Myoclonus

Klasifikasi patofisiologi myoclonus

Klasifikasi pathophysiological myoclonus menunjukkan sumber generasinya dalam sistem saraf:

• kortikal (korteks somatosensori);
• subcortical (antara korteks dan saraf tunjang);
• batang (retikular);
• tulang belakang;
• periferal (dengan luka akar tulang belakang, plexus dan saraf).

Subkortikal dan tong myoclonus, beberapa pengarang bergabung dalam satu kumpulan.

• Myoclonias kortikal didahului oleh perubahan-perubahan pada EEG dalam bentuk pancang, kompleks "spike-lambat" atau gelombang perlahan. Tempoh terpendam antara pelepasan EEG dan EMG sepadan dengan masa pengujaan di sepanjang laluan piramidal. Myoclonus kortikal boleh secara spontan, ditimbulkan oleh pergerakan (kortikal myoclonus) atau rangsangan luar (myoclonus refleks kortikal). Ia boleh menjadi fokus, multifokal atau umum. Myoclonus kortikal lebih kerap distal dan berlaku di flexor; selalunya digabungkan dengan epilepsi kozhevnikovskaya, kejutan tonik-klonik di Jacksonian dan menengah. Tandakan peningkatan patologi dalam amplitud SSVP (sehingga pembentukan SSVP gergasi). Tambahan pula, apabila myoclonus kortikal polysynaptic dipertingkatkan dengan ketara panjang-hinge (long-loop) refleks.
• Dengan myoclonus subkortikal, sambungan sementara antara EEG dan EMG tidak dikesan. Pelepasan EEG boleh mengikuti myoclonias atau tidak sama sekali. Myoclonus subkortikal boleh dihasilkan oleh thalamus dan ditunjukkan oleh myoclonias secara umum, sering.
• myoclonus reticular dijana dalam mudah terangsang batang otak disebabkan oleh peningkatan bahagian ekor pembentukan reticular, terutamanya nukleus sel gergasi di mana denyutan menyebarkan caudally (ke arah motoneurons tunjang) dan rostrally (korteks). Myoclonus reticular sering dicirikan oleh pengetatan paksi umum, dengan otot proksimal yang terlibat lebih daripada otot distal. Dalam sesetengah pesakit, ia boleh menjadi tumpuan. Myoclonus reticular boleh menjadi spontan, aktif dan refleks. Tidak seperti kortikal, dengan myoclonus reticular tidak terdapat korelasi antara perubahan dalam EEG dan EMG, serta SSVP gergasi. Refleks polysynaptic diperkuat, tetapi tidak tindak balas kortikal. Myoclonus retikular mungkin menyerupai refleks permulaan intensif (hyperexclusion primer).
• Myoclonus tulang belakang boleh berlaku dengan penyakit infark, radang dan degeneratif, tumor, kecederaan saraf tunjang, anestesia tulang belakang, dll. Dalam kes-kes yang biasa ia adalah tumpuan atau segmen, spontan, berirama, tidak sensitif terhadap rangsangan luar dan, tidak seperti myoclonium dari asal serebrum, tidak hilang semasa tidur. Dengan myoclonus tulang belakang, aktiviti EMG mengiringi setiap pengecutan otot, dan korelasi EEG tidak hadir.

Sekiranya klasifikasi patofisiologi cuba "mengikat" dengan penyakit tertentu, ia akan kelihatan seperti ini.

• Myoclonus kortikal: tumor, angiomas, ensefalitis, encephalopathy metabolik. Antara penyakit-penyakit degeneratif dalam kumpulan ini termasuk progresif moklonus epilepsi (sindrom MERRF, sindrom Melas, lipidoses, penyakit Laforet, ceroid lipofuscinosis, kekeluargaan gegaran myoclonic kortikal, penyakit Unferrihta-Lundborg dengan penjelmaan Laut Baltik dan myoclonus Mediterranean, penyakit celiac, sindrom Angelman, dentate-rubrene -pallido-Lewis atrofi), juvana epilepsi myoclonic, postanoksichesky myoclonic Lance-Adams, penyakit Alzheimer, penyakit Creutzfeldt-Jakob, chorea Huntington, wang olivopontocerebellar genetik, degenerasi cortico-basal. Kozhevnikov epilepsi, selain daripada encephalitis tanda-menanggung, boleh dikaitkan dengan encephalitis Rasmussen, strok, tumor, dan, dalam kes-kes yang jarang berlaku, dengan multiple sclerosis.
• Myoclonus Subkortikal: Penyakit Parkinson, pelbagai atrofi sistemik, degenerasi cortico-basal. Kumpulan ini termasuk myoplonus velopalatinny (idiopatik, dengan strok, tumor, pelbagai sklerosis, trauma craniocerebral, penyakit neurodegenerative).
• Myoclonus tulang belakang: myelopathy radang, tumor, trauma, myelopati iskemia, dan sebagainya.
• Myoclonus perifer: kerosakan pada saraf periferal, plexus dan akar.

Klasifikasi etiologi myoclonus

Ia harus diperhatikan bahawa beberapa mekanisme pathophysiological sindrom myoclonic masih kurang dikenali, jadi ia adalah lebih mudah bagi pakar perubatan untuk dipertimbangkan, yang kelihatan sebagai pengelasan etiologic dibahagikan myoclonus kepada 4 kumpulan: biasa, penting, epilepsi, gejala (menengah).

• Myoclonus fisiologi.
  • Tidur myoclonic (tertidur dan terbangun).
  • Ketakutan Myoclonic.
  • Myoclonus disebabkan oleh aktiviti fizikal yang sengit.
  • Hiccup (beberapa variannya).
  • Bayi benih myoclonus apabila diberi makan.
• Myoclonus penting.
  • Sindrom myoclonus-dystonia keturunan (para-myoclonus atau dystonia myoclonic berbilang Friedreich).
  • Myoclonus malam (pergerakan anggota berkala, sindrom kaki gelisah).
• Myoclonus epileptik.
  • Epilepsi Kozhevnikovskaya.
  • Ketiadaan Myoclonic.
  • Kekejangan infantil.
  • Sindrom Lennox-Gasto.
  • Epilepsi mioklonik Juvenile Jans.
  • Epilepsi myoclonic progresif dan epilepsi lain pada usia awal.
• Myoclonus simptomatik.
  • Penyakit penyakit: Penyakit badan laphora, GM-gangliosidosis, (penyakit Tay-Sachs), lipofuscinosis ceroid, sialidosis, penyakit Gaucher.
  • penyakit degeneratif keturunan otak kecil, batang otak dan saraf tunjang (degenerasi spinocerebellar) Baltic Myoclonus (penyakit Unferrihta-Lundborg), myoclonus Mediterranean (Ramsay Hunt sindrom), ataxia Friedreich ini, ataxia-telangiectasia.
  • penyakit degeneratif terutamanya menjejaskan ganglia basal: Penyakit Wilson, kilasan dystonia, penyakit Gallervordena-Spatz, degenerasi cortico-basal, progresif supranuclear palsy, chorea Huntington, pelbagai atrofi sistem, dan lain-lain.
  • Penyakit degeneratif: Penyakit Alzheimer, penyakit Creutzfeldt-Jakob.
  • Ensefalitis virus (encephalitis herpetic, panencephalitis sclerosing subacuteis, ensefalitis ensefalitis, ensefalitis arbovirus, dll.).
  • Encephalopathies metabolik (termasuk mitokondria, serta kegagalan hati atau buah pinggang, sindrom dialisis, hyponatremia, hipoglikemia, dan sebagainya).
  • Encephalopathy toksik (keracunan dengan bismut, antidepresan, anestetik, litium, antikonvulsan, levodopa, inhibitor MAO, neuroleptik).
  • Encephalopathy yang disebabkan oleh faktor fizikal (sindrom Lanza-Adams selepas hipoksia, myoclonus selepas trauma, strok haba, kejutan elektrik, penyahmampatan).
  • Lesi fokus sistem saraf pusat (strok, operasi neurosurgikal, tumor, TBI).
  • Kerosakan kepada saraf tunjang.
• Myoclonus psikogenik.

Myoclonus fisiologi

Myoclonus fisiologi boleh berlaku dalam keadaan tertentu dalam orang yang sihat. Kumpulan ini termasuk myoclonia tidur (tertidur dan terbangun); myoclonus ketakutan; myoclonus disebabkan oleh penuaan fizikal yang sengit; cecair (beberapa variannya) dan bayi myoclonic jinak semasa makan.

• Kadang-kadang fisiologi fisiologi semulajadi yang tertidur dan kebangkitan pada orang yang mengganggu boleh menjadi kesempatan untuk ketakutan dan pengalaman neurotik, namun mereka mudah disingkirkan oleh psikoterapi rasional.
• Myoclones of fright boleh bukan sahaja fisiologi, tetapi juga patologi (sindrom startle, lihat di bawah).
• Beban fizikal yang intensif boleh menyebabkan pengecutan myoclonic sementara yang bersifat tidak bermoral.
• Hiccups adalah fenomena yang kerap. Gejala ini berdasarkan penguncupan myoklonik diafragma dan otot pernafasan. Myoclonus boleh kedua-dua fisiologi (contohnya, selepas makan) dan patologi (dalam penyakit saluran gastrousus atau, kurang kerap, dada), termasuk untuk penyakit sistem saraf (rangsangan saraf phrenic, luka batang otak atau kerosakan atas segmen tulang belakang serviks otak). Hiccups boleh disebabkan oleh kesan toksik. Akhirnya, ia boleh menjadi semata-mata psikogenik.

Myoclonus penting

Myoclonus penting adalah penyakit keturunan yang agak jarang berlaku. Terdapat kedua-dua keluarga (warisan dominan autosom) dan bentuk-bentuk sporadis. Penyakit ini bermula pada 1 atau 2 dekad kehidupan dan tidak disertai oleh gangguan neurologi dan mental yang lain, tidak ada perubahan pada EEG. Manifestasi klinikal termasuk pengurutan yang tidak teratur, tidak teratur dan asynchronous dan flinches dengan pengedaran myoclonic yang pelbagai atau umum. Yang terakhir dikuatkan dengan pergerakan sewenang-wenangnya. SSVP tidak meningkat walaupun semasa gerakan myoclonic, yang menunjukkan asal subkortiknya. Penyakit ini sehingga baru-baru ini dipanggil beranekaragam pariomoclonus Friedreich. Kerana apabila ia adalah mungkin gejala dystonic (dipanggil myoclonus dystonic), dan sindrom sensitif dengan alkohol, pelbagai clonus Paramo dan dystonia myoclonic hari ini dianggap sebagai satu penyakit yang sama, dan sindrom keturunan dipanggil myoclonus-dystonia.

Satu lagi bentuk myoclonus penting dianggap sebagai myoclonus pada waktu malam, yang dikenali sebagai "pergerakan anggota berkala" (istilah yang dicadangkan dalam klasifikasi antarabangsa gangguan tidur). Gangguan ini bukanlah myoclonus sejati, walaupun ia termasuk dalam klasifikasi sindrom mioklonik semasa. Penyakit ini dicirikan oleh episod berulang, pergerakan stereotaip di kaki dalam bentuk lanjutan dan akhiran di pinggul, lutut dan buku lali sendi, yang berlaku semasa permukaan (I-II) peringkat tidur dan sering disertai oleh gangguan dissomnicheskie. Pergerakan tidak disertai perubahan pada EEG atau kebangkitan. Pergerakan berkala dalam mimpi dapat digabungkan dengan sindrom kaki gelisah. Yang terakhir ini dicirikan oleh serangan tiba-tiba dan paresthesia yang berkembang pesat di kaki, biasanya berlaku sebelum bermulanya tidur dan menyebabkan keperluan yang sangat besar untuk menggerakkan kaki. Pergerakan pendek kaki serta-merta menghilangkan rasa tidak selesa. Dalam kedua-dua sindrom, persediaan levodopa dan benzodiazepine (sering clonazepam) dan opiat biasanya berkesan.

Myoclonus epileptik

Apabila myoclonus epilepsi dalam gambar klinikal dikuasai oleh sawan myoclonic, tetapi tidak ada tanda-tanda encephalopathy, sekurang-kurangnya pada peringkat awal. Myoclonus epilepsi boleh nyata sebagai epilepsi jerks myoclonic terpencil di epilepsia partialis lanjar (Kozhevnikov epilepsi), epilepsi photosensitive, idiopathic "rangsangan sensitif" myoclonus, ketidakhadiran myoclonic. Kumpulan ini termasuk sekumpulan kanak-kanak dan epilepsi myoclonic dengan manifestasi yang lebih maju: kekejangan bayi, sindrom Lennox-Gastaut, remaja epilepsi myoclonic Janz, sawan myoclonic progresif, awal encephalopathy myoclonic, benign bayi sawan myoclonic.

Kozhevnikov epilepsi (epilepsia partialis continud) asalnya digambarkan sebagai salah satu penjelmaan bentuk kronik tanda-ditanggung ensefalitis musim bunga-musim panas, ia menjelma berterusan fokus amplitud rendah berirama pengecutan otot klonik (myoclonus kortikal) yang melibatkan sebahagian daripada badan. Sering terlibat otot-otot muka dan kaki distal. Bergerak-gerak kekal, mereka biasanya berlangsung selama beberapa hari atau bertahun-tahun, kadang-kadang diperhatikan generalisasi menengah di penyitaan tonik-klonik. Satu sindrom sama, tetapi dengan progresif yang dinyatakan di bawah luka hemispheric lebih meresap (kronik Rasmussen yang encephalitis), kemerdekaan nosological yang masih kontroversi. Kozhevnikov sindrom epilepsi juga digambarkan dalam penyakit seperti abses, granuloma, strok, hematoma subdural, kecederaan cherpno tumor, nonketotic negeri hyperglycemic (terutamanya di hadapan hyponatremia), hepatic encephalopathy, multiple sclerosis, sindrom Melas. Diterangkan dan bentuk iatrogenic (penisilin et al.).

Ketiadaan Myoclonic. Umur median awal epilepsi dengan ketidakhadiran myoclonic (Tassinari syndrome) adalah 7 tahun (dari 2 hingga 12.5 tahun). Permulaan ketiadaan secara tiba-tiba disertai oleh jeritan myoclonic berirama dua hala, yang diperhatikan dalam otot-otot pinggang bahu, lengan dan kaki, otot muka kurang terlibat. Pergerakan boleh meningkatkan intensiti dan memperolehi sifat tonik. Jerks pendek dan penguncupan tonik boleh menjadi simetri atau mendominasi di satu sisi, menyebabkan giliran kepala dan batang. Semasa serangan, berhenti bernafas dan membuang air besar secara sukarela juga mungkin. Kehilangan kesedaran semasa ketiadaan boleh lengkap atau separa. Setiap episod ketiadaan myoclonic boleh berlangsung dari 10 hingga 60 saat. Kejang boleh berlaku berkali-kali sehari, mereka meningkat pada waktu pagi (dalam masa 1-3 jam selepas kebangkitan). Dalam kes yang jarang berlaku, episod status ketidakhadiran myoclonic diperhatikan. Dalam kebanyakan kes, ketidakhadiran digabungkan dengan serangan sawan umum, yang biasanya dicirikan oleh frekuensi rendah (kira-kira 1 kali sebulan atau kurang). Selalunya mengurangkan kecerdasan. Lazimnya adalah rintangan terhadap anticonvulsants. Etiologi tidak diketahui, kadang-kadang kecenderungan genetik diperhatikan.

Kekejangan infantil (Sindrom Barat) dirujuk sebagai epilepsi yang bergantung kepada umur. Manifestasi pertama terjadi dalam 4-6 bulan. Sindrom ini dicirikan oleh serangan tipikal, keterlambatan mental dan gypsarhythmia pada EEG (aktiviti gelombang gelombang perlahan voltan tinggi yang tidak teratur), yang membentuk asas triad Barat. Kekejangan infantil biasanya dicirikan oleh kontraksi simetri, dua hala, tiba-tiba dan pendek kumpulan otot tipikal (flexor, extensor dan spasme bercampur). Selalunya diperhatikan spasme flexor, yang ditunjukkan oleh busur pendek (jika otot perut terlibat), manakala tangan membuat gerakan memimpin atau memimpin. Serangan torso dan penjajaran lengan menyerupai ucapan timur dan dipanggil "serangan salaam". Kekerapan kejang sangat berbeza (dalam kes-kes yang teruk, mereka berlaku beberapa ratus kali sehari). Kebanyakan kejang dikelompokkan ke dalam kelompok, mereka sering muncul pada waktu pagi selepas terbangun atau ketika tidur. Semasa serangan, sisihan mata dan pergerakan nystagmoid kadang-kadang diperhatikan. Kekejangan infantil boleh menengah (simptomatik), idiopatik dan cryptogenic. Borang sekunder disifatkan sebagai lesi perinatal, jangkitan, kecacatan serebrum, sklerosis berair, trauma, gangguan metabolik kongenital, penyakit degeneratif. Kekejangan bayi harus dibezakan dari kekejangan bayi bukan epilepsi benign (bayi myoclonus benign), yang kedua tidak disertai oleh pelepasan epilepsi dalam EEG dan di tempat mereka sendiri pada tahun-tahun akan datang (sehingga 3 tahun). Pada masa akan datang, 55-60% kanak-kanak yang mengalami kekejangan infantil mungkin mengalami jenis sawan lain (sindrom Lennox-Gastaut).

Sindrom Lennox-Gastaut dicirikan oleh perubahan biasa dalam EEG [pelepasan kompleks "spike gelombang perlahan" dengan kekerapan yang lebih rendah (2 Hz) daripada pada sawan biasa ketiadaan (3 Hz)], terencat akal, dan jenis khas sawan termasuk jerks myoclonic, ketidakhadiran atipikal dan kejang astatik (serangan epilepsi, serangan ganas).

Sindrom ini biasanya bermula dengan jatuh tiba-tiba, kejang menjadi kerap, status epileptik timbul, fungsi intelektual yang semakin teruk, gangguan personaliti dan psikosis kronik adalah mungkin. Kira-kira 70% kanak-kanak dengan sindrom ini mempunyai kejang tonik. Mereka pendek, tahan beberapa saat dan ditunjukkan oleh gerakan flexor kepala dan batang atau pergerakan extensor, serta penyelewengan mata atau penurunan pesakit. Kejang boleh menjadi tidak simetri atau sebahagian besarnya satu sisi. Kadang-kadang tahap tonik diikuti oleh tingkah laku automatik. Kebanyakan kejang tonik berkembang dalam mimpi.

Kehilangan atipikal diperhatikan pada kira-kira sepertiga pesakit dengan sindrom Lennox-Gastaut. Mereka lebih lama daripada ketidakhadiran biasa, dan disertai dengan pelbagai fenomena motor (mengangguk, myoclonus di muka, fenomena postural, dll.). Di samping kejang kitika dan tonik, kejang myoclonic dan myoclonic-atonic adalah tipikal, juga menyebabkan jatuh di pesakit (epilepsi dengan sawan myoklonic-astatik). Lain-lain jenis sawan adalah mungkin (umum tonik-klonik, klonik, sawan separa diperhatikan kurang kerap). Kesedaran biasanya tetap jelas. Secara etiologi, 70% kes sindrom Lennox-Gastaut dikaitkan dengan lesi perinatal.

Epilepsi Juvenile myoclonic Janz ( "impulsif petit mal") bermula pada dekad ke-2 kehidupan (yang paling sering di lama 12-24 tahun) dan mempunyai ciri-ciri sawan myoclonic, kadang-kadang dikaitkan dengan sawan tonik-klonik umum dan / atau ketidakhadiran. Kejang myoclonic lazim, dicirikan oleh kontraksi otot dan simetri pendek mendadak. Pergerakan terutamanya diduduki oleh bahu dan lengan, selalunya otot-otot batang dan kaki. Kejang adalah tunggal atau dikumpulkan dalam kelompok. Pesakit boleh jatuh ke lutut dengan pantas. Semasa kejang myoclonic, kesedaran masih utuh, walaupun mereka muncul dalam siri atau dalam gambar status epileptik myoclonic.

Kejutan tonik-klonik yang umum dalam kebanyakan kes muncul selepas (purata 3 tahun) permulaan serangan mioklonik. Dalam kes-kes yang biasa, penyitaan bermula dengan pengikatan myoclonic, meningkatkan keamatan untuk myoclonus umum, yang berubah menjadi penyitaan tonik-klonik yang umum. Gambar biasa ini dipanggil "myoclonic grand mal, (" grand mal impulsif , "clonic-tonic-clonic seizure"). Serangan muncul hampir semata-mata selepas kebangkitan pagi.

Absenses biasanya diperhatikan dalam varian atipikal dan muncul dalam 15-30% pesakit pada usia purata 11.5 tahun. Akal biasanya tidak menderita.

Epilepsi myoclonic yang teruk pada bayi bermula pada tahun pertama kehidupan. Pertama, ada kejang klonik atau unilateral tanpa gejala prodromal. Myoclonic twitching dan serangan separa biasanya muncul kemudian. Kejang myoclonic sering kali muncul dalam satu lengan atau kepala, dan kemudian berubah menjadi yang umum; mereka biasanya muncul beberapa kali sehari. Selain itu, ketidakhadiran atipikal dan sawan separa kompleks dengan fenomena atau autisme yang boleh menyerang atau menyerang boleh muncul. Sikap lag dalam perkembangan psikomotor dan kemunculan defisit neurologi progresif dalam bentuk ataxia dan sindrom piramida. Dalam 15-25% pesakit, beban keturunan epilepsi didedahkan. MRI penyimpangan tertentu tidak mendedahkan.

Enfalopati mioklonik awal bermula pada bulan pertama kehidupan. Bersifat permulaan awal separa jerks myoclonic epilepsi, mereka disertai oleh sawan mudah separa (sisihan mata, apnea, dan lain-lain.), Kemudian myoclonus besar atau umum, kekejangan tonik (muncul kemudian) dan lain-lain jenis sawan. Hipotensi ciri otot batang, tanda-tanda pyramidal dua hala, adalah mungkin untuk melibatkan saraf periferi. Perkembangan psikomotor terganggu. Kanak-kanak tersebut mati dalam 2 tahun pertama kehidupan, atau jatuh ke dalam keadaan vegetatif yang berterusan. Etiologi tidak diketahui dengan tepat.

Epilepsi mioklonik yang benih pada bayi biasanya bermula dengan jeritan myoclonic dalam kanak-kanak yang tidak normal antara 4 bulan dan 3 tahun. Anak lelaki lebih kerap sakit. Jerks Myoclonic mungkin sedikit ketara, tetapi akhirnya menjadi jelas. Secara beransur-ansur, sawan umum, yang melibatkan batang dan anggota badan, yang menyebabkan mengangguk pergerakan kepala dan menaikkan tangan di sisi, serta fleksi anggota badan yang lebih rendah. Penyimpangan mata boleh dilihat ke atas, mungkin juga penurunan mendadak pada pesakit. Kejang myoclonic pendek (1-3 saat), boleh berlaku beberapa kali sehari. Kesedaran biasanya tetap utuh. Lain-lain jenis sawan tidak hadir.

Lain-lain sindrom mioklonik

Dalam melengkapkan penerangan myoclonus, adalah berguna untuk menyebutkan beberapa sindrom yang lebih aneh yang jarang disebut dalam kesusasteraan domestik.

Myoclonus Palatine (myoclonus lelangit lembut velopalatinny myoclonus, pergerakan lelangit lembut, lembut lelangit gegaran) - salah satu manifestasi Mioritm. Maka hendaklah diasingkan dalam bentuk berirama (2-3 c) pengurangan lelangit lembut atau dalam kombinasi dengan myoclonia berirama yang sama, tidak dibezakan daripada gegaran, dalam bahasa rahang, larinks, diafragma lebih rendah dan bahagian-bahagian distal tangan (klasik Mioritm). Mioritm - myoclonus berirama, ciri-ciri gegaran (Parkinson), terutamanya frekuensi rendah (1-3 Hz) dan pengedaran ciri. Kadang-kadang bersama-sama dengan velopalatinnym myoclonus mempunyai myoclonus okular menegak ( "swing"), sindrom ini dipanggil oculo-Palatine myoclonus. Myorhythmia hilang semasa tidur (kadang-kadang pergerakan patologi juga dapat dilihat dalam tidur). Myorhythmia tanpa palatine myoclonus jarang berlaku. Myoclonus terpencil lelangit lembut boleh sama ada idiopathic atau gejala (ketumbuhan dalam otak kecil dan mostomozzhechkovogo sudut, strok, encephalomyelitis, trauma). Myoclonus idiopatik sering hilang semasa tidur, anestesia dan dalam koma. Myoclonus simptomatik pada langit-langit lembut lebih stabil dalam keadaan ini. Punca-punca yang paling biasa umum Mioritm - luka-luka vaskular batang otak dan degenerasi cerebellar dikaitkan dengan ketagihan arak atau sindrom malabsorption.

Opsoclonus ( "menari mata" sindrom) - myoclonic hyperkinesia otot oculomotor ditunjukkan oleh tersentak-sentak huru-hara yang pesat, pergerakan sebaik-baiknya mendatar bola mata. Boleh berlaku perubahan pergerakan mendatar, menegak, pepenjuru, pekeliling dan pendulum yang berbeza dengan frekuensi dan amplitud yang berbeza. Menurut beberapa pemerhatian, opsoclonus dikekalkan semasa tidur, yang semakin meningkat pada bangun, beliau sering disalah anggap sebagai nystagmus, yang berbeza daripada kehadiran opsoclonus daripada 2 fasa: perlahan dan cepat. Opsoclonus menunjukkan luka organik cerebellar batang-hubungan dan sering diiringi oleh myoclonia umum, ataxia, niat gegaran, tekanan darah rendah, dan lain-lain Faktor-faktor etiological utama - viral ensefalitis, multiple sclerosis, pangkal otak dan tumor cerebellar, sindrom paraneoplastic (terutamanya pada kanak-kanak), trauma, metabolik, dan encephalopathies toksik (dadah, racun, hiperglisemia nonketotic).

Myoclonus negatif (gegaran "mengalir", asterixis) secara luaran menyerupai gegaran. Walau bagaimanapun, asasnya bukan penguncupan otot aktif, tetapi, sebaliknya, jatuh secara berkala dalam nada otot postural dengan "senyap" bioelektrik pada saat-saat ini. Asterixis sangat ciri untuk encephalopathy metabolik dalam penyakit hati, buah pinggang, paru-paru, dan sebagainya. Dalam kes sedemikian, ia biasanya mempunyai dua hala. Jarang sekali, asterexis boleh menjadi tanda kerosakan otak setempat (pendarahan di thalamus, lobus parietal, dll.), Mewujudkan dirinya dalam kes seperti itu di satu pihak. Asterixis paling mudah dikesan apabila merentangkan lengan ke hadapan.

Sindrom startle menggabungkan sekumpulan penyakit yang dicirikan oleh reaksi mula yang mula diperkuat (merebak) sebagai tindak balas kepada rangsangan luaran yang tidak dijangka (lebih sering pendengaran dan sentuhan).

Myoclonus psikogenik

Myoclonus psikogenik dicirikan oleh permulaan yang teruk, kekerapan frekuensi, amplitud dan pengedaran myoclonus. Terdapat lain-lain tidak sepadan biasa myoclonus organik (contohnya, kekurangan jatuh dan kecederaan, walaupun ketidakstabilan ketara dan ayunan badan, dan sebagainya), pengampunan spontan, pengurangan hyperkinesis dengan pengalihan perhatian, keuntungan hyperkinesia dan pengurangan di bawah pengaruh cadangan, psikoterapi atau sebagai tindak balas kepada pengenalan plasebo, kehadiran motor psikogenik lain, gangguan mental.