Gejala dan Diagnosis Tumor Wilms

Gejala yang paling biasa tumor Wilms pada kanak-kanak adalah penampilan tanpa gejala tumor yang boleh dirasakan (61.6%). Selalunya pertumbuhan baru dikesan apabila kanak-kanak diperiksa dengan ketiadaan sebarang aduan (9.2%). Di samping itu, macrohematuria penampilan (15,1%), sembelit (4 3% kehilangan berat badan (3.8%), jangkitan saluran kencing (3.2%) dan cirit-birit (3.2%) Rare menyifatkan gejala tumor Wilms kanak-kanak. - loya, muntah, sakit, rupa hernia perut dengan tumor yang besar dan peningkatan tekanan darah.

[1], [2], [3], [4], [5]

Diagnosis tumor Wilms

Pemeriksaan kanak-kanak yang disyaki Wilms tumor harus termasuk ujian makmal dan kajian radiologi.

[6]

Diagnosis makmal tumor Wilms

• Ujian darah am;
• ujian darah biokimia, termasuk penentuan kepekatan kreatinin, urea, elektrolit dan kalsium dalam serum darah;
• penilaian coagulogram;
• analisis umum air kencing;
• kajian sitogenetik untuk mengenalpasti penghapusan 11p13 dengan sindrom WAGR, pertindihan alel bapa 11p15 dengan sindrom Beckwith-Wiedemann, mutasi gen WT1 dalam sindrom Denys-Drash.

Diagnosis instrumen tumor Wilms

• Ultrasonografi buah pinggang, buah pinggang, vena cava inferior, organ perut.
• CT perut dan rongga thoracic.
• CT scan rongga perut akan menjelaskan organ tumor. Limfa retroperitoneum status nod dan buah pinggang contralateral abdomen (untuk luka-luka dua hala), buah pinggang dan vena cava inferior (untuk trombosis vena tumor) dan hati (untuk menghapuskan metastasis).
• CT rongga thoracic (jika CT mendedahkan kecederaan paru-paru focal, tidak dapat dikesan oleh radiografi, biopsi nodul perlu dicadangkan).
• Radiografi paru-paru (4 bidang), yang bertujuan untuk mengesan metastasis (pesakit dengan metastasis ke paru-paru, digambarkan oleh radiografi, ditunjukkan penyinaran semua paru-paru).

Pengesahan histologi terhadap diagnosis tumor Wilms adalah wajib. Di Amerika Utara, pesakit yang disyaki Wilms tumor segera menjalani nefrectomy dengan biopsi nodus limfa serantau mengikut program klinikal Kumpulan Penyelidikan Kanser Kebangsaan Wilms. Pembedahan limfa serantau bukan merupakan standard wajib, tetapi beberapa penyelidik secara rutin mengeluarkan nodus limfa serantau kepada semua pesakit. Di Amerika Utara, nefrectomy segera dilakukan hanya pada pesakit dengan tumor dua hala. Sebaliknya, kebanyakan pusat Eropah menubuhkan diagnosis klinikal, berdasarkan hanya data kaji selidik radiasi. Pusat Klinik Eropah, ahli Persatuan Pediatrik Antarabangsa (SIOP), sebelum nefrectomy, semua pesakit menjalani kemoterapi.

Biopsi perkutan untuk pengesahan diagnosis tidak ditunjukkan, kerana ia boleh membawa kepada perkembangan komplikasi yang tidak diingini dan memperburuk perjalanan penyakit.

Pesakit yang mempunyai X-ray negatif paru-paru dan keputusan positif imbasan CT memerlukan pengesahan biopsi lesi fokus dan sifat metastatik mereka sebagai perubahan patologi tisu paru-paru (Histoplasmosis, atelectasis, pseudotumor, nodus limfa intrapulmonary, pneumonia) boleh merangsang metastasis Wilms tumor dalam paru-paru.

Utama ciri-ciri diagnostik Wilms tumor pada kanak-kanak - bukan homogen atau tumor pepejal buah pinggang dengan Kemasukan gipodensivnymi fibrosis dan zon tumor mempunyai kontur yang jelas tanpa bukti penyusupan tisu di sekitarnya. Kemusnahan ciri, ubah bentuk dan anjakan cawan dan pelvis. Dengan kontras bolus intravena, peningkatan dalam ketidak-homogenitas struktur tumor dicatatkan dalam CT dan MRI. Tanda-tanda pendarahan dalam tumor sering dipenuhi (27% pemerhatian). Sebaliknya, calcinates sangat jarang (kira-kira 8% daripada pemerhatian).

Diagnosis pembezaan tumor Wilms

Kanak-kanak mestilah dibezakan daripada tumor neuroblastoma Wilms ': di samping itu, menjalankan diagnosis pembezaan dengan limfoma, teratoma, nephroma fibrosis, hamartoma, gamatomoy, inas ksantogranulomatoznym buah pinggang pyelonephritis.

[7], [8], [9]

Komplikasi tumor Wilms

Insiden komplikasi pasca operasi ialah 12.7%. Komplikasi tumor Wilms 'yang paling biasa adalah halangan kecil usus (5.1%), pendarahan (1.9%) dan luka bakaran (1.9%). Rawatan tambahan selepas nefrectomy boleh menyebabkan kerosakan pada organ tertentu (jantung, paru-paru, hati, tulang, kelenjar seks). Kedua-dua kemoterapi dan radioterapi boleh mendorong perkembangan tumor menengah.

Kegagalan buah pinggang kronik pada pesakit yang dirawat untuk tumor Wilms dinyatakan Jarang. Pembangunannya difasilitasi oleh penyingkiran parenchyma buah pinggang yang berfungsi, serta penyinaran pasca operasi.

Kegagalan jantung kongestif mungkin akibat pelantikan tetracyclines, yang memerlukan pemantauan fungsi jantung pada pesakit yang menerima doxorubicin.

Mendapatkan paru-paru pada pesakit dengan metastasis pulmonari boleh merumitkan perkembangan pneumosklerosis dan kegagalan pernafasan. Kapasiti total dan vital paru-paru selepas penyinaran dapat dikurangkan sebanyak 50-70% dari awal

Hepatotoxicity rawatan tumor Wilms disebabkan oleh dua faktor: penyinaran dan pentadbiran daktinomycin. Kekerapan penurunan fungsi hati ialah 2.8-14.3%. Dalam sesetengah kes, perkembangan trombosis akut urat hepatic, yang membawa kepada perkembangan gejala yang sesuai.

Penyinaran rongga abdomen membawa kepada perubahan sclerosis dalam kelenjar seksual dan, akibatnya, penurunan kesuburan selepas mencapai usia pembiakan. Pembangunan ketidakcukupan fungsi hormon kelenjar seksual juga dipromosikan dengan penggunaan ubat alkylating.

Penyinaran rongga perut juga dikaitkan dengan pertumbuhan tulang yang merosot, khususnya - tulang belakang, yang menyebabkan perkembangan scoliosis.

Mengendalikan kemoterapi yang melibatkan doxorubicin, dactinomycin dan vincristine, serta penyinaran membawa kepada peningkatan risiko mengembangkan tumor malignan sekunder. 15 tahun selepas diagnosis, kebarangkalian neoplasma sekunder ialah 1.6 ° / Rawatan kambuhan tumor Wilms meningkatkan indeks ini sebanyak 4-5 kali.

Penyetempatan semula yang paling biasa adalah ringan. Di samping itu, ia mungkin merosakkan katil buah pinggang yang dikeluarkan (1/4 berulang).

Tulang dan otak adalah zon biasa berulang pada pesakit dengan varian histologi yang menguntungkan tumor.

[10], [11], [12], [13]