Vesikel kronik benigna keluarga: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Pemfigus kronik benigna famili (syn. Gougerot-Hailey-Hailey disease) ialah penyakit yang diwarisi secara autosomal yang dicirikan oleh kemunculan dalam masa akil baligh, tetapi selalunya kemudiannya, pelbagai lepuh rata yang cepat melekat dan terbuka untuk membentuk hakisan di leher, ketiak, perineum, lipatan inguinal, di sekitar pusat dan tumbuh-tumbuhan. Selepas penyembuhan, hiperpigmentasi kekal. Perjalanan pemfigus kronik benigna keluarga adalah kronik, berulang. Terdapat varian atipikal penyakit ini - dengan luka terpencil pada alat kelamin, kawasan perianal dan inguinal-femoral, dalam bentuk dermatosis acantholytic linear. Dalam kes atipikal, pemeriksaan patomorfologi adalah amat penting untuk diagnosis,

Patomorfologi pemfigus keluarga kronik benigna. Dalam unsur-unsur segar ruam, persamaan dalam gambaran histologi dengan penyakit Darier diperhatikan: acantholysis suprabasal dengan pembentukan retakan atau lacunae dikesan, dan dalam unsur yang lebih maju - lepuh. Tanda ciri ialah pembentukan papillary outgrowth dermis yang menonjol ke dalam rongga pundi kencing. Sel-sel acantholytic individu atau kumpulannya terdapat dalam rongga pundi kencing.

Pemeriksaan mikroskopik elektron mendedahkan corak ciri perubahan struktur yang berbeza daripada penyakit Darier: dalam sel epitelium basal yang membentuk pangkalan lacunae, berkas tonofilamen terletak secara huru-hara, edema interselular dinyatakan. Di permukaan sel epitelium, banyak pertumbuhan sitoplasma - mikrovili terungkap, tidak seperti mikrovili biasa, ia menipis, memanjang, bercabang. Bilangan desmosom berkurangan atau tiada, lisis bahagian terminalnya dan pembahagian kepada dua bahagian dicatatkan. Sel-sel akantolitik, terutamanya selepas pemisahannya, mengekalkan mikrovili, tonofilamen mengembun di sekeliling nukleus, kehilangan sentuhan dengan desmosom. Mereka mengandungi organel yang berkembang dengan baik, tanda-tanda distrofi tidak hadir, yang membezakannya daripada sel acantholytic dalam pemfigus biasa. Dalam lapisan spinous, pemeluwapan tonofilamen dinyatakan lebih tajam, ia menebal, dikumpulkan dalam berkas besar, kadang-kadang dipintal ke dalam lingkaran. Sel epitelium berbutir mengandungi beberapa butiran keratohyalin yang belum matang berbentuk bulat atau bujur, tidak dikaitkan dengan tonofilamen. Sisik tanduk mengandungi nukleus dan organel, yang menunjukkan keratinisasi yang tidak lengkap. Dalam sel dyskeratotic, seperti dalam dyskeratosis folikel vegetatif, pemeluwapan tonofilamen berlaku, butiran keratohyalin tidak hadir.

Histogenesis pemfigus keluarga kronik benigna. Berdasarkan data mikroskopik elektron, sesetengah penulis percaya bahawa acantholysis dalam penyakit ini disebabkan oleh lekatan selular yang tidak mencukupi akibat daripada perubahan dalam sifat permukaan membran sel epitelium, yang secara morfologi ditunjukkan oleh pembentukan sejumlah besar mikrovili, sementara yang lain percaya bahawa acantholysis adalah berdasarkan kecacatan pada kompleks tonofilamen-desmosome, seperti dalam penyakit Darier's.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]