Neuroblastoma retroperitoneum.

Neuroblastoma adalah fokus kanser yang tidak dibezakan yang berkembang daripada sel saraf germinal NS bersimpati. Neuroblastoma retroperitoneum dianggap sebagai kanser ekstrakranial yang paling kerap dalam amalan pediatrik dan berlaku dalam 14% daripada jumlah populasi onkopatologi pediatrik. Masalahnya adalah kongenital dan sering disertai dengan pelbagai anomali perkembangan. Penyakit ini dikesan biasanya dalam tempoh dari 2 hingga lima tahun, kurang kerap - sehingga remaja. Rawatan kebanyakannya adalah pembedahan.[1]

Epidemiologi

Neuroblastoma retroperitoneal adalah kanser kanak-kanak secara eksklusif. Terdapat hanya beberapa kes yang diketahui di mana tumor didiagnosis pada pesakit yang berumur lebih dari 13-14 tahun. Patologi berlaku pada kira-kira 14% daripada semua kanser kanak-kanak.

Neuroblastoma diketahui berlaku pada lapan kanak-kanak daripada sejuta di bawah umur 15 tahun. Pada masa yang sama, setiap pesakit kedua adalah kanak-kanak di bawah umur dua tahun. Malangnya, apabila gejala penyakit itu muncul, 70% pesakit telah bermetastasis. Lebih daripada 90% pesakit yang didiagnosis dengan neuroblastoma adalah kanak-kanak di bawah umur enam tahun.

Penyetempatan proses tumor yang paling biasa:

• kira-kira 70% kes - ruang retroperitoneal, dengan luka lapisan serebrum kelenjar adrenal dan ganglia NS bersimpati;
• kira-kira 20% mediastinum posterior;
• lebih kurang kerap - kepala dan leher, kawasan presakral.

Metastasis berlaku terutamanya kepada nodus limfa serantau atau jauh, sumsum tulang, tulang dan hati, kulit, lebih jarang - kepada sistem saraf pusat dan organ pernafasan.

Punca Neuroblastoma retroperitoneal.

Penyebab utama pembentukan neuroblastoma retroperitoneal menimbulkan banyak persoalan setakat ini. Adalah diketahui bahawa tumor bermula pada latar belakang degenerasi malignan sel-sel belum matang NS bersimpati. Doktor percaya bahawa kegagalan dalam perkembangan normal sel saraf germinal berlaku sebelum bayi datang ke dunia. Patologi boleh memulakan perkembangannya dari saat perubahan kromosom dan/atau mutasi gen.

Para saintis telah menemui pelbagai kelainan genetik dalam sel tumor. Keabnormalan ini adalah pelbagai, menunjukkan bahawa adalah mustahil untuk mengasingkan sebarang perubahan khusus tertentu dalam bahan gen yang akan dilihat pada semua bayi yang sakit. Mungkin, pembentukan neuroblastoma berlaku akibat daripada satu siri transformasi gen dan epigenetik. Ia juga harus diambil kira bahawa dalam kebanyakan pesakit tumor tidak ada kaitan dengan patologi keturunan.

Hanya dalam beberapa kes penyakit ini menjejaskan beberapa generasi, menampakkan dirinya sebagai neuroblastoma atau jenis neoplasma malignan yang serupa. Statistik menyatakan bahawa kes sedemikian tidak lebih daripada 1-2%. Di sebahagian pesakit, pembentukan tumor adalah disebabkan oleh sindrom yang mempengaruhinya. Khususnya, kita boleh bercakap tentang penyakit Hirschprung, sindrom Undine (sindrom hipoventilasi pusat kongenital).

Walau bagaimanapun, dalam kebanyakan bayi, perkembangan kanser masih dikaitkan dengan mutasi spontan atau gangguan genomik lain yang menjejaskan bahan keturunan sel somatik. Hubungan dengan merokok semasa mengandung, mengambil ubat-ubatan tertentu, dan pengaruh luar yang lain tidak diperhatikan dalam semua kes, jadi isu ini masih di peringkat penyelidikan.

Faktor-faktor risiko

Risiko penyakit adalah sama pada hampir semua kanak-kanak. Para saintis tidak memberikan maklumat yang tepat mengenai perkara ini, kerana neuroblastoma retroperitoneal masih dalam kajian aktif. Mungkin, penyakit berjangkit kronik tertentu seperti virus immunodeficiency manusia, virus Epstein-Barr, dan malaria mungkin merupakan faktor risiko. Faktor-faktor ini amat lazim di negara berpendapatan rendah dan sederhana.

Walau bagaimanapun, dalam kebanyakan kes, neuroblastoma berkembang secara spontan, tanpa sebab yang jelas. Dalam sesetengah pesakit, terdapat kaitan dengan keabnormalan genetik.

Terdapat teori pengaruh negatif dari keseluruhan kumpulan faktor sekaligus, yang secara bersyarat dipanggil "ibu bapa". Kumpulan ini termasuk:

• pendedahan sinaran mengion kepada ibu semasa mengandung;
• Pengambilan makanan sarat racun perosak oleh wanita hamil;
• merokok (termasuk hookah);
• ketagihan dadah, penggunaan berlebihan minuman beralkohol dan diuretik semasa kehamilan.

Faktor risiko lain juga menyumbang kepada kemungkinan perkembangan neuroblastoma retroperitoneal:

• pramatang, kelahiran pramatang bayi;
• penggunaan teknologi pembiakan berbantu.

Faktor terakhir di atas tidak mempunyai pengesahan saintifik pada masa ini dan tergolong dalam kategori "andaian teori".

Patogenesis

Mekanisme patogenetik neuroblastoma retroperitoneal tidak difahami dengan baik. Terdapat maklumat bahawa neoplasma berasal dari sel saraf germinal yang tidak mempunyai masa untuk matang pada masa bayi dilahirkan. Kehadiran sel yang tidak matang pada bayi awal tidak selalu menjadi faktor dalam kejadian neuroblastoma. Kehadiran struktur ini pada bayi dari bayi baru lahir hingga tiga bulan boleh diterima. Selepas masa ini, neuroblast "matang" dan terus berfungsi dengan normal, tetapi jika patologi berkembang, mereka terus membahagikan, menyumbang kepada pembentukan neuroblastoma.

Titik permulaan utama penyakit ini adalah mutasi selular, yang muncul di bawah pengaruh faktor-faktor yang memprovokasi tertentu: ciri-ciri tepat mereka belum diketahui. Para saintis mengatakan bahawa terdapat korelasi antara risiko tumorigenesis, kecacatan pertumbuhan dan kekurangan imun kongenital. Dalam kira-kira 1.5% kes, neuroblastoma retroperitoneal adalah keturunan, dihantar secara autosomal dominan. Patologi keturunan dicirikan terutamanya oleh permulaan awal (gambaran puncak dicatatkan dalam tempoh 6-8 bulan) dan pembentukan beberapa unsur malignan sekaligus.

Jika kita bercakap tentang keabnormalan genetik patognomonik, untuk neuroblastoma retroperitoneal, ia adalah kehilangan sebahagian daripada lengan pendek kromosom pertama. Dalam setiap pesakit ketiga, peningkatan dalam bilangan salinan DNA dan ekspresi N-myc-onkogen dicatatkan dalam struktur malignan. Dalam keadaan ini, prognosis penyakit ini dianggap sangat tidak menguntungkan, yang dikaitkan dengan pengembangan pesat fokus dan ketahanannya terhadap kemoterapi yang berterusan.

Pemeriksaan mikroskopik mendedahkan struktur kecil sfera dengan nukleus berwarna gelap. Tisu tumor banyak dengan kalsifikasi dan kawasan pendarahan.[2]

Gejala Neuroblastoma retroperitoneal.

Kebanyakan bayi dengan neuroblastoma retroperitoneal adalah asimtomatik sepenuhnya untuk masa yang lama. Tumor dikesan secara tidak sengaja semasa pemeriksaan perubatan pencegahan, atau semasa pemeriksaan X-ray atau ultrasound yang diperintahkan untuk tanda-tanda lain. Selalunya, simptomologi hanya diketahui pada peringkat pertumbuhan tumor atau metastasis yang cepat.

Gambar klinikal penyakit ini adalah pelbagai dan bergantung kepada saiz fokus tumor dan kehadiran metastasis. Kadang-kadang neoplasma juga boleh dipalpasi. Ramai kanak-kanak secara visual melihat perut yang sangat kembung, atau pembengkakan perut yang pelik. Mungkin terdapat tanda-tanda yang tidak spesifik seperti sakit dan rasa berat di perut, sembelit yang kerap diikuti dengan cirit-birit. Dengan mampatan organ kencing, genangan air kencing adalah mungkin, dan dengan penyetempatan tumpuan patologi lebih dekat ke tulang belakang, percambahannya ke dalam saluran tulang belakang adalah mungkin. Akibatnya, bayi mengalami gejala neurologi dalam bentuk sakit, paresis dan lumpuh separa.

Agak kurang kerap akibat ketidakseimbangan hormon terhadap latar belakang pertumbuhan tumor pesat pada bayi meningkatkan tekanan darah, sering mengganggu cirit-birit.

Penyebaran metastasis ke sistem tulang (tulang tiub panjang anggota badan, tengkorak dan tulang mata) disertai dengan sakit tulang. Kanak-kanak yang lebih tua mula lemas apabila berjalan, dan kanak-kanak kecil enggan berdiri atau berjalan. Kerosakan teruk pada sumsum tulang menjadikan dirinya dikenali dengan perkembangan anemia, trombositopenia, leukopenia. Imuniti kanak-kanak terjejas teruk dan pendarahan kerap berlaku.

Neuroblastoma retroperitoneum pada kanak-kanak

Di zon retroperitoneal terdapat juga beberapa organ dan rangkaian vaskular yang maju. Khususnya, ini termasuk kelenjar adrenal dan buah pinggang, ureter dan pankreas, kolon dan duodenum, vena cava dan bahagian perut aorta, salur darah dan limfa. Dengan perkembangan neuroblastoma, risiko kepada individu adalah maksimum, terutamanya kerana tumor ini berlaku terutamanya pada bayi dan kanak-kanak kecil.

Dalam kebanyakan kes, neoplasma dikesan pada bayi sebelum mereka mencapai umur dua tahun, dan kadangkala masalah itu dapat dikesan semasa ultrasound janin.

Lebih kerap perkembangan neuroblastoma retroperitoneal bermula di kelenjar adrenal. Proses tumor berkembang pesat, merebak metastasis, dan pada bayi sering tidak lama lagi mengalami kemunduran sama cepatnya. Dalam sesetengah kes, "kematangan" spontan sel neuroblastoma diperhatikan, yang membawa kepada transformasinya menjadi ganglioneuroma.

Tanda pertama patologi pediatrik yang membimbangkan adalah pembesaran perut yang ketara, yang menyebabkan rasa sakit dan ketidakselesaan perut. Palpasi palpatori adalah mungkin untuk meraba neoplasma - padat, yang sukar untuk dislodge.

Apabila proses patologi merebak, dyspnea dan batuk berlaku, menelan menjadi sukar, dan toraks menjadi herot. Sekiranya saluran serebrospinal terjejas, terdapat paresthesia pada bahagian bawah kaki, kelemahan umum, lumpuh separa, gangguan fungsi usus dan sistem kencing. Terhadap latar belakang pemampatan rangkaian vaskular, edema muncul. Sekiranya tumor merebak ke hati, organ membesar, dan apabila kulit terjejas, fokus biru kemerah-merahan muncul pada mereka.

Kanak-kanak yang sakit di bawah umur satu tahun mempunyai peluang yang lebih baik untuk mendapatkan hasil yang menggalakkan. Prognosis adalah lebih teruk jika kanak-kanak mengalami tumor retroperitoneal.

Tanda-tanda yang harus diperhatikan oleh ibu bapa:

• peningkatan keletihan bayi, kelemahan yang tidak munasabah, kulit pucat, rupa lingkaran hitam di dekat mata;
• Demam stabil tanpa tanda jangkitan, peningkatan berpeluh;
• Peningkatan nodus limfa (intra-abdominal, inguinal);
• kembung perut yang stabil;
• bergantian sembelit dan cirit-birit, sakit perut seperti kolik;
• kurang selera makan, loya sekali-sekala, kurang berat badan;
• sakit tulang.

Gejala ini tidak selalu menunjukkan kehadiran neuroblastoma retroperitoneal pada bayi. Selalunya manifestasi sedemikian adalah akibat daripada penyakit lain yang agak kurang berbahaya. Walau bagaimanapun, jika tanda-tanda di atas dikesan, adalah lebih baik untuk berunding dengan doktor dan mengetahui punca sebenar penyakit itu. Ini akan membolehkan rawatan tepat pada masanya dan memperbaiki hasil patologi.

Tahap

Pementasan topografi adalah konsisten dengan kriteria INSS:

1. Neuroblastoma disetempat, sehingga 50 mm di kawasan yang paling luas. Sistem limfa tidak terjejas. Tiada metastasis.
2. Neuroblastoma tunggal, sekurang-kurangnya 50 mm dan tidak lebih daripada 100 mm di kawasan yang paling luas. Sistem limfa tidak terjejas. Tiada metastasis jauh.
3. Neuroblastoma bersendirian, neoplasia 50 mm atau lebih daripada 100 mm. Nodus limfa serantau mungkin mengandungi metastasis. Tiada metastasis jauh.
4. Ia mempunyai subkategori A, B dan S.

• Peringkat IV-A dicirikan oleh kehadiran neoplasia, neuroblastoma retroperitoneal tunggal yang bersaiz kurang daripada 50 mm atau lebih daripada 100 mm, dengan ketiadaan atau kehadiran metastasis ke nodus limfa serantau dan tiada metastasis jauh (tiada lesi limfa yang boleh dikenal pasti).
• Peringkat IV-B menunjukkan kehadiran pelbagai tumor segerak pertumbuhan segerak, dengan ketiadaan atau kehadiran metastasis ke nodus limfa serantau, dengan ketiadaan atau kehadiran metastasis jauh (tidak dapat ditentukan).
• Peringkat IV-S adalah ciri bayi awal dan mencadangkan penyembuhan sendiri neuroblastoma secara spontan, involusinya, termasuk selepas tumor mencapai saiz yang cukup besar dan bermetastasis.

Komplikasi dan akibatnya

Neuroblastoma retroperitoneum sentiasa berjalan secara berbeza. Varian perjalanannya bergantung pada banyak faktor, tetapi akibat yang tidak menguntungkan diperhatikan sekiranya pengesanan neoplasma yang tidak tepat pada masanya, tertunda. Malangnya, ia sering berlaku bahawa penyakit itu dikesan apabila ia telah merebak ke struktur berdekatan dan sistem limfa, atau bahkan ke organ yang jauh. Tetapi terdapat juga varian yang diketahui dengan kursus bioklinikal yang positif: contohnya, pada bayi, neuroblastoma terdedah kepada kematangan spontan kepada pembentukan benigna (pembezaan) dan kehilangan spontan.

Pada kanak-kanak berumur lebih satu setengah tahun, neuroblastoma cenderung berkembang dengan cepat dan merebak tanpa halangan ke seluruh badan - melalui sistem darah dan limfa. Metastasis boleh dikesan:

• 90% daripada masa dalam sumsum tulang;
• 60% dalam tulang;
• 20% dalam nodus limfa yang jauh;
• 17% dalam hati;
• Kurang biasa di otak, kulit, dan paru-paru.

Sesetengah neuroblastomas matang sebahagiannya, dengan pembentukan lebih banyak dan kurang struktur malignan. Neoplasma sedemikian dirujuk sebagai ganglioneuroblastomas. Pembesaran mereka agak perlahan, berbeza dengan tumor malignan semata-mata. Tumor yang matang sepenuhnya dipanggil ganglioneuroma.

Jika kita bercakap tentang regresi spontan, ia sering berlaku pada bayi usia awal. Pada masa yang sama, neuroblastoma retroperitoneal sering dikesan hanya pada peringkat metastasis ke hati. Pada mulanya, fokus metastatik sedemikian cepat meningkat dan bahkan mula menekan pada organ berdekatan, dan bilangan fokus anak perempuan adalah bahaya yang nyata. Walau bagaimanapun, selepas beberapa lama, fokus ini runtuh secara spontan (kadang-kadang di bawah pengaruh kemoterapi dos rendah).

Involusi spontan dilihat terutamanya pada bayi peringkat 4S, tetapi juga boleh berlaku pada kanak-kanak yang lebih tua dengan neuroblastoma peringkat I-III setempat.[3]

Diagnostik Neuroblastoma retroperitoneal.

Oncomarker neuroblastoma retroperitoneal ialah metabolit katekolamin (asid vanillimindal dan homovanillic) dalam plasma dan cecair kencing (teknik optimum) dan enolase khusus neuron. Tahap LDH dan feritin juga disiasat sebagai parameter risiko yang pasti, walaupun ketinggian dan trombositopenia mereka tidak mencerminkan kekhususan penyakit.

Untuk menilai keadaan struktur medulla, tusukan medula dan analisis morfologi dan imunohistokimia seterusnya atau tindak balas rantai polimerase masa nyata dilakukan. Tusukan dilakukan ke dalam rabung posterior dan anterior sayap tulang iliac.

Wajib dianggap sebagai:

• pemeriksaan histologi;
• diagnosis genetik molekul;
• serta teknik pengimejan instrumental.

Diagnostik instrumental ditetapkan untuk memeriksa fokus tumor utama dan nodus limfa berdekatan. Untuk tujuan ini, ultrasound, tomografi yang dikira dan pengimejan resonans magnetik (jika boleh, menggunakan tiga unjuran, tanpa dan dengan suntikan kontras) ditetapkan.

Diagnosis awal semestinya bermula dengan kontras MRI. Jika metastasis hepatik disyaki, ultrasound yang disasarkan dilakukan.

Meta-iodin-benzyl-guanidine dianggap sebagai penanda onkomatik scintigraphic tertentu. Sekiranya terdapat tanda-tanda metastasis, technetium scintigraphy dilakukan.

Prosedur diagnostik tambahan lain termasuk:

• ekokardiogram;
• Ultrasound buah pinggang;
• kolonoskopi.

Diagnosis pembezaan

Diagnosis pembezaan harus dibuat terutamanya dengan neoplasma embrio lain yang mempunyai ciri-ciri awal kanak-kanak, termasuk:

• dengan rhabdomyosarcoma primitif;
• sarkoma Ewing;
• limfoma limfoblastik;
• leukemia akut (dengan lesi metastatik dalam sumsum tulang);
• kadang-kadang dengan nefroblastoma dan onkopatologi sistem saraf pusat.

Rawatan Neuroblastoma retroperitoneal.

Taktik rawatan ditentukan bergantung pada umur pesakit, ciri-ciri neuroblastoma tertentu dan peringkat patologi. Terima kasih kepada maklumat tentang faktor-faktor ini, adalah mungkin untuk menilai risiko dan membangunkan rejimen rawatan.

Taktik terapeutik utama dianggap sebagai:

• Taktik pengawasan.
• Rawatan pembedahan.
• Kemoterapi.
• Kemoterapi besar-besaran dengan perlindungan sel stem.
• Rawatan sinaran.
• Imunoterapi.

Taktik pemerhatian hanya digunakan pada bayi berisiko rendah: regresi neoplasma telah diterangkan dalam kes terpencil, walaupun jarang berlaku.

Sekiranya tidak ada kontraindikasi, pembedahan dilakukan, yang dalam banyak kes menjamin penyingkiran lengkap struktur kanser. Sekiranya terdapat metastasis, pendekatan ini jauh lebih rumit dan memerlukan penggunaan kaedah tambahan.

Kemoterapi dianggap sebagai cara utama untuk menghapuskan neuroblastoma, terutamanya pada pesakit yang berisiko tinggi. Kemoterapi memusnahkan sel-sel malignan dan menyekat pembahagian dan pertumbuhannya. Selain itu, kemoterapi diberikan selepas pembedahan untuk membuang sisa zarah tumor dan mencegah neuroblastoma daripada tumbuh semula.

Kemoterapi besar-besaran dengan pemindahan sel stem ditunjukkan untuk lesi metastatik. Sel stem diambil daripada pesakit dan disimpan untuk pemindahan selanjutnya. Selepas rawatan dos tinggi dengan ubat chemopreventive, pesakit dipindahkan dengan sel stem, dengan itu dilindungi daripada kemoterapi besar-besaran.

Terapi sinaran diberikan sebagai sokongan dan tambahan kepada terapi lain.

Imunoterapi - rawatan dengan antibodi monoklonal - melibatkan penggunaan protein khas yang melekat pada sel malignan. Akibatnya, struktur tumor diiktiraf dan dimusnahkan.

Ubat-ubatan

Ubat kemoterapi yang digunakan sebagai sebahagian daripada kemoterapi termasuk:

• Carboplatin adalah analog platinum yang melambatkan dan menyekat pertumbuhan tumor malignan. Ia boleh digunakan pada pesakit yang tidak bertoleransi terhadap Cisplatin. Sebaliknya, rawatan Carboplatin mampu mencetuskan reaksi alahan yang teruk dan keadaan hipersensitiviti. Antara kesan sampingan lain: loya, pendarahan, gangguan buah pinggang, gangguan pendengaran, pada wanita - kerosakan kitaran bulanan. Dos dan kekerapan penggunaan ditetapkan oleh doktor yang hadir secara individu.
• Cyclophosphamide digunakan sebagai sebahagian daripada kemoterapi dan untuk menyediakan pesakit untuk pemindahan sel stem hematopoietik. Rawatan dengan Cyclophosphamide selalunya memberi kesan negatif kepada fungsi sistem kencing. Untuk mengelakkan komplikasi, mengambil ubat harus digabungkan dengan penggunaan sejumlah besar cecair, serta penggunaan ubat pencegahan Mesna. Di samping itu, ujian air kencing yang kerap diperlukan semasa rawatan. Kesan sampingan lain yang berkemungkinan besar: pewarnaan plat kuku, rambut gugur, rasa terbakar semasa membuang air kecil. Ubat ini diambil dengan ketat pada masa yang sama pada perut kosong, tanpa mengunyah dan menghancurkan kapsul. Dos adalah individu.
• Doxorubicin adalah ubat antitumor untuk terapi kompleks neuroblastoma retroperitoneal. Ia mempunyai risiko serius untuk aktiviti jantung, jadi rawatan harus sentiasa dipantau oleh pakar kardiologi. Dengan gangguan jantung yang sedia ada, Doxorubicin tidak ditetapkan! Antara kesan sampingan lain: perubahan warna air kencing, penampilan ulser di dalam mulut, keguguran rambut. Dos ditentukan secara ketat secara individu.
• Etoposide - digunakan sebagai sebahagian daripada kemoterapi kompleks. Rejimen dan dos bergantung pada ciri-ciri neuroblastoma, umur bayi dan kaedah pentadbiran yang dipilih oleh doktor yang hadir. Gejala sampingan yang paling mungkin: tekanan darah rendah, fungsi hepatik terjejas, keguguran rambut. Semasa rawatan dengan Etoposide, minuman limau gedang dan limau gedang tidak boleh dimakan.
• Topotecan adalah agen antitumor untuk terapi kompleks, di mana pesakit harus sentiasa memantau parameter darah untuk menilai fungsi buah pinggang dan hati dan memantau kepekatan ubat dalam darah. Bergantung pada kepekatan ini, doktor boleh menyesuaikan dos. Kesan sampingan yang mungkin: cirit-birit, peningkatan risiko jangkitan, anemia, rasa letih yang kuat, kemerosotan fungsi hepatik. Dalam kebanyakan kes, Topotecan diambil sekali sehari pada masa yang sama. Dos ditentukan oleh doktor yang hadir.
• Cisplatin adalah agen kemoterapi, analog platinum. Semasa rawatan, adalah wajib untuk kerap memeriksa kiraan darah, fungsi buah pinggang dan hati, memantau pengambilan sejumlah besar cecair, mengawal diuresis, serta komposisi mikroelemen darah. Antara akibat jangka panjang pentadbiran Cisplatin: gangguan pendengaran sehingga kehilangannya, perencatan perkembangan seksual, gangguan buah pinggang, pembentukan neuropati periferal atau kanser sekunder. Selain itu dengan Cisplatin ditetapkan antiemetik, serta persediaan magnesium, kalium, kalsium, fosforus. Dos dan tempoh pentadbiran ditentukan secara individu.
• Vincristine adalah ubat antitumor biasa yang boleh mencetuskan kerosakan tisu, kedua-dua melalui sentuhan dan pentadbiran IV. Kesan sampingan yang mungkin termasuk sakit perut dan rahang, sembelit, sakit dan kelemahan otot, paresis dan paresthesia pada tangan dan kaki, dan sakit tulang dan sendi. Kesan jauh termasuk neuropati periferal. Rawatan dengan Vincristine tidak boleh digabungkan dengan penggunaan limau gedang dan jus daripadanya. Di samping itu, doktor mungkin menetapkan ubat julap, yang perlu diambil sepanjang tempoh kemoterapi.

Rawatan pembedahan

Campur tangan pembedahan ditetapkan bukan sahaja untuk penyingkiran neuroblastoma, tetapi juga untuk mengesahkan diagnosis histologi dan untuk mendapatkan biomaterial menggunakan kaedah pembekuan kejutan untuk kajian biomolekul berikutnya. Di samping itu, semasa operasi, doktor menentukan peringkat patologi, berdasarkan kelazimannya: pengembangan di luar garis tengah, lesi sistem limfa, dan lain-lain diambil kira. Mengenai reseksi lengkap neuroblastoma retroperitoneal hanya difikirkan apabila risiko komplikasi pembedahan diminimumkan. Adalah penting bagi pakar bedah untuk mengelakkan teknik pencacatan, termasuk reseksi otot, nefrektomi, penyingkiran segmen usus besar, yang boleh mencetuskan sindrom usus pendek.

Intervensi berskala besar dengan teknik yang kompleks hanya sesuai dalam kes keadaan yang mengancam nyawa, seperti pesakit dengan batang saraf termampat, saluran udara tersumbat atau saluran besar. Keperluan untuk campur tangan sedemikian disemak oleh konsulium perubatan.

Jika neuroblastoma retroperitoneal memampatkan struktur serebrospinal, kemoterapi lebih disukai.

Pembedahan lebih berjaya selepas kemoterapi sebelumnya, kerana risiko pecah kapsul berkurangan dengan ketara. Adalah optimum untuk melakukan 4-6 blok kemoterapi. Dalam kebanyakan kes, tidak ada keperluan untuk eksisi radikal lengkap neoplasma: sisa tisu tumor dalam jumlah tertentu dibenarkan.

Selepas kursus terapi sinaran, pembedahan mungkin rumit oleh penampilan fibrosis di kawasan tumpuan patologi, yang diprovokasi oleh radiasi. Pada masa yang sama, reseksi yang berjaya membantu mengurangkan medan sinaran, atau mengelakkan pendedahan sinaran sama sekali. Atas dasar ini, sebarang pembedahan perlu dilakukan sebelum rawatan sinaran.[4]

Pencegahan

Sehingga kini, tiada pencegahan khusus. Pakar terus menyelidik secara aktif patologi dan mencari cara diagnosis awal.

Pada masa yang sama, doktor mengesyorkan agar wanita mengambil langkah sebelum hamil untuk memastikan perkembangan janin normal dan mencegah kelahiran pramatang. Ibu mengandung perlu diperiksa dan, jika perlu, dirawat terlebih dahulu.

Antara cadangan lain:

• Seorang wanita hamil harus mendaftar di klinik antenatal seawal mungkin - dan terutamanya jika dia mempunyai sejarah kelahiran pramatang, pengguguran spontan atau pengguguran.
• Adalah tidak diingini untuk membenarkan tempoh kecil antara kehamilan: selang yang disyorkan adalah sekurang-kurangnya enam bulan.
• Ibu mengandung harus makan makanan yang baik dan pelbagai, minum air secukupnya, elakkan beban emosi. Kemurungan, tekanan, neurosis, dll. Memberi sumbangan negatif kepada kesihatan wanita dan janin.
• Adalah penting untuk melakukan pemantauan ultrasound secara berkala terhadap perkembangan janin semasa kehamilan.
• Pada risiko tinggi kelahiran pramatang, seorang wanita semestinya dimasukkan ke hospital, di mana langkah pencegahan yang bertujuan untuk memelihara kehamilan dijalankan.

Sekiranya ibu bapa masa depan sihat dan kehamilan itu sendiri tanpa keabnormalan patologi, perkembangan neuroblastoma retroperitoneal pada kanak-kanak menjadi tidak mungkin.

Ramalan

Hasil neuroblastoma retroperitoneal bergantung kepada banyak faktor, seperti:

• Lebih muda usia bayi pada masa pengesanan neuroblastoma, lebih baik dan lebih baik prognosis;
• Ciri-ciri khusus neoplasma, seperti ciri histologi, perubahan dalam gen, dan kadar pembahagian dan pertumbuhan sel, adalah penting;
• Hasil yang menggalakkan boleh dipersoalkan jika terdapat penyebaran sel kanser ke sistem limfa atau organ lain;
• neuroblastoma yang sukar dicapai dan tidak boleh dikendalikan mempunyai prognosis yang buruk;
• tindak balas positif tapak tumor kepada terapi adalah penting;
• Hasil positif membayangkan ketiadaan kedua-dua metastasis dan penyakit berulang.[5]

Kadar kelangsungan hidup

Secara keseluruhannya, kadar survival pesakit dianggarkan kira-kira 1:2 (49% hingga 54%).

Kemandirian kanak-kanak mengikut peringkat adalah seperti berikut:

• Peringkat I adalah sehingga 99-100%.
• Peringkat II - sehingga 94%.
• Peringkat III - 57 hingga 67% (purata kira-kira 60%).
• Peringkat IV - kira-kira 15% (kanak-kanak dengan peringkat IV S lebih muda dari 1 tahun bertahan dalam hampir 75% kes).

Neuroblastoma retroperitoneal yang ditemui pada bayi kurang daripada satu tahun mempunyai peluang yang lebih baik untuk mendapatkan hasil yang menggalakkan. Tumor yang ditemui pada usia yang lebih tua dan pada peringkat perkembangan seterusnya mempunyai prognosis yang lebih teruk. Kebarangkalian untuk berulang adalah dari 5 hingga 50%, bergantung pada kategori risiko pesakit. Lima tahun selepas penyakit itu sembuh, risiko tumor berulang berkurangan secara mendadak.