Gegaran: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Gegaran ialah getaran tidak disengajakan pada mana-mana bahagian badan yang disebabkan oleh penguncupan berselang-seli atau serentak otot-otot yang dipersarafi secara timbal balik.

Diagnosis penyakit yang mendasari gegaran selalunya merupakan tugas yang sangat kompleks, penyelesaiannya memerlukan, pertama sekali, penerangan sindrom gegaran yang betul. Sehubungan dengan perkara di atas, sangat penting dilampirkan kepada prinsip penerangan klinikal gegaran.

• Prinsip yang paling penting ialah perbezaan yang jelas antara tiga jenis gegaran: gegaran rehat, gegaran postur dan gegaran niat. Jika pesakit yang sama bukan sahaja mengalami gegaran rehat, tetapi juga gegaran postur atau niat, maka semua jenis gegaran diterangkan dan direkodkan sebagai jenis bebas yang berasingan, semestinya menekankan keterukan relatif setiap daripada mereka. Sebagai contoh, pesakit mungkin mengalami gegaran rehat yang teruk, gegaran postur yang kurang ketara dan gegaran niat yang kurang ketara. Gambar sedemikian adalah tipikal untuk bentuk gegaran teruk Parkinsonisme. Komponen gegaran yang sama di luar Parkinsonisme ini biasanya mempunyai hubungan yang berbeza: sama ada gegaran postur mendominasi (yang tipikal untuk gegaran penting yang teruk) atau gegaran niat (sekiranya lesi cerebellar).
• Prinsip penting lain untuk menggambarkan gegaran ialah:
  • Penyetempatan (lengan, kepala, otot muka, rahang bawah, lidah, bibir, pipi, pita suara, kaki, batang badan), ciri taburan (mengikut hemitip, umum, dll.), serta ciri topografi lain (contohnya, gegaran hanya pada ibu jari atau otot dinding perut, gegaran bola mata atau gegaran ortostatik atau proksimortum ortostatik. simetri/asimetri).
  • Corak motor gegaran (sambungan fleksi; pronasi-supinasi; "pil berguling", "ya-ya", "tidak-tidak"; mengepak).
  • Ciri-ciri frekuensi amplitud, keterukan gegaran, ciri laluannya (varian debut dan dinamik seterusnya).
  • Persekitaran sindrom gegaran, iaitu, penerangan tentang simptom neurologi yang menyebabkan gegaran muncul.

Pematuhan dengan prinsip di atas untuk menerangkan sindrom gegaran adalah prasyarat yang diperlukan untuk diagnosis pembezaan dan nosologi gegaran yang berjaya.

Apa yang menyebabkan gegaran?

• Gegaran berehat (3.5-6 Hz).
  • penyakit Parkinson.
  • Parkinsonisme sekunder (symptomatik).
  • Sindrom "Parkinsonism plus" dan penyakit degeneratif keturunan lain yang disertai oleh sindrom Parkinsonisme (penyakit Wilson-Konovalov, penyakit Hallervorden-Spatz, dll.).
• Gegaran postur (6-12 Hz).
  • Gegaran fisiologi.
  • Gegaran fisiologi yang meningkat (semasa tekanan, penyakit endokrin, mabuk).
  • Gegaran penting jinak (4-12 Hz): dominan autosomal, sporadis, dalam kombinasi dengan beberapa penyakit sistem saraf pusat (penyakit Parkinson, dystonia) dan sistem saraf periferi (polineuropati, distrofi simpatik refleks).
  • Dalam kes patologi organik otak (toksik, tumor dan lesi lain dari cerebellum, penyakit Wilson-Konovalov, neurosifilis).
• Gegaran niat (3-6 Hz) disebabkan oleh kerosakan pada batang otak, cerebellum dan sambungannya (sklerosis berbilang, degenerasi dan atrofi pada batang otak dan otak kecil, penyakit Wilson-Konovalov, penyakit vaskular, tumor, mabuk, TBI, dll.).
• Gegaran rubral.
• Gegaran psikogenik.

Perubahan neurokimia dalam gegaran

Pemeriksaan otak pesakit yang mati dengan gegaran penting tidak mendedahkan sebarang perubahan patologi tertentu atau kecacatan neurokimia tertentu. Walaupun lesi pada eferen atau aferen cerebellar boleh menyebabkan gegaran, sama ada sebarang kecacatan neurokimia tertentu yang mendasarinya masih tidak jelas. Kajian neuroimaging membantu mengenal pasti litar saraf yang terlibat dalam patogenesis gegaran.

Jenis gegaran

Gegaran berehat

Gegaran rehat biasanya mempunyai frekuensi 3.5-6 Hz. Gegaran rehat frekuensi rendah (biasanya 4-5 Hz) adalah manifestasi tipikal penyakit Parkinson, serta banyak penyakit lain sistem saraf yang disertai oleh sindrom parkinsonisme, jadi ia sering dipanggil gegaran parkinson. Parkinsonisme sekunder (gejala) (vaskular, postencephalitic, akibat dadah, toksik, selepas trauma, dll.) juga biasanya menunjukkan dirinya dengan gegaran (walaupun ia kurang tipikal untuk parkinsonisme bentuk vaskular), yang mempunyai ciri yang sama seperti dalam penyakit Parkinson (gegaran rehat frekuensi rendah dengan pengedaran ciri, kursus umum).

Gegaran postural

Gegaran postural berlaku pada anggota badan apabila ia dipegang dalam kedudukan tertentu. Gegaran ini mempunyai frekuensi 6-12 Hz. Gegaran postural termasuk gegaran fisiologi (gegaran tanpa gejala), gegaran fisiologi yang meningkat (ditekankan) yang berlaku semasa tekanan emosi atau keadaan "hiperadrenergic" lain (tirotoksikosis, pheochromocytoma, pemberian kafein, norepinephrine dan ubat-ubatan lain), gegaran penting, serta gegaran dalam beberapa penyakit organik otak Wilson-Kolovular, neurosifilis).

Niat gementar

Gegaran niat mempunyai corak motor ciri, frekuensinya ialah 3-5 Hz. Gegaran niat adalah tipikal untuk kerosakan pada batang otak, cerebellum dan sambungannya (sklerosis berbilang, degenerasi dan atrofi otak kecil dan batang otak, penyakit Wilson-Konovalov, serta vaskular, tumor dan luka toksik di kawasan otak ini). Diagnosis mereka dijalankan oleh ciri yang mengiringi gejala neurologi yang menunjukkan penglibatan bahan kelabu dan putih dalam batang otak dan otak kecil, selalunya dengan gambaran tipikal pada CT atau MRI.

Harus diingat bahawa varian cerebellar gegaran termasuk bukan sahaja gegaran yang disengajakan, tetapi juga fenomena seperti titubasi, yang menunjukkan dirinya dalam ayunan berirama kepala dan kadang-kadang batang tubuh (terutamanya ketara apabila pesakit berdiri), dan gegaran postural bahagian proksimal anggota badan (paha atau paha).

Gegaran rubral

Gegaran rubral (lebih tepat dipanggil gegaran otak tengah) dicirikan oleh gabungan gegaran rehat (3-5 Hz), gegaran postur yang lebih ketara dan gegaran niat yang lebih ketara (gegaran niat → gegaran postur → gegaran berehat). Ia kelihatan dengan kerosakan pada otak tengah akibat strok, trauma kraniocerebral atau, kurang kerap, dengan tumor atau proses demielinasi (multiple sclerosis) di kaki otak. Gegaran ini muncul pada anggota badan yang bertentangan dengan sisi lesi otak tengah.

Gegaran psikogenik

Gegaran psikogenik adalah salah satu varian gangguan pergerakan psikogenik. Kriteria klinikal gegaran psikogenik termasuk permulaan secara tiba-tiba (biasanya emosi), kursus statik atau seperti gelombang (tetapi tidak progresif), kehadiran remisi spontan atau remisi yang berkaitan dengan psikoterapi, sifat "kompleks" gegaran (semua jenis gegaran utama boleh diwakili secara sama), kehadiran penceraian klinikal (pemeliharaan selektif pada beberapa tempat di bahagian anggota badan, yang berkesan), serta beberapa tanda tambahan (termasuk aduan, anamnesis dan keputusan pemeriksaan neurologi) yang mengesahkan sifat psikogenik gangguan itu.

Gegaran fisiologi

Gegaran fisiologi hadir dalam norma, tetapi menampakkan dirinya dalam pergerakan kecil sedemikian rupa sehingga ia menjadi ketara hanya dalam keadaan tertentu. Biasanya ia adalah gegaran postural dan disengajakan, amplitud rendah dan pantas (8-13 setiap 1 saat), didedahkan apabila meregangkan lengan. Gegaran fisiologi meningkat dalam amplitud dengan kebimbangan, tekanan, keletihan, gangguan metabolik (contohnya, keadaan hiperadrenergik semasa penarikan alkohol atau dadah atau tirotoksikosis), sebagai tindak balas kepada penggunaan ubat tertentu (contohnya, kafein, perencat fosfodiesterase lain, agonis beta-adrenergik, glukokortikoid). Alkohol dan ubat penenang lain biasanya menyekat gegaran.

Melainkan terdapat aduan yang serius, tiada rawatan diperlukan. Gegaran fisiologi, yang meningkat dengan penarikan alkohol atau tirotoksikosis, bertindak balas terhadap rawatan keadaan ini. Benzodiazepin secara lisan 3-4 kali sehari (cth, diazepam 2-10 mg, lorazepam 1-2 mg, oxazepam 10-30 mg) membantu untuk gegaran yang berkaitan dengan kebimbangan kronik, tetapi penggunaan jangka panjangnya harus dielakkan. Propranolol 20-80 mg secara lisan 4 kali sehari (serta penyekat beta lain) selalunya berkesan untuk gegaran yang berkaitan dengan ubat-ubatan atau kebimbangan akut (cth, ketakutan peringkat). Jika penyekat beta tidak berkesan atau tidak diterima, primidone 50-250 mg secara lisan 3 kali sehari boleh dicuba. Dos alkohol yang kecil kadangkala berkesan.

Jenis gegaran lain

Gegaran dystonic yang dipanggil (tortikolis spasmodik menggeletar, kekejangan penulis yang menggeletar), sindrom "arnab" (gegaran saraf rahang bawah dan bibir) disebut dalam kesusasteraan sebagai fenomena bebas. Secara fenomenologi, fenomena berirama seperti asterixis (flapping, myoclonus negatif), myorhythmia, segmental myoclonus menyerupai gegaran, bagaimanapun, mengikut mekanisme pembentukan, mereka tidak tergolong dalam gegaran.

Bentuk gegaran khas (gegaran ortostatik, "gegaran senyuman", gegaran vokal, gegaran dagu - geniospasm) dianggap sebagai varian gegaran penting.

Jenis gegaran postural dan kinetik yang paling biasa ialah gegaran fisiologi dipertingkatkan, yang biasanya mempunyai amplitud rendah dan frekuensi tinggi (12 kitaran/s). Gegaran fisiologi meningkat selepas melakukan senaman fizikal, dengan tirotoksikosis, dan dengan penggunaan pelbagai ubat seperti kafein, agen adrenergik, litium, dan asid valproik.

Gegaran yang penting

Jenis gegaran lazim seterusnya ialah gegaran yang dipanggil penting atau kekeluargaan, yang biasanya lebih perlahan daripada gegaran fisiologi yang dipertingkatkan. Gegaran penting boleh melibatkan anggota badan, serta kepala, lidah, bibir, dan pita suara. Gegaran bertambah kuat di bawah tekanan dan dalam kes yang teruk boleh menyebabkan ketidakupayaan pesakit. Pesakit yang mengalami gegaran jenis ini selalunya mempunyai saudara terdekat yang menghidap penyakit yang sama. Walau bagaimanapun, penyetempatan dan keterukan gegaran dalam satu keluarga berbeza dengan ketara. Anggota badan boleh terlibat secara tidak simetri, tetapi gegaran unilateral yang ketat biasanya menunjukkan penyakit lain. Gegaran sering berkurangan selepas meminum alkohol, tetapi diperhebat oleh kafein, tekanan, atau tirotoksikosis bersamaan (seperti gegaran fisiologi yang dipertingkatkan). Gegaran boleh menjadi tidak segerak pada anggota badan yang berbeza - berbeza dengan gegaran rehat segerak dalam penyakit Parkinson. Dalam hal ini, pesakit yang tidak dapat memegang cawan cecair dengan satu tangan tanpa menumpahkannya kerana gegaran mengatasi tugas ini dengan lebih baik dengan memegang cawan dengan kedua-dua tangan - pergerakan tak segerak tangan sebahagiannya meredam getaran antara satu sama lain.

Gegaran penting jinak pada masa ini termasuk bukan sahaja varian autosomal dominan dan sporadis bagi gegaran penting, tetapi juga gabungannya dengan penyakit lain pada sistem saraf pusat dan periferi, termasuk distonia, penyakit Parkinson, neuropati periferal (CIDP, neuropati sensorimotor keturunan jenis I dan II, GBS, uremik, alkohol dan polyneuropathies lain).

Terdapat beberapa pilihan untuk kriteria diagnostik untuk gegaran penting, di bawah adalah salah satu yang paling biasa digunakan.

Kriteria diagnostik untuk gegaran penting (Rautakoppi et al., 1984).

1. Kerap (sekurang-kurangnya beberapa kali seminggu) atau gegaran berterusan pada anggota badan dan/atau kepala.
2. Sifat gegaran postural atau kinetik (mungkin dengan atau tanpa komponen yang disengajakan).
3. Ketiadaan penyakit saraf lain yang boleh menyebabkan gegaran.
4. Tiada sejarah rawatan dengan mana-mana ubat yang boleh menyebabkan gegaran.
5. Sejarah keluarga yang mengalami gegaran yang serupa dalam ahli keluarga yang lain (mengesahkan diagnosis).

Gegaran mungkin berlaku dalam penyakit ekstrapiramidal lain, seperti dystonia mioklonik, yang dicirikan oleh kedutan otot yang cepat. Gegaran ortostatik dan gegaran postur terpencil dibezakan sebagai varian berasingan. Pada masa ini, pencarian aktif sedang dijalankan untuk kecacatan genetik dalam gegaran penting. Sehingga kini, adalah mungkin untuk memetakan gen hanya dalam kes keluarga individu, tetapi produknya masih belum dikenal pasti. Ada kemungkinan penyakit ini dikaitkan dengan pelbagai gen. Keluarga yang berbeza sering berbeza dalam tindak balas mereka terhadap alkohol, kehadiran sindrom extrapyramidal bersamaan (myoclonus, dystonia, parkinsonisme). Selepas mengenal pasti kecacatan genetik dalam keluarga yang berbeza, adalah mungkin untuk menentukan nuansa klinikal yang ditentukan secara genetik dan yang hanya mencerminkan kebolehubahan fenotip penyakit itu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Gegaran serebelum

Dalam lesi cerebellar, gegaran biasanya juga mempunyai watak kinetik dan postur. Ayunan frekuensi rendah anggota badan berlaku akibat ketidakstabilan bahagian proksimalnya. Pada masa yang sama, gegaran berlalu jika anggota badan stabil. Pembezaan cerebellar dan jenis gegaran penting biasanya tidak menyebabkan kesukaran. Gegaran cerebellar bertambah kuat apabila anggota badan menghampiri sasaran, manakala dengan gegaran penting amplitud hiperkinesis kekal lebih kurang sama sepanjang pelaksanaan keseluruhan pergerakan yang disasarkan. Dalam lesi cerebellar, sebagai tambahan kepada gegaran, terdapat juga gangguan koordinasi motor halus yang ketara, manakala dengan gegaran penting, koordinasi motor biasanya tidak terjejas.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Rawatan gegaran

Beberapa ubat digunakan dalam rawatan gegaran penting - antagonis reseptor beta-adrenergik, benzodiazepin dan primidone. Yang paling berkesan ialah penyekat beta-adrenergik, yang mengurangkan amplitud gegaran dan sering menyebabkan peningkatan klinikal yang ketara. Dos rendah benzodiazepin (terutamanya clonazepam) juga boleh mengurangkan keterukan gegaran penting. Ia digunakan sebagai monoterapi atau digabungkan dengan penyekat beta-adrenergik. Walau bagaimanapun, kerana toleransi terhadap tindakan ubat-ubatan ini boleh berkembang dari masa ke masa, mereka disyorkan untuk tidak digunakan secara teratur, tetapi seperti yang diperlukan - contohnya, sebelum acara awam atau semasa tempoh tekanan tertentu. Alkohol boleh digunakan untuk mengurangkan gegaran, tetapi risiko mengembangkan ketagihan alkohol mengehadkan penggunaannya. Walau bagaimanapun, minum minuman beralkohol sebelum makan boleh membolehkan anda makan dan minum dengan lebih tenang. Akhir sekali, untuk mengurangkan gegaran penting, dos kecil primidone (25-250 mg/hari) digunakan sebagai monoterapi atau digabungkan dengan penyekat beta.

Farmakoterapi untuk gegaran cerebellar biasanya tidak berkesan. Walau bagaimanapun, terdapat laporan rawatan yang berjaya dengan clonazepam dan primidone. Thalamotomy stereotaktik atau mikrostimulasi thalamik mungkin merupakan pendekatan yang berkesan untuk rawatan gegaran serebelar yang teruk.