Myxedema pada orang dewasa dan kanak-kanak: pretybial, primer, idiopatik

Dalam endokrinologi, myxedema dianggap sebagai bentuk yang paling teruk disfungsi tiroid dan hypothyroidism yang teruk dengan tahap sintesis hormon tiroid yang sangat rendah atau penghentian lengkapnya.

Juga dipanggil myxedema adalah keadaan yang berkaitan dengan penebalan dan pembengkakan kulit, yang disebabkan oleh gangguan metabolik dengan kekurangan hormon tiroid jangka panjang.

Menurut ICD-10, patologi ini merujuk kepada hipotiroidisme yang tidak ditentukan dan mempunyai kod E03.9.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Epidemiologi

Bentuk hipertiroidisme subklinikal diperhatikan dalam 6-8% wanita (termasuk 2.5% wanita hamil) dan 3% lelaki. Lebih-lebih lagi, myxedema, seperti statistik Pertubuhan Tiroid Eropah menunjukkan, lebih biasa pada wanita dengan  penyakit tiroid  (2%) daripada pada lelaki (0.2%).

Kejadian hipotiroidisme meningkat dengan usia dan paling biasa pada orang yang lebih tua daripada 50 tahun. Tahap rendah TSH diperhatikan dalam 3% daripada populasi lebih daripada 80 tahun.

Penyebab yang paling biasa patologi ini di seluruh dunia ialah kekurangan iodin. Dan di kawasan yang tiada masalah kekurangannya, hipotiroidisme autoimun dan iatrogenik lebih kerap didiagnosis. Tempat pertama dalam lesi autoimun kelenjar tiroid adalah di Jepun.

Myxedema pretybial didiagnosis dalam maksimum 5% pesakit dengan penyakit Graves dalam usia yang cukup tua. Komplikasi myxedema dalam bentuk koma myxedema dalam dua pertiga daripada kes-kes yang berkembang pada wanita yang umur purata adalah 70-75 tahun. Di Eropah, kejadian koma disebabkan oleh patologi tiroid yang teruk tidak melebihi 0.22 per juta penduduk setahun, di Jepun angka ini lima kali lebih tinggi.

[8], [9], [10],

Punca myxedema

Keadaan ini dikaitkan dengan gejala-gejala lain fungsi tiroid yang rendah, dan punca utama myxedema secara langsung berkaitan dengan hipotiroidisme rendah atau menengah, iaitu tidak mencukupi hormon pengeluaran tireiodnyh - tiroksin (T4) dan triiodothyronine (T3).

hipotiroidisme utama, myxedema di mana boleh berkembang di dalam kes-kes thyroidectomy timbul (penyingkiran kelenjar tiroid); penyinaran (termasuk terapi dengan radioisotop iodin ..); Thyroiditis autoimun yang ditentukan secara genetik   ( thyroiditis Hashimoto). Kekurangan tiroid diperhatikan dengan kekurangan atau berlebihan iodin, dan di hadapan warisan fermentopathia (biasanya kekurangan tisu periferal metalloenzymes tiroksin-5-deiodinase, yang membawa kepada tindak balas pengurangan tisu reseptor tiroksin dan triiodothyronine).

Dengan menghalang sintesis dan pengeluaran hormon tiroid - hipotiroidisme iatrogenic - boleh menyebabkan penggunaan jangka panjang persediaan lithium rekombinan alpha-interferon, asid acetylsalicylic, kortikosteroid sistemik, antiarrhythmics (amiodarone atau Kordinila), beberapa ubat-ubatan anti-kanser, cytostatics (enzim kinase yg melarang).

Dalam menengah sebab-sebab (pituitari) hipotiroidisme daripada myxedema dikaitkan dengan disfungsi pituitari separa dan proses pengeluaran terjejas depan cuping hormon tiroid merangsang (thyrotropin atau TSH). Ini boleh sama ada bentuk kongenital kekurangan hormon pituitari (dengan mutasi genetik), serta akibat trauma, campur tangan pembedahan, lebih tinggi dos radiasi, selepas bersalin pituitari nekrosis iskemia ( sindrom Sheehan ), tumor otak ( pituitary adenoma ).

Juga, masalahnya mungkin sintesis hormon hipotalamus thyreoliberin - faktor pembebasan, yang merangsang sintesis hormon tiroid pituitari-pituitari.

Dikenali myxedema komunikasi dan penyakit Basedow ini ( penyakit Graves ' dengan kerosakan meningkat hormon tiroid - hipertiroidisme), satu ciri yang  exophthalmos, dan juga satu bentuk dermopathy tiroid sebagai myxedema pretibial (myxedema anggota bawah).

Secara etika, myxedema pada kanak-kanak juga dikaitkan dengan penindasan atau disfungsi kelenjar tiroid, lihat lebih banyak maklumat -  Hypothyroidism pada kanak-kanak

Walau bagaimanapun, kehadiran hipotiroidisme kongenital teruk membangun dalam kes-kes aplasia pranatal dan hiperplasia kelenjar tiroid, dan juga kerana ibu hipotiroidisme atau telah jatuh dari pemekaan janin beliau reseptor TSH pada janin, bayi yang baru lahir dan kanak-kanak pada tahun-tahun pertama kehidupan membangunkan cretinism - syarat tunggakan yang kuat fizikal dan perkembangan mental.

Hasil atrofi idiopatik kelenjar tiroid atau hipotiroidisme sporadis boleh menjadi myxedema idiopatik.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Faktor-faktor risiko

Malah, faktor-faktor risiko utama untuk myxedema - jika pesakit mempunyai hipotiroidisme (rendah atau menengah), seperti yang terbukti korelasi etiological dan pathogenetic antara hipotiroidisme dan myxedema dan myxedema, dan penyakit Graves '.

Sebagai pakar endokrinologi notis kepada myxedema negeri ini sering menyebabkan kekurangan rawatan hipotiroidisme, dan ia diburukkan lagi oleh jangkitan, melampau hipotermia dan endokrin yang lain dan keabnormalan hormon (terutama pada wanita), kecederaan otak, penggunaan ubat-ubatan tertentu.

Faktor risiko termasuk kekurangan asid amino (tirosin, threonine, tryptophan, phenylalanine), yang diperlukan untuk sintesis thyroxine dan triiodothyronine.

Di bawah ancaman hipotiroidisme - dan, dengan itu, myxedema - adalah wanita, orang yang lebih tua daripada 50 tahun, pesakit yang mempunyai apa-apa gangguan autoimun, dan juga mereka yang mempunyai badan kekurangan zink dan selenium. Adalah diketahui bahawa bagi penukaran tiroksin untuk triiodothyronine memerlukan ion aktif zink dan selenium, dan tindak balas biokimia ini lemah dinyatakan semasa perkembangan janin, bayi dan individu selepas 70 tahun.

[18], [19], [20], [21], [22], [23]

Patogenesis

Dalam konteks ekstratiroidalnyh manifestasi disfungsi hormon tiroid dan kurangnya penglibatan mereka dalam peraturan metabolisme umum patogenesis myxedema - dalam bentuk lesi dermatologi tiroid - adalah pengumpulan dan pemendapan pada kulit yang dihasilkan oleh sel-sel tisu penghubung glycosaminoglycans sulfated dan bukan sulfat (asid hialuronik, kondroitin sulfat). Kompleks kompaun hydrophilic mengikat air matriks intercellular, menyebabkan bengkak di myxedema penyetempatan berbeza.

Adalah dipercayai bahawa untuk meningkatkan pengaktifan dan sintesis fibroblast pelepasan proteoglikan terglikosilat dari hasil sel dalam antigen tiroid berfungsi aktif yang mendorong pengeluaran antibodi untuk reseptor pituitari tiretropina. Dan dengan goiter immunocompetent limfosit bertindak balas terhadap thyrotropic reseptor tiroid dan thyroglobulin, ia infiltruya tisu - daripada perubahan fibrotik dan pengumpulan glycosaminoglycans.

[24], [25]

Gejala myxedema

Pada pesakit dengan hypothyroidism teruk, mencapai tahap myxedema, tanda-tanda pertama ditunjukkan:

• pucat dan kekeringan kulit dan kekasarannya (terutamanya di tapak kaki, lutut, telapak tangan dan siku);
• bengkak tisu yang kuat di sekeliling mata (kelopak mata bengkak sempit pengacuan mereka) dan di kawasan leher di atas klavikula;
• bengkak seluruh wajah.

Edema Osmosis merangkumi lidah (mengapa ia berkeringat) dan membran mukus laring, yang bersama-sama membawa kepada ketinggian, kesukaran dalam artikulasi dan ucapan slurred.

Agak jarang, bentuk manifestasi terhad tempatan thyroiditis autoimun atau penyakit Graves '- myxedema pretibial (dermopathy tiroid atau myxedema setempat) - mewakili tulang kering ketat bengkak. Edema mempunyai bentuk bulat, yang berbeza dalam saiz dan pembentukan semakin meningkat di atas roda, disusun frontally dan sisi dalam kulit dan tisu subkutaneus di bawah lutut (lebih menyerupai mata kaki). Luka-luka biasanya ringan, tetapi hyperpigmentation mungkin mereka (kuning kepada warna oren) dan peningkatan cornification; kulit yang rosak dipadatkan dan di atasnya terdapat folikel rambut yang kelihatan dan gambaran yang jelas mengenai tekstur kulit. Kawasan edema tersebut secara beransur-ansur meningkat, kaki di bawah lutut menebal, kulit menjadi sianotik. Keradangan kulit di kawasan bengkak adalah mungkin.

Satu lagi jenis manifestasi kutaneus hipotiroidisme kelenjar tiroid (dalam kes-kes yang jarang berlaku, hiperfaksinya) adalah myxedema berebun yang menyebar. Ia kelihatan seperti nodul seperti lilin di latar belakang kulit dan muka leher, bahagian atas badan, dada, belakang dan alat kelamin.

Gejala klinikal myxedema (ditakrifkan sebagai keadaan umum thyroxine teruk, triiodothyronine atau kekurangan titerotropin) ditunjukkan:

• penipisan rambut dan kehilangan mereka (terutamanya ketara pada kening);
• sembelit;
• pengurangan suhu badan pada waktu pagi (kerana kekurangan tiroksin, kadar termogenesis melambatkan) dan peningkatan kesunyian;
• menurunkan kadar jantung;
• sesak nafas, apnea malam;
• pengumpulan dalam rongga abdomen cecair ( ascites ), dalam paru-paru (effusion effusion) dan di rongga thoracic berhampiran jantung (effusi pericardial);
• sakit otot, paresthesia dan kram;
• ketiadaan peluh;
• peningkatan keletihan, perlambatan tindak balas mental, gangguan ingatan, kemurungan (pada pesakit tua, gejala ini menyerupai penyakit Alzheimer ).

Myxedema pada kanak-kanak (myxedema bayi) berlaku selepas lahir dan dimanifestasikan semasa bayi dengan pertumbuhan dan pertumbuhan perlahan. Di samping itu, bengkak kulit boleh berlaku, yang menyebabkan bibir dan hidung bayi membengkak. Keadaan ini juga dipanggil infantilisme Brissot.

Komplikasi dan akibatnya

Myxedema, yang dengan sendirinya merupakan bentuk hipotiroidisme yang rumit, membawa kepada komplikasi yang teruk.

Perkembangan penyakit jantung koronari dan kekurangan kardiovaskular, psikosis, osteoporosis, serta peningkatan kerentanan terhadap jangkitan. Pada wanita, myxedema adalah penuh dengan ketidaksuburan, keguguran, kelahiran mati atau kelahiran seorang kanak-kanak dengan kecacatan kongenital.

Akibat yang jarang berlaku tetapi yang paling serius dan mengancam nyawa keadaan ini di kalangan orang dewasa adalah myxedema atau koma hypothyroid (kod E03.5 ICD-10) - kerugian lengkap kesedaran, hipoksia, hiperkapnia, Hypoventilation, penurunan tekanan darah dan hipotermia. Kadar kematian akibat sakit jantung semasa myxedema koma - tidak kurang daripada 20%.

[26], [27], [28], [29], [30]

Diagnostik myxedema

Diagnosis myxedema yang dijalankan oleh endokrinologi adalah berdasarkan peperiksaan menyeluruh, termasuk pemeriksaan ujian darah pesakit dan makmal untuk:

• tahap hormon T4, T3 dan TTG;
• thyroglobulin;
• antibodi kepada reseptor TSH;
• tahap glukosa, creatine kinase dan prolaktin.

Diagnostik instrumental yang digunakan: ultrasound, scintigrafi dan MRI kelenjar tiroid, sinar-X dada (untuk visualisasi effusion pleural dan pericardial). Jika anda mengesyaki hypothyroidism sekunder, anda memerlukan MRI otak.

[31], [32], [33], [34], [35]

Diagnosis pembezaan

Diagnosis keseimbangan keadaan ini sangat penting - untuk membezakannya dari gangguan lain: kekurangan kelenjar adrenal, hati atau buah pinggang; strok, sepsis atau sindrom rembesan hormon antidiuretik (ADH) yang tidak mencukupi .

Rawatan myxedema

Seperti dalam hal hipotiroidisme, rawatan myxedema dilakukan dengan terapi penggantian hormon (untuk kebanyakan pesakit - seumur hidup).

Digunakan dengan ubat myxedema:

• Levothyroxine natrium (nama dagang lain - L-thyroxine, Levoxil, Eutirox, Eferox) - dos ditentukan oleh doktor berdasarkan keputusan ujian pada tahap hormon tiroid;
• Thyroidin (Thiroid, Tyrant, Tyrothan) - dos harian 50 hingga 200 mg (dos dikira oleh berat badan);
• Thibon (Triiodothyronine, Lyotyronin, Cytomel).

Ubat-ubatan ini diambil di dalam - dalam dos yang sesuai, yang membantu menghentikan perkembangan patologi.

Untuk gejala mudah, dermopathy terutamanya tiroid (myxedema pretibial), kortikosteroid topikal digunakan dalam bentuk salap, krim dan gel - di bawah yang berpakaian occlusive (selama beberapa minggu). Juga dalam lesi diperkenalkan hyaluronidase, yang memecahkan deposit glikosaminoglikans dalam kulit dan tisu subkutaneus. Adalah disyorkan memakai pakaian rajutan mampatan untuk mengurangkan bengkak kaki.

Rawatan alternatif

Ahli endokrinologi menganggap rawatan kaum hypothyroidism dan myxedema bermasalah. Sesungguhnya keadaan dengan miksedem tidak sesuai untuk eksperimen dengan ubat-ubatan sendiri.

Tetapi sesetengah pesakit dirawat dengan herba, seperti gentian kuning (infusi dari akar); berbentuk hati marena (merebus rimpang mengurangkan pembengkakan); Echinacea (disyorkan untuk penyakit Graves dan thyroiditis Hashimoto); Lycopus (zyuznik) adalah Eropah; Kot ini berwarna putih. Eleuterococcus, yang mempunyai kesan adaptogenik ke atas badan, dinasihatkan untuk mengambil dengan semua patologi kelenjar tiroid, walaupun ia tidak memberikan kesan terapeutik yang khusus.

Sebelum menggunakan herba ini, anda harus berunding dengan pakar endokrin, kerana penggunaannya tidak berguna kepada semua orang dan hanya dapat memburukkan lagi keadaan. Sebagai contoh, alga coklat ( Ascophyllum  nodosum ), yang mengandungi iodin, tidak menggantikan pentadbiran hormon kelenjar tiroid, tetapi dalam kes-kes gangguan kecil kelenjar tiroid (yang myxedema tidak benar) mereka boleh merangsang sintesis hormon tiroid dalaman. Ingatlah bahawa alga adalah kontraindikasi pada orang dengan hipertiroidisme, wanita hamil dan wanita menyusu.

Maklumat lanjut dalam bahan -  Rawatan penyakit tiroid dengan cara alternatif

Homeopati menawarkan Lymphomyosot dadah - sejenis titis yang mengandungi alkohol yang pelbagai, yang disyorkan untuk mengambil (10 titis tiga kali sehari) untuk memperbaiki aliran keluar limfa di kaki.

[36], [37], [38], [39], [40], [41]

Pencegahan

Cara terbaik untuk menanggulangi sebarang gangguan adalah untuk menghalangnya daripada berlaku, tetapi masalahnya adalah bahawa tidak ada cara yang pasti untuk mencegah peralihan hipotiroidisme ke keadaan myxedema. Oleh itu, pesakit yang mempunyai hypothyroidism harus kerap melawat doktor mereka untuk mengambil ujian darah dan memastikan bahawa dos ubat pengganti sesuai dan penyakit itu tidak berkembang.

[42], [43], [44], [45], [46], [47]

Ramalan

Sekiranya hypothyroidism tidak dirawat, prognosis endokrinologi adalah mengecewakan: dalam peringkat akhir penyakit ini, myxedema berkembang, yang boleh menyebabkan gejala akut dan mempunyai akibat yang membawa maut.

Walau bagaimanapun - jika tahap hormon tiroid dikawal dengan betul - intensiti semua gejala myxedema dapat dikurangkan, dan sesetengah gejala sembuh sepenuhnya.

[48], [49], [50], [51], [52]