Pakar perubatan artikel itu
Penerbitan baru
Penyakit granulomatous kronik: sebab, gejala, diagnosis, rawatan
Ulasan terakhir: 07.07.2025
Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.
Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.
Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Penyakit granulomatous kronik dicirikan oleh ketidakupayaan leukosit untuk menghasilkan spesies oksigen reaktif dan ketidakupayaan untuk memfagosit mikroorganisma. Manifestasi termasuk jangkitan berulang; pelbagai perubahan granulomatous dalam paru-paru, hati, nodus limfa, saluran gastrousus, dan saluran genitouriner; abses; limfadenitis; hipergammaglobulinemia; peningkatan ESR; anemia. Diagnosis adalah berdasarkan analisis keupayaan leukosit untuk menghasilkan radikal oksigen menggunakan sitometri aliran cucian pernafasan. Rawatan termasuk antibiotik, antikulat, interferon-γ; pemindahan granulosit mungkin ditunjukkan.
Dalam lebih daripada 50% kes, granulomatosis kronik (CGD) ialah penyakit keturunan berkaitan X dan oleh itu berlaku pada lelaki; kes selebihnya diwarisi secara autosomal resesif. Dalam penyakit granulomatous kronik, leukosit tidak menghasilkan superoksida, hidrogen peroksida, dan komponen oksigen aktif lain kerana kecacatan pada nicotinamide adenine dinucleotide phosphorylase (NADP). Dalam hal ini, terdapat pelanggaran fagositosis mikroorganisma oleh sel fagositik, kerana bakteria dan kulat tidak dimusnahkan sepenuhnya, seperti dalam fagositosis biasa.
[ Gejala Penyakit Granulomatosa Kronik
Penyakit granulomatous kronik biasanya muncul dengan abses berulang semasa awal kanak-kanak, tetapi mungkin muncul kemudian pada awal remaja pada sesetengah pesakit. Patogen biasa ialah organisma penghasil katalase (cth, Staphylococcus aureus; Escherichia coli; Serratia, Klebsiella, Pseudomonas sp; kulat). Kulat Aspergillus boleh menyebabkan kematian.
Pelbagai lesi granulomatous diperhatikan dalam paru-paru, hati, nodus limfa, saluran gastrousus dan genitouriner (menyebabkan halangan). Limfadenitis purulen, hepatosplenomegali, radang paru-paru adalah perkara biasa, terdapat tanda-tanda hematologi jangkitan kronik. Terdapat juga abses kulit, nodus limfa, paru-paru, hati, abses perianal; stomatitis; osteomielitis. Pertumbuhan mungkin terjejas. Hypergammaglobulinemia dan anemia diperhatikan, ESR meningkat.
Diagnosis dan rawatan penyakit granulomatous kronik
Diagnosis dibuat dengan sitometri aliran cecair lavage bronchoalveolar untuk mengukur pengeluaran radikal oksigen. Ujian ini juga membantu mengenal pasti pembawa bentuk granulomatosis berkaitan X dalam kalangan wanita.
Terapi antibiotik adalah dengan trimethoprim-sulfamethoxazole 160/180 mg secara lisan dua kali sehari sebagai dos tunggal atau cephalexin 500 mg secara lisan setiap 8 jam. Antikulat oral diberikan sebagai profilaksis utama atau ditambah jika jangkitan kulat telah berlaku sekurang-kurangnya sekali; yang paling biasa digunakan ialah itraconazole secara lisan setiap 12 jam (100 mg untuk pesakit <13 tahun, 200 mg untuk pesakit 13 tahun atau berat >50 kg) atau vorikonazol secara lisan setiap 12 jam (100 mg untuk pesakit <40 kg, 200 mg untuk pesakit ≥40 kg). Interferon (IFN-γ) boleh membantu mengurangkan keterukan atau kekerapan jangkitan, mungkin dengan meningkatkan aktiviti antimikrob bukan oksidan. Dos biasa ialah 50 mcg/m2 subkutan 3 kali seminggu. Transfusi granulosit akan menyelamatkan nyawa dalam proses berjangkit yang teruk. Pemindahan sumsum tulang daripada adik beradik yang serupa dengan HLA selepas kemoterapi pratransplantasi berjaya, dan terapi gen juga mungkin berkesan.