Punca prolaps injap mitral

Bergantung kepada punca, prolaps injap mitral primer (idiopatik, keturunan, kongenital) dibezakan, yang merupakan patologi bebas yang tidak dikaitkan dengan sebarang penyakit dan disebabkan oleh kegagalan genetik atau kongenital tisu penghubung. Prolaps injap mitral dalam TSDS yang dibezakan (sindrom Marfan, sindrom Ehlers-Danlos (jenis I-III), osteogenesis imperfecta (jenis I dan III), pseudoxanthoma elastik, peningkatan kebolehlanjutan kulit (cutis laxa)) kini diklasifikasikan sebagai varian prolaps injap mitral primer.

Prolaps injap mitral sekunder berkembang akibat beberapa penyakit dan menyumbang 5% daripada semua kes prolaps injap.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Punca prolaps injap mitral sekunder

• Penyakit reumatik.
• Kardiomiopati.
• Miokarditis
• Penyakit jantung iskemik.
• Hipertensi pulmonari primer.
• Aneurisme ventrikel kiri.
• Kecederaan jantung.
• Penyakit hematologi (penyakit von Willebrand, trombositopati, anemia sel sabit).
• Bercampur dengan atrium kiri.
• Miastenia gravis.
• Sindrom tirotoksikosis.
• Hati "bersukan".
• Ginomastia utama.
• Penyakit keturunan (sindrom Klinefelter, Shereshevsky-Turner, Noonan).

Berdasarkan kehadiran perubahan struktur dalam risalah injap mitral, berikut dibezakan:

• prolaps injap mitral klasik (anjakan risalah >2 mm, ketebalan risalah >5 mm);
• PMC bukan klasik (anjakan selempang >2 mm, ketebalan selempang <5 mm).

Dengan penyetempatan prolaps injap mitral:

• PMC selempang anterior;
• PMC selempang belakang;
• PMC kedua-dua kepak (jumlah PMC).

Mengikut tahap prolaps:

• prolaps darjah 1: pesongan injap sebanyak 3-5 mm;
• prolaps gred II: pesongan injap sebanyak 6-9 mm;
• prolaps gred III: pesongan injap lebih daripada 9 mm.

Mengikut tahap degenerasi myxomatous radas injap:

• gred degenerasi myxomatous 0 - tiada tanda-tanda lesi myxomatous injap mitral;
• degenerasi myxomatous gred I - minimum. Penebalan risalah mitral (3-5 mm), ubah bentuk arkuate orifis mitral dalam 1-2 segmen, tiada gangguan penutupan risalah;
• degenerasi myxomatous gred II - sederhana. Penebalan risalah mitral (5-8 mm), pemanjangan risalah, ubah bentuk kontur orifis mitral pada beberapa segmen. regangan kord (termasuk pecah tunggal), regangan sederhana cincin mitral, gangguan penutupan risalah;
• degenerasi myxomatous gred III - diucapkan. Penebalan cusps mitral (>8 mm) dan pemanjangan, kedalaman maksimum prolaps cusp, pecah kord berganda, pengembangan anulus mitral yang ketara, tiada penutupan cusps (termasuk pemisahan sistolik yang ketara). Prolaps multivalvular dan pelebaran akar aorta adalah mungkin.

Mengikut ciri hemodinamik:

• tanpa regurgitasi mitral;
• dengan regurgitasi mitral.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Punca Prolaps Injap Mitral Utama

Kejadian prolaps injap mitral primer disebabkan oleh degenerasi myxomatous cusps mitral, serta struktur tisu penghubung lain kompleks mitral (cincin berserabut, kord) - kecacatan yang ditentukan secara genetik dalam sintesis kolagen, yang membawa kepada gangguan arkitektonik kolagen fibrillar dan struktur elastik dari tisu penghubung mukosahariik (kolagen fibrillar) asid dan kodroitin sulfat) tanpa komponen keradangan. Kecacatan gen dan kromosom tertentu yang menentukan perkembangan PVP masih belum dikenal pasti, tetapi tiga lokus yang dikaitkan dengan PVP telah dikenal pasti pada kromosom 16p, 11p dan 13q. Dua jenis pewarisan degenerasi myxomatous pada radas injap jantung telah diterangkan: dominan autosomal (dalam MVP) dan, lebih jarang, dikaitkan dengan kromosom X (Xq28). Dalam kes kedua, penyakit myxomatous injap jantung berkembang (distrofi injap myxomatous berkaitan A, displasia injap berkaitan seks). Dalam MVP, peningkatan ekspresi antigen Bw35 sistem HLA dicatatkan, yang menyumbang kepada penurunan magnesium interstisial dan gangguan metabolisme kolagen.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Patogenesis prolaps injap mitral

Dalam perkembangan prolaps injap mitral, peranan utama diberikan kepada perubahan struktur dalam cusps, cincin berserabut, kord yang dikaitkan dengan degenerasi myxomatous dengan gangguan seterusnya saiz dan kedudukan relatif mereka. Dengan degenerasi myxomatous, terdapat penebalan lapisan span longgar dari cusp mitral akibat pengumpulan mucopolysaccharides berasid dengan penipisan dan pemecahan lapisan berserabut, mengurangkan kekuatan mekanikalnya. Penggantian tisu gentian elastik cusp injap dengan struktur span yang lemah dan tidak anjal membawa kepada pembonjolan cusp di bawah tekanan darah ke dalam atrium kiri semasa sistol ventrikel kiri. Dalam satu pertiga daripada kes, degenerasi myxomatous meluas ke cincin berserabut, membawa kepada pengembangannya, dan kord dengan pemanjangan dan penipisan seterusnya. Peranan utama dalam perkembangan regurgitasi mitral dalam prolaps injap mitral adalah disebabkan oleh kesan traumatik berterusan aliran regurgitant bergelora pada cusps yang diubah dan pelebaran anulus mitral. Pelebaran cincin berserabut mitral dengan diameter lebih daripada 30 mm adalah ciri degenerasi myxomatous dan berfungsi sebagai faktor risiko untuk perkembangan regurgitasi mitral, yang berlaku pada 68-85% individu dengan MVP. Kadar perkembangan regurgitasi mitral ditentukan oleh tahap ekspresi gangguan struktur dan fungsi awal komponen alat injap mitral. Dalam kes prolaps kecil risalah injap mitral yang tidak berubah atau sedikit berubah, peningkatan ketara dalam tahap regurgitasi mitral mungkin tidak diperhatikan untuk masa yang lama, manakala dengan kehadiran perubahan yang cukup ketara dalam risalah, termasuk kord tendinous dan otot papillary, perkembangan regurgitasi mitral adalah progresif. Risiko mengalami regurgitasi mitral yang ketara secara hemodinamik selama 10 tahun di kalangan individu dengan MVP dengan struktur yang hampir tidak berubah hanyalah 0-1%, manakala peningkatan dalam kawasan dan penebalan risalah injap mitral> 5 mm meningkatkan risiko regurgitasi mitral kepada 10-15%. Degenerasi myxomatous kord boleh menyebabkan pecahnya dengan pembentukan regurgitasi mitral akut "terapung".

Tahap prolaps injap mitral juga bergantung pada beberapa parameter hemodinamik: kadar denyutan jantung dan EDV ventrikel kiri. Dengan peningkatan kadar denyutan jantung dan penurunan EDV, cusps injap mitral menjadi lebih rapat, diameter gelang injap dan ketegangan kord berkurangan, yang membawa kepada peningkatan prolaps injap. Peningkatan EDV ventrikel kiri mengurangkan keterukan prolaps injap mitral.