Polyneuropathy - Gejala

Dalam gambaran klinikal polneuropati, sebagai peraturan, tanda-tanda kerosakan kepada motor, gentian deria dan vegetatif digabungkan. Bergantung pada tahap penglibatan gentian pelbagai jenis dalam status saraf, motor, sensori atau gejala vegetatif mungkin mendominasi.

[1], [2], [3], [4], [5]

Gejala

Kekalahan gentian motor membawa kepada pembangunan paresis lembik, bagi majoriti neuropati dicirikan oleh luka-luka kaki atas dan bawah dengan pengagihan distal kelemahan otot, atrofi otot membangun dalam luka-luka yang sedia ada berpanjangan axon ini. Untuk polyneuropathy akson dan pengedaran ciri keturunan kelemahan otot distal, sering dikuasai oleh kelemahan anggota badan yang lebih rendah adalah lebih ketara di dalam otot extensor daripada di dalam otot flexor. Dengan kelemahan kelemahan otot peroneal, padang rumput berkembang ("berjalan kaki ayam"). Memperoleh polyneuropathy demyelinating mungkin nyata sebagai kelemahan otot proksimal. Dalam kes-kes yang teruk, mungkin ada luka saraf kranial dan otot pernafasan, yang paling sering diperhatikan dengan sindrom Guillain-Barre.

Untuk polneuropati, simetri relatif gejala adalah ciri. Kelemahan otot dan atrofi asymmetric diperhatikan dalam pelbagai mononeuropati: multifocal motor neuropathy, Sumner-Lewis multifocal sensomotor neuropathy.

Tendon dan refleks periosteal dengan polyneuropathy umumnya mengurangkan atau tercicir, refleks terutamanya dikurangkan dengan tendon Achilles, dan perkembangan selanjutnya proses - dan lutut karporadialny, refleks tendon dengan dua kepala dan berkepala tiga otot lengan boleh menjadi masa yang lama tidak terjejas. Apabila berbilang refleks tendon mononeuropathy untuk masa yang lama boleh kekal utuh dan juga meriah.

Gangguan sensori dalam polneuropati juga sering bersifat simetris, pada mulanya muncul di kawasan distal (seperti "stoking" dan "sarung tangan") dan menyebar secara proksimal. Dalam kemunculan polyneuropathy sering mendedahkan gejala deria positif (paresthesia, dysesthesia, hyperesthesia), tetapi pembangunan selanjutnya gejala kerengsaan proses digantikan dengan gejala kerugian (hypoesthesia). Kekalahan gentian myelinated tebal membawa kepada pelanggaran kepekaan mendalam dan getaran, pemusnahan gentian myelinated nipis - pelanggaran kesakitan dan kepekaan suhu.

Ciri ciri polyneuropathies banyak adalah sindrom kesakitan, yang paling banyak ciri untuk poliuropati diabetes, polinomial, toksik poliuropati, porphyria polyneuropathy, dan lain-lain.

Pelanggaran fungsi autonomi paling jelas ditunjukkan dalam polneuropati aksonal, kerana serat vegetatif tidak bersifat myelinated. Gejala-gejala prolaps lebih kerap diperhatikan: kekalahan gentian simpatetik pada saraf periferal ditunjukkan oleh kekeringan kulit, pelanggaran peraturan nada vaskular; kekalahan gentian vegetatif mendatar membawa kepada disautomonomi (hipotensi ortostatik, takikardia, penurunan kadar jantung yang menurun, fungsi gastrousus yang tidak normal, menurunkan fungsi ereksi). Tanda-tanda ketidaktahuan yang paling ketara dalam poliuropati vegetatif-derivatif keturunan, polyneuropathy diabetik. Pelanggaran peraturan autonomi jantung boleh menyebabkan kematian secara tiba-tiba. Manifestasi vegetatif dari polneuropati juga dapat menunjukkan tanda-tanda kerengsaan (hyperhidrosis, gangguan nada vaskular), yang sering disebutkan dalam penyakit getar, porphyria polyneuropathy.

Manifestasi klinis neuropati terdiri daripada gejala tiga jenis: sensitif, motor dan autonomi. Masalah vegetatif dengan polneuropati lebih biasa. Bentuk sindrom neuropatik yang terisolasi, di mana sindrom kegagalan autonomi progresif terbentuk. Dalam kes ini, gejala ketidakstabilan vegetatif dapat mengaburkan manifestasi penyakit mendasar dan terutama disebabkan oleh polyneuropathy visceral. Contoh yang sama adalah polyneuropathy diabetik yang diiringi hipotensi orthostatic yang teruk, mati pucuk, berpeluh yang berpanjangan, dan perubahan tindak balas pupillary. Gangguan yang sama didapati pada pesakit dengan neuropati amyloid.

Gangguan autonomi periferi ditunjukkan oleh fenomena tropis yang menyakitkan, vaskular dan tahan. Gangguan vegetatif yang paling terang dan sengit di anggota badan diperhatikan dengan neuropati deria keturunan. Kategori ini merangkumi beberapa penyakit yang ditandai dengan hilangnya sensitiviti atau disfungsi autonomi atau gabungan gangguan ini. Ciri penting dalam bentuk ini adalah kehadiran gangguan trophic yang teruk, terutama pada bahagian bawah kaki. Terdapat tanda-tanda kehadiran dalam beberapa kes ulser kaki perforating keturunan. Penyakit ini, sebagai peraturan, bermula dengan kehilangan kesakitan dan sensitiviti suhu di bahagian distal dari kaki bawah, maka perubahan yang sama pada anggota atas dilampirkan. Jenis kepekaan lain akan terjejas, dan gangguan motor ringan di bahagian kaki anggota badan boleh muncul. Keanehan penyakit ini adalah kesakitan spontan, terutama di kaki. Gejala yang kerap termasuk degenerasi sendi neuropathic dan ulserasi berterusan kaki. Penyakit ini kelihatan awal, dan dengan varian resesif yang diturunkan, gejala diperhatikan sejak lahir.

Dengan apa-apa bentuk yang jarang sebagai neuropati kongenital deria dengan anhidrosis, bersama-sama dengan perkembangan motor lambat dan episod demam yang tidak dapat dijelaskan diperhatikan kehilangan kesakitan dan suhu sensitiviti, patah tulang, ulser kulit, dan kadang-kadang samomutilyatsii.

Gambar tersendiri dan unik di luka-luka kulit, yang sering gejala pertama bentuk agak biasa polyneuropathy, mengiringi penyakit tisu perantara sistemik. Kekalahan saraf periferal boleh untuk masa yang lama satu-satunya manifestasi klinikal penyakit sistemik. Sindrom Polinevropaticheskie paling biasa terjadi di erythematosus sistemik lupus, artritis reumatoid, scleroderma sistemik, Vaskulitis, penyakit tisu perantara campuran, cryoglobulinemia, sindrom Sjogren dan lain-lain.

Sebahagian kollagenozah (contohnya, nodular periarteritis) kebarangkalian gangguan sistem saraf periferal lagi. Disfungsi autonomik Peripheral pada masa yang sama yang berkaitan dengan perkembangan neuropati, yang ditunjukkan paresthesias distal dengan penurunan dalam sensitiviti. Dalam kes-kes yang teruk, gambar klinikal adalah rumit oleh manifestasi Vaskulitis kulit dan dikaitkan kecacatan artikular ciri arthritis rheumatoid, pembangunan luka trofik kulit - bengkak jari dan tangan, kadang-kadang dengan penipisan kulit dan kehilangan lipatan kulit, hyperpigmentation dengan tompok depigmentation dan telangiectasia, seperti yang sering diperhatikan dengan scleroderma sistemik.

Borang

I. Pengelasan polyneuropathy (dan secara umum neuropati) mengikut ciri-ciri klinikal yang lazim:

1. motor (motor) neuropati;
2. sensitif (deria) neuropati;
3. neuropati autonomi;
4. neuropati bercampur.

II. Klasifikasi neuropati dengan sifat pengedaran lesi:

1. penglibatan anggota badan distal (lebih kerap simetri);
2. pelbagai mononeuropathy (sering lesi proksimal asimetik); juga memperuntukkan polyneuropathy dengan penglibatan utama anggota atas dan polyneuropathy dengan penglibatan utama bahagian kaki yang lebih rendah (varian yang terakhir adalah lebih umum dalam kekerapan kejadian). Pilihan yang jarang berlaku adalah polyneuropathy dengan penglibatan utama saraf kranial.

III. Klasifikasi polneuropati dengan sifat semasa:

1. akut (perkembangan gejala berlaku dalam masa beberapa hari);
2. subacute (dalam masa beberapa minggu);
3. kronik (dalam masa beberapa bulan atau tahun).

Bentuk kronik terbahagi kepada bentuk berulang progresif dan kronik yang kronik. Permulaan akut adalah ciri etiologi keradangan, imun, toksik atau vaskular. Polineuropati, yang berkembang secara perlahan (tahun), menunjukkan keturunan atau lebih jarang, asal metabolik. Terdapat bentuk yang mengalir sepanjang hayat.

Kebanyakan penyakit toksik, pemakanan dan sistemik membangun subacute dalam beberapa minggu atau bulan.

Polyneuropathy keturunan

Jenis NMSH I (demyelinating) dan II (axonal), yang dikenali sebagai penyakit Charcot-Marie-Tous, umumnya mempunyai gambaran klinikal yang sama. Penyakit ini sering kali mendahului dalam dekad pertama tahun kedua. Pada permulaan penyakit, kelemahan simetri kumpulan otot peroneal berkembang, padang rumput, maka atropi otot-otot kaki dan syal secara beransur-ansur muncul ("kaki bangau"). Kelemahan dan atrofi dari otot distal pada kaki bawah menyebabkan perubahan sifat di kaki (pembentukan kaki "berongga" atau "kuda", perubahan pada kaki jenis Friedreich). Otot betis tetap utuh untuk masa yang lama. Kelemahan pada otot-otot tangan menyerang 10-15 tahun selepas permulaan penyakit. Gangguan deria paling sering diwakili oleh hypoesthesia sederhana, seperti "stoking tinggi" dan "sarung tangan." Gangguan paresthesia dan vegetatif bukanlah ciri polneuropati keturunan. Sindrom nyeri jarang dinyatakan dan paling sering dikaitkan dengan kecacatan kaki dan gangguan ortopedik. Otot proksimal kekal praktikal, supaya pesakit mengekalkan keupayaan untuk bergerak secara bebas sehingga akhir hayat. Dalam 100% kes, refleks Achilles gugur, kemudian lutut mati, kemudian refleks karporadial.

Gambar klinikal sindrom Roussy-Levy - fenotip varian HMSN Jenis IA - melibatkan areflexia, ataxia dan gegaran. Untuk sindrom Roussy-Levy mempunyai ciri-ciri demyelination ketara (kelajuan saraf kaki tidak melebihi 5-16 m / s) pada majlis axon agak utuh (mengikut jarum EMG proses denervation adalah kurang ditakrifkan, atrofi menjejaskan hanya otot berhenti, manakala otot Shins tetap agak selamat, jadi untuk bentuk ini bukan padang rumput biasa). Dalam 50% kes dikesan ubah bentuk fridreyhovskih jenis stop (atau gerbang tinggi), kelemahan otot kaki distal, hypoesthesia di kaki yang lebih rendah distal, terjejas rasa sendi dan otot, ketiadaan refleks tendon. Secara umum, untuk sindrom Roussy-Levy lebih baik daripada Type IA HMSN mengalir melalui jenis amyotrophy neural.

Neuropati keturunan dengan kecenderungan lumpuh daripada mampatan dicirikan oleh jenis warisan autosomal yang dominan dan menyatakan dirinya sebagai kambuh balik mononeuropati. Pesakit biasanya diperhatikan tentang neuropati terowong yang kerap, sewajarnya diperhatikan bahawa demilisan tempatan disebabkan oleh pemampatan sedikit. Dengan perkembangan lanjut proses ini, terdapat simptomologi mosaik yang dikaitkan dengan fenomena residual selepas sindrom terowong yang dipindahkan.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Polyneuropathy dalam porphyria

Porphyria sekejap akut adalah penyakit dominan autosomal keturunan yang dicirikan oleh serangan berkala sakit perut yang digabungkan dengan perkembangan akut polneuropati dan pelbagai gangguan sistem saraf pusat. Serangan, sebagai peraturan, diprovokasi dengan mengambil alkohol atau dadah, menggunakan anestesia, tekanan. Dicirikan oleh kejadian akut sakit perut, cirit-birit dengan perkembangan dalam tetraparesis 2-4 hari. Dalam kes yang teruk, terdapat luka bulbar dan otot pernafasan. Dalam kebanyakan kes, serangan menyerang tanpa jejak selepas 1-2 bulan. Polyneuropathy Porphyria dicirikan oleh pengedaran tidak ketara gangguan deria dan motor (mungkin terdapat penurunan kepekaan dalam bidang proksimal, refleks tendon mungkin tetap utuh).

Neuropati autoimun

Polneuropati autoimun yang paling biasa adalah polyradiculoneuropathies yang mereplikasi akut dan kronik.

[12]

Multiple mononeuropathies

Asas pelbagai mononeuropati, atau neuropati yang multifokal, adalah demilelin penting saraf individu. Dengan EMG, blok pengujaan dikesan pada saraf individu, manakala saraf tetangga boleh utuh. Oleh itu, tanda klinikal ciri-ciri mononeuropathies berganda adalah asimetri lesi.

Di antara pelbagai mononeuropati kepentingan khas adalah dua bentuk - motor multifocal neuropathy dan sindrom Sumner-Lewis.

Neuropati motor multifocal dengan blok konduksi

Multifocal neuropati motor dengan blok pengaliran - diperolehi neuropati demyelinating autoimun, ciri-ciri pembangunan kelemahan perlahan-lahan progresif asimetri anggota badan (biasanya tangan), fasciculations, kekejangan dan kekurangan kecacatan deria. Gambar klinikal dalam neuropati motor multifocal mengingatkan sklerosis lateral amyotrophic (gangguan pergerakan terpencil tanpa gangguan deria, refleks tendon sering dipelihara), dan oleh itu diagnosis penyakit ini adalah amat penting, kerana, tidak seperti sklerosis lateral amyotrophic adalah bersetuju dengan rawatan dan mempunyai baik ramalan untuk kehidupan.

Penyakit ini disertai oleh pembentukan blok berterusan pengaliran sepanjang saraf motor di tempat-tempat yang berbeza dari sindrom terowong biasa. Ciri ciri adalah keselamatan fungsi konduktif gentian deria di tapak blok untuk menjalankan gentian motor.

Multifocal memperoleh neuropati sensomotor demyelating dengan blok Sumner-Lewis

Penyakit ini sama dalam pelbagai cara untuk multifocal motor neuropati, tetapi ia disertai oleh kekalahan bukan hanya motor, tetapi juga serat deria. Dalam kajian gentian deria, penurunan amplitud respon deria dapat dikesan. Terdahulu sindrom Sumner-Lewis dianggap sebagai varian keradangan kronik poliururopati, tetapi pada masa ini ia terasing sebagai penyakit bebas. Adalah dipercayai bahawa penyakit ini mempunyai kursus yang lebih pantas daripada neuropati motor multifokal.

Multiple mononeuropathy dengan vasculitis

Dalam vaskulitis, pelbagai mononeuropati sifat iskemik dengan anggota saraf asimetri secara klinikal sering dikembangkan. Sindrom nyeri ciri di sepanjang saraf. Dengan EMG, perubahan aksonal dalam saraf yang cedera klinikal dikesan dengan fungsi konduktif terpelihara saraf utamanya secara klinikal. Diagnosis ditapis dengan biopsi saraf. Sering kali mononeuropati timbul terhadap latar belakang diagnosis penyakit yang sistemik. Dalam kes diagnosis yang tidak dikenali, perhatian ditarik kepada penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan, demam, arthralgia, myalgia, berpeluh malam, gejala pulmonari dan abdomen.

Poliuropati paraproteinemic

Secara klinikal, poliuropati paraproteinemik menyerupai poliuropati demamelasi kronik yang kronik dengan terutamanya gangguan deria: paresthesia, hypoesthesia. Kelainan motor paling sering dinyatakan sederhana. Kursus polneuropati paraproteinemik adalah progresif, berbeza dengan remedi untuk poliuropati demamelasi kronik. Dengan EMG, tanda-tanda poliuropati demyelinating diturunkan.

Polyneuropathies yang dikaitkan dengan kekurangan vitamin B

Vitamin B paling kerap berlaku pada orang yang mengalami kecanduan alkohol, penagihan dadah, jangkitan HIV; pada pesakit gangguan gastrointestinal, dengan kekurangan zat makanan (contohnya, mereka yang memantau diet yang ketat). Pada kekurangan vitamin B ₁, B ₆, B ₁₂ berlaku akson sensorimotor polyneuropathy, bermula dari kaki yang lebih rendah. Hypoesthesia biasa di kaki distal, lemah kaki otot distal, sakit, rasa panas di kaki. Vitamin B ₁₂ polyneuropathy -scarce dicirikan oleh kepekaan pelanggaran glubokomyshechnoy (kesan funikular myelosis), mungkin kemerosotan kognitif. Biasanya, kekurangan vitamin B ₁₂ dikaitkan dengan resection gastritis atropik atau perut, menyebabkan rembesan diganggu faktor intrinsik Castle, dan dengan itu disertai oleh gejala gastrousus dan anemia pernicious (kelemahan, keletihan, pucat kulit).

Polneuropati diabetes

Diabetes mellitus yang paling biasa membangunkan poliuropati sensorimotor distal akut yang demzyelinating kronik. Risiko mengembangkan polneuropati bergantung kepada tahap glukemia dan tempoh penyakit. Dalam diabetes jenis 2 polyneuropathy boleh menjadi salah satu tanda-tanda awal penyakit ini, jadi pengesanan polyneuropathy genesis tidak jelas adalah berguna untuk menentukan tahap hemoglobin terglikosilat, atau untuk menguji toleransi glukosa. Polneuropati diabetes proksimal yang kurang biasa, poliuropati diabetes akut, polneuropati autonomi. Diabetes mellitus juga menyumbang kepada perkembangan neuritis dan sindrom terowong. Di samping itu, di kalangan pesakit diabetes mellitus, poliuropati demamelin kronik adalah lebih biasa daripada populasi umum.

Kronik polyneuropathy diabetes distal biasanya bermula dengan kebas I atau III-V jari satu kaki, rantau sensitiviti kemudian cukup perlahan-lahan meningkat gangguan, ada perasaan kebas jari kaki kedua, selepas beberapa ketika ia meliputi kaki sepenuhnya dan boleh memanjat kaki yang lebih rendah ke lutut , pada peringkat ini, rasa kebas pada hujung jari boleh ditambah. Kesakitan yang dilanggar, suhu, kepekaan getaran, dalam tahap penyakit yang berkembang, anestesia yang lengkap boleh berkembang. Gangguan pergerakan kurang jelas. Refleks Achilles jatuh lebih awal. Sakit neuropathic biasanya menyertai dalam beberapa tahun selepas bermulanya polyneuropathy, mempunyai yang sangat tidak menyenangkan bagi pesakit emosi, sering disertai dengan allodynia menyakitkan dan sukar untuk dirawat. Pada masa yang sama gangguan sensitif membangunkan gangguan trofik daripada kulit tulang kering, yang berkaitan kedua-dua untuk mengalahkan gentian autonomi dan dengan microangiopathy. Gangguan autonomi tidak terhad kepada anggota badan - untuk diabetes dicirikan oleh pembangunan dysautonomia, yang ditunjukkan oleh kekurangan peraturan autonomik organ-organ dalaman (kebolehubahan mengurangkan kadar jantung, tachycardia, hypotension orthostatic, mati pucuk, melanggar kerja-kerja saluran penghadaman).

[13], [14], [15]

Polyneuropathy uremik

Polyneuropathy Ureemik berlaku dalam kegagalan buah pinggang kronik dengan pelepasan kreatinin kurang daripada 20 ml / min (selalunya kurang daripada 10 ml / min). Biasanya mengembangkan polyneuropathy sensorimotor distal. Dengan EMG, jenis perubahan aksonal dengan demamelination menengah dikenalpasti. Keparahan polneuropati terutamanya bergantung kepada tempoh dan keterukan kegagalan buah pinggang kronik. Polneuropati uremik biasanya bermula dengan paresthesia di bahagian bawah badan, maka kelemahan dan atrofi dari otot distal pada kaki, kemudian dari tangan, ditambah. Penurunan sensitiviti getaran (lebih daripada 90% pesakit), ketiadaan refleks tendon (lebih daripada 90%), hypoesthesia distal (16%), dan krampi (67%) adalah ciri. Kelemahan otot diperhatikan dalam 14% pesakit, ia dinyatakan sederhana. Dalam 45-59% kes, disfungsi vegetatif (hipotensi postural, pening) adalah mungkin.

Poliuropati diphtheria

Dipteria biasanya membangunkan polyneuropathy sensomotor yang demyelinating dengan kekalahan saraf cherpenyh. Biasanya, polyneuropathy membangun dalam masa 2-4 minggu selepas bermulanya debut penyakit dan saraf kranial terutamanya kumpulan bulbar juga mungkin melibatkan oculomotor proses, wajah dan saraf optik. Kemudian neuropati sensorimotor berkembang di bahagian kaki yang merosakkan otot distal dan proksimal. Dalam kes-kes yang teruk, keupayaan untuk bergerak secara bebas hilang, ada kelemahan dalam otot pernafasan, yang boleh menyebabkan keperluan pengudaraan.

[16], [17], [18], [19], [20],

Neuropati berkaitan HIV

Dengan jangkitan HIV, pelbagai variasi kerosakan saraf periferi adalah mungkin. Penyakit ini boleh berlaku sebagai polneuropati simetri distal, yang ditandakan oleh paresthesia, disesthesia, rasa mati rasa di kaki, secara beransur-ansur menyebar ke tangan. Di kalangan orang yang dijangkiti HIV lebih kerap daripada penduduk umum, sindrom Guillain-Barre dan polymyuropathy yang membasmi radang kronik. Dalam beberapa kes, pelbagai mononeuropati berkembang.