Pakar perubatan artikel itu
Penerbitan baru
Rawatan gabungan sel-sel imunodeficiencies T dan B
Ulasan terakhir: 19.10.2021
Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.
Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.
Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Prinsip rawatan kekurangan imun gabungan teruk
Kekurangan imun yang digabungkan adalah keadaan yang mendesak dalam pediatrik. Jika SCID didiagnos dalam tempoh bulan pertama kehidupan, terapi yang mencukupi dan memegang allogeneic HLA serupa atau haploidentical pemindahan sumsum tulang (BMT) atau sel-sel stem hematopoietik (HCT) memastikan survival lebih daripada 90% daripada pesakit tanpa mengira immunodeficiency. Dalam kes diagnosis yang kemudian, jangkitan serius akan berkembang yang tidak sesuai untuk terapi, dan survival pesakit akan jatuh dengan ketara.
Sejurus selepas diagnosis gabungan kanak-kanak kurang daya tahan yang teruk mestilah berada di dalam keadaan gnotobiotic (kotak steril), dalam hal menyertai jangkitan protieomikrobnaya intensif, anti-virus dan anti-kulat terapi, intravena terapi penggantian immunoglobulin. Supaya vaksin BCG yang dijalankan pada hari-hari pertama kehidupan, bayi dengan SCID, dan kebanyakan kes dijangkiti, dan mereka membangunkan BCG Ita berbeza-beza tahap (dari jangkitan tempatan atau umum). Jangkitan BCG memerlukan pelantikan terapi antituberculous yang berpanjangan. Untuk mencegah pneumocystis pneumonia melantik co-trimoxazole. Ia harus diperhatikan bahawa apabila keperluan untuk pemindahan komponen darah {dibungkus sel-sel darah merah, platelet), hanya menggunakan persiapan sinaran dan ditapis. Dalam kes transfusi eritrosit dan platelet yang tidak dirawat, postfansfusion GVHD berkembang.
Selepas TSCC, penyusunan imunologi penuh tidak semestinya berkembang. Sesetengah pesakit tidak menyiapkan pengambilan sel B, dan mereka memerlukan terapi penggantian seumur hidup dengan imunoglobulin intravena, tetapi keadaan ini biasanya tidak bertentangan dengan kehidupan kecacatan imunologi.
Dalam keluarga yang mempunyai sejarah SCID, diagnosis pranatal amat penting. Walaupun ibu bapa membuat keputusan untuk menjaga kehamilan, meletakkan pesakit sejak lahir dalam keadaan steril dan transplantasi awal dengan ketara meningkatkan prognosis. Di samping itu, dalam beberapa kes pengesahan pranatal SCID, transplantasi sumsum tulang intrauterin dibuat, kebanyakannya berjaya.
Terapi gen
Sehubungan dengan kegagalan SCI dalam ketiadaan THSC dan penyembuhan semula secara tidak lengkap dalam kelakuannya, pesakit yang mengalami kekurangan kekebalan gabungan teruk menjadi calon pertama untuk terapi gen. Sehingga kini, ia telah dijalankan dalam 9 pesakit. Pada masa yang sama, kedua-dua pesakit muda dari kumpulan itu mengalami penyakit seperti leukemia selepas beberapa ketika, yang berkaitan dengan mutagenesis yang disebabkan oleh vektor transeksyen. Berkaitan dengan ini, pencarian vektor yang lebih berkesan untuk kegunaan dalam terapi gen sedang dijalankan.