Pakar perubatan artikel itu
Penerbitan baru
Punca dan patogenesis thrombotic thrombocytopenic purpura
Ulasan terakhir: 06.07.2025
Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.
Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.
Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Penyebab purpura thrombocytopenic tidak ditubuhkan dengan tepat; antara faktor yang mendahului perkembangan purpura thrombocytopenic idiopatik, jangkitan virus dan bakteria (40% daripada kes), vaksinasi dan pentadbiran gamma globulin (5.5%), pembedahan dan kecederaan (6%) dicatatkan; dalam 45% kes, penyakit ini berlaku secara spontan tanpa sebab sebelumnya. Dalam kebanyakan pesakit dengan purpura thrombocytopenic idiopatik, latar belakang premorbid, perkembangan fizikal dan psikomotor tidak berbeza daripada kanak-kanak yang sihat.
Istilah "idiopatik" menunjukkan permulaan penyakit secara spontan dan etiologi yang belum dikenal pasti.
Patogenesis purpura trombositopenik. Trombositopenia membawa kepada gangguan pada pautan platelet hemostasis dan menyumbang kepada perkembangan sindrom hemoragik jenis petechial-spotted (microcirculatory). Trombositopenia disertai oleh kekurangan angiotropik, yang menyebabkan perubahan dystrophik dalam endothelium kapal kecil dan kapilari dan membawa kepada penurunan rintangan dinding vaskular dan peningkatan keliangannya untuk eritrosit. Ini ditunjukkan oleh pendarahan titik kecil (petechiae) di tempat yang mempunyai tekanan hidrostatik yang lebih tinggi (kaki bawah); bilangan petekie boleh ditambah dengan mudah dengan menggunakan mampatan anggota badan dengan tourniquet.
Sindrom hemoragik dalam purpura thrombocytopenic idiopatik dicirikan oleh pendarahan berpanjangan dari saluran kecil akibat ketidakupayaan platelet untuk membentuk palam platelet di tapak kerosakan endothelial. Perubahan ketara berlaku pada dinding vaskular dan di bawah pengaruh proses patoimun. Disebabkan oleh kesamaan struktur antigen platelet dan sel endothelial, sel endothelial dimusnahkan oleh antibodi antiplatelet, yang meningkatkan manifestasi klinikal sindrom hemorrhagic.
Dalam patogenesis purpura thrombocytopenic idiopatik, sintesis imunopatologi autoantibodi antiplatelet (IgG) oleh limfosit splenik adalah penting. Mereka ditetapkan pada pelbagai reseptor platelet dan membran megakaryocyte, yang mengesahkan sifat pathoimun penyakit dan hipotesis disfungsi utama sistem limfoid dalam purpura thrombocytopenic idiopatik. Disebabkan oleh proses autoimun, platelet kehilangan sifat pengagregatan pelekat dan cepat mati, diserap oleh sel mononuklear dalam limpa, dan dalam kes yang lebih teruk - dalam hati dan organ lain sistem retikuloendothelial (jenis pengasingan "meresap"). Dengan jenis penyerapan platelet "meresap", splenektomi tidak cukup berkesan. Separuh hayat kehilangan mereka adalah setengah jam atau kurang.
Dalam purpura thrombocytopenic idiopatik, bilangan megakaryocytes dalam sumsum tulang, walaupun meningkat dengan ketara, dicirikan oleh ketidakmatangan berfungsi (bilangan bentuk yang tidak matang meningkat, manakala bilangan yang aktif berfungsi berkurangan).