Punca dan patogenesis tumor Wilms

Tumor Wilms dalam 60% kes adalah akibat mutasi somatik, 40% tumor Wilms disebabkan oleh mutasi yang ditentukan oleh keturunan. Mutasi gen penindas resesif WT1, WT2 dan p53, yang terletak dalam kromosom 11, adalah sangat penting dalam patogenesis tumor ini. Menurut teori dua peringkat karsinogenesis Knudson, mekanisme permulaan tumor Wilms boleh dianggap sebagai mutasi dalam sel kuman, dan kemudian perubahan dalam gen alternatif dalam kromosom homolog. Sebagai tambahan kepada penyimpangan idiopatik, tumor Wilms mungkin merupakan manifestasi sindrom keturunan seperti sindrom Beckwith-Wiedemann, WAGR (tumor Wilms, aniridia, anomali genitouriner dan terencat akal), hemihipertrofi, sindrom Denys-Drash (gangguan interseks, nefropati, tumor Wilms) dan sindrom Le.Fraumeni

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patologi tumor Wilms

Struktur histologi klasik tumor Wilms diwakili oleh tiga komponen utama: blastomal, stromal dan epitelium. Nisbah setiap daripada mereka dalam tumor boleh berbeza dengan ketara. Perubahan anaplastik dikesan dalam 3-7% tumor. Bergantung pada bahagian sel anaplastik dalam tumor, bentuk fokus (kurang daripada 10% sel) dan meresap (lebih daripada 10% sel) bentuk anaplasia dibezakan. Anaplasia meresap dikaitkan dengan prognosis yang sangat tidak menguntungkan.

Pertumbuhan tumor Wilms dan metastasis

Tumor Wilms dicirikan oleh pertumbuhan invasif tempatan yang cepat. Dalam 6% kes, tumor Wilms merebak melalui lumen renal dan vena cava inferior dengan pembentukan trombi tumor. Tumor Wilms bermetastasis melalui laluan limfogen dan hematogen. Metastasis limfogen menjejaskan nodus limfa retroperitoneal serantau.

Selanjutnya, tumor boleh merebak dengan aliran limfa di sepanjang saluran toraks ke atas dengan perkembangan lesi nodus limfa supraklavikular di sebelah kiri. Sasaran yang paling biasa untuk metastasis hematogen ialah paru-paru. Lesi metastatik pada hati, tulang, kulit, pundi kencing, kolon sigmoid, orbit, saraf tunjang, dan buah pinggang kontralateral juga mungkin.

Klasifikasi tumor Wilms

Untuk menentukan tahap proses malignan dan menyeragamkan pendekatan rawatan untuk nefroblastoma pada kanak-kanak, kebanyakan klinik onkologi pediatrik di seluruh dunia menggunakan klasifikasi Kumpulan Kajian Tumor Wilms Kebangsaan.

Klasifikasi Kumpulan Penyelidikan Tumor Wilms Kebangsaan nefroblastoma

Pentas	Ciri-ciri tumor
saya	Tumor terhad kepada buah pinggang dan telah dikeluarkan sepenuhnya. Kapsul buah pinggang adalah utuh, dan integriti tumor tidak terganggu semasa penyingkiran. Tiada tumor sisa.
II	Tumor meluas melalui kapsul buah pinggang tetapi dikeluarkan sepenuhnya. Mungkin terdapat beberapa tumor di saluran sisi, atau biopsi tumor boleh dilakukan. Salur ekstrarenal mungkin mengandungi tumor atau mungkin disusupi oleh tumor.
III	Sisa tumor bukan hematogen dalam rongga perut, penglibatan nodus limfa, penyebaran melalui peritoneum atau tumor di pinggir hirisan pembedahan, atau tumor tidak dikeluarkan sepenuhnya
IV	Metastasis hematogen ke paru-paru, hati, tulang, otak dan organ lain
V	Penglibatan buah pinggang dua hala semasa diagnosis

[ 9 ]