Neuroblastoma retroperitoneum.

Neuroblastomas adalah fokus kanser yang tidak dibezakan yang berkembang dari sel-sel saraf germinal NS bersimpati. Neuroblastoma retroperitoneum dianggap sebagai kanser extracranial yang paling kerap dalam amalan kanak-kanak dan berlaku dalam 14% daripada jumlah populasi onkopatologi pediatrik. Masalahnya adalah kongenital dan sering disertai oleh pelbagai anomali perkembangan. Penyakit ini dikesan biasanya dalam tempoh 2 hingga lima tahun, kurang kerap - sehingga remaja. Rawatan kebanyakannya pembedahan. [1]

Epidemiologi

Neuroblastoma Retroperitoneal adalah kanser pediatrik eksklusif. Terdapat hanya beberapa kes yang diketahui di mana tumor didiagnosis pada pesakit yang berumur lebih dari 13-14 tahun. Patologi berlaku pada kira-kira 14% daripada semua kanser pediatrik.

Neuroblastoma diketahui berlaku dalam lapan kanak-kanak daripada satu juta di bawah umur 15 tahun. Pada masa yang sama, setiap pesakit kedua adalah kanak-kanak di bawah umur dua tahun. Malangnya, apabila gejala penyakit itu muncul, 70% pesakit telah metastasized. Lebih daripada 90% pesakit yang didiagnosis dengan neuroblastoma adalah kanak-kanak di bawah umur enam tahun.

Penyetempatan yang paling biasa dalam proses tumor:

• Kira-kira 70% kes - ruang retroperitoneal, dengan luka lapisan serebrum kelenjar adrenal dan ganglia NS bersimpati;
• Kira-kira 20% mediastinum posterior;
• Lebih kurang kerap - kepala dan leher, rantau presacral.

Metastasis berlaku terutamanya kepada nodus limfa serantau atau jauh, sumsum tulang, tulang dan hati, kulit, lebih kerap - ke sistem saraf pusat dan organ pernafasan.

Punca Neuroblastoma retroperitoneal.

Penyebab utama pembentukan neuroblastoma retroperitoneal menimbulkan banyak soalan setakat ini. Adalah diketahui bahawa tumor bermula pada latar belakang degenerasi malignan sel-sel yang tidak matang dari NS bersimpati. Doktor percaya bahawa kegagalan dalam perkembangan normal sel saraf germinal berlaku sebelum bayi datang ke dunia. Patologi boleh memulakan perkembangannya dari saat perubahan kromosom dan/atau mutasi gen.

Para saintis telah menemui pelbagai keabnormalan genetik dalam sel-sel tumor. Keabnormalan ini adalah pelbagai, menunjukkan bahawa adalah mustahil untuk mengasingkan sebarang perubahan khusus dalam bahan gen yang akan dilihat pada semua bayi yang sakit. Mungkin, pembentukan neuroblastoma berlaku akibat siri gen dan transformasi epigenetik. Ia juga harus diambil kira bahawa pada kebanyakan pesakit tumor tidak ada kaitan dengan patologi keturunan.

Hanya dalam beberapa kes, penyakit ini memberi kesan kepada beberapa generasi, menunjukkan dirinya sebagai neuroblastoma atau jenis neoplasma malignan yang serupa. Statistik menyatakan bahawa kes tersebut tidak lebih daripada 1-2%. Dalam sebahagian pesakit, pembentukan tumor adalah disebabkan oleh sindrom predisposisi kepadanya. Khususnya, kita boleh bercakap tentang penyakit Hirschprung, sindrom undine (sindrom hipoventilasi pusat kongenital).

Walau bagaimanapun, dalam kebanyakan bayi, perkembangan kanser masih dikaitkan dengan mutasi spontan atau gangguan genom lain yang mempengaruhi bahan keturunan sel somatik. Hubungan dengan merokok semasa kehamilan, mengambil ubat-ubatan tertentu, dan pengaruh luaran yang lain tidak diperhatikan dalam semua kes, jadi isu ini masih berada di peringkat penyelidikan.

Faktor-faktor risiko

Risiko penyakit ini sama dengan kira-kira semua kanak-kanak. Para saintis tidak memberikan maklumat yang tepat mengenai perkara ini, kerana neuroblastoma retroperitoneal masih dalam kajian aktif. Mungkin, beberapa penyakit berjangkit kronik seperti virus immunodeficiency manusia, virus Epstein-Barr, dan malaria mungkin faktor risiko. Faktor-faktor ini sangat lazim di negara-negara berpendapatan rendah dan sederhana.

Walau bagaimanapun, dalam kebanyakan kes, neuroblastoma berkembang secara spontan, tanpa sebarang sebab yang jelas. Di sesetengah pesakit, terdapat persatuan dengan keabnormalan genetik.

Terdapat teori pengaruh negatif dari seluruh kumpulan faktor sekaligus, yang disebut secara kondusif "ibu bapa". Kumpulan ini merangkumi:

• Pendedahan radiasi pengionan kepada ibu semasa kehamilan;
• Penggunaan makanan yang sarat racun perosak oleh wanita hamil;
• Merokok (termasuk hookahs);
• Ketagihan dadah, penggunaan minuman beralkohol dan diuretik yang berlebihan semasa kehamilan.

Faktor risiko lain juga menyumbang kepada kemungkinan pembangunan neuroblastoma retroperitoneal:

• Prematur, kelahiran pramatang bayi;
• Penggunaan teknologi pembiakan dibantu.

Faktor terakhir di atas tidak mempunyai pengesahan saintifik pada masa ini dan tergolong dalam kategori "andaian teoritis".

Patogenesis

Mekanisme patogenetik neuroblastoma retroperitoneal tidak difahami dengan baik. Terdapat maklumat bahawa neoplasma berasal dari sel-sel saraf germinal yang tidak mempunyai masa untuk matang pada masa bayi dilahirkan. Kehadiran sel-sel yang tidak matang pada bayi awal tidak selalu menjadi faktor dalam kejadian neuroblastoma. Kehadiran struktur ini pada bayi dari bayi yang baru lahir hingga tiga bulan dapat diterima. Selepas masa ini, neuroblas "matang" dan terus berfungsi secara normal, tetapi jika patologi berkembang, mereka terus membahagikan, menyumbang kepada pembentukan neuroblastoma.

Titik permulaan utama untuk penyakit ini adalah mutasi selular, yang muncul di bawah pengaruh faktor-faktor yang memprovokasi tertentu: ciri-ciri tepat mereka belum diketahui. Para saintis mengatakan bahawa terdapat korelasi antara risiko tumorigenesis, kecacatan pertumbuhan dan kekurangan imun kongenital. Dalam kira-kira 1.5% kes, neuroblastoma retroperitoneal adalah keturunan, dihantar secara autosomal dominan. Patologi keturunan dicirikan terutamanya oleh permulaan awal (gambar puncak dicatatkan dalam tempoh 6-8 bulan) dan pembentukan beberapa elemen malignan sekaligus.

Jika kita bercakap tentang kelainan genetik pathognomonic, untuk neuroblastoma retroperitoneal, ia adalah kehilangan sebahagian daripada lengan pendek kromosom pertama. Dalam setiap pesakit ketiga, peningkatan jumlah salinan DNA dan ekspresi n-Myc-oncogene dicatatkan dalam struktur malignan. Dalam keadaan ini, prognosis penyakit ini dianggap sangat tidak menguntungkan, yang dikaitkan dengan pengembangan tumpuan pesat dan ketahanannya terhadap kemoterapi yang berterusan.

Pemeriksaan mikroskopik mendedahkan struktur kecil sfera dengan nukleus berwarna gelap. Tisu tumor banyak dengan kalsifikasi dan kawasan pendarahan. [2]

Gejala Neuroblastoma retroperitoneal.

Kebanyakan bayi dengan neuroblastoma retroperitoneal sepenuhnya tanpa gejala untuk masa yang lama. Tumor dikesan secara tidak sengaja semasa pemeriksaan perubatan pencegahan, atau semasa pemeriksaan sinar-X atau ultrasound yang diperintahkan untuk petunjuk lain. Selalunya, simptomologi membuat dirinya hanya diketahui pada tahap pertumbuhan tumor pesat atau metastasis.

Gambar klinikal penyakit ini berbeza dan bergantung kepada saiz tumpuan tumor dan kehadiran metastasis. Kadang-kadang neoplasma juga dapat dirasai. Ramai kanak-kanak secara visual melihat perut yang sangat kembung, atau bengkak perut yang aneh. Mungkin terdapat tanda-tanda tidak spesifik seperti kesakitan dan perasaan berat di perut, sembelit kerap diikuti oleh cirit-birit. Dengan pemampatan organ-organ kencing, stasis kencing adalah mungkin, dan dengan penyetempatan tumpuan patologi lebih dekat dengan tulang belakang, yang tumbuh ke kanal tulang belakang mungkin. Akibatnya, bayi mempunyai gejala neurologi dalam bentuk kesakitan, paresis dan lumpuh separa.

Sedikit kurang kerap akibat ketidakseimbangan hormon terhadap latar belakang pertumbuhan tumor pesat pada bayi meningkatkan tekanan darah, sering mengganggu cirit-birit.

Penyebaran metastasis ke sistem tulang (tulang tiub panjang anggota badan, tengkorak dan tulang) disertai dengan sakit tulang. Kanak-kanak yang lebih tua mula lemas ketika berjalan, dan anak-anak muda enggan berdiri atau berjalan. Kerosakan teruk pada sumsum tulang membuat dirinya dikenali oleh perkembangan anemia, thrombocytopenia, leukopenia. Kekebalan kanak-kanak mengalami gangguan teruk dan pendarahan sering berlaku.

Neuroblastoma retroperitoneum pada kanak-kanak

Di zon retroperitoneal terdapat juga beberapa organ dan rangkaian vaskular yang maju. Khususnya, ini termasuk kelenjar adrenal dan buah pinggang, ureter dan pankreas, kolon dan duodenum, vena cava dan bahagian perut aorta, darah dan limfa. Dengan perkembangan neuroblastoma, risiko kepada individu adalah maksimum, terutamanya kerana tumor ini berlaku pada bayi dan anak kecil.

Dalam kebanyakan kes, neoplasma dikesan pada bayi sebelum mencapai umur dua tahun, dan kadang-kadang masalah dapat dikesan semasa ultrasound janin.

Selalunya perkembangan neuroblastoma retroperitoneal bermula di kelenjar adrenal. Proses tumor berkembang pesat, menyebarkan metastasis, dan pada bayi sering kali tidak lama lagi merundingkan dengan cepat. Dalam sesetengah kes, "pematangan" spontan sel-sel neuroblastoma diperhatikan, yang membawa kepada transformasinya ke ganglioneuroma.

Tanda pertama patologi pediatrik adalah pembesaran perut, yang menyebabkan rasa sakit dan ketidakselesaan perut. Palpation palpatory adalah mungkin untuk merapikan neoplasma - padat, yang sukar untuk menghindari.

Apabila proses patologi merebak, dyspnea dan batuk berlaku, menelan menjadi sukar, dan thorax menjadi terdistorsi. Sekiranya kanal cerebrospinal terjejas, terdapat paresthesia dari kaki yang lebih rendah, kelemahan umum, lumpuh separa, fungsi gangguan sistem usus dan kencing. Terhadap latar belakang pemampatan rangkaian vaskular, edema muncul. Sekiranya tumor merebak ke hati, organ membesarkan, dan apabila kulit terjejas, fokus biru kemerahan yang muncul pada mereka.

Kanak-kanak yang sakit di bawah umur satu tahun mempunyai peluang yang lebih baik untuk hasil yang baik. Prognosis jauh lebih teruk jika kanak-kanak mengalami tumor retroperitoneal.

Tanda-tanda yang harus diperhatikan oleh ibu bapa:

• Peningkatan keletihan bayi, kelemahan yang tidak munasabah, kulit pucat, penampilan bulatan gelap berhampiran mata;
• Demam yang stabil tanpa tanda-tanda jangkitan, peningkatan berpeluh;
• Peningkatan nodus limfa (intra-abdomen, inguinal);
• Kembung perut yang stabil;
• Penggantian sembelit dan cirit-birit, sakit perut seperti kolik;
• Selera makan yang lemah, mual sesekali, kurang berat badan;
• Sakit tulang.

Gejala-gejala ini tidak selalu menunjukkan kehadiran neuroblastoma retroperitoneal pada bayi. Selalunya manifestasi sedemikian adalah akibat daripada penyakit lain yang agak kurang berbahaya. Walau bagaimanapun, jika tanda-tanda di atas dikesan, masih lebih baik untuk berunding dengan doktor dan mengetahui punca sebenar penyakit tersebut. Ini akan membolehkan rawatan tepat pada masanya dan meningkatkan hasil patologi.

Tahap

Pementasan topografi selaras dengan kriteria INSS:

1. Neuroblastoma setempat, sehingga 50 mm di kawasan yang paling berkembang. Sistem limfa tidak terjejas. Tiada metastasis.
2. Neuroblastoma tunggal, sekurang-kurangnya 50 mm dan tidak lebih daripada 100 mm di kawasan yang paling berkembang. Sistem limfa tidak terjejas. Tiada metastasis jauh.
3. Neuroblastoma bersendirian, neoplasia 50 mm atau lebih daripada 100 mm. Nodus limfa serantau mungkin mengandungi metastasis. Tiada metastasis jauh.
4. Ia mempunyai subkategori A, B dan S.

• Peringkat IV-A dicirikan oleh kehadiran neoplasia, neuroblastoma retroperitoneal tunggal kurang daripada 50 mm atau lebih besar daripada saiz 100 mm, dengan ketiadaan atau kehadiran metastasis ke nodus limfa serantau dan tiada metastasis jauh (tiada lesi limfa yang dapat dikenalpasti).
• Tahap IV-B menunjukkan kehadiran pelbagai tumor segerak pertumbuhan segerak, dengan ketiadaan atau kehadiran metastasis ke nodus limfa serantau, dengan ketiadaan atau kehadiran metastasis jauh (tidak dapat ditentukan).
• Tahap IV-S adalah ciri-ciri bayi awal dan mencadangkan penyembuhan diri secara spontan neuroblastoma, involusi, termasuk selepas tumor telah mencapai saiz yang cukup besar dan metastasized.

Komplikasi dan akibatnya

Neuroblastoma retroperitoneum sentiasa berjalan secara berbeza. Varian kursusnya bergantung kepada banyak faktor, tetapi terutamanya akibat yang tidak baik diperhatikan dalam hal pengesanan neoplasma yang tidak lama lagi. Malangnya, ia sering berlaku bahawa penyakit itu dikesan apabila ia telah merebak ke struktur berdekatan dan sistem limfa, atau bahkan ke organ-organ yang jauh. Tetapi terdapat juga variasi yang diketahui dengan kursus bioklinikal yang positif: contohnya, pada bayi, neuroblastoma terdedah kepada pematangan spontan untuk pembentukan jinak (pembezaan) dan kehilangan spontan.

Pada kanak-kanak berumur lebih dari satu setengah tahun, neuroblastoma cenderung berkembang pesat dan menyebarkan tanpa henti melalui badan - melalui sistem darah dan limfa. Metastasis dapat dikesan:

• 90% masa dalam sumsum tulang;
• 60% di tulang;
• 20% dalam nodus limfa jauh;
• 17% di hati;
• Kurang biasa di dalam otak, kulit, dan paru-paru.

Sesetengah neuroblastoma matang sebahagiannya, dengan pembentukan struktur yang lebih dan kurang ganas. Neoplasma sedemikian dirujuk sebagai ganglioneuroblastomas. Pembesaran mereka agak perlahan, berbeza dengan tumor malignan semata-mata. Tumor matang sepenuhnya dipanggil ganglioneuroma.

Jika kita bercakap tentang regresi spontan, ia sering berlaku pada bayi pada usia muda. Pada masa yang sama, neuroblastoma retroperitoneal sering dikesan hanya pada tahap metastasis ke hati. Pada mulanya, fokus metastatik itu meningkat dengan pesat dan bahkan mula menekan organ-organ yang berdekatan, dan bilangan anak perempuan Foci adalah bahaya yang nyata. Walau bagaimanapun, selepas beberapa waktu, foci ini secara spontan runtuh (kadang-kadang di bawah pengaruh kemoterapi dos rendah).

Penglibatan spontan dilihat terutamanya dalam bayi tahap 4S, tetapi juga boleh berlaku pada kanak-kanak yang lebih tua dengan neuroblastoma peringkat I-III setempat. [3]

Diagnostik Neuroblastoma retroperitoneal.

Onmarkers neuroblastoma retroperitoneal adalah metabolit catecholamine (vanillimindal dan asid homovanillic) dalam plasma dan cecair kencing (teknik optimum) dan enolase khusus neuron. Tahap LDH dan ferritin juga disiasat sebagai parameter risiko yang pasti, walaupun ketinggian dan thrombocytopenia mereka tidak mencerminkan kekhususan penyakit ini.

Untuk menilai keadaan struktur medullari, tusukan medullary dan analisis morfologi dan imunohistokimia seterusnya atau reaksi rantaian polimerase masa nyata dilakukan. Tusuk dilakukan ke bahagian belakang dan anterior sayap tulang iliac.

Wajib dianggap sebagai:

• Peperiksaan histologi;
• Diagnosis genetik molekul;
• Serta teknik pengimejan instrumental.

Diagnostik instrumental ditetapkan untuk mengkaji tumpuan tumor utama dan nodus limfa yang berdekatan. Untuk tujuan ini, ultrasound, tomografi yang dikira dan pengimejan resonans magnetik (jika boleh, menggunakan tiga unjuran, tanpa dan dengan suntikan kontras) ditetapkan.

Diagnosis awal semestinya bermula dengan MRI kontras. Sekiranya metastasis hepatik disyaki, ultrasound yang disasarkan dilakukan.

Meta-iodine-benzyl-guanidine dianggap sebagai oncomarker scintigrafi tertentu. Sekiranya terdapat tanda-tanda metastasis, scintigraphy Technetium dilakukan.

Prosedur diagnostik sampingan lain termasuk:

• Echocardiogram;
• Ultrasound buah pinggang;
• Kolonoskopi.

Diagnosis pembezaan

Diagnosis pembezaan harus dibuat terutamanya dengan ciri-ciri neoplasma embrio lain pada zaman kanak-kanak, termasuk:

• Dengan rhabdomyosarcoma primitif;
• Sarkoma Ewing;
• Limfoma limfoblastik;
• Leukemia akut (dengan lesi metastatik dalam sumsum tulang);
• Kadang-kadang dengan nefroblastoma dan sistem saraf pusat oncopathology.

Rawatan Neuroblastoma retroperitoneal.

Taktik rawatan ditentukan bergantung pada usia pesakit, ciri-ciri neuroblastoma tertentu dan tahap patologi. Terima kasih kepada maklumat mengenai faktor-faktor ini, adalah mungkin untuk menilai risiko dan membangunkan rejimen rawatan.

Taktik terapeutik utama dianggap sebagai:

• Taktik pengawasan.
• Rawatan Operatif.
• Kemoterapi.
• Kemoterapi besar-besaran dengan perlindungan sel stem.
• Rawatan Sinaran.
• Imunoterapi.

Taktik pemerhatian hanya digunakan pada bayi berisiko rendah: regresi neoplasma telah diterangkan dalam kes terpencil, walaupun jarang berlaku.

Sekiranya tidak ada kontraindikasi, pembedahan dilakukan, yang dalam banyak kes menjamin penyingkiran struktur kanser yang lengkap. Sekiranya terdapat metastasis, pendekatan ini lebih rumit dan memerlukan penggunaan kaedah tambahan.

Kemoterapi dianggap sebagai cara utama untuk menghapuskan neuroblastoma, terutamanya pada pesakit yang berisiko tinggi. Kemoterapi memusnahkan sel-sel malignan dan menghalang pembahagian dan pertumbuhan mereka. Di samping itu, kemoterapi diberikan selepas pembedahan untuk menghilangkan zarah tumor sisa dan mencegah neuroblastoma daripada berkembang lagi.

Kemoterapi besar-besaran dengan pemindahan sel stem ditunjukkan untuk lesi metastatik. Sel stem diambil dari pesakit dan disimpan untuk pemindahan selanjutnya. Selepas rawatan dos tinggi dengan ubat-ubatan chemopreventive, pesakit dipindahkan dengan sel stem, dengan itu dilindungi daripada kemoterapi besar-besaran.

Terapi radiasi diberikan sebagai sokongan dan tambahan kepada terapi lain.

Immunotherapy - Rawatan dengan antibodi monoklonal - melibatkan penggunaan protein khas yang melekat pada sel-sel malignan. Akibatnya, struktur tumor diiktiraf dan dimusnahkan.

Ubat-ubatan

Ubat kemoterapi yang digunakan sebagai sebahagian daripada kemoterapi termasuk:

• Carboplatin adalah analog platinum yang melambatkan dan menghalang pertumbuhan tumor malignan. Ia boleh digunakan pada pesakit yang tidak bertoleransi terhadap cisplatin. Sebaliknya, rawatan carboplatin mampu mencetuskan reaksi alahan yang teruk dan keadaan hipersensitiviti. Antara kesan sampingan yang lain: loya, pendarahan, gangguan buah pinggang, gangguan pendengaran, pada wanita - kerosakan kitaran bulanan. Dos dan kekerapan penggunaan ditubuhkan oleh doktor yang hadir secara individu.
• Cyclophosphamide digunakan sebagai sebahagian daripada kemoterapi dan menyediakan pesakit untuk pemindahan sel stem hematopoietik. Rawatan dengan cyclophosphamide sering memberi kesan negatif terhadap fungsi sistem kencing. Untuk mengelakkan komplikasi, mengambil ubat harus digabungkan dengan penggunaan sejumlah besar cecair, serta penggunaan mesna ubat pencegahan. Di samping itu, ujian air kencing biasa diperlukan semasa rawatan. Lain-lain kesan sampingan yang paling mungkin: pewarna plat kuku, keguguran rambut, sensasi terbakar semasa kencing. Ubat ini diambil dengan ketat pada masa yang sama pada perut kosong, tanpa mengunyah dan menghancurkan kapsul. Dos adalah individu.
• Doxorubicin adalah ubat antitumor untuk terapi kompleks neuroblastoma retroperitoneal. Ia mempunyai risiko yang serius untuk aktiviti jantung, jadi rawatan harus dipantau secara berkala oleh ahli kardiologi. Dengan gangguan jantung yang sudah ada, doxorubicin tidak ditetapkan! Antara kesan sampingan yang lain: Perubahan warna air kencing, penampilan ulser di mulut, keguguran rambut. Dos ditentukan dengan ketat secara individu.
• Etoposide - digunakan sebagai sebahagian daripada kemoterapi kompleks. Rejimen dan dos bergantung kepada ciri-ciri neuroblastoma, umur bayi dan kaedah pentadbiran yang dipilih oleh doktor yang hadir. Gejala sampingan yang paling mungkin: tekanan darah yang lebih rendah, fungsi hepatik terjejas, keguguran rambut. Semasa rawatan dengan etoposide, limau gedang dan minuman limau gedang tidak boleh dimakan.
• Topotecan adalah agen antitumor untuk terapi kompleks, di mana pesakit harus kerap memantau parameter darah untuk menilai fungsi buah pinggang dan hati dan memantau kepekatan dadah dalam darah. Bergantung pada kepekatan ini, doktor boleh menyesuaikan dos. Kesan sampingan yang mungkin: cirit-birit, peningkatan risiko jangkitan, anemia, perasaan keletihan yang kuat, kemerosotan fungsi hepatik. Dalam kebanyakan kes, topotecan diambil sekali sehari pada masa yang sama. Dos ditentukan oleh doktor yang hadir.
• Cisplatin adalah agen kemoterapi, analog platinum. Dalam perjalanan rawatan, adalah wajib untuk memeriksa secara teratur kiraan darah, fungsi buah pinggang dan hati, memantau pengambilan sejumlah besar cecair, mengawal diuresis, serta komposisi mikro darah. Antara akibat jangka panjang pentadbiran cisplatin: gangguan pendengaran sehingga kehilangannya, perencatan perkembangan seksual, gangguan buah pinggang, pembentukan neuropati periferal atau kanser sekunder. Selain itu dengan cisplatin ditetapkan antiemetik, serta persiapan magnesium, kalium, kalsium, fosforus. Dos dan tempoh pentadbiran ditentukan secara individu.
• Vincristine adalah ubat antitumor biasa yang boleh mencetuskan kerosakan tisu, baik dengan sentuhan dan pentadbiran IV. Kesan sampingan yang mungkin termasuk sakit perut dan rahang, sembelit, sakit otot dan kelemahan, paresis dan paresthesia tangan dan kaki, dan sakit tulang dan sendi. Kesan jauh termasuk neuropati periferal. Rawatan dengan vincristine tidak dapat digabungkan dengan penggunaan limau gedang dan jus daripadanya. Di samping itu, Doktor boleh menetapkan ubat pencegahan, yang perlu diambil sepanjang tempoh kemoterapi.

Rawatan pembedahan

Campur tangan pembedahan ditetapkan bukan sahaja untuk penyingkiran neuroblastoma, tetapi juga untuk mengesahkan diagnosis histologi dan untuk mendapatkan biomaterial menggunakan kaedah pembekuan kejutan untuk kajian biomolekul berikutnya. Di samping itu, semasa operasi, Doktor menentukan tahap patologi, berdasarkan kelazimannya: pengembangan di luar garis tengah, luka sistem limfa, dan lain-lain diambil kira. Mengenai reseksi lengkap neuroblastoma retroperitoneal hanya difikirkan apabila risiko komplikasi pembedahan diminimumkan. Adalah penting bagi pakar bedah untuk mengelakkan teknik mutilasi, termasuk reseksi otot, nefrectomy, penyingkiran segmen usus besar, yang mungkin menimbulkan sindrom usus pendek.

Campurtangan berskala besar dengan teknik kompleks hanya sesuai dalam kes-kes keadaan yang mengancam nyawa, seperti pesakit dengan batang saraf termampat, saluran udara yang disekat atau kapal besar. Keperluan untuk campur tangan sedemikian dikaji semula oleh konsulium perubatan.

Jika neuroblastoma retroperitoneal memampatkan struktur cerebrospinal, kemoterapi lebih disukai.

Pembedahan lebih berjaya selepas kemoterapi sebelum ini, kerana risiko pecah kapsul berkurangan. Ia adalah optimum untuk melakukan 4-6 blok kemoterapi. Dalam kebanyakan kes, tidak ada keperluan untuk pengasingan lengkap radikal neoplasma: tisu tumor sisa dalam jumlah tertentu dibenarkan.

Selepas kursus terapi radiasi, pembedahan mungkin rumit oleh kemunculan fibrosis di kawasan fokus patologi, yang diprovokasi oleh radiasi. Pada masa yang sama, reseksi yang berjaya membantu mengurangkan medan penyinaran, atau untuk mengelakkan pendedahan radiasi sama sekali. Atas dasar ini, sebarang pembedahan perlu dilakukan sebelum rawatan radiasi. [4]

Pencegahan

Sehingga kini, tiada pencegahan khusus. Pakar terus secara aktif menyelidik patologi dan mencari cara diagnosis awal.

Pada masa yang sama, doktor mengesyorkan bahawa wanita mengambil langkah sebelum kehamilan untuk memastikan perkembangan janin yang normal dan mencegah kelahiran pramatang. Ibu hamil perlu diperiksa dan, jika perlu, dirawat terlebih dahulu.

Antara cadangan lain:

• Seorang wanita hamil harus mendaftar di klinik antenatal seawal mungkin - dan terutama jika dia mempunyai sejarah kelahiran pramatang, pengguguran spontan, atau pengguguran.
• Ia tidak diingini untuk membenarkan istilah kecil antara kehamilan: selang yang disyorkan adalah sekurang-kurangnya enam bulan.
• Ibu hamil harus makan makanan yang baik dan bervariasi, minum air yang cukup, mengelakkan beban emosi. Kemurungan, tekanan, neurosis, dan lain-lain membuat sumbangan negatif kepada kesihatan wanita dan janin.
• Adalah penting untuk mempunyai pemantauan ultrasound biasa perkembangan janin semasa kehamilan.
• Dengan berisiko tinggi kelahiran pramatang, seorang wanita semestinya dimasukkan ke hospital, di mana langkah-langkah pencegahan yang bertujuan untuk mengekalkan kehamilan dijalankan.

Sekiranya ibu bapa masa depan sihat dan kehamilan itu sendiri tanpa keabnormalan patologi, perkembangan neuroblastoma retroperitoneal pada kanak-kanak menjadi tidak mungkin.

Ramalan

Hasil neuroblastoma retroperitoneal bergantung kepada banyak faktor, seperti:

• Lebih muda umur bayi pada masa pengesanan neuroblastoma, lebih baik dan lebih baik prognosis;
• Ciri-ciri khusus neoplasma, seperti ciri-ciri histologi, perubahan gen, dan kadar pembahagian sel dan pertumbuhan, adalah penting;
• Hasil yang baik adalah dipersoalkan jika terdapat penyebaran sel-sel kanser ke sistem limfa atau organ lain;
• Neuroblastomas yang sukar dijangkau dan tidak dapat digunakan mempunyai prognosis yang buruk;
• Tanggapan positif tapak tumor ke terapi adalah penting;
• Hasil positif menunjukkan ketiadaan kedua-dua metastasis dan kekambuhan penyakit. [5]

Kadar survival

Secara keseluruhannya, kadar survival pesakit dianggarkan kira-kira 1: 2 (49% hingga 54%).

Survival anak-anak mengikut panggung adalah seperti berikut:

• Peringkat I adalah sehingga 99-100%.
• Peringkat II - sehingga 94%.
• Peringkat III - 57 hingga 67% (purata kira-kira 60%).
• Tahap IV - kira-kira 15% (kanak-kanak dengan tahap IV yang berumur 1 tahun bertahan dalam hampir 75% kes).

Neuroblastoma retroperitoneal yang terdapat pada bayi kurang dari satu tahun mempunyai peluang yang lebih baik untuk hasil yang baik. Tumor yang ditemui pada usia yang lebih tua dan pada peringkat pembangunan kemudian mempunyai prognosis yang lebih buruk. Kebarangkalian membentuk berulang adalah dari 5 hingga 50%, bergantung kepada kategori risiko pesakit. Lima tahun selepas penyakit itu sembuh, risiko pengulangan tumor berkurangan secara dramatik.