Penyakit granulomatous kronik: penyebab, gejala, diagnosis, rawatan
Ulasan terakhir: 23.04.2024
Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.
Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.
Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Penyakit granulomatous kronik dicirikan oleh ketidakupayaan leukosit untuk menghasilkan bentuk oksigen aktif dan ketidakupayaan untuk mikroorganisma phagocytosis. Manifestasi termasuk jangkitan berulang; pelbagai perubahan granulomatous di paru-paru, hati, nodus limfa, saluran gastrousus dan genito-kencing; abses; limfadenitis; hypergammaglobulinemia; peningkatan ESR; anemia. Diagnosis ini didasarkan pada analisis keupayaan leukosit untuk menghasilkan radikal oksigen oleh cytometry aliran cuci pernafasan. Rawatan termasuk terapi antibiotik, ubat antikulat, interferon y; boleh ditunjukkan transfusi granulosit.
Lebih daripada 50% daripada kes-kes granulomatosis kronik (CGD - penyakit granuloma kronik, CGD - penyakit granuloma kronik) adalah penyakit yang diwarisi, dipatuhi X-kromosom, dan sebagainya biasa di kalangan lelaki; Kes yang selebihnya diwarisi dalam cara reses autosomal. Dalam kronik leukosit penyakit granuloma tidak menghasilkan superoxide dan hidrogen peroksida dan lain-lain komponen oksigen aktif disebabkan oleh kecacatan nicotinamide adenina dinucleotide phosphorylase (NADP). Dalam hal ini, pelanggaran fagositosis mikroorganisma oleh sel-sel fagositik dicatat, supaya bakteria dan kulat tidak dimusnahkan sepenuhnya, seperti dalam fagositosis biasa.
[Gejala penyakit granulomatous kronik
Penyakit granulomatous kronik selalunya dikenali sebagai rembesan abses semasa kanak-kanak awal, tetapi di sesetengah pesakit ia dapat diwujudkan kemudian, pada awal remaja. Patogen tipikal catalase menghasilkan organisma (mis, Staphylococcus aureus ; Escherichia coli ; Serratia , Klebsiella , Pseudomonas sp; cendawan). Kulat Aspergillus boleh menyebabkan kematian.
Banyak luka granulomatous dicatatkan di paru-paru, hati, nodus limfa, saluran gastrousus dan genito-kencing (menyebabkan halangan). Selalunya terdapat limfadenitis purulen, hepatosplenomegali, pneumonia, terdapat tanda-tanda hematologi jangkitan kronik. Terdapat juga abses kulit, nodus limfa, paru-paru, hati, abses perianal; stomatitis; osteomyelitis. Pertumbuhan boleh dilanggar. Terdapat hypergammaglobulinemia dan anemia, ESR meningkat.
Diagnosis dan rawatan penyakit granulomatous kronik
Diagnosis adalah berdasarkan hasil aliran sitometri bronchoalveolar flushes untuk menentukan pengeluaran radikal oksigen. Ujian ini juga membantu menentukan antara pembawa wanita granulomatosis berkaitan X berkaitan X.
Antibiotik dijalankan trimethoprim-sulfametaksazolom 160/180 mg dua kali sehari, sekali atau cephalexin 500 mg setiap 8 jam. Ubat antikulat oral dinyatakan sebagai pencegahan utama atau menambah jika jangkitan kulat telah berlaku sekurang-kurangnya sekali; paling sering digunakan itraconazole secara makan setiap 12 jam (100 mg untuk pesakit yang berumur kurang daripada 13 tahun, 200 mg untuk pesakit 13 tahun atau berat> 50 kg) dan voriconazole secara makan setiap 12 jam (100 mg untuk pesakit berat <40 kg, 200 mg untuk pesakit beratnya 40 kg). Interferon (IF-y) akan membantu mengurangkan keparahan atau kekerapan jangkitan, mungkin disebabkan peningkatan aktiviti antimikrobial yang tidak oksidan. Biasanya, dos 50 mcg / m 2 diberikan secara subcutaneously 3 kali seminggu. Transfusi granulosit akan menjimatkan proses berjangkit yang teruk. Pemindahan sumsum tulang yang berjaya dari sindrom HLA-identik selepas kemoterapi pra-pemindahan juga boleh menjadi terapi gen yang berkesan.