Penyakit hemoragik bayi baru lahir

Penyakit perdarahan bayi baru lahir adalah penyakit pada masa neonatal, yang disebabkan oleh pendarahan yang meningkat akibat faktor pembekuan darah yang tidak mencukupi, yang aktivitasnya bergantung pada kandungan vitamin K.

[1], [2], [3],

Epidemiologi

Insiden penyakit di negara kita ialah 0.25-1.5%. Di luar negeri, di negara-negara di mana pentadbiran parenteral vitamin selepas melahirkan telah diperkenalkan ke dalam amalan klinikal, kekerapan penyakit hemorrhagic telah menurun secara mendadak dan adalah 0.01% atau kurang.

[4], [5], [6], [7], [8]

Apa yang menyebabkan penyakit hemorrhagic yang baru lahir?

Peranan biologi vitamin K - proses pengaktifan gamma-Pengkarboksilan sisa-sisa asid glutamik dalam faktor-faktor pembekuan darah: prothrombin (II faktor), proconvertin (VII faktor), globulin antihemophilic (faktor IX) dan faktor Stewart-Prauera (faktor X); juga dalam protein C dan S plasma yang terlibat dalam mekanisme anti-berpusing; osteocalcin dan beberapa protein lain. Kekurangan vitamin K yang dihasilkan di dalam hati akarboksi yang aktif faktor II, VII, IX dan X (Protein disebabkan oleh vitamin K-ketiadaan - PIVKA), yang tidak dapat mengikat kalsium dan mengambil bahagian sepenuhnya dalam pembekuan darah.

Vitamin K menembusi sangat lemah melalui plasenta. Penyakit hemorrhagic utama adalah kerana kandungan vitamin K dalam janin kecil (tidak lebih daripada 50% daripada peringkat dewasa). Selepas kelahiran vitamin K dengan susu ibu adalah sedikit, dan pengeluaran aktif usus microflora bermula dengan kehidupan 3-5 hari kanak-kanak.

Faktor-faktor yang menyumbang kepada K-hipovitaminosis primer dalam bayi yang baru lahir: tahap awal; pelantikan antikoagulan mengandung tindakan tidak langsung, ubat antikonvulsan, antibiotik spektrum luas; gestosis; hepato- dan enteropati, usus dysbiosis.

Dengan tahap awal, sintesis polipeptida prekursor faktor plasma (PBPF) pembekuan darah di hati kanak-kanak berkurang.

Dengan penyakit hemorrhagic sekunder, sintesis pembekuan darah PPPF berlaku dengan penyakit hati (hepatitis, atresia saluran empedu, dll). Terdapat variasi kedua penyakit berdarah menengah - melanggar sintesis vitamin K disebabkan pemakanan yang berpanjangan parenteral, sindrom malabsorption, atau pelantikan vitamin K antagonis - coumarin dan neodikumarina.

Pada masa yang sama, kanak-kanak dengan tahap vitamin K yang sangat rendah dalam darah dan anak-anak dengan kandungan PIVKA yang tinggi dikesan.

Patogenesis

Laporan sintesis SOFP dan / atau melanggar Pengkarboksilan sisa-sisa asid glutamik SOFP pembekuan membawa kepada gangguan pengeluaran faktor II, VII, IX dan X. Ini adalah pemanjangan jelas masa prothrombin (PT) dan diaktifkan masa tromboplastin separa (APTT).

Gejala penyakit hemorrhagic bayi baru lahir

Bentuk awal penyakit berdarah bayi yang baru lahir mempunyai ciri-ciri penampilan pada hari-hari pertama kehidupan muntah berdarah (hematemesis), pendarahan paru-paru, pendarahan ke dalam organ-organ abdomen dan ruang retroperitoneal, paling kerap dalam kelenjar adrenal, hati, limpa. Penyakit berdarah bayi yang baru lahir boleh mula walaupun dalam utero, dan kanak-kanak itu ketika lahir mendedahkan pendarahan intrakranial (di neurosonography), pendarahan kulit.

Bentuk klasik penyakit berdarah adalah khas untuk menyusukan dan dimanifestasikan dalam hari 3-5th hayat berdarah muntah, melena (pendarahan usus) mungkin pendarahan kulit kanak-kanak (ecchymosis, petechiae), pendarahan dalam murtad daripada sisa tali pusat, kefalogematomy. Pada kanak-kanak dengan hipoksia yang teruk, trauma kelahiran kekurangan vitamin K boleh nyata itu sendiri dalam bentuk pendarahan intrakranial, pendarahan di bawah fascia dan lebam dalaman dan pendarahan.

Pada kanak-kanak dengan hiperbilirubinemia melena mungkin disebabkan oleh peningkatan perpecahan sel-sel darah merah di dalam usus. Sebab melena - pembentukan luka kecil pada membran mukus perut dan duodenum, dalam usul yang memainkan peranan utama dalam glucocorticoids berlebihan yang baru lahir (tekanan akibat generik), iskemia perut dan usus. Satu peranan dalam asal-usul melena dan hematemesis bermain refluks gastroesophageal dan esophagitis peptik.

Gejala klinikal lewat penyakit berdarah bayi yang baru lahir boleh: pendarahan intrakranial (lebih daripada 50%), ecchymosis kulit menyeluruh melena, hematemesis, pendarahan dari luka pusat, hematuria, cephalohematoma.

Komplikasi termasuk penyakit berdarah kejutan hypovolemic yang baru lahir, yang ditunjukkan oleh kelemahan, pucat, sering pengurangan suhu badan ke bawah normal nombor, penurunan tekanan darah.

Pengkelasan

Mengasingkan bentuk utama dan sekunder penyakit ini. Penyakit utama berdarah bayi yang baru lahir disebabkan oleh hakikat bahawa kandungan vitamin K pada janin adalah kecil dan selepas kelahiran ketibaannya di dalam susu ibu sedikit, dan pembangunan aktif mikroflora usus bermula dengan hari 3-5-ke-hidup kanak-kanak. Dalam penyakit hemorrhagic menengah, pelanggaran sintesis pembekuan PPP berlaku disebabkan oleh penyakit hati, pemakanan parenteral yang berpanjangan, atau sindrom malabsorpsi pada bayi baru lahir.

Di samping itu, memperuntukkan bentuk awal penyakit ini, yang dicirikan oleh kemunculan pendarahan pada 1-2 hari kehidupan, klasik - pendarahan pada 3-5 hari kehidupan, dan kemudian, sering menengah, bentuk, di mana pendarahan boleh berlaku pada mana-mana hari sepanjang tempoh neonatal.

[9], [10], [11], [12], [13]

Diagnosis penyakit hemorrhagic yang baru lahir

Untuk mendiagnosis penyakit hemorrhagic bayi yang baru lahir, mula-mula memeriksa masa pembekuan darah, masa pendarahan, jumlah platelet. Lewat, atau serentak, PV, APTTV, masa thrombin (TB) dan bilangan eritrosit, hemoglobin dan hematokrit (untuk pengesanan anemia) ditentukan.

Untuk penyakit hemorrhagic, memanjangkan masa pembekuan adalah tipikal, dengan masa pendarahan yang normal dan bilangan trombosit. Mengesahkan diagnosis memanjangkan PV dan APTT di bawah TV biasa.

Dengan kehilangan darah yang ketara, anemia dicatatkan, yang mana bagaimanapun, sepenuhnya menunjukkan dirinya dalam 2-3 hari selepas pendarahan.

[14], [15], [16], [17], [18],

Diagnostik yang berbeza

Hematemesis dan kanak-kanak melena pertama seumur harus dibezakan daripada "sindrom ditelan oleh darah ibu," yang merupakan salah satu daripada tiga kanak-kanak, dengan hari pertama kehidupan darah dalam muntah atau najis. Untuk melakukan ini, gunakan ujian Apt: muntah berdarah atau najis yang dicairkan dengan air dan penyelesaian merah jambu dengan hemoglobin diperolehi. Selepas sentrifugasi, 4 ml supernatan dicampur dengan 1 ml larutan natrium hidroksida 1%. Menukar cecair warna (penilaian selepas 2 min) pada coklat menunjukkan kehadiran di dalamnya hemoglobin A (darah ibu) dan pemeliharaan pink - janin (alkali-tahan), hemoglobin F, iaitu darah kanak-kanak.

Diagnosis pembezaan dijalankan juga dengan coagulopathies lain (keturunan), neonat Thrombocytopenic Purpura dan disebarkan sindrom pembekuan intravaskular (DIC). Untuk tujuan ini, koagulogram terungkap dan, jika perlu, tromboelastogram dilakukan.

Data makmal untuk sindrom hemorrhagic yang paling biasa pada bayi baru lahir

Petunjuk	Norma untuk kanak-kanak jangka panjang	Berdarah penyakit	Hemofilia	Trombositopenia	Sindrom DIC
Masa pembekuan (mengikut Burker)	Mula - 4 min Akhir - 4 min	Memanjang	Memanjang	Norm	Memanjang
Masa pendarahan	2-4 minit	Norm	Norm	Memanjang	Memanjang
Bilangan platelet	150-400x10 9 / l	Norm	Norm	Penurunan	Penurunan
PV	13-16 s	Memanjang	Norm	Norm	Memanjang
TV	10-16 s	Norm	Norm	Norm	Memanjang
APTT	45-60 s	Memanjang	Memanjang	Norm	Memanjang
Fibrinogen	1.5-3.0 g / l	Norm	Norm	Norm	Penurunan
Produk degradasi fibrinogen pada / fibrin (PDF)	0-7 mg / ml	Norm	Norm	Norm	Dipertingkatkan

[19], [20], [21]

Rawatan penyakit hemorrhagic yang baru lahir

Untuk merawat penyakit hemorrhagic yang baru lahir, vitamin K3 (vikasol) digunakan. Suntikan intramuskular penyelesaian 1% dikira dari pengiraan 0.1-0.15 ml / kg sekali sehari selama 2-3 hari.

Pendarahan yang teruk, mengancam nyawa pendarahan pada masa yang sama diperkenalkan plasma beku segar 10-15 ml / kg atau penyediaan pekat kompleks prothrombin (RR5V) 15-30 IU / kg i.v. Bolus.

Dengan perkembangan kejutan hypovolemic, terapi infusi dilakukan pertama (selepas pemindahan plasma beku segar dalam dos 20 ml / kg) dan jika perlu dibungkus sel-sel darah merah transfused daripada pengiraan 5-10 ml / kg.

Bagaimanakah penyakit hemorrhagic dicegah pada bayi baru lahir?

Pencegahan tidak dilakukan oleh semua bayi yang baru lahir, tetapi hanya dari kumpulan berisiko tinggi. Ini termasuk prematur, terutamanya bayi pramatang; kanak-kanak yang kehilangan nyawa, pada pemakanan parenteral, menerima antibiotik. Di samping itu, kanak-kanak yang menjalani hipoksia perinatal berat dan asphyxia, trauma kelahiran, kanak-kanak selepas seksyen cesarean, kanak-kanak daripada kehamilan yang berlaku dengan preeclampsia kerana sintesis lemah estrogen, serta kanak-kanak dari kehamilan dengan gejala hepatopathy, malabsorption, dysbiosis dan dysbiosis usus pada ibu .

Faktor risiko juga termasuk mengambil ubat terbaru untuk ibu-ibu dari beberapa ubat (anticonvulsant, antikoagulan tindakan tidak langsung, antibiotik spektrum luas dan ubat anti-tuberkulosis).

Untuk tujuan profilaksis, penyelesaian 1% vikasol ditetapkan pada kadar 0.1 ml / kg intramuskular sekali selama 1-3 hari.

Di Amerika Syarikat, atas cadangan American Academy of Pediatrics, sejak tahun 1960, vitamin K (phytomenadione) (1 mg) diberikan intramuscularly kepada semua anak yang baru lahir.