Rawatan disfungsi seksual

Rawatan patologi kongenital pembangunan seks terdiri daripada beberapa aspek. Isu utama adalah penubuhan jantina pesakit, mencukupi untuk data biologi dan fungsinya, dengan mengambil kira prognosis kemungkinan aktiviti seksual.

Apabila sepadan dengan lantai kemaluan mundur, tidak ada atau pembedahan gonad, serta dalam gangguan hormon pertumbuhan adalah perlu untuk menjalankan pembetulan membentuk menghampiri phenotype normal dan memastikan tahap normal hormon seks.

Pembedahan pembetulan lantai memperuntukkan pembentukan alat kelamin luar, bergantung kepada jantina yang dipilih (masculinization feminized atau pembinaan semula), serta persoalan nasib gonad (penyingkiran mereka, penyingkiran rongga abdomen atau penyingkiran buah zakar ke dalam skrotum). Dalam pemilihan pesakit lelaki dengan buah zakar dysgenesis asas penyingkiran uterus dari sudut pandangan kita, tidak semestinya, kerana pada masa akan kehadirannya tidak memberi apa-apa komplikasi. Beberapa pesakit dengan sindrom masculinization tidak lengkap dan feminization testis perlu membuat vagina tiruan.

Pilihan seks, seperti dalam semua kes hermaphroditism, bergantung kepada tahap maskulinin kemaluan luar dan keupayaan menghasilkan danrogen testis. Sehubungan dengan penurunan sensitiviti tisu ke androgen, penggantian terapi androgen tidak selalu memberikan kesan yang diinginkan. Pembetulan pembedahan dalam arah lelaki dipermudah oleh fakta bahawa buah zakar paling sering perut, jadi tidak ada keperluan untuk laparotomi. Biopsi kedua-dua buah zakar adalah perlu bukan sahaja untuk petunjuk onkologi, tetapi juga untuk meramal keupayaan fungsinya.

Pembedahan pembetulan ke arah faraj wanita adalah rumit oleh kecacatan fungsi: sebagai tambahan kepada plastik feminizing kemaluan luaran dan penyingkiran buah zakar, dalam kebanyakan kes ia adalah perlu untuk membuat operasi untuk mewujudkan vagina tiruan. Kerja-kerja tahun-tahun kebelakangan ini telah menunjukkan justifikasi langkah-langkah pembedahan pembetulan satu peringkat pada zaman kanak-kanak. Menggunakan kaedah colpopoiesis sigmoidal, mereka telah membuktikan keberkesanannya, bukan sahaja dari sudut pandangan fungsi untuk aktiviti seksual pada masa akan datang, tetapi juga maksud yang penuh deontological besar pembetulan awal.

Taktik berhubung dengan buah zakar untuk pubertas bersatu: jika tidak ada perubahan tumor, ventroblastasi mereka dilakukan. Dalam testis pubertal boleh memperlihatkan aktiviti androgenik yang tidak diingini, menyebabkan bunyi kasar, hirsutisme. Kemudian mereka dikeluarkan dari bawah kulit abdomen, di mana ia telah ditetapkan.

Pembetulan hormonal dalam pilihan arah perkembangan wanita adalah pengganti, tetapi berbeza dari itu dengan patologi kongenital pembangunan seksual dengan derivatif tersimpan derivatif Müller. Memandangkan ketiadaan rahim, fungsi haid tidak boleh digantikan, jadi tidak perlu pengenalan siklus hormon seks wanita; mereka diberikan secara berterusan, setiap hari untuk keseluruhan tempoh yang bersamaan dengan usia subur. Ini adalah perkembangan ciri seksual sekunder wanita, melengkapkan pemulihan bedah.

Terapi hormon pesakit dengan seks awam wanita

Apabila agenesis atau dalam kes-kes apabila bentuk buah zakar hermaphrodisme dipilih seks wanita dan buah zakar untuk dikeluarkan untuk tanda-tanda Oncologic atau untuk mengelakkan androgenization yang tidak diingini, terdapat keperluan terapi ubat hormon wanita. Rawatan adalah pengganti (menambah kekurangan estrogen endogen). Oleh itu, dari usia pubertas, rawatan berterusan untuk keseluruhan tempoh yang bersamaan dengan silsilah. Matlamat terapi hormon seks wanita - untuk menggalakkan pembentukan yang betul phenotype wanita, pembangunan wanita ciri-ciri seksual sekunder dan organ-organ pembiakan dan menghalang manifestasi sindrom pengasian. Pada pesakit yang tidak mempunyai gonad dari usia pubertas, kandungan gonadotropin meningkat secara mendadak, mencerminkan keadaan mengatasi sistem hipofalam hipofisis. Bukti kecukupan terapi pengganti dengan ubat hormon seks wanita adalah pengurangan tahap gonadotropin darah menjadi normal.

Pada pesakit yang diakui dewasa, rawatan dengan estrogen disyorkan untuk tidak bermula lebih awal daripada tempoh sepadan dengan pubertal fisiologi, dengan mengambil kira pertumbuhan kanak-kanak dan sejauh mana ketinggian umur tulang dari yang sebenarnya. Dengan ketinggian yang tinggi dan ketara pada usia tulang (yang lebih kerap diperhatikan dengan agenesis gonad "tulen" dan bentuk eunuchoid yang tidak lengkap), terapi estrogen perlu bermula dari 11-12 tahun. Ini menyumbang kepada kematangan yang lebih pesat dari rangka dan menghalang perkembangan sub-gigantism dan proporsi badan eunukoid. Dengan bentuk pendek (bentuk "pemulihan") dan jurang kecil dalam usia tulang dari rawatan sebenar, adalah dinasihatkan bermula dari 14-16 tahun, supaya penutupan "zon pertumbuhan" berlaku sesedikit mungkin.

Oleh kerana rawatan itu dilakukan untuk jangka masa yang panjang, lebih baik untuk menetapkan persediaan oral. Hanya dalam kes-kes apabila, untuk apa-apa sebab, penggunaannya adalah tidak diingini (mudah alih miskin, kecekapan rendah) perlu mengambil jalan keluar dengan pentadbiran parenteral tindakan estrogenik persediaan depot (estradiol dipropionate, estradiol benzoate, dll P.). Biasanya mereka cenderung meniru peningkatan beransur-ansur dalam tahap mereka dalam tempoh pubertas dengan terapi estrogen. Rawatan boleh dimulakan sama ada dengan skim kitaran (berselang-seli), atau pada mulanya secara berterusan, sehingga kemunculan haid yang disebabkan. Jenis yang berterusan terapi permulaan estrogen kita suka, seperti biasa pada latar belakang ini terdapat menstrualnopodobnye krovootdeleniya itu, pada pendapat kami, mencerminkan kitaran hypothalamic mereka sendiri. "Melaraskan" kepada kitaran sendiri yang dinyatakan, rawatan lanjut boleh dilakukan pada jadual kitaran dari 5 ke kitaran ke-26. Secara semula jadi, rupa haid disebabkan hanya boleh dilakukan pada pesakit dengan derivatif Mullerian disimpan, iaitu. E. Pada agenesis sindrom dysgenesis gonad dan buah zakar. Pada pesakit lain, tidak perlu beralih ke skim terapi ini.

Rawatan biorhormonal dengan estrogen dan gestagens dilakukan kemudian, apabila perkembangan organ sasaran yang bergantung kepada estrogen (kelenjar susu, kemaluan luaran dan dalaman) menjadi siklus dua fasa yang mencukupi dan semula jadi disimulasikan. Memandangkan jiwa pesakit yang dipaksa untuk dirawat selama bertahun-tahun, skim ini perlu dipermudahkan sedapat mungkin. Kesan terbaik diberikan oleh terapi penggantian dengan dadah estrogen-progestogen biohormonal, digunakan secara meluas dalam wanita yang sihat untuk tujuan kontrasepsi (infecundin, bisekurin, bukan vellon, dll.). Kandungan estrogen di dalamnya mencukupi untuk merangsang haid yang disebabkan dan perkembangan selanjutnya terhadap ciri seks sekunder. Komponen gestagenik menghalang manifestasi patologis hyperestrogenia relatif (proses hyperplastic di endometrium dan kelenjar susu).

Kesan yang baik, kami perhatikan kepada gabungan pentadbiran estrogen sintetik dengan 12.5% penyelesaian oksiprogesterona kapronat 1 ml intramuscularly pada hari 17 disebabkan oleh gelung. Kami percaya kuat contraindicated terapi rehat penggantian hormon seks wanita pada pesakit dengan agenesis gonad dan selepas pengasian: penyingkiran terapi hormon serta-merta membawa kepada peningkatan dalam sindrom postcastration pituitari gonadotropic jenis aktiviti dan menyumbang kepada endokrinnoobmennyh yang wujud dan gangguan vaskular. Tahap gonadotropin yang tinggi boleh merangsang berlakunya metastasis tumor gonad. Pada masa yang sama, terapi penggantian estrogen untuk gonad agenesis dan pengasian berbeza dengan penggunaan hormon ini apabila ovari disimpan (contohnya, sebagai pil atau gangguan menopaus) tidak menyebabkan risiko endometrium atau kanser payudara, kerana dos ubat estrogen tidak disimpulkan dengan estrogen endogen dan tidak memberikan ketepuan tinggi badan dengan hormon ini.

Dengan perkembangan rambut bulu yang tidak mencukupi, dalam beberapa keadaan penambahan tambahan androgen, misalnya, metiltestosteron (5-10 mg setiap lidah selama 3-4 bulan dari persediaan estrogen simulasi ke-5 ke-26) dibenarkan. Dengan sensitiviti yang dikekalkan kepada androgen selama tempoh ini, rambut seksual yang memuaskan berkembang, walaupun perkembangan kelenjar susu dapat dihalang. Pengamatan kami mengenai kumpulan ini adalah lebih kurang 30 tahun. Ia termasuk beberapa ratus pesakit dengan pelbagai bentuk ketiadaan ovari ovari dan keadaan pasca negeri.

Hasil yang diterima memberikan asas untuk membicarakan kecekapan tinggi prinsip terapi penggantian yang dipilih oleh kami dengan persiapan hormon seks wanita. Sebagai peraturan, feminisasi penuh fenotip dicapai: ciri-ciri gangguan vegetatif daripada pengasingan dihapuskan; Kompleks rendah diri kerana kekurangan perkembangan seksual hilang; pesakit boleh membuat keluarga.

Kontraindikasi untuk terapi penggantian untuk ubat-ubatan tersebut dalam kumpulan pesakit ini sangat terhad: ia adalah intoleransi individu dan penyakit hati yang teruk.

Selepas penyingkiran gonad mengenai gonocytoma, tidak ada kontraindikasi kepada terapi penggantian selepas operasi untuk hormon seks wanita. Sebaliknya, syarat-syarat ini adalah asas untuk rawatan yang lebih baik, kerana tumor gonad adalah bergantung kepada hormon, dan peningkatan aktiviti gonadotropic selepas pengambilan adalah tidak diingini.

Komplikasi terapi penggantian hormon adalah terhad kepada intoleransi individu terhadap ubat, yang memerlukan penggantian atau peralihan ke pentadbiran parenteral estrogen. Terdapat kes-kes jarang hyperestrogenization (mastopathy, menorrhagia yang berpanjangan). Sebagai peraturan, sambungan gestagens menghilangkan fenomena ini.

Terapi hormon pesakit dengan seks awam lelaki. Jika pesakit dengan pelbagai bentuk hermaphrodisme dipilih oleh lelaki, dan pembangunan lelaki ciri-ciri seksual sekunder perlahan atau tidak mencukupi, ketinggalan "zaman tulang" yang sebenar, terdapat satu risiko membentuk evnuhoidizma dan pelanggaran mengikut jenis sindrom pengasian, terdapat aduan kelemahan seksual, ia adalah perlu untuk mengambil jalan keluar dengan rawatan dengan ubat androgenik.

Sebaliknya, pesakit dengan dysgenesis gonad dengan phenotype perempuan yang memerlukan berterusan terapi penggantian estrogen kerana kekurangan gonad, seks lelaki, sebagai peraturan, yang dipilih dalam kes-kes di mana terdapat sebab untuk menganggap kehadiran aktiviti androgenic buah zakar sendiri. Terapi dalam pesakit ini bukan sahaja pengganti. Kadang-kadang perlu untuk merangsang fungsi gonad sendiri oleh gonadotropin. Perlu diingat bahawa terapi androgen yang terlalu aktif boleh menyebabkan penindasan yang tidak diingini aktiviti gonadotropik endogen dan, sebagai akibatnya, penurunan fungsi buah zakar yang sudah tidak mencukupi. Oleh itu, adalah lebih baik untuk mengehadkan minimum untuk dos androgen pesakit yang diberikan, memperkenalkan mereka dengan kursus-kursus yang terputus-putus. Dalam sesetengah kes, penggantian rawatan dengan androgen dan persiapan gonadotropin adalah wajar. Menurut kesusasteraan dan pemerhatian kami, gonadotropin chorionic tidak hanya merangsang sel leydigov, tetapi juga meningkatkan kepekaan tisu sasaran terhadap tindakan androgen. Walau bagaimanapun, dos besar gonadotropin dapat menyumbang kepada perkembangan hyalinosis tubulus seminiferous.

Skim anggaran terapi hormon.

• Terapi penggantian berterusan (dengan fenotip perempuan):
  • a) sinestrol pada 0.001 g (1 tablet) sehari selama 3-6-12 bulan;
  • b) microfolin-forte pada 0.05 mg (1 tablet) setiap hari;
  • c) forte mikrofollin 0.05 mg (1 tablet) bagi setiap hari secara berterusan, 12.5% penyelesaian oksiprogesterona kapronat 1 ml suntikan intramuskular setiap 10 hari untuk 3-6 bulan (dalam kes pesakit mastitis tanpa struktur Mullerian berasal) .
• Terapi penggantian kitaran (dengan fenotip perempuan):
  • a) microfolin forte pada 0.05 mg (1 tablet) sehari dari 1 hingga 20 hari setiap bulan atau dari 5 hingga hari ke 26 kitaran;
  • b) microfolin-forte pada 0.05 mg (1 tablet) sehari dari 1 hingga 15 hari setiap bulan atau dari 5 hingga 20 hari kitaran, hamil kepada 0.01 g (1 tablet) 3 sekali sehari sublingually dari 16 hingga 21 hari atau dari hari ke-21 hingga hari ke-26 kitaran;
  • c) infekundin (bisekurin, bukan vellon, dll) 1 tablet sehari dari 1 hingga 21 hari setiap bulan atau dari 5 hingga hari ke 26 kitaran;
  • g) infekundin (bisekurin, bukan ovlon) 1 tablet setiap hari 1 hingga hari-21 setiap bulan atau kitaran 5 hingga 26 hari, 12.5% penyelesaian oksiprogesterona kapronat 1 ml intramuscularly pada Pengambilan hari ke-16 pengambilan infecundine;
  • e) metiltestosteron 0,005 g 1-2 kali sehari dari 1 hingga 21 hari atau dari 5 hingga 26 hari kitaran untuk 3-4 bulan di bawah lidah (untuk perkembangan rambut sekunder).
• Androgenation (dengan fenotip lelaki):
  • a) metiltestosteron 0,005-0,01 g 2-3 kali sehari sublingually selama 1 bulan. Cuti antara kursus - 2-4 minggu;
  • b) chorionic gonadotropin (choriogonin) 500-1500 ED intramuscularly 2-3 kali seminggu, untuk kursus 10-20 suntikan, setiap tahun 2-3 kursus;
  • c) Sustanon-250 (Omnadren-250) 1 ml intramuskular sekali sebulan, sentiasa (dengan kegagalan testicular teruk sebagai terapi gantian);
  • d) Penyelesaian 10% testanat setiap 1 ml intramuscularly sekali setiap 10-15 hari secara kekal (terapi gantian).

Pemeriksaan klinikal pesakit dengan patologi kongenital pembangunan seksual adalah syarat yang perlu untuk rawatan. Pada usia kemasukan, kekerapan lawatan doktor tidak boleh lebih daripada sekali setahun. Kepentingan khusus pemerhatian dispensari diperolehi dalam prepubertate dan pubertal, apabila persoalan pembetulan hormon perkembangan fizikal dan seksual timbul. Sejak usia 7-8, radiografi tahunan pergelangan tangan dengan sendi radiocarpal diperlukan untuk menilai dinamika kematangan tulang. Dengan lag penting dalam usia tulang dari terapi hormon sebenar harus bermula lebih awal. Kepentingan khusus adalah dinamika usia tulang pada pesakit yang mengalami kerencatan pertumbuhan yang menerima ubat anabolik atau seks: pematangan pesat kerangka memerlukan pengurangan dos atau pemberhentian rawatan. Melawan latar belakang mengambil hormon seks pada usia pubertas, pesakit perlu diperiksa sekurang-kurangnya 3-4 kali setahun, selepas pubertas dan dewasa 2-3 kali setahun.

Peranan penting dalam pemerhatian dispensari dimainkan oleh pemerhatian psikologi dan seksologi. Pesakit sedemikian tidak bertolak ansur dengan perubahan doktor, komunikasi dengan pakar lain. Hubungan yang aman dengan doktor tetap sangat penting bagi mereka. Ia perlu menekankan keperluan untuk memerhatikan rahsia perubatan yang ketat terhadap diagnosis: pendedahan secara sukarela ia boleh membawa kepada keterlaluan yang teruk pada bahagian pesakit, sehingga perbuatan membunuh diri.

Susulan klinikal perlu dijalankan oleh ahli endokrinologi dengan penyertaan seorang pakar sakit puan, ahli urologi dan pakar psikologi.

Cuaca yang baik untuk hidup, di adaptasi sosial ia ditentukan oleh ketepatan pemilihan jantina (dengan keadaan interseks), kecukupan penggantian dan / atau merangsang hormon terapi penggantian, yang menyediakan pembangunan yang sama daripada phenotype seks yang dipilih, keupayaan untuk menyesuaikan diri dengan masyarakat, kehidupan seks yang normal dan perkahwinan. Prognosis untuk menstabilkan kesuburan di kebanyakan pesakit tidak menguntungkan. Pesakit yang mengekalkan kesuburan adalah pengecualian yang jarang berlaku.

Ketidakupayaan pesakit dengan patologi kongenital pembangunan seksual tidak dapat dinafikan terhad berkaitan dengan kekurangan mutlak atau relatif tindakan anabolik hormon seksual. Dengan rawatan yang sistematik yang mencukupi, ia bertambah baik. Batasan yang lebih ketara kadang-kadang diperhatikan dalam penyakit kromosom, sindrom Shereshevsky-Turner dan Klinefelter, bentuk "pemulihan" dari sindrom dysgenesis testis. Sesetengah pesakit ini mempunyai kecacatan bukan sahaja somatik, tetapi juga perkembangan mental, yang memerlukan pemilihan khusus yang sepadan dengan keupayaan mereka. Walau bagaimanapun, sifat disiplin, ketekunan dan kepatutan majoriti pesakit tersebut memberi, sebagai peraturan, penyesuaian buruh mereka. Hanya pesakit individu yang berkaitan dengan keunikan keadaan mental perlu dipindahkan ke kecacatan.