Perubahan Kulit dalam Kusta

Kusta (kusta, penyakit Hansen) adalah penyakit berjangkit kronik yang disebabkan oleh mycobacterium leprae. Pathogen - mycobacterium leprosy. Tidak semua orang sama-sama menerima mereka. Tidak ada kemalangan yang sebelum penemuan agen penyebab hipotesis utama perkembangan penyakit itu adalah keturunan. Lelaki sakit lebih kerap. Negro lebih terdedah kepada kusta, tetapi penyakit lebih mudah bagi mereka. Penyakit ini paling biasa di India, Naples, Afrika. Lazimnya kusta dijangkiti pada usia 10-20 tahun.

[1], [2], [3], [4], [5]

Penyebab patogenesis kusta

Ejen penyebab penyakit ini adalah tongkat kusta - mycobacterium leprae. Ia lurus atau sedikit melengkung, asid cepat, 5 μm panjang, tebal 0.5 μm. Tidak tumbuh dalam medium nutrien dan dalam budaya sel. Reservoir utama adalah seorang lelaki, di samping itu, mungkin terdapat beberapa haiwan liar: armadillos, satu siri monyet monyet, cimpanzi.

[6], [7], [8], [9], [10], [11],

Histogenesis kusta

Dalam pembangunan penyakit ini mempunyai kepentingan yang besar kepada pelanggaran keadaan imuniti selular dan faktor-faktor nonspecific perlindungan terhadap latar belakang hipersensitiviti teruk kepada Mycobacterium leprae, dikesan oleh sampel leprominovoy. Kehadiran kecenderungan genetik untuk penyaman penyakit (rintangan) terbukti dengan data seperti konkordans lebih tinggi untuk monozygotic berbanding dengan perbezaan antara kaum dizygotic dalam bentuk kusta, saudara-mara kecenderungan yang berbeza pesakit sakit dengan kebarangkalian yang sama. Terdapat hubungan dengan penyakit tertentu antigen histocompatibility (terutamanya HLA-B8, DR2, HLA-BW21), yang boleh mempengaruhi watak tindak balas imun dan, dengan itu, kepada ciri-ciri klinikal. Pada pesakit disahkan menghidap kecacatan kusta macrophage, menyebabkan ketidakmampuan mereka untuk menukar antigen imunogenik daripada mycobacteria; ketidakseimbangan sel-sel immunoregulatory, berbeza dalam pelbagai bentuk penyakit. Apabila lepromatous jenis kusta subpopulation utama limfosit dengan fungsi sitotoksik-penindas, mungkin ada kecacatan pada sel-sel T-pembantu, yang dilaksanakan secara praktikal lambat-jenis hipersensitiviti tindak balas sel-pengantara (ujian leprominovy negatif). Ia mendedahkan hiperaktiviti sel B, tahap antibodi yang tinggi, tetapi tanpa peranan perlindungan terhadap kusta mycobacterium. A.A. Yarilin (1999) menarik perhatian kepada pergantungan pembangunan beberapa bentuk penyakit kusta pada yang jalan pembentukan imuniti - of humoral Th2 yang bergantung kepada (apabila lepromatoze) atau Th1 yang bergantung kepada (apabila tuberkuloide). Pada pesakit dengan tuberkuloid kusta subset advantageously mengesan sel-sel T pembantu, ujian leprominovy adalah positif, Mycobacterium leprae antigen tidak dikesan. Mekanisme kerosakan kepada sistem saraf periferal diberi nilai tindak balas autoimun yang disebabkan oleh Mycobacterium leprae antigen persamaan dan tisu saraf.

Gejala kusta

Hanya manusia sakit kusta. Dalam kebanyakan kes, kusta dijangkiti daripada seseorang yang mempunyai kusta. Jangkitan berlaku melalui titisan udara, melalui mukosa salur pernafasan atas, kulit yang rosak dan, mungkin, dengan penggunaan makanan dan air yang dijangkiti. Tempoh pengeraman adalah beberapa tahun. Faktor risiko adalah:

• tinggal di kawasan endemik;
• kehadiran saudara mara yang sakit;
• hubungan dengan armadillos yang dijangkiti. Battleships digunakan untuk memupuk patogen: mereka mengembangkan granuloma kusta (leproms).

Perkembangan penyakit bergantung kepada keadaan kekebalan selular tertentu. Patogen kusta melipatgandakan saraf periferal. Di samping itu, ia dijumpai di banyak organ, di mana ia disimpan untuk masa yang lama dalam sel-sel endothelial dan phagocyte. Hanya 20% orang yang dijangkiti sakit, yang dijelaskan oleh kelemahan imuniti selular.

Pada masa ini, beberapa jenis penyakit kusta dibezakan: lepromatous, tuberculoid, indeterminate dan dimorphic. Jenis lepromatous adalah jenis kusta yang paling berat dan berjangkit, kerana dalam lesi terdapat sejumlah besar patogen.

Penyakit ini dicirikan oleh luka-luka kulit, membran mukus, mata, kelenjar limfa, batang saraf periferal, serta sistem endokrin, dan beberapa organ-organ dalaman, yang terbentuk granuloma dan lepramatoznye menyusup kaya dengan Mycobacterium leprae.

Manifestasi kulit terletak di muka, telinga, permukaan extensor, punggung, di mana terdapat erythematous, bintik zritematozno pigmen yang pelbagai bentuk dan saiz yang tidak mempunyai kontur yang jelas. Dari masa ke masa, bintik-bintik disusupi, menonjol di atas permukaan kulit, dan meningkatkan saiznya. Kulit dalam bidang penyerapan dan di luar dan muncul sebagai lebam nod (leproma) bermula dari saiz beberapa milimeter hingga 2 cm, plotnoelasticheskoy konsisten, biru-coklat atau merah karat berwarna. Penyusupan meresap dan leproma, yang terletak di muka (kening, pipi, hidung, dagu), mencacatkan pesakit, memberi mukanya sejenis singa muncung (fasies Leonina).

Rambut kening jatuh dari luar. Di kawasan yang terjejas, kulit menjadi tegang, coraknya menjadi licin, rambut jatuh. Kemudian, lesi dua hala dan simetri spesifik pada saraf periferi diperhatikan, yang mengakibatkan hilangnya suhu, kesakitan dan kepekaan sentuhan. Selalunya sengit, saraf tengah, fibular, saraf auric, bahagian atas saraf muka. Batang saraf menebal, padat, licin. Secara beransur-ansur mengembangkan gangguan trophik dan motor (lagophthalmus, paresis muskoma dan otot muka, amyotrophies, contractures, ulser trophik).

Terdapat leprom ulser. Ulser biasanya mempunyai margin curam, kadang-kadang memotong margin, mereka boleh bergabung, membentuk kecacatan ulseratif yang perlahan-lahan sembuh dengan parut yang tidak rata. Serentak dengan perubahan kulit, membran mukosa hidung, larynx, dan rongga mulut dipengaruhi. Selalunya tanda-tanda kusta pertama adalah kesukaran pernafasan hidung dan hidung. Membran mukus hidung adalah hiperemik, edematous, di permukaan terdapat banyak erosi kecil (rhinitis lepromat).

Akhirnya membangunkan atrofi mukosa dan muncul leproma dan penyusupan berasingan, terutamanya di bahagian dr tulang septum hidung. Leproma bentuk dan saiz yang berbeza pucat merah jambu, sering memborok, yang membawa kepada ubah bentuk septum hidung, yang menghalang hidung bernafas ( "ploskovdavlenny", "hobotoobrazny", "lornetny" hidung, bulldog hidung).

Dalam kes-kes yang teruk, membran mukus bibir, lelangit lembut dan keras, laring, belakang lidah, dan lain-lain, terjejas.

Jenis tuberculoid

Jenis tuberkuloid ditandakan dengan luka pada kulit dan saraf periferal dan dicirikan oleh kursus yang tidak baik. Dalam fokus patogen lesi dikesan dengan kesukaran atau, lebih kerap. Tidak hadir. Jenis ini dicirikan oleh rupa pada kulit beberapa, pelbagai bentuk dan saiz bintik erythematous, serta unsur papular, yang merupakan manifestasi utama penyakit ini. Mereka sering terletak di permukaan, leher, permukaan lenturan bahagian kaki, belakang, punggung. Nodul biasanya kecil, rata, merah-cyanotic, poligon, cenderung untuk bergabung ke dalam plak dengan mendadak digariskan valikoobrazno dibangkitkan polisiklik bulat atau dan ke tepi pinggir pertumbuhan. Lama kelamaan, di bahagian tengah plak, terdapat atrofi, hypopigmentation, mengelupas, dankelebihan dipelihara rim erythematous dalam lebar dari beberapa milimeter hingga 2-3 cm dan lebih - digambarkan sebagai tuberculoid. Selepas mereka sendiri, unsur-unsur meninggalkan hypopigmentation atau atrofi. Dalam jenis ini luka batang saraf periferal dikesan sangat awal, kadang-kadang untuk manifestasi kulit.

Yang paling biasa terjejas ulnar, jejari, saraf peroneal, yang ditunjukkan dalam meresap atau manik penebalan dan kesakitan mereka. Secara beransur-ansur, ini membawa kepada pembangunan paresis, lumpuh, contractures jari, atrofi otot kecil, kulit, kuku, amputasi spontan tangan dan kaki ( "Paw Seal", "wristdrop", "kaki haiwan monyet", "berhenti menembak" dan lain-lain.). Terdapat pelanggaran suhu, kesakitan dan sensitiviti sentuhan. Refleks tendon menurun. Dalam fokus lesi, lemak dan berpeluh telah terganggu, tidak ada rambut kabur.

Patomorphology

Dicirikan oleh granulomas biasa tuberkuloid dalam dermis, terpencil atau yg bertemu, membentuk jenis penyusupan tuberkuloid, terletak terutamanya di dalam dermis atas, secara langsung di bawah epidermis, kadang-kadang yang melibatkannya dalam proses. Granulomas terdiri daripada sel epithelioid yang dikelilingi oleh sebilangan kecil unsur limfoid, persekitaran yang boleh dilihat sel-sel gergasi Pirogov-Langhans. Rangkaian elastik dengan fenomena kemusnahan. Jenis kusta ini memusnahkan batang saraf yang kecil dan lebih besar yang menyerupai saluran yang disusup dengan unsur epitelioid dan limfoid. Disifatkan oleh hypertrophy penting pada saraf kulit, dikelilingi, sebagai peraturan, oleh limfosit. Mycobacteria dengan jenis kusta ini sangat kecil atau mereka tidak dijumpai sama sekali, tetapi ujian lepromin adalah positif. Pengambilan kulit hampir hampir hancur atau mengalami atrofi, diikuti dengan penggantian dengan tisu berserabut.

Jenis tidak jelas

Jenis yang tidak ditentukan menjelma rupa kulit sahaja ruam turun naik (hypochromic, erythematous, dicampur dengan garis geografi). Dalam tempoh awal kerosakan saraf periferal tidak hadir, dan kemudian beransur-ansur membangunkan polyneuritis tertentu, yang membawa kepada kepekaan gangguan dalam distal anggota badan amyotrophy yang contractures otot kecil jari, ulser trofik dan lain-lain.

Jenis Dimorphic

Dalam jenis dimorphic, ruam pada kulit dan membran mukus, ciri-ciri jenis lepromatous, dan gangguan kepekaan, seperti dalam jenis kusta pada tuberculoid, diperhatikan.

Dalam perkembangan semua jenis penyakit kusta, peringkat progresif, pegun, regresif dan sisa dibezakan. Dalam amalan klinikal terdapat satu peralihan dari satu jenis kusta kepada yang lain, contohnya, tuberculoid menjadi jenis lepromatous dengan pembentukan bentuk sempadan.

Untuk semua jenis penyakit kusta, tetapi selalunya dengan lepromatous, memberi kesan kepada organ-organ dalaman (hati, limpa, kelenjar adrenal, buah zakar), menandakan penyakit metabolik (amyloidosis visceral), ulser trofik. Sesetengah pesakit mempunyai kehilangan tulang (leproma tulang, ossificans periostitis tibial, siku dan lain-lain penyerapan semula tulang daripada ruas distal jari dan jari kaki).

Dengan penyakit kusta, kerosakan pada organ penglihatan diperhatikan (episkleritis, keratitis, iritis, photophobia, lacrimation).

Nilai diagnostik, prognostik dan epidemiologi mempunyai ujian lepromin (ujian Mitsuda). Dalam jenis lepromatous sampel ini adalah negatif, tuberculoid (serta dalam individu yang sihat) - positif, dan dengan dimorph atau kusta yang tidak dapat dibezakan mungkin positif dan negatif.

[12], [13], [14], [15],

Jenis kusta yang tidak dibezakan

Jenis kusta yang tidak dibezakan disifatkan oleh kehadirannya di pelbagai bahagian kulit, di samping lipatan besar, beberapa luka hipokromik atau erythematous dengan kepekaan yang berkurangan.

Pathomorphology. Di dalam dermis mendedahkan penyusupan limfoid dermis reticular, kebanyakannya perivascular, perifollicular dan sepanjang saraf Batang dengan fenomena neyrolemmotsitov percambahan sengit. Sebagai tambahan kepada limfosit, infiltrat mengandungi histiocytes, pdasmocytes dan eosinophil granulocytes. Infiltrat, secara beransur-ansur digantikan oleh tisu berserabut, memerah dan sebahagiannya memusnahkan pelekat kulit, ujung saraf dan batang saraf.

Perubahan yang sama, berkembang, boleh pergi ke kusta lepromat atau tuberculoid.

Jenis kusta lepromat

Jenis Lepromatous kusta polymorphism klinikal ciri: tompok erythematous, luka-luka setengah-setengah-infiltrative dan leproma. Tompok-tompoknya adalah asimtomatik, plural, dan simetrik terletak terutama pada muka, permukaan extensor kaki, pada punggung. Mereka boleh bergabung, menduduki hampir keseluruhan kulit (yang dikenali sebagai penyakit kusta). Titik wujud untuk masa yang lama, kemudian hilang atau penyusupan atau leproms berkembang di zon mereka. Corong infiltratif boleh mengambil bentuk plak yang terhad atau luka meresap dengan sempadan kabur, warna kecoklatan-warna sianotik. Dengan perubahan ricih, gambar muncul di muka, sama dengan muka singa (facies leonina). Terdapat sklerodermopodobnye, rozhepodobnye, pellagroidnye perubahan letusan menyerupai psoriaziformnye, seboreidy kadang-kala bullous jenis pemphigus ruam, dermatitis herpetiformis. Lepromes (tubercle kusta, simpulan) boleh menjadi kulit dan subkutan. Mereka adalah hemispherical, untuk tahap yang berbeza meningkat di atas tahap kulit. Dalam perjalanan semula jadi penyakit itu adalah dua perkara yang mungkin - penyerapan semula atau permukaan bopeng dengan pembentukan, luka-luka hyperpigmented masing-masing atropik atau parut. Ciri-ciri jenis kusta lepromatous ialah lesi mukosa mulut, hidung, larinks, pembangunan neurite lepra, semasa exacerbations penyakit (fasa reaktif) boleh diperhatikan ruam polimorfik. Yang paling ciri mereka ialah erythema nodosum (mungkin ulserat). Kusta kusta dan kistaosis kusta adalah antara varian khas jenis lepromatous leprosy. Dengan penyakit kusta Luzio, keseluruhan kulit sangat berubah, hyperemironan. Terdapat beberapa telangiectasias, mungkin terdapat hiperpigmentasi yang tidak penting. Kerana edema, penyusupan, kulit menjadi seperti scleroderm, berkilat. Mungkin terdapat ulser yang meluas. Diagnosis Gistoidnoy kusta dibuat oleh pemeriksaan histologi (histiocytes kehadiran spindle mengandungi banyak mycobacteria kusta), tanda-tanda klinikal - plak segar dengan tepi curam, dan pengelupasan lekukan titik pada permukaan mereka di tengah.

Patomorphology

Histology kusta lepromatous menaip agak ciri, granuloma terbentuk daripada histiocytes, yang dalam pelbagai peringkat pembangunan, untuk membentuk Virchow sel buih lepra klasik, sitoplasma yang mengandungi sejumlah besar mycobacteria kusta dan lipid mengesan apabila dicemarkan oleh Sudan III. Antara sel-sel ini adalah sel eksudat - limfosit dan plasmosit. Bergantung kepada jenis luka-luka kulit granuloma menduduki jumlah yang berbeza daripada dermis, berbaring pulau-pulau atau helai sempit luka cetek dan menyusup meresap dengan lebih mendalam dan leproma. Antara sel-sel yang menyusup, kadang-kadang terdapat sel-sel Tuton raksasa, termasuk fosfolipid. Dalam sel-sel kusta, mayat-mayat Russele yang terbentuk sebagai hasil pemusnahan nukleus, dapat dikesan. Mycobacterium leprae diatur dalam sel-sel dalam bentuk berkas dan globules, serta sekitar kapal kecil dalam rembesan kelenjar sebum dan peluh. Epidermis biasanya leper dan outgrowths atropik, epidermis terlicin mengakibatkan tekanan penyusupan. Ia selalunya boleh dilihat di bawah kolagen tidak diubahsuai epidermis jalur yang memisahkan ia dari menyusup yang granuloma.

Terlibat dalam proses pembuluh darah dan saraf. Dinding-dinding kapal menyusup oleh unsur-unsur makrofag, endotelium membengkak, berkembang biak, dan kadang-kadang menjadi sel kusta. Mereka, sebagai peraturan, mengandungi banyak kusta mycobacteria, kadang-kadang dalam bentuk globules. Sarafnya bersudut disebabkan oleh stratifikasi perineurium, mengandungi sejumlah besar mikobakteria dalam semua struktur.

Dalam kusta lepromatous meresap (Lyutsio fenomena), kecuali untuk corak di atas diterangkan diperhatikan perubahan necrobiotic kapal tumor epidermis dalam dermis dan penyusupan penting unsur-unsur radang lemak subkutaneus, terutamanya di sekitar kapal yang lebih besar.

Di masa depan, nekrosis kapilari dengan nekrosis sekunder kulit dan ulser boleh berkembang. Kusta Mycobacteria menyerang dinding kapal dan juga menembusi ke dalam lumen mereka.

Di samping itu, eritema nodosum lepromatous dibezakan sebagai bentuk reaktif secara klinikal yang serupa dengan erythema nodosum biasa, yang berdasarkan pada panmululitis kusta. Dicirikan oleh penyusupan akut radang bukan sahaja dermis dan tisu tetapi penyakit kusta sel subkutaneus dengan campuran limfosit, sel-sel plasma dan neutrofil. Jenis lepromatosis ini dicirikan oleh vaskulitis leukoklastik neutrofilik dengan eosinofilia, perubahan fibrinoid di dinding kapal dengan hyalinosis berikutnya. Granuloma kusta kecil yang mengandungi kusta mycobacteria didapati dalam dermis dan tisu subkutaneus.

Jenis kelebihan

Kumpulan garis lepasan kusta dicirikan oleh tanda-tanda jenis kutub dengan dominasi unsur vesicular daripada kusta tuberculoid atau lepromatous. Ciri klinikal sempadan sebenar ( "dimorfik") ialah kehadiran penyakit kusta "menumbuk" atau "dicap" noda dan tumpuan plak membendung timbul daripada proses regresi tidak rata di kawasan yang berbeza vysypnyh unsur-unsur. Banyak neuritis asimetri adalah perkara biasa.

Patomorphology

Bersama-sama dengan pusat struktur tuberkuloid berkata pengumpulan sejumlah besar histiocytes dengan tanda-tanda yang terkenal sel kusta, yang terletak diffusely dalam dermis atas, tetapi tidak menembusi epidermis. Dalam lapisan retikular, infiltrat diselaraskan terutamanya berhampiran pelekat kulit, serta jenis kusta lepromatous, pemusnahan dan penyusupan otot yang mengangkat rambut dapat diperhatikan. Saraf kulit dimusnahkan dengan lebih sedikit, tetapi bilangan mereka dikurangkan, dan berkas-berkas baru muncul menebal dan menyusup. Sebagai peraturan, batang saraf besar dipengaruhi, di mana sel-sel menyusup, terutamanya limfosit, serta kusta mikobakteria dalam bentuk rasuk atau globules dijumpai.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Diagnosis keseimbangan kusta

Diagnosis yang berbeza dibuat dengan sifilis, vitiligo, toksikodermia, lupus lupus, dan lain-lain.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31],

Rawatan kusta

Rawatan adalah kompleks, dilakukan di leprosariums. Adalah disyorkan untuk melakukan terapi pemulihan tertentu. Sebagai perembatan bermakna digunakan vitamin A, C, Kumpulan B, ejen pyrogenic, antioksidan, dan lain-lain methyluracil. Dari dadah antileprosy digunakan dapsone (tablet atau serbuk 50-200 mg sehari atau penggantungan berminyak / m 1-2 kali minggu), 50% penyelesaian solyusulfona sulfetron (v / m 2 dua kali seminggu bermula dengan 0.5 mL dan secara beransur-ansur meningkatkan dos kepada 3.5 ml), Shiba 1906 (tablet 0,5-2 g hari atau dalam bentuk penggantungan berminyak melalui suntikan intramuskular antara 2-6 sekali seminggu), prothionamide (0.25 g, 1-3 kali sehari), lampren ml - 100 mg (1 kapsul) zhednevno, rifampicin (dalam 2-4 atau 300-600 kapsul mg). Berikan juga diucifon, dimotsifon.