Penyakit hemoragik bayi baru lahir.

Penyakit hemoragik bayi baru lahir adalah penyakit kanak-kanak dalam tempoh neonatal, yang ditunjukkan oleh peningkatan pendarahan akibat kekurangan faktor pembekuan darah, aktivitinya bergantung pada kandungan vitamin K.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologi

Insiden penyakit di negara kita ialah 0.25-1.5%. Di luar negara, di negara-negara di mana pentadbiran parenteral vitamin sejurus selepas kelahiran telah diperkenalkan ke dalam amalan klinikal, kejadian penyakit hemoragik telah menurun dengan mendadak dan 0.01% atau kurang.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Apa yang menyebabkan penyakit hemoragik bayi baru lahir?

Peranan biologi vitamin K ialah pengaktifan proses gamma-karboksilasi sisa asid glutamat dalam faktor pembekuan darah: prothrombin (faktor II), proconvertin (faktor VII), antihemophilic globulin B (faktor IX) dan faktor Stuart-Prower (faktor X); juga dalam protein plasma C dan S, yang mengambil bahagian dalam mekanisme antikoagulan; osteocalcin dan beberapa protein lain. Dengan kekurangan vitamin K, faktor acarboxy yang tidak aktif II, VII, IX dan X (Protein yang disebabkan oleh ketiadaan vitamin K - PIVKA) terbentuk di hati, yang tidak dapat mengikat kalsium dan mengambil bahagian sepenuhnya dalam pembekuan darah.

Vitamin K menembusi plasenta dengan sangat teruk. Penyakit hemoragik primer dikaitkan dengan fakta bahawa kandungan vitamin K dalam janin adalah rendah (tidak melebihi 50% daripada tahap dewasa). Selepas kelahiran, sedikit vitamin K memasuki badan dengan susu ibu, dan pengeluaran aktifnya oleh mikroflora usus bermula pada hari ke-3-5 kehidupan kanak-kanak.

Faktor-faktor yang menyumbang kepada K-hypovitaminosis primer pada bayi baru lahir: pramatang; pemberian antikoagulan tidak langsung, antikonvulsan, antibiotik spektrum luas kepada wanita hamil; gestosis; hepato- dan enteropati, dysbacteriosis usus.

Dalam pramatang, sintesis prekursor polipeptida faktor plasma (PPPF) pembekuan darah dalam hati kanak-kanak dikurangkan.

Dalam penyakit hemorrhagic sekunder, gangguan sintesis pembekuan darah PPPF berlaku dalam penyakit hati (hepatitis, atresia bilier, dll.). Terdapat juga varian kedua perkembangan penyakit hemoragik sekunder - gangguan sintesis vitamin K, yang disebabkan oleh pemakanan parenteral jangka panjang, sindrom malabsorpsi, atau pentadbiran antagonis vitamin K - coumarin dan neodicumarin.

Dalam kes ini, kanak-kanak yang mempunyai tahap vitamin K yang sangat rendah dalam darah dan kanak-kanak dengan tahap PIVKA yang tinggi dikenal pasti.

Patogenesis

Gangguan sintesis PPPF dan/atau gangguan karboksilasi sisa asid glutamat pembekuan PPPF membawa kepada gangguan pengeluaran faktor II, VII, IX dan X. Ini ditunjukkan oleh peningkatan masa protrombin (PT) dan masa tromboplastin separa diaktifkan (APTT).

Gejala penyakit hemoragik bayi baru lahir

Bentuk awal penyakit hemoragik bayi yang baru lahir dicirikan oleh penampilan pada hari-hari pertama kehidupan muntah berdarah (hematemesis), pendarahan paru-paru, pendarahan ke dalam organ perut dan ruang retroperitoneal, terutamanya sering ke dalam kelenjar adrenal, hati, limpa. Penyakit hemoragik bayi yang baru lahir boleh bermula dalam rahim, dan pendarahan intrakranial (dengan neurosonografi) dan pendarahan kulit dikesan pada kanak-kanak yang sudah lahir.

Bentuk klasik penyakit hemoragik adalah tipikal untuk kanak-kanak semasa menyusu dan menampakkan diri pada hari ke-3-5 kehidupan dengan muntah berdarah, melena (pendarahan usus), mungkin terdapat pendarahan kulit (ecchymosis, petechiae), pendarahan apabila baki tali pusat jatuh, cephalohematomas. Pada kanak-kanak yang mengalami hipoksia teruk, kecederaan kelahiran, kekurangan vitamin K mungkin nyata dalam bentuk pendarahan intrakranial, pendarahan di bawah aponeurosis, serta hematoma dalaman dan pendarahan.

Kanak-kanak yang menghidap melena mungkin mengalami hiperbilirubinemia akibat peningkatan pecahan sel darah merah dalam usus. Melena disebabkan oleh pembentukan ulser kecil pada membran mukus perut dan duodenum, dalam genesis yang peranan utama diberikan kepada glukokortikoid yang berlebihan pada bayi baru lahir (akibat tekanan kelahiran), iskemia perut dan usus. Refluks gastroesophageal dan esofagitis peptik memainkan peranan tertentu dalam asal melena dan muntah berdarah.

Gejala klinikal penyakit hemoragik lewat bayi yang baru lahir mungkin termasuk: pendarahan intrakranial (lebih daripada 50%), ekimosis kulit yang meluas, melena, hematemesis, pendarahan dari luka umbilik, hematuria, cephalohematoma.

Komplikasi penyakit hemoragik bayi yang baru lahir termasuk kejutan hipovolemik, yang menunjukkan dirinya sebagai kelemahan, pucat, selalunya penurunan suhu badan ke tahap yang tidak normal, dan penurunan tekanan darah.

Pengelasan

Terdapat bentuk primer dan sekunder penyakit ini. Penyakit hemoragik utama bayi yang baru lahir dikaitkan dengan fakta bahawa kandungan vitamin K dalam janin adalah rendah dan selepas kelahiran pengambilannya dengan susu ibu adalah tidak penting, dan pengeluaran aktif oleh mikroflora usus bermula pada hari ke-3-5 kehidupan kanak-kanak. Dalam penyakit hemorrhagic sekunder, pelanggaran sintesis pembekuan darah PPPF berlaku disebabkan oleh penyakit hati, pemakanan parenteral yang berpanjangan atau sindrom malabsorpsi pada bayi baru lahir.

Di samping itu, terdapat bentuk awal penyakit, yang dicirikan oleh kemunculan pendarahan pada 1-2 hari kehidupan, bentuk klasik - pendarahan pada 3-5 hari kehidupan dan bentuk lewat, sering kali menengah, di mana pendarahan boleh berkembang pada mana-mana hari tempoh neonatal.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Diagnosis penyakit hemoragik bayi baru lahir

Untuk mendiagnosis penyakit hemoragik bayi baru lahir, masa pembekuan darah, masa pendarahan, dan kiraan platelet diperiksa terlebih dahulu. Kemudian atau serentak, PT, APTT, masa trombin (TT), dan kiraan sel darah merah, hemoglobin, dan hematokrit (untuk mengesan anemia) ditentukan.

Penyakit hemoragik dicirikan oleh pemanjangan masa pembekuan darah, dengan masa pendarahan normal dan kiraan platelet. Diagnosis disahkan dengan pemanjangan PT dan APTT dengan TT normal.

Dengan kehilangan darah yang ketara, anemia diperhatikan, yang, bagaimanapun, menampakkan diri sepenuhnya 2-3 hari selepas pendarahan.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Diagnostik pembezaan

Hematemesis dan melena pada bayi mesti dibezakan daripada "sindrom tertelan darah ibu," yang berlaku pada satu daripada tiga bayi yang mempunyai darah dalam muntah atau najis pada hari pertama kehidupan. Ujian APT digunakan untuk ini: muntah berdarah atau najis dicairkan dengan air untuk mendapatkan larutan merah jambu dengan hemoglobin. Selepas sentrifugasi, 4 ml supernatan dicampur dengan 1 ml larutan natrium hidroksida 1%. Perubahan warna cecair (dinilai selepas 2 minit) kepada coklat menunjukkan kehadiran hemoglobin A (darah ibu), dan pemeliharaan warna merah jambu menunjukkan hemoglobin G janin (tahan alkali), iaitu darah kanak-kanak.

Diagnostik pembezaan juga dilakukan dengan koagulopati lain (keturunan), purpura trombositopenik neonatal dan sindrom pembekuan intravaskular tersebar (sindrom DIC). Untuk tujuan ini, koagulogram terperinci dan, jika perlu, tromboelastogram dilakukan.

Data makmal untuk sindrom hemoragik yang paling biasa pada bayi baru lahir

Penunjuk	Norma untuk bayi cukup bulan	Penyakit hemoragik	Hemofilia	Trombositopenia	Sindrom DIC
Masa pembekuan (mengikut Burker)	Mula - 4 min Tamat - 4 min	Dipanjangkan	Dipanjangkan	Norma	Dipanjangkan
Masa berdarah	2-4 min	Norma	Norma	Dipanjangkan	Dipanjangkan
Kiraan platelet	150-400x10 9 /l	Norma	Norma	Dikurangkan	Dikurangkan
PV	13-16 saat	Dipanjangkan	Norma	Norma	Dipanjangkan
TV	10-16 saat	Norma	Norma	Norma	Dipanjangkan
APTT	45-60 saat	Dipanjangkan	Dipanjangkan	Norma	Dipanjangkan
Fibrinogen	1.5-3.0 g/l	Norma	Norma	Norma	Dikurangkan
Produk degradasi fibrinogen/fibrin (FDP)	0-7 mg/ml	Norma	Norma	Norma	Bertambah

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Rawatan penyakit hemoragik bayi baru lahir

Vitamin K3 (Vicasol) digunakan untuk merawat penyakit hemoragik bayi yang baru lahir. Pentadbiran intramuskular larutan 1% pada kadar 0.1-0.15 ml/kg sekali sehari selama 2-3 hari ditunjukkan.

Dalam kes pendarahan teruk, pendarahan yang mengancam nyawa, plasma beku segar 10-15 ml/kg atau penyediaan kompleks protrombin pekat (PP5B) 15-30 U/kg ditadbir serentak dengan bolus intravena.

Apabila kejutan hipovolemik berkembang, terapi infusi dilakukan pertama kali (selepas pemindahan plasma beku segar pada dos 20 ml/kg) dan, jika perlu, jisim sel darah merah ditransfusikan pada kadar 5-10 ml/kg.

Bagaimanakah penyakit hemoragik bayi baru lahir dicegah?

Pencegahan tidak dijalankan untuk semua bayi baru lahir, tetapi hanya untuk mereka dari kumpulan berisiko tinggi. Ini termasuk bayi pramatang, terutamanya bayi yang sangat pramatang; kanak-kanak dilucutkan penyusuan, pada pemakanan parenteral, menerima antibiotik. Di samping itu, kanak-kanak yang mengalami hipoksia perinatal yang teruk dan asfiksia, trauma kelahiran, kanak-kanak selepas pembedahan cesarean, kanak-kanak dari kehamilan dengan gestosis terhadap latar belakang sintesis estrogen yang rendah, serta kanak-kanak dari kehamilan dengan hepatopati, enteropati, dysbiosis dan dysbacteriosis usus pada ibu.

Faktor risiko juga termasuk ibu yang mengambil beberapa ubat pada peringkat terakhir kehamilan (antikonvulsan, antikoagulan tidak langsung, antibiotik spektrum luas dan ubat anti-tuberkulosis).

Untuk tujuan profilaksis, larutan 1% Vikasol ditetapkan pada kadar 0.1 ml/kg secara intramuskular sekali selama 1-3 hari.

Di Amerika Syarikat, atas cadangan American Academy of Pediatrics, sejak 1960, vitamin K (phytomenadione) (1 mg) telah diberikan secara intramuskular kepada semua kanak-kanak yang baru lahir.