Polyneuropathy - Gejala

Gambar klinikal polineuropati biasanya menggabungkan tanda-tanda kerosakan pada gentian motor, deria dan vegetatif. Bergantung pada tahap penglibatan gentian pelbagai jenis, gejala motor, deria atau vegetatif mungkin mendominasi status neurologi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Gejala

Kerosakan pada gentian motor membawa kepada perkembangan paresis lembek, kebanyakan neuropati dicirikan oleh kerosakan pada bahagian atas dan bawah dengan pengedaran distal kelemahan otot, dengan kerosakan jangka panjang yang sedia ada pada akson, atrofi otot berkembang. Polyneuropathies akson dan keturunan dicirikan oleh pengedaran distal kelemahan otot, lebih kerap bahagian bawah kaki terjejas, kelemahan lebih ketara pada otot extensor daripada otot fleksor. Dengan kelemahan teruk kumpulan otot peroneal, steppage ("gait ayam") berkembang. Polineuropati demielinasi yang diperoleh boleh nyata sebagai kelemahan otot proksimal. Dalam kes yang teruk, kerosakan pada saraf kranial dan otot pernafasan boleh diperhatikan, yang paling kerap diperhatikan dalam sindrom Guillain-Barré.

Polyneuropathies dicirikan oleh simetri relatif gejala. Kelemahan otot asimetri dan atrofi diperhatikan dalam pelbagai mononeuropati: neuropati motor multifokal, neuropati sensorimotor multifokal Sumner-Lewis.

Refleks tendon dan periosteal dalam polyneuropathy biasanya berkurangan atau hilang, terutamanya refleks dari tendon Achilles dikurangkan, dengan perkembangan lanjut proses - lutut dan karporadial, refleks tendon dari bisep dan trisep bahu boleh dipelihara untuk masa yang lama. Dalam pelbagai mononeuropati, refleks tendon mungkin kekal terpelihara dan juga pantas untuk jangka masa yang lama.

Gangguan deria dalam polineuropati juga selalunya agak simetri, pada mulanya berlaku di bahagian distal (seperti "stoking" dan "sarung tangan") dan merebak secara proksimal. Pada permulaan polyneuropathy, gejala deria positif (paresthesia, dysesthesia, hyperesthesia) sering dikesan, tetapi apabila proses berkembang lebih lanjut, gejala kerengsaan digantikan oleh gejala kehilangan (hypesthesia). Kerosakan pada gentian mielin yang tebal membawa kepada gangguan pada otot dalam dan kepekaan getaran, kerosakan pada gentian mielin nipis membawa kepada gangguan dalam kesakitan dan kepekaan suhu.

Simptom ciri kebanyakan polyneuropathies ialah sindrom kesakitan, yang paling tipikal untuk diabetes, alkohol, polineuropati toksik, polineuropati porfirik, dsb.

Kemerosotan fungsi vegetatif paling jelas ditunjukkan dalam polineuropati aksonal, kerana gentian vegetatif tidak bermielin. Gejala kehilangan paling kerap diperhatikan: kerosakan pada gentian simpatik yang pergi dengan saraf periferi ditunjukkan oleh kulit kering, gangguan peraturan nada vaskular; kerosakan pada gentian vegetatif visceral membawa kepada dysautonomia (hipotensi ortostatik, takikardia, penurunan kebolehubahan kadar jantung, disfungsi gastrousus, penurunan fungsi erektil). Tanda-tanda dysautonomia paling ketara dalam polyneuropathies vegetatif-deria keturunan, polineuropati diabetik. Kemerosotan peraturan vegetatif jantung boleh menyebabkan kematian mengejut. Manifestasi vegetatif dalam polyneuropathies juga boleh nyata sebagai gejala kerengsaan (hiperhidrosis, gangguan nada vaskular), yang sering diperhatikan dalam penyakit getaran, polineuropati porfirik.

Manifestasi klinikal neuropati terdiri daripada tiga jenis gejala: deria, motor dan vegetatif. Gangguan vegetatif dalam polineuropati adalah lebih biasa. Bentuk sindrom neuropatik telah dikenal pasti di mana sindrom ketidakcukupan vegetatif progresif terbentuk. Dalam kes ini, gejala kekurangan vegetatif boleh mengaburkan manifestasi penyakit yang mendasari dan disebabkan terutamanya oleh polineuropati visceral. Contoh yang sama ialah polineuropati diabetik, disertai dengan hipotensi ortostatik yang teruk, mati pucuk, peluh terjejas dan perubahan dalam tindak balas murid. Gangguan yang sama ditemui pada pesakit dengan neuropati amiloid.

Gangguan autonomi periferal menampakkan diri sebagai kesakitan, vaskular dan fenomena trofik yang berterusan. Gangguan autonomi yang paling ketara dan sengit pada bahagian kaki diperhatikan dalam neuropati deria keturunan. Kategori ini termasuk beberapa penyakit yang dicirikan oleh kehilangan sensitiviti atau disfungsi autonomi yang ketara, atau gabungan gangguan ini. Ciri penting bentuk ini ialah kehadiran gangguan trofik yang jelas, terutamanya di bahagian bawah kaki. Terdapat tanda-tanda kehadiran ulser berlubang keturunan kaki dalam beberapa kes. Penyakit ini, sebagai peraturan, bermula dengan kehilangan rasa sakit dan kepekaan suhu di bahagian distal bahagian bawah kaki, kemudian perubahan yang sama di bahagian atas bergabung. Jenis sensitiviti lain juga terjejas, gangguan motor ringan di bahagian distal anggota mungkin muncul. Ciri penyakit ini adalah sakit spontan yang menyiksa, terutamanya di kaki. Gejala yang kerap termasuk degenerasi neuropatik pada sendi dan ulser berterusan pada kaki. Penyakit ini menunjukkan dirinya lebih awal, dan dalam varian yang diwarisi secara resesif, gejala diperhatikan sejak lahir.

Dalam bentuk yang jarang berlaku, neuropati deria kongenital dengan anhidrosis, bersama-sama dengan perkembangan motor yang tertangguh dan episod demam yang tidak dapat dijelaskan, kehilangan rasa sakit dan kepekaan suhu, patah tulang, ulser kulit, dan kadang-kadang ubat-ubatan sendiri diperhatikan.

Gambaran perubahan kulit adalah unik dan tidak dapat ditiru, dan ia selalunya merupakan gejala pertama bentuk polineuropati yang agak biasa yang mengiringi penyakit tisu penghubung sistemik. Kerosakan saraf periferal mungkin satu-satunya manifestasi klinikal penyakit sistemik untuk jangka masa yang lama. Selalunya, sindrom polyneuropathic berkembang dengan sistemik lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, skleroderma sistemik, vaskulitis, penyakit tisu penghubung campuran, cryoglobulinemia, sindrom Sjogren, dll.

Dalam sesetengah kolagenosa (contohnya, dalam periarteritis nodular), kebarangkalian kerosakan pada sistem saraf periferi adalah lebih tinggi. Gangguan autonomi periferal dikaitkan dengan perkembangan neuropati, yang menunjukkan dirinya sebagai paresthesia distal dengan sensitiviti yang berkurangan. Dalam kes-kes yang teruk, gambaran klinikal adalah rumit oleh manifestasi vaskulitis kulit atau ubah bentuk sendi bersamaan ciri-ciri arthritis rheumatoid, perkembangan lesi kulit trofik - bengkak jari dan tangan, kadang-kadang dengan penipisan kulit dan kehilangan lipatan kulit, hiperpigmentasi dengan kawasan depigmentasi dan telangiektasia sering diperhatikan dalam sistem.

Borang

I. Klasifikasi polineuropati (dan neuropati secara umum) mengikut tanda klinikal yang utama:

1. neuropati motor;
2. neuropati deria;
3. neuropati autonomi;
4. neuropati campuran.

II. Klasifikasi neuropati mengikut sifat taburan kerosakan:

1. penglibatan distal (biasanya simetri) anggota badan;
2. mononeuropati berbilang (biasanya lesi proksimal asimetri); polineuropati dengan penglibatan utama pada bahagian atas dan polineuropati dengan penglibatan utama pada bahagian bawah juga dibezakan (varian terakhir adalah lebih biasa). Varian yang jarang berlaku ialah polineuropati dengan penglibatan utama saraf kranial.

III. Klasifikasi polineuropati mengikut sifat kursus:

1. akut (gejala berkembang selama beberapa hari);
2. subakut (selama beberapa minggu);
3. kronik (selama beberapa bulan atau tahun).

Bentuk kronik dibahagikan kepada bentuk kronik progresif dan kronik berulang. Permulaan akut adalah tipikal untuk etiologi keradangan, imun, toksik atau vaskular. Polineuropati yang berkembang secara perlahan (tahun) menunjukkan keturunan atau, kurang biasa, asal metabolik. Terdapat bentuk yang berterusan sepanjang hayat.

Kebanyakan penyakit toksik, pemakanan dan sistemik berkembang secara subakut selama beberapa minggu atau bulan.

Polineuropati keturunan

NMSN jenis I (demyelinating) dan II (axonal), yang dikenali sebagai penyakit Charcot-Marie-Tooth, mempunyai gambaran klinikal yang hampir sama. Penyakit ini paling kerap muncul pada dekad pertama atau kedua kehidupan. Pada permulaan penyakit, kelemahan simetri kumpulan otot peroneal, steppage berkembang, kemudian atrofi otot kaki dan tulang kering secara beransur-ansur muncul ("kaki bangau"). Kelemahan dan atrofi otot distal pada bahagian bawah kaki membawa kepada perubahan ciri pada kaki (pembentukan kaki "berongga" atau "kuda", perubahan pada kaki mengikut jenis Friedreich). Otot gastrocnemius kekal utuh untuk masa yang lama. Kelemahan pada otot lengan bergabung dalam 10-15 tahun selepas permulaan penyakit. Gangguan deria paling kerap diwakili oleh hypoesthesia sederhana jenis "stoking tinggi" dan "sarung tangan". Paresthesia dan gangguan autonomi bukan ciri polineuropati keturunan. Sindrom kesakitan jarang dinyatakan dan paling kerap dikaitkan dengan ubah bentuk kaki dan gangguan ortopedik. Otot proksimal kekal secara praktikal utuh, kerana pesakit mengekalkan keupayaan untuk bergerak secara bebas sepanjang hayat mereka. Dalam 100% kes, refleks Achilles hilang, kemudian refleks lutut pudar, kemudian refleks karporadial.

Gambar klinikal sindrom Roussy-Lévy, varian fenotip jenis IA NMS, termasuk areflexia, ataxia, dan gegaran. Sindrom Roussy-Lévy dicirikan oleh demielinasi yang jelas (halaju pengaliran saraf di kaki tidak melebihi 5-16 m / s) dengan fungsi akson yang agak terpelihara (menurut EMG jarum, proses denervasi dinyatakan dengan lemah, atrofi hanya menjejaskan otot kaki, manakala otot-otot bahagian bawah kaki tidak terpelihara secara relatifnya). Dalam 50% kes, kecacatan kaki jenis Friedreich (atau lengkungan tinggi kaki), kelemahan otot distal kaki, hypoesthesia di bahagian distal bahagian bawah kaki, deria otot sendi terjejas, dan ketiadaan refleks tendon dikesan. Secara umum, perjalanan sindrom Russy-Levy adalah lebih baik daripada jenis IA NMS, yang berlaku sebagai amyotrofi saraf.

Neuropati keturunan dengan kecenderungan untuk lumpuh akibat mampatan dicirikan oleh jenis pewarisan dominan autosomal dan memanifestasikan dirinya dalam pelbagai mononeuropati berulang. Pesakit biasanya diperhatikan untuk neuropati terowong yang kerap, sementara perlu diperhatikan bahawa demielinasi tempatan disebabkan oleh mampatan kecil. Dengan perkembangan selanjutnya proses, gejala mozek timbul, dikaitkan dengan kesan sisa selepas mengalami sindrom terowong.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Polyneuropathy dengan porfiria

Porfiria intermiten akut adalah penyakit dominan autosomal keturunan yang dicirikan oleh serangan berkala sakit perut, yang digabungkan dengan perkembangan akut polineuropati dan pelbagai gangguan sistem saraf pusat. Serangan biasanya diprovokasi oleh pengambilan alkohol atau dadah, anestesia, tekanan. Permulaan akut sakit perut, cirit-birit dengan perkembangan tetraparesis selepas 2-4 hari adalah ciri. Dalam kes yang teruk, kerosakan pada bulbar dan otot pernafasan berlaku. Dalam kebanyakan kes, serangan itu berlalu tanpa jejak selepas 1-2 bulan. Polineuropati porfirik dicirikan oleh taburan gangguan deria dan motor bukan klasik (penurunan sensitiviti di bahagian proksimal mungkin; refleks tendon mungkin kekal utuh).

Neuropati autoimun

Polineuropati autoimun yang paling biasa ialah polyradiculoneuropathy inflamasi akut dan kronik.

[ 12 ]

Pelbagai mononeuropati

Mononeuropati berbilang, atau neuropati multifokal, adalah berdasarkan demielinasi fokus saraf individu. EMG mendedahkan blok pengaliran pengujaan sepanjang saraf individu, manakala saraf bersebelahan mungkin utuh. Akibatnya, tanda klinikal ciri pelbagai mononeuropati adalah asimetri lesi.

Di antara pelbagai mononeuropati, dua bentuk adalah yang menarik: neuropati multifokal motor dan sindrom Sumner-Lewis.

Neuropati motor multifokal dengan blok pengaliran

Neuropati motor multifokal dengan blok pengaliran adalah neuropati penyahmielinan autoimun yang diperolehi yang dicirikan oleh perkembangan kelemahan progresif asimetri secara perlahan otot-otot anggota badan (biasanya lengan), fasikulasi, kekejangan dan ketiadaan gangguan deria. Gambaran klinikal neuropati motor multifokal dalam banyak cara serupa dengan sklerosis sisi amyotrophic (gangguan motor terpencil tanpa gangguan deria, refleks tendon sering dipelihara), yang berkaitan dengannya diagnosis penyakit ini amat penting, kerana, tidak seperti sklerosis sisi amyotrophic, ia boleh menerima terapi dan mempunyai prognosis yang menguntungkan.

Penyakit ini disertai dengan pembentukan blok pengaliran berterusan di sepanjang saraf motor di tempat yang berbeza dari tempat sindrom terowong biasa. Tanda ciri ialah pemeliharaan fungsi pengaliran gentian deria di tapak blok pengaliran di sepanjang gentian motor.

Neuropati sensorimotor demyelinating multifokal yang diperoleh dengan blok pengaliran Sumner-Lewis

Penyakit ini serupa dalam banyak cara dengan neuropati motor multifokal, tetapi ia disertai oleh kerosakan bukan sahaja pada motor tetapi juga gentian deria. Apabila memeriksa gentian deria, penurunan amplitud tindak balas deria dapat dikesan. Sebelum ini, sindrom Sumner-Lewis dianggap sebagai varian polineuropati demielinasi keradangan kronik, tetapi pada masa ini ia dianggap sebagai penyakit bebas. Adalah dipercayai bahawa penyakit ini mempunyai perjalanan yang lebih cepat daripada neuropati motor multifokal.

Mononeuropati berbilang akibat vaskulitis

Vaskulitis selalunya secara klinikal menyebabkan mononeuropati berbilang sifat iskemia dengan kerosakan asimetri pada saraf bahagian kaki. Sindrom kesakitan di sepanjang saraf adalah ciri. EMG mendedahkan perubahan akson dalam saraf yang terjejas secara klinikal dengan fungsi konduktif terpelihara saraf berdekatan secara klinikal yang utuh. Diagnosis dijelaskan oleh biopsi saraf. Mononeuropati berbilang sering berlaku dengan latar belakang diagnosis penyakit sistemik yang telah ditetapkan. Dalam kes diagnosis yang tidak ditetapkan, penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan, demam, arthralgia, myalgia, berpeluh malam, gejala paru-paru dan perut menarik perhatian.

Polineuropati paraproteinemik

Secara klinikal, polineuropati paraproteinemik menyerupai polineuropati demyelinasi radang kronik dengan gangguan deria yang kebanyakannya: paresthesia, hypoesthesia. Gangguan motor selalunya sederhana. Kursus polineuropati paraproteinemik adalah progresif, berbeza dengan kursus meremitkan polineuropati demielinasi keradangan kronik. EMG mendedahkan tanda-tanda polineuropati demielinasi.

Polineuropati yang berkaitan dengan kekurangan vitamin B

Selalunya, kekurangan vitamin B berlaku pada orang yang mengalami ketagihan alkohol, ketagihan dadah, jangkitan HIV; pada pesakit dengan disfungsi gastrousus, dengan pemakanan yang tidak mencukupi (contohnya, mereka yang mengikuti diet yang ketat). Dengan kekurangan vitamin B ₁, B ₆, B ₁₂, polineuropati aksonal sensorimotor berlaku, bermula dari bahagian bawah kaki. Hypesthesia pada bahagian distal ekstremiti, kelemahan otot distal kaki, sakit, dan rasa terbakar di kaki adalah tipikal. Vitamin B ₁₂ -polineuropati kekurangan dicirikan oleh kepekaan otot dalam terjejas (akibat myelosis funikular), kerosakan kognitif adalah mungkin. Sebagai peraturan, kekurangan vitamin B ₁₂ dikaitkan dengan reseksi gastrik atau gastritis atropik, yang mengakibatkan gangguan rembesan faktor intrinsik Castle, dan, oleh itu, disertai oleh gejala gastrousus dan anemia yang merosakkan (kelemahan umum, keletihan, kulit pucat).

Polineuropati diabetes

Polineuropati sensorimotor distal axonal-demyelinating kronik paling kerap berkembang dalam diabetes mellitus. Risiko mengembangkan polineuropati bergantung pada tahap glikemia dan tempoh penyakit. Dalam diabetes mellitus jenis 2, polyneuropathy boleh menjadi salah satu tanda pertama penyakit, oleh itu, apabila mengesan polyneuropathy genesis yang tidak jelas, adalah dinasihatkan untuk menentukan tahap hemoglobin glikosilasi atau menjalankan ujian toleransi glukosa. Kurang biasa ialah polineuropati diabetik proksimal, polineuropati diabetik akut, dan polineuropati autonomi. Diabetes mellitus juga menyumbang kepada perkembangan neuritis dan sindrom terowong. Di samping itu, polyneuropathy demielinating keradangan kronik adalah lebih biasa di kalangan pesakit diabetes mellitus berbanding populasi umum.

Polineuropati diabetik distal kronik biasanya bermula dengan rasa kebas pada jari kaki pertama atau ketiga perlima satu kaki, kemudian kawasan gangguan sensitiviti meningkat dengan agak perlahan, rasa kebas pada jari kaki kedua muncul, selepas beberapa lama ia menutupi seluruh kaki dan boleh naik ke atas tulang kering ke paras lutut, pada peringkat ini boleh disertai rasa kebas pada jari. Kesakitan, suhu, sensitiviti getaran terjejas, dalam peringkat lanjut penyakit anestesia lengkap boleh berkembang. Gangguan pergerakan kurang ketara. Refleks Achilles hilang lebih awal. Kesakitan neuropatik, sebagai peraturan, menyertai beberapa tahun selepas permulaan polyneuropathy, mempunyai pewarnaan emosi yang sangat tidak menyenangkan untuk pesakit, sering disertai dengan allodynia yang menyakitkan dan sukar untuk dirawat. Pada masa yang sama dengan gangguan deria, gangguan trofik pada kulit tulang kering berkembang, dikaitkan dengan kedua-dua kerosakan pada gentian vegetatif dan mikroangiopati. Gangguan vegetatif tidak terhad kepada bahagian kaki - diabetes mellitus dicirikan oleh perkembangan dysautonomia, yang menunjukkan dirinya dalam peraturan vegetatif organ dalaman yang tidak mencukupi (penurunan kebolehubahan kadar jantung, takikardia, hipotensi ortostatik, mati pucuk, disfungsi gastrousus).

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Polineuropati uremik

Polineuropati uremik berlaku dalam kegagalan buah pinggang kronik dengan pelepasan kreatinin kurang daripada 20 ml/min (biasanya kurang daripada 10 ml/min). Biasanya, polineuropati sensorimotor distal berkembang. EMG mendedahkan jenis perubahan akson dengan demielinasi sekunder. Keterukan polineuropati terutamanya bergantung kepada tempoh dan keterukan kegagalan buah pinggang kronik. Polineuropati uremik biasanya bermula dengan paresthesia di bahagian bawah kaki, kemudian kelemahan dan atrofi otot distal kaki, kemudian lengan. Ciri-ciri termasuk penurunan sensitiviti getaran (lebih daripada 90% pesakit), kekurangan refleks tendon (lebih daripada 90%), hypoesthesia distal (16%), kekejangan (67%). Kelemahan otot diperhatikan dalam 14% pesakit, ia adalah sederhana. Dalam 45-59% kes, disfungsi autonomi (hipotensi postural, pening) adalah mungkin.

Difteria polineuropati

Difteria biasanya menyebabkan demyelinating sensorimotor polyneuropathy dengan kerosakan pada saraf kranial. Sebagai peraturan, polyneuropathy berkembang 2-4 minggu selepas permulaan penyakit dan debut dengan kerosakan pada saraf kranial, terutamanya kumpulan bulbar, dan saraf okulomotor, muka dan optik juga mungkin terlibat dalam proses itu. Kemudian, neuropati sensorimotor berkembang di bahagian kaki dengan kerosakan pada otot distal dan proksimal. Dalam kes yang teruk, keupayaan untuk bergerak secara bebas hilang, dan kelemahan otot pernafasan berlaku, yang mungkin memerlukan pengudaraan buatan.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Neuropati yang berkaitan dengan HIV

Jangkitan HIV boleh menyebabkan pelbagai jenis kerosakan saraf periferi. Penyakit ini boleh berlaku sebagai polineuropati simetri distal yang dicirikan oleh paresthesia, disesthesia, dan rasa kebas pada kaki, secara beransur-ansur merebak ke tangan. Individu yang dijangkiti HIV lebih berkemungkinan daripada populasi umum untuk menghidap sindrom Guillain-Barré dan polineuropati demielinasi keradangan kronik. Dalam sesetengah kes, pelbagai mononeuropati berkembang.