Polyneuropathy: diagnosis

Diagnosis polneuropati

[1], [2], [3]

Anamnesis

Dalam mengenal pasti polyneuropathy sensorimotor perlahan-lahan progresif, memulakan kerjaya dengan kumpulan otot peroneal, ia adalah perlu untuk menjelaskan sejarah keluarga, terutama depan saudara-saudara keletihan dan kelemahan otot-otot kaki, perubahan dalam gaya berjalan, kecacatan kaki (bangunan tinggi).

Dengan perkembangan kelemahan simetri dari extensors tangan, adalah perlu untuk mengecualikan keracunan dengan plumbum. Sebagai peraturan, polyneuropathies toksik dicirikan, sebagai tambahan kepada gejala neurologi, oleh kelemahan umum, peningkatan keletihan, kadang-kadang oleh aduan perut. Ia juga perlu mengetahui apa persiapan pesakit perlu mengecualikan polyneuropathy ubat.

Untuk poliuropati demzyelinating kronik dicirikan oleh perkembangan yang agak perlahan penyakit ini (untuk beberapa bulan), dengan penggantian tipikal yang diperbetulkan dan penambahbaikan sementara. Tidak seperti sindrom Guillain-Barre, persatuan dengan jangkitan virus jarang dikesan (20%). Dalam 16% kes mengalami perkembangan gejala akut, mengingatkan sindrom Guillain-Barre. Dalam kes ini, diagnosis poliuropati demameliner kronik ditubuhkan dengan pemerhatian yang dinamik (permulaan pemburukan selepas 3-4 bulan selepas permulaan penyakit itu membolehkan kita menubuhkan diagnosis yang betul).

Perkembangan progresif kelemahan otot asimetri membolehkan untuk mengesyaki neuropati motor multifokal.

Untuk polyneuropathy diabetik dicirikan oleh hypoesthesia perlahan-lahan kemerosotan ekstrem yang lebih rendah dalam kombinasi dengan sensasi terbakar dan manifestasi lain yang menyakitkan di kaki.

Polyneuropathy Ureemic biasanya berlaku terhadap latar belakang penyakit ginjal kronik, disertai dengan kegagalan buah pinggang.

Dengan perkembangan polyneuropathy sensori-vegetatif, dicirikan oleh pembakaran, disyssesia, di tengah penurunan tajam dalam berat badan, adalah perlu untuk mengecualikan polyneuropathy amyloid.

Mononeuropathy pembangunan dengan kesakitan yang teruk dalam pesakit dengan gejala proses sistem (luka paru-paru, saluran gastrousus, sistem kardiovaskular, lemah, hilang berat badan, demam) ciri penyakit Vaskulitis dan kolagen sistemik.

Poliuropati diphtheria berkembang 2-4 minggu selepas pharyngitis diphtheria. Selepas 8 hingga 12 minggu, proses itu adalah umum kepada otot anggota badan, maka keadaan pesakit dengan cepat bertambah baik, dan dalam beberapa minggu atau bulan, pemulihan fungsi saraf berlaku (kadang-kadang tidak lengkap).

[4], [5], [6], [7], [8], [9],

Pemeriksaan fizikal

Untuk polneuropati keturunan, kelemahan otot ekstensor kaki, padang rumput, ketiadaan refleks tendon Achilles adalah utama. Dalam beberapa kes, siling tinggi kaki atau ubah bentuk mereka dengan jenis "kuda" dicatatkan. Pada peringkat seterusnya, tiada refleks tendon lutut dan karporadial, atropi otot kaki dan kaki berkembang. 15-20 tahun selepas bermulanya penyakit, kelemahan dan atrofi otot tangan berkembang dengan pembentukan "kaki cakar".

Kelemahan otot pada pesakit dengan kronik polyneuropathy demyelinating radang, dan juga dalam sindrom Guillain-Barre, sering lebih ketara di kaki yang lebih rendah, yang mendedahkan kekalahan yang agak simetri kedua-dua proksimal dan otot distal. Dengan jangka panjang penyakit ini, atropi otot dapat berkembang secara beransur-ansur. Gangguan deria sering tertumpu di kaki yang lebih rendah distal, dengan kerosakan mungkin sementara nipis (pengurangan kesakitan dan sensitiviti suhu), dan serat tebal (melanggar sensitiviti getaran dan bersama-otot). Sakit di PPPS diperhatikan kurang kerap daripada dengan sindrom Guillain-Barre (20%). Refleks tendon tidak hadir dalam 90% pesakit. Mungkin ada kelemahan otot muka, gangguan paru-paru bulbar, tetapi menyatakan gangguan menelan dan pertuturan, dan kelumpuhan otot pernafasan untuk kronik demyelinating polyneuropathy radang tidak tipikal.

Kekalahan otot, sepadan dengan pemuliharaan saraf individu, tanpa gangguan deria adalah ciri pelbagai neuropati motor. Dalam kebanyakan kes, anggota badan atas mendominasi. Gangguan motorik sensori, kawasan yang sepadan dengan saraf kaki, dengan sindrom kesakitan yang jelas adalah ciri vasculitis. Selalunya menderita anggota badan yang lebih rendah.

Poliuropati sensory dicirikan oleh pengedaran distal hipoestesi (seperti "kaus kaki dan sarung tangan"). Pada peringkat awal penyakit, hyperesthesia adalah mungkin. Refleks tendon distal, sebagai peraturan, turun awal.

Sensomotor axonal neuropathies (paling toksik dan metabolik) dicirikan oleh hipodal distal dan kelemahan otot distal.

Dengan polyneuropathies vegetatif, kedua-dua fenomena fatal dan kerengsaan gentian saraf vegetatif adalah mungkin. Getaran polyneuropathy ruam biasa, gangguan berus vaskular nada (gejala kerengsaan) untuk polyneuropathy diabetes, sebaliknya, kulit kering, gangguan trofik, disfungsi autonomik organ-organ dalaman (mengurangkan kadar jantung kebolehubahan, gangguan gastrousus) (gejala rugi).

Penyelidikan makmal

Penyiasatan antibodi kepada gangliosida

Penyiasatan antibodi kepada GM _2- glandliosides disyorkan untuk dijalankan pada pesakit dengan neuropati motorik. Titer tinggi (lebih daripada 1: 6400) adalah khusus untuk neuropati multifokal motor. Titer rendah (1: 400-1: 800) boleh dilakukan dengan CVD, sindrom Guillain-Barre dan neuropati autoimun lain, serta dengan ALS. Perlu diingatkan bahawa titer antibodi yang ditinggikan kepada gengliosida GM- _1- dikesan dalam 5% individu yang sihat, terutama orang tua.

Tambahan dalam titer antibodi untuk ganglioside GD _1b dikesan oleh neuropati deria (polyneuropathy kronik deria, sindrom Guillain-Barre, dan kadang-kadang kronik radang demyelinating polyneuropathy).

Peningkatan titer antibodi kepada ganglioside GQ _1b adalah tipikal untuk polneuropati dengan ophthalmoparesis (dalam Sindrom Miller-Fisher mereka dikesan dalam 90% kes).

Antibodi untuk myelin Glikoprotein yang berkaitan (anti-MAG antibodi) mengesan 50% daripada pesakit dengan polyneuropathy paraproteinemic (dengan monoklonal IgM-gammopathy) dan dalam beberapa kes dengan polyneuropathy autoimun yang lain.

Kepekatan vitamin B ₁₂ dalam darah. Dengan kekurangan vitamin B ₁₂, polyneuropathy dapat mengurangkan kepekatan vitamin B ₁₂ dalam darah (di bawah 0.2 ng / mg), tetapi dalam sesetengah keadaan ia boleh menjadi normal, jadi kajian ini jarang digunakan.

Ujian darah am. Dalam penyakit sistemik, peningkatan ESR dan leukositosis diperhatikan, dengan vitamin B _12- kekurangan polyneuropathy - anemia hyperchromic.

Analisis darah, air kencing untuk kandungan logam berat dilakukan dengan kecurigaan polyneuropathy yang berkaitan dengan keracunan dengan plumbum, aluminium, merkuri, dll.

Penyelidikan air kencing. Jika terdapat syak wasangka porfiria, ujian mudah dilakukan - balang dengan air kencing pesakit terdedah kepada cahaya matahari. Dengan porfiria, warna air kencing berwarna merah jambu (merah jambu). Dengan sampel positif, anda boleh mengesahkan diagnosis dengan ujian Watson-Schwarz.

Kajian cecair serebrospina

Kandungan protein dalam cecair serebrospinal meningkat dengan sindrom Guillain-Barre, poliuropati demamelasi kronik, polneuropati paraproteinemik. Penyisihan sel protein biasa (tidak lebih daripada 10 leukosit / μl mononuklear). Dengan neuropati multifokal motor, sedikit peningkatan kepekatan protein mungkin. Dalam polyneuropathy diphtheritic, pleocytosis limfositik dengan kandungan protein tinggi sering dikesan. Untuk polneuropati yang berkaitan dengan HIV, pneocytosis mononuklear ringan (di atas 10 sel setiap 1 μl), peningkatan kandungan protein adalah ciri.

Diagnostik DNA

Ia adalah mungkin untuk menjalankan analisis genetik molekul untuk semua bentuk utama jenis NMSA I, IIA, IVA, IVB.

[10], [11]

Penyelidikan instrumental

Stimulasi elektromilogi

Kajian terhadap fungsi konduktif gentian motor dan deria membolehkan pengesahan diagnosis poliururati, untuk menentukan wataknya (axonal, demyelinating), untuk mengenal pasti blok pengaliran sepanjang saraf.

Skop kajian ditentukan berdasarkan gambaran klinikal. Apabila fungsi motor terganggu, perlu mempelajari saraf motor pada bahagian bawah dan atas untuk menilai simetri dan kelaziman proses. Yang paling sering diperiksa adalah saraf peroneal, tibial, median dan ulnar. Dengan adanya gangguan deria, disarankan untuk mempelajari gastrocnemius, median, saraf ulnar. Untuk diagnosis polyneuropathy, ujian sekurang-kurangnya 3-4 saraf diperlukan. Jika terdapat syak wasangka pelbagai mononeuropati, kajian terhadap saraf yang terkena secara klinikal dan utuh dilakukan, serta pengenalpastian blok kaedah induksi, penyiasatan langkah demi langkah saraf. Untuk mendiagnosis neuropati multifokal motor, adalah perlu untuk mengenal pasti sebilangan blok konduksi di luar tapak pemampatan biasa dengan tidak kurang daripada dua saraf.

Apabila mendedahkan kerosakan sistemik kepada saraf periferi, perlu menjelaskan jenis proses patologi (axonal atau demyelinating).

• o Kriteria utama proses aksonal:
  • penurunan dalam amplitud tindak balas M;
  • kadar pengujaan normal atau sedikit dikurangkan pada axons motor dan sensor saraf periferi;
  • kehadiran blok yang menjalankan pengujaan;
  • peningkatan dalam amplitud gelombang F, penampilan gelombang F besar dengan amplitud melebihi 5% amplitud respon M.
• Kriteria utama proses demyelinating:
  • penurunan kadar pengujaan pada motor dan axons sensor saraf periferal (di tangan kurang dari 50 m / s, pada kaki kurang dari 40 m / s);
  • peningkatan dalam tempoh dan polipase tindak balas M;
  • peningkatan latency residual (lebih daripada 2.5-3 m / s);
  • kehadiran blok pengujaan;
  • pengembangan rangkaian latency F-wave.

Elektromilogi jarum

Tujuan jarum EMG dalam polyneuropathy adalah untuk mendedahkan tanda-tanda proses pemuliharaan semula semula. Memeriksa otot paling distal daripada kaki atas dan bawah (contohnya, tibialis anterior, extensor digitorum total), dan jika otot perlu dan proksimal (contohnya, quadriceps femoris).

Perlu diingat bahawa tanda-tanda awal proses penularan tidak muncul lebih awal daripada 2-3 minggu selepas permulaan penyakit ini, dan tanda-tanda proses pemulihan - tidak lebih awal daripada 4-6 minggu. Oleh itu, pada peringkat awal sindrom Guillain-Barre, EMG seperti jarum tidak mendedahkan perubahan patologi. Pada masa yang sama memegang wajar beliau, sejak pengenalan disembunyikan bantuan proses denervation-reinnervation semasa dalam diagnosis pembezaan kronik polyneuropathy demyelinating radang dan sindrom Guillain-Barre dalam kes-kes pertikaian.

Saraf biopsi

Biopsi saraf (biasanya gastrocnemius) jarang dilakukan dalam diagnosis poliururati. Kajian ini adalah wajar untuk disyaki amyloid polyneuropathy (pengesanan deposit amyloid), vasculitis (nekrosis dinding-dinding kapal memberi makan saraf).

Kriteria diagnostik lengkap untuk mana-mana polneuropati termasuk:

Manifestasi klinikal (yang utama adalah: sakit, paresthesia, kelemahan otot, hipotrofi, hipotensi, refleks menurun, gangguan vegetatif, gangguan kepekaan seperti "sarung tangan" dan "kaus kaki").

Biopsi saraf dan otot (watak perubahan morfologi adalah penting dengan jenis axonopathy atau myelinopathy).

Kajian elektrofisiologi. Gunakan rangsangan dan elektromilografi permukaan. Untuk menentukan sifat dan tahap kerosakan saraf periferi, adalah penting untuk mengkaji kadar pengujaan pada gentian saraf periferal motor dan sensitif, serta analisis ciri klinikal sindrom polyneuropathic.

Kajian biokimia mengenai cecair serebrospinal, darah dan air kencing.

Manifestasi polyneuropathy juga boleh merangkumi ataxia deria, gegaran neuropatik, serta fascication, myocciia, krampi dan ketegangan otot umum (kekakuan). Dalam kes yang kedua, sebagai peraturan, penangguhan kelonggaran otot selepas pengecutan sewenang-wenangnya ("pseudomotonium") dikesan dan diperhatikan dalam axonopati tertentu. Bentuk-bentuk ini harus dibezakan dengan kerosakan pada sel-sel tanduk anterior saraf tunjang dan sindrom Schwarz-Jampel.

Mana-mana sindrom polneuropatik mematuhi prinsip-prinsip tertentu dari klinikal. Khususnya, polneuropati sentiasa dikelaskan secara klinikal mengikut tiga kategori klinikal: dengan tanda-tanda klinikal yang biasa (yang berserabut gentian saraf atau secara selektif menderita), oleh pengedaran lesi dan dengan sifat kursus. Perhatikan usia debut penyakit ini, sejarah keluarga dan kehadiran penyakit somatik semasa.

[12], [13], [14], [15], [16],

Diagnostik yang berbeza

[17], [18], [19], [20], [21]

Polyneuropathy keturunan

Penyakit Charcot-Marie-Tooth dicirikan oleh kelemahan perlahan-lahan progresif otot peroneal dengan kehilangan refleks tendon Achilles. Pada permulaan awal penyakit ini (10-20 tahun) yang disyaki keturunan genesis mudah: mengenal pasti di rangsangan meningkat secara mendadak EMG balas ambang disebabkan oleh pengurangan kelajuan M-jelas daripada penghantaran maklumat (kurang daripada 38 m / s lebih saraf median), kemungkinan besar disebabkan oleh NMSN saya menaip. Diagnosis disahkan dengan bantuan kaedah genetik molekul. Dalam mengenal pasti perubahan terutamanya akson (halaju saraf median sebanyak lebih daripada 45 m / s) adalah dinasihatkan untuk menjalankan analisis genetik terhadap HMSN jenis II. Pengesanan pengurangan kelajuan yang jelas daripada penghantaran maklumat (kurang daripada 10 m / s) dalam kombinasi dengan ketara pembangunan motor ditangguhkan HMSN ciri jenis III (sindrom Dejerine-Sottas), yang juga merupakan ciri bagi batang penebalan saraf. Gabungan sebagai penurunan ketara dalam kelajuan saraf dengan kehilangan pendengaran sensorineural, Ichthyosis, degenerasi retina berwarna pigmen, katarak boleh dikaitkan dengan penyakit Refsum (HMSN Jenis IV).

Dalam jenis akson penyakit Charcot-Marie-Tous, penyiasatan fungsi konduktif saraf mendedahkan penurunan amplitud jawapan M-untuk SRV praktikal dipelihara; jarum EMG mendedahkan sindrom penyemakan semula reaktif, sering digabungkan dengan potensi fasciculations, yang dalam beberapa kes membawa kepada rawatan patologi yang salah sebagai atrofi otot tulang belakang. Berbeza dengan atrofi otot tulang belakang, penyakit Charcot-Marie-Toce dicirikan oleh pengagihan distal kelemahan otot dan atrofi. Kriteria tambahan boleh menjadi pengesanan gangguan deria (secara klinikal atau dengan EMG). Apabila amyotrophy tunjang Kennedy juga dikesan melanggar konduktif fungsi saraf deria, tetapi ia boleh dibezakan oleh ciri-ciri lain :. Gangguan bulbar, gynecomastia dan lain-lain memainkan analisis genetik penting.

Jika anda mengesyaki polyneuropathy keturunan, dan ketiadaan sejarah keluarga yang jelas saringan saudara-mara pesakit membantu untuk mengenal pasti subklinikal berlaku bentuk HMSN. Aduan aktif, ramai di antara mereka tidak menunjukkan, tetapi di soal siasat menunjukkan bahawa mereka mendapati sukar untuk memilih kasut dari gerbang yang tinggi kaki, kaki letih dengan petang. Refleks Achilles sering tidak hadir atau dikurangkan, tetapi kekuatan otot, termasuk kumpulan peroneal, mungkin mencukupi. Kajian SRV sering menunjukkan perubahan demyelinating jika tiada perubahan akson, manakala SRV dapat dikurangkan dengan ketara. Apabila jarum EMG biasanya mendedahkan tanda-tanda reinnervation pelbagai peringkat tanpa denervation diucapkan, proses reinnervation yang sepenuhnya pampasan sedikit dinyatakan oleh denervation gentian otot, menyebabkan berpanjangan penyakit subklinikal.

Polyneuropathy Porphyria

Polyneuropathy Porphyria boleh meniru polymyositis. Diagnosis pembezaan adalah berdasarkan keputusan EMG jarum, mendedahkan jenis otot utama perubahan dalam polymyositis. Dengan polymyositis, peningkatan yang ketara dalam aktiviti CK dalam darah diperhatikan. Dari Guillain-Barre porfiriynaya polyneuropathy dicirikan oleh kehadiran gangguan perut, CNS (insomnia, kemurungan, kekeliruan, gangguan kongitivnye), dan juga daripada refleks Achilles tinggal. Dalam sesetengah kes, porphyria polyneuropathy boleh menyerupai keracunan plumbum (kelemahan umum, gejala perut dan kelemahan otot-otot tangan). Botulisme dikecualikan oleh sejarah dan oleh kajian transmisi neuromuskular.

Polyneuropathy autoimmune

[22], [23], [24], [25], [26], [27]

Keradangan kronik yang meresapi polyneuropathy

Gabungan kelemahan otot distal dan proksimal dengan hypoesthesia distal, berkembang dalam 2-4 bulan, membolehkan untuk mengesyaki keradangan kronik poliururati demyelinating. Terdapat episod remitan spontan dan ketakutan. Dengan rangsangan EMG, perubahan sensomotor akselerasi yang ditimbulkan. Pengesanan peningkatan antibodi sederhana kepada gangliosida GM ₁, GM ₂, peningkatan kandungan protein dalam CSF membolehkan kita mengesahkan sifat imun poliuropati. Dengan perkembangan pesat polyneuropathy dan kursus yang teruk adalah perlu untuk mengecualikan sindrom Guillain-Barre. Pembesaran ketara parameter PDE apabila diperiksa dengan elektrod jarum membolehkan seseorang untuk mengesyaki jangkitan penyakit yang lebih panjang daripada yang ditunjukkan oleh pesakit.

[28], [29], [30], [31], [32], [33],

Paraproteinemigene polyneuropathy

Penguasaan gangguan deria, kursus progresif tanpa pengulangan, perubahan demam dengan EMG membolehkan seseorang mengesyaki poliuropati paraproteinemik. Diagnosis disahkan oleh pengesanan gammopathy monoklonal dalam elektroforesis / immunoelectrophoresis plasma darah dan antibodi untuk glikoprotein yang berkaitan dengan myelin. Di samping itu, pengesanan protein Ben-Jones dalam air kencing, peningkatan kepekatan protein dan pengesanan IgM monoklonal dalam minuman keras adalah penting.

Mononeuropathy motor multifocal

Perkembangan atrofi yang teruk, kelemahan otot asimetris, fasifikasi dan ketiadaan gangguan deria dalam mononeuropati motor multifokal sering mengakibatkan diagnosis penyakit neuron yang salah. Dalam diagnosis pembezaan, pengesanan blok pengaliran pada dua atau lebih saraf motor dibantu oleh kaedah "menghasut" (kajian langkah demi langkah fungsi konduktif saraf). Luka dengan mononeuropati motor multifocal sesuai dengan zon pemuliharaan saraf individu, dan dengan luka neuronal pergantungan ini terganggu. Di samping itu, bagi penyakit motoneuron yang dicirikan oleh kehadiran potensi fisi yang dinyatakan, termasuk dalam otot yang tidak terjejas secara klinikal.