Punca dan patogenesis tumor Wilms

Tumor Wilms 'dalam 60% daripada kes-kes - hasil daripada mutasi somatik, 40% daripada tumor Wilms kerana mutasi keturunan berketentuan. Kepentingan yang besar dalam patogenesis tumor ini dilampirkan resesif mutasi gen penindas WT1, WT2 dan p53, yang terletak pada kromosom ke-11. Menurut teori dua peringkat karsinogenesis Knudson, mekanisme bermula berlakunya Wilms tumor boleh dianggap sebagai mutasi dalam sel-sel kuman, dan kemudian menukar gen alternatif dalam kromosom homolog. Selain sesuatu yang tidak normal idiopathic, Wilms 'tumor boleh menjadi manifestasi seperti sindrom keturunan sebagai sindrom Beckwith-Wiedemann, WAGR (Wilms tumor, Aniridia, keabnormalan organ urogenital dan kerencatan mental), hemihypertrophy, sindrom Denys-Drash (interseks gangguan, nefropati, Wilms' tumor) dan sindrom Le-Fraumeni.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Patologi tumor Wilms

Struktur histologi klasik tumor Wilms diwakili oleh tiga komponen utama: blastoma, stromal dan epithelial. Nisbah kandungan masing-masing dalam tumor boleh berubah dengan ketara. Dalam 3-7% tumor, perubahan anaplastik dikesan. Bergantung pada perkadaran sel anaplastik dalam tumor, fokus (kurang daripada 10% sel) dan meresap (lebih daripada 10% sel) bentuk anaplastik diasingkan. Penyebaran anaplasia dikaitkan dengan prognosis yang sangat tidak menyenangkan.

Pertumbuhan dan metastasis tumor Wilms

Tumor Wilms dicirikan oleh pertumbuhan invasif tempatan yang pesat. Dalam 6% kes, tumor Wilms merebak melalui lumen urat ginjal dan rendah dengan pembentukan trombi tumor. Tumor Wilms metastasizes oleh laluan limfa dan hematogen. Metastasis limfogenous menjejaskan nodus limfa retroperitoneal serantau.

Selanjutnya, tumor dengan aliran limfa boleh tersebar di sepanjang saluran dada ke atas dengan perkembangan lesi nodus limfa supraclavicular ke kiri. Sasaran yang paling biasa untuk metastasis hematogen adalah cahaya. Ia juga mungkin kerosakan metastatik kepada hati, tulang, kulit, kandung kemih, kolon sigmoid, orbit, kord rahim, buah pinggang kontralateral.

Klasifikasi tumor Wilms

Untuk menentukan kelaziman proses malignan dan menyeragamkan pendekatan rawatan kepada rawatan nefroblastoma pada kanak-kanak, kebanyakan klinik onkologi di dunia menggunakan klasifikasi kumpulan penyelidikan tumor Wilms kebangsaan.

Klasifikasi nephroblastoma penyelidikan tumor Institut Kanser Kebangsaan

Peringkat	Ciri-ciri tumor
Saya	Tumor dibatasi oleh buah pinggang dan dikeluarkan sepenuhnya. Kapsul buah pinggang adalah utuh, keutuhan tumor tidak dilanggar semasa pembuangan. Tiada tumor residual
II	Tumor merebak melalui kapsul buah pinggang tetapi dikeluarkan sepenuhnya. Mungkin terdapat pengambilan separa unsur tumor ke saluran lateral, atau biopsi tumor boleh dilakukan. Kapal vena tambahan mungkin mengandungi tumor atau boleh disusupi oleh tumor
III	Tumor tidak berkhasiat di rongga perut, penglibatan nodus limfa, penyebaran peritoneal atau tumor di sepanjang pinggir insisi pembedahan, atau tumor tidak dikeluarkan sepenuhnya
IV	Metastase hematogen ke paru-paru tulang, otak dan organ lain
V	Penyakit buah pinggang bilateral pada masa diagnosis

[9]