Gejala dan diagnosis tumor Wilms

Gejala tumor Wilms yang paling biasa pada kanak-kanak adalah penampilan tanpa gejala tumor yang boleh dirasai (61.6%). Selalunya, tumor dikesan semasa pemeriksaan kanak-kanak tanpa sebarang aduan (9.2%). Di samping itu, makrohematuria (15.1%), sembelit (4 3% penurunan berat badan (3.8%), jangkitan kencing (3.2%), dan cirit-birit (3.2%) adalah mungkin. Gejala tumor Wilms yang jarang diterangkan pada kanak-kanak adalah loya, muntah, sakit, penampilan hernia abdomen dengan tumor besar, dan peningkatan tekanan darah.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Diagnosis tumor Wilms

Penilaian kanak-kanak yang disyaki tumor Wilms harus termasuk ujian makmal dan kajian radiologi.

[ 6 ]

Diagnostik makmal tumor Wilms

• Kiraan darah lengkap;
• ujian darah biokimia, termasuk penentuan kepekatan kreatinin, urea, elektrolit dan kalsium dalam serum darah;
• penilaian koagulogram;
• analisis air kencing am;
• Kajian sitogenetik untuk mengesan pemadaman 11p13 dalam sindrom WAGR, pertindihan alel paternal 11p15 dalam sindrom Beckwith-Wiedemann, mutasi gen WT1 dalam sindrom Denys-Drash.

Diagnostik instrumental tumor Wilms

• Ultrasound buah pinggang, saluran buah pinggang, vena kava inferior, organ perut.
• CT scan perut dan dada.
• CT rongga perut akan membantu untuk menjelaskan gabungan organ tumor, keadaan nodus limfa ruang retroperitoneal dan rongga perut, buah pinggang kontralateral (untuk lesi dua hala), vena kava renal dan inferior (untuk trombosis vena tumor) dan hati (untuk mengecualikan metastasis).
• Imbasan CT rongga dada (jika imbasan CT mendedahkan lesi paru-paru fokus yang tidak dapat dikesan pada radiografi, biopsi lesi nodular harus disyorkan).
• X-ray paru-paru (4 medan) bertujuan untuk mengenal pasti metastasis (pesakit dengan metastasis ke paru-paru, divisualisasikan oleh X-ray, ditunjukkan penyinaran semua paru-paru).

Pengesahan histologi bagi diagnosis tumor Wilms adalah wajib. Di Amerika Utara, pesakit yang disyaki tumor Wilms menjalani nefrektomi segera dengan biopsi nodus limfa serantau mengikut program klinikal Kumpulan Kajian Tumor Wilms Kebangsaan. Pembedahan nodus limfa serantau bukanlah standard wajib, tetapi sesetengah penyiasat secara rutin membuang nodus limfa serantau dalam semua pesakit. Di Amerika Utara, nefrektomi segera dilakukan hanya pada pesakit dengan tumor dua hala. Sebaliknya, kebanyakan pusat Eropah menubuhkan diagnosis klinikal berdasarkan data pengimejan sahaja. Pusat klinikal di Eropah yang merupakan ahli Persatuan Onkologi Pediatrik Antarabangsa (SIOP) memberikan kemoterapi kepada semua pesakit sebelum nefrectomy.

Biopsi perkutaneus tidak ditunjukkan untuk mengesahkan diagnosis, kerana ia boleh membawa kepada perkembangan komplikasi yang tidak diingini dan memburukkan lagi perjalanan penyakit.

Pesakit dengan X-ray dada negatif dan keputusan CT positif memerlukan biopsi lesi fokus dan pengesahan sifat metastatik mereka, kerana perubahan patologi dalam tisu paru-paru (histoplasmosis, atelektasis, pseudotumor, nodus limfa intrapulmonari, radang paru-paru) boleh merangsang metastasis tumor Wilms ke paru-paru.

Tanda-tanda diagnostik utama tumor Wilms pada kanak-kanak adalah tumor buah pinggang yang tidak homogen atau pepejal dengan kemasukan sista dan zon hipodens, tumor mempunyai garis besar yang jelas tanpa tanda-tanda penyusupan tisu sekeliling. Kemusnahan, ubah bentuk dan anjakan kalices dan pelvis adalah ciri. Dengan kontras bolus intravena, peningkatan dalam ketidakhomogenan struktur tumor dicatatkan dalam CT dan MRI. Tanda-tanda pendarahan ke dalam tumor adalah perkara biasa (27% daripada pemerhatian). Sebaliknya, kalsifikasi dikesan sangat jarang (kira-kira 8% daripada pemerhatian).

Diagnosis pembezaan tumor Wilms

Pada kanak-kanak, adalah perlu untuk membezakan tumor Wilms daripada neuroblastoma: di samping itu, diagnosis pembezaan dijalankan dengan limfoma, teratoma, nefroma kistik, hamartoma, hematoma, karbunkel buah pinggang, dan pyelonephritis xanthogranulomatous.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Komplikasi tumor Wilms

Insiden komplikasi selepas pembedahan ialah 12.7%. Komplikasi tumor Wilms yang paling biasa ialah halangan usus kecil (5.1%), pendarahan (1.9%), dan nanah luka (1.9%). Rawatan tambahan selepas nefrektomi boleh mengakibatkan kerosakan pada beberapa organ (jantung, paru-paru, hati, tulang, gonad). Kedua-dua kemoterapi dan terapi radiasi boleh mendorong perkembangan tumor sekunder.

Kegagalan buah pinggang kronik pada pesakit yang dirawat untuk tumor Wilms jarang berlaku. Perkembangannya difasilitasi oleh penyingkiran parenchyma buah pinggang yang berfungsi, serta penyinaran selepas operasi.

Kegagalan jantung kongestif mungkin disebabkan oleh pentadbiran tetracyclines, yang memerlukan pemantauan jantung pada pesakit yang menerima doxorubicin.

Mendapatkan paru-paru daripada pesakit dengan metastasis pulmonari mungkin menjadi rumit oleh perkembangan pneumosklerosis dan kegagalan pernafasan. Jumlah dan kapasiti vital paru-paru selepas penyinaran mungkin berkurangan sebanyak 50-70% daripada

Hepatotoksisiti rawatan tumor Wilms disebabkan oleh dua faktor: radiasi dan pentadbiran dactinomycin. Insiden kemerosotan fungsi hati ialah 2.8-14.3%. Dalam sesetengah kes, trombosis vena hepatik akut mungkin berkembang, yang membawa kepada perkembangan gejala yang sepadan.

Penyinaran rongga perut membawa kepada perubahan sklerotik dalam kelenjar seks dan, sebagai akibatnya, kepada penurunan kesuburan selepas mencapai usia reproduktif. Perkembangan kekurangan hormon kelenjar seks juga difasilitasi oleh penggunaan ubat alkylating.

Penyinaran perut juga dikaitkan dengan pertumbuhan tulang terjejas, terutamanya tulang belakang, yang menyebabkan perkembangan skoliosis.

Kemoterapi, termasuk doxorubicin, dactinomycin dan vincristine, serta radiasi, meningkatkan risiko mengembangkan keganasan sekunder. Selepas 15 tahun dari diagnosis, kebarangkalian untuk mengembangkan tumor sekunder ialah 1.6°/ Rawatan tumor Wilms berulang meningkatkan angka ini sebanyak 4-5 kali ganda.

Penyetempatan kambuh yang paling biasa adalah paru-paru. Di samping itu, kerosakan pada katil buah pinggang yang dikeluarkan adalah mungkin (1/4 kambuh).

Tulang dan otak adalah tapak biasa berulang pada pesakit dengan varian tumor histologi yang menggalakkan.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]