Rawatan komplikasi fibrosis kistik

Ileus mekonium

Pada bayi baru lahir, apabila mendiagnosis ileus meconium tanpa penembusan dinding kolon, kontras enema dengan larutan osmolar tinggi diberikan. Apabila melakukan enema kontras, adalah perlu untuk memastikan bahawa penyelesaiannya sampai ke ileum. Ini, seterusnya, merangsang pembebasan cecair dan baki mekonium ke dalam lumen kolon. Dalam kes ileus meconium, beberapa enema kontras harus diberikan, menggabungkannya dengan pentadbiran intravena sejumlah besar cecair. Enema kontras adalah prosedur yang agak berbahaya, jadi ia hanya dilakukan oleh doktor yang berpengalaman dan hanya dalam keadaan hospital, di mana adalah mungkin untuk melakukan pembedahan kecemasan jika perlu.

Selalunya, bayi baru lahir dengan ileus meconium menjalani campur tangan pembedahan, di mana:

• membersihkan bahagian proksimal dan distal usus;
• membasuh mekonium sebanyak mungkin;
• memotong bahagian usus yang nekrotik atau rosak.

Operasi selesai dengan penempatan enterostomi berganda atau entero-enterostomy, yang biasanya ditutup apabila laluan najis yang stabil dipulihkan. Ini membolehkan lavage usus yang mencukupi dalam tempoh selepas operasi.

Kadar kematian bayi baru lahir dengan ileus meconium tidak melebihi 5%. Walau bagaimanapun, cystic fibrosis pada kanak-kanak ini biasanya agak teruk.

Halangan usus kecil distal

Dalam kes ringan, penggunaan laktulosa atau acetylcysteine boleh memberi kesan yang baik.

Acetylcysteine diambil secara lisan pada 200-600 mg 3 kali sehari sehingga gejala hilang.

Laktulosa diambil secara lisan sehingga gejala hilang, 2 kali sehari, pada kadar:

• kanak-kanak di bawah umur satu tahun - 2.5 ml;
• kanak-kanak berumur 1-5 tahun - 5 ml;
• kanak-kanak berumur 6-12 tahun - 10 ml.

Sekiranya keadaan kanak-kanak itu serius, perlu:

• menjalankan rawatan hanya dalam suasana hospital dan di bawah pengawasan pakar bedah;
• memantau keseimbangan elektrolit dan air badan pesakit;
• mentadbir sejumlah besar larutan elektrolit (digunakan untuk membersihkan usus sebelum pembedahan atau X-ray);
• lakukan enema kontras dengan larutan osmolar tinggi.

Dalam kes-kes yang teruk keadaan pesakit, 20-50 ml larutan acetylcysteine 20% dan 50 ml natrium klorida perlu ditambah untuk kontras enema dua kali sehari.

Ia mungkin mengambil masa beberapa hari untuk usus dibersihkan sepenuhnya daripada najis. Rawatan pesakit yang mencukupi pada masa hadapan memerlukan pelarasan dos enzim pankreas dan pemantauan yang teliti terhadap keadaan pesakit dari semasa ke semasa. Jika perlu, julap perlu diambil, tetapi hanya untuk tempoh masa tertentu.

Pembedahan hanya perlu jika halangan tidak dapat dipulihkan. Perlu diingat bahawa sebagai tambahan kepada halangan usus kecil distal, pesakit dengan cystic fibrosis juga mungkin mengalami intususepsi, apendisitis, dan penyakit Crohn.

Kerosakan hati

Malangnya, kaedah rawatan yang berkesan dan pencegahan kerosakan hati dalam cystic fibrosis telah dibangunkan. Keberkesanan penggunaan asid ursodeoxycholic apabila tanda-tanda klinikal dan makmal pertama kerosakan hati muncul telah terbukti.

Asid ursodeoxycholic diambil secara lisan sebelum tidur pada kadar 15-30 mg/kg berat badan pesakit setiap hari. Dos dan tempoh rawatan harus ditentukan secara individu untuk setiap pesakit.

Dalam kes sindrom hipertensi portal yang berkembang dengan latar belakang sirosis hati, skleroterapi endoskopik atau ligation vena varikos esofagus, serta shunting portocaval dengan pemindahan hati berikutnya dilakukan untuk mengelakkan pendarahan.

Pendekatan yang mungkin untuk rawatan kerosakan hati dalam fibrosis kistik

Pelanggaran	Penyelesaian	Percubaan pembetulan
Gangguan struktur gen MVTP, perubahan dalam struktur protein MVTP	Memperkenalkan gen yang sihat	Terapi gen hati
Peningkatan kelikatan hempedu	Penurunan kelikatan	Koleretik. asid ursodeoxycholic
Pengekalan asid hempedu hepatotoksik	Menggantikannya dengan asid hempedu bukan toksik	Asid ursodeoxycholic
Pengeluaran radikal bebas dan peroksidasi lipid yang berlebihan	Peningkatan aktiviti sistem antioksidan	Beta-karotena, vitamin E, asid ursodeoxycholic (keberkesanan tidak terbukti)
Steatosis yang teruk	Terapi penggantian enzim untuk kekurangan pankreas eksokrin dan kurang berat badan	Enzim pankreas, diet dengan peningkatan nilai tenaga berbanding dengan norma umur
Sirosis hempedu multilobular	Pencegahan komplikasi sindrom hipertensi portal	Asid ursodeoxycholic (keberkesanan tidak terbukti), operasi paliatif untuk memutuskan sambungan atau pintasan, skleroterapi atau pengikatan urat varikos
Kegagalan hati	Penggantian hati	Pemindahan hati

Refluks gastroesophageal

Sekiranya refluks gastroesophageal berkembang, cadangan berikut harus diikuti:

• mengatur makanan pecahan 5-6 kali sehari;
• jangan berbaring selama 1.5 jam selepas makan;
• elakkan pakaian yang ketat dan tali pinggang yang ketat;
• hadkan pengambilan ubat yang menghalang motilitas esofagus dan mengurangkan nada sfinkter esofagus bawah (bentuk nitrat yang berpanjangan, penyekat saluran kalsium, teofilin, salbutamol), serta yang merosakkan mukosa esofagus (asid asetilsalisilat dan NSAID lain);
• jangan makan sebelum tidur;
• tidur dengan kepala katil dinaikkan (sekurang-kurangnya 15 cm);
• Dalam kes yang teruk, saliran kedudukan pokok bronkial dengan menyengetkan kepala badan harus ditinggalkan.

Farmakoterapi refluks gastroesophageal harus dijalankan mengikut prinsip yang diterima umum. Ubat dan rejimen berikut adalah yang paling berkesan:

• Antacid.
• Sucralfate diambil secara lisan, 1-2 tablet 4 kali sehari selama 6-8 minggu.
• Penyekat reseptor _{histamin H2.}
• Ranitidine diambil secara lisan pada 5-6 mg/kg berat badan pesakit setiap hari (sehingga 10 mg/kg berat badan sehari) selama 6-8 minggu, membahagikan jumlah dos kepada 2 dos.
• Famotidine diambil secara lisan pada 10-40 mg/kg berat badan pesakit setiap hari selama 6-8 minggu, membahagikan jumlah dos kepada 2 dos.
• Perencat pam proton.
• Omeprazole diambil secara lisan pada kadar 1-2 mg/kg berat badan pesakit (sehingga 20 mg/hari) sekali sehari selama 6-8 minggu.
• Ubat antiemetik.
• Metoclopramide diambil secara lisan pada 5-10 mg 3 kali sehari selama 1-2 hari (untuk melegakan gejala akut).
• Domperidone diambil secara lisan pada 0.25 mg/kg berat badan pesakit setiap hari (sehingga 5-10 mg/hari) selama 6-8 minggu, membahagikan jumlah dos kepada 3-4 dos.

Untuk esofagitis yang teruk, serta untuk rawatan esofagus Barrett, perencat pam proton (omeprazole) adalah paling berkesan.

Polip hidung

Ini adalah komplikasi tipikal fibrosis sista, selalunya tanpa gejala. Sekiranya hidung tersumbat, glukokortikoid diberikan melalui hidung.

Pneumothorax

Pneumothorax spontan memburukkan keadaan pesakit dengan ketara, memburukkan lagi kegagalan pernafasan. Di samping itu, ia boleh menjadi ancaman serius kepada kehidupan pesakit. Selepas mengesahkan diagnosis, adalah perlu untuk menyedut udara dari rongga pleura dan mewujudkan saliran. Untuk merawat pneumothorax yang kerap berulang, agen sclerosing boleh dimasukkan ke dalam rongga pleura.

Hemoptisis

Bronkiektasis boleh menyumbang kepada perkembangan pendarahan pulmonari, yang biasanya kecil (tidak lebih daripada 25-30 ml / hari) dan tidak menyebabkan banyak kemudaratan kepada kesihatan pesakit. Dalam kes pendarahan berat episodik atau berulang (>250 ml darah) yang disebabkan oleh pecahnya saluran darah bronkial cagaran varikos, rawatan perubatan kecemasan diperlukan, yang terdiri daripada embolisasi dan penyumbatan saluran yang rosak. Jika kaedah ini tidak berkesan atau tidak tersedia, pembedahan ditunjukkan, di mana ligatur digunakan dan, jika perlu, segmen atau lobus paru-paru yang terjejas dikeluarkan. Penjagaan sedemikian untuk pesakit dengan cystic fibrosis hanya boleh disediakan di pusat khusus.

Kolelitiasis

Dalam perkembangan penyakit batu empedu kronik yang tidak disertai oleh cholecystitis, penggunaan asid ursodeoxycholic adalah berkesan.

Asid ursodeoxycholic diambil secara lisan sebelum tidur pada kadar 15-30 mg/kg berat badan pesakit setiap hari. Tempoh rawatan ditentukan secara individu dalam setiap kes.

Untuk mengurangkan bilangan dan keterukan komplikasi pasca operasi dari sistem bronkopulmonari, teknik rawatan pembedahan laparoskopi digunakan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Diabetes mellitus

Dalam kes diabetes mellitus, pesakit perlu dirujuk dan diperhatikan oleh ahli endokrinologi. Insulin diperlukan untuk merawat diabetes mellitus yang telah berkembang dengan latar belakang fibrosis kistik.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Penyakit jantung pulmonari kronik

Apabila komplikasi ini berkembang, terapi ubat bertujuan untuk:

• rawatan dan pencegahan eksaserbasi proses berjangkit dan keradangan kronik dalam sistem bronkopulmonari;
• penghapusan kegagalan pernafasan;
• pengurangan tekanan dalam peredaran pulmonari;
• pengurangan tahap kegagalan peredaran darah.

Aspergillosis bronkopulmonari alahan

Adalah perlu untuk mengehadkan kemungkinan bersentuhan dengan kulat acuan A. fumigatus sebanyak mungkin, yang mana perkara berikut harus dielakkan:

• tinggal di bilik lembap dengan acuan di dinding dan loteng rumput kering;
• penggunaan makanan yang mengandungi acuan (contohnya, keju), dsb.

Untuk rawatan dan pencegahan eksaserbasi yang kerap, prednisolone diambil (secara lisan) pada kadar 0.5-1 mg/kg berat badan setiap hari selama 2-3 minggu. Dengan penurunan kegagalan pernafasan, peningkatan dalam penunjuk FVD dan dinamik radiologi positif, pengambilan prednisolon dikurangkan: 0.5-1 mg/kg berat badan pesakit setiap hari selama 2-3 bulan.

Sekiranya gejala klinikal berterusan terhadap latar belakang kepekatan tinggi jumlah IgE dalam plasma darah, prednisolone diambil secara lisan pada kadar 2 mg/kg berat badan pesakit setiap hari selama 1-2 minggu. Selepas penurunan kepekatan IgE, dos prednisolon dikurangkan secara beransur-ansur sebanyak 5-10 mg / minggu sehingga pengeluaran sepenuhnya dalam tempoh 8-12 minggu akan datang.

Keberkesanan ubat antikulat dalam cystic fibrosis belum dikaji dengan secukupnya. Dalam kes aspergillosis bronkopulmonari alahan yang kerap berulang, itraconazole boleh digunakan dalam kombinasi dengan glucocorticoids.

• Itraconazole diambil secara lisan pada 100-200 mg 2 kali sehari selama 4 bulan.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Penilaian keberkesanan rawatan untuk cystic fibrosis

Keberkesanan rawatan dinilai dengan sejauh mana matlamat rawatan dicapai.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Terapi antibakteria

Sebab untuk menghentikan terapi antibakteria adalah pengurangan pemburukan proses berjangkit dan keradangan kronik dalam sistem bronkopulmonari, yang ditunjukkan oleh normalisasi penunjuk utama keadaan pesakit (berat badan, fungsi pernafasan, sifat dan jumlah sputum yang dirembeskan, dll.).

Terapi penggantian enzim pankreas

Dos enzim dipilih sehingga hilangnya (maksimum mungkin) tanda-tanda sindrom malabsorpsi berdasarkan manifestasi klinikal (normalisasi kekerapan dan sifat najis) dan parameter makmal (kehilangan steatorrhea dan creatorrhea, normalisasi kepekatan trigliserida dalam lipidogram najis).

Rawatan aspergillosis bronkopulmonari alahan

Remisi aspergillosis bronkopulmonari ditunjukkan oleh:

• penghapusan gejala klinikal;
• pemulihan penunjuk FVD ke tahap yang mendahului pembangunannya;
• regresi perubahan radiologi;
• penurunan kepekatan jumlah IgE dalam plasma darah sebanyak lebih daripada 35% selama 2 bulan, sambil mengekalkan kestabilan penunjuk ini semasa tempoh mengurangkan dos glukokortikoid.

Untuk mengesahkan regresi perubahan radiografi ciri aspergillosis, radiografi dada kawalan dilakukan 1-2 bulan selepas permulaan rawatan. Kajian ini diulang selepas 4-6 bulan untuk mengesahkan ketiadaan infiltrat baru dalam paru-paru.

Selepas mula mengurangkan dos prednisolone, adalah perlu untuk memantau kandungan jumlah IgE dalam plasma darah setiap bulan selama setahun. Peningkatan mendadak dalam kandungan IgE dalam plasma darah adalah tanda kambuhan aspergillosis bronkopulmonari alahan, yang menunjukkan keperluan untuk meningkatkan dos prednisolone.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Kesan sampingan

Apabila enzim pankreas digunakan dalam dos melebihi 6,000 U/kg berat badan pesakit setiap hidangan atau 18-20,000 U/kg berat badan pesakit setiap hari, risiko mengalami penyempitan kolon meningkat. Campur tangan pembedahan adalah perlu untuk merawat komplikasi terapi ubat ini.

Laringitis, faringitis dan bronkospasme adalah tindak balas buruk ubat yang paling biasa yang berkembang dengan penggunaan dornase alfa. Kesan sampingan ini jarang berlaku dan tidak memberi kesan serius kepada kesihatan pesakit.

Aminoglycosides mempunyai kesan nefro dan ototoksik. Apabila menggunakan bentuk penyedutan kumpulan ubat ini dalam dos yang tinggi, faringitis mungkin berkembang.

Kesilapan dan pelantikan yang tidak wajar

Pesakit dengan cystic fibrosis adalah kontraindikasi untuk menggunakan ubat penahan batuk, khususnya yang mengandungi codeine. Dua ubat antimikrob kumpulan beta-laktam tidak boleh digabungkan dalam satu kursus terapi antibakteria. Untuk mengelakkan ketidakaktifannya, aminoglikosida dan penisilin (atau sefalosporin) tidak boleh dicampur dalam botol atau picagari yang sama; pentadbiran intravena (jet atau titisan) ubat antibakteria kumpulan ini perlu dijalankan secara berasingan.

[ 26 ], [ 27 ]

Pemerhatian dispensari aktif

Pesakit dengan cystic fibrosis harus berada di bawah pemerhatian dispensari aktif. Apabila mencapai umur 1 tahun, pesakit dengan fibrosis kistik perlu diperiksa sekali setiap 3 bulan, yang membolehkan pemantauan dinamik penyakit dan pembetulan terapi tepat pada masanya.

Senarai kajian makmal dan instrumental yang dilakukan semasa pemeriksaan pesakit luar pesakit dengan cystic fibrosis.

Penyelidikan yang mesti dijalankan pada setiap lawatan pesakit (sekali setiap 3 bulan)	Peperiksaan tahunan wajib
Antropometri (ketinggian, berat badan, defisit jisim badan)	Biokimia darah (aktiviti enzim hati, nisbah pecahan protein, komposisi elektrolit, kepekatan glukosa)
Analisis air kencing am	X-ray dada dalam unjuran sisi hadapan dan kanan
Pemeriksaan koprologi	Pemeriksaan ultrabunyi organ perut
Ujian darah klinikal	ECG
Pemeriksaan bakteriologi kahak (jika mustahil untuk mengumpul dahak - sapuan dari dinding belakang faring) untuk mikroflora dan kepekaan terhadap antibiotik	Fibroesophagogastroduodenoscopy
Kajian FVD	Pemeriksaan oleh pakar otolaryngolog
Penentuan SaO2	Ujian toleransi glukosa

[ 28 ], [ 29 ]

Prognosis untuk fibrosis kistik

Cystic fibrosis adalah penyakit kronik yang tidak boleh diubati, jadi pesakit memerlukan susulan yang aktif dan rawatan berterusan. Dalam sesetengah pesakit, walaupun diagnosis tepat pada masanya dan terapi yang mencukupi, kerosakan pada sistem bronkopulmonari berkembang pesat, sementara pada orang lain dinamik perubahan lebih baik. Ramai pesakit bertahan sehingga dewasa dan juga dewasa. Tidak mustahil untuk menilai dengan tepat prognosis penyakit walaupun dalam kes di mana jenis mutasi ditentukan dengan tepat. Faktor-faktor yang mempengaruhi prognosis penyakit:

• kualiti terapi yang disediakan;
• pematuhan dengan rejimen rawatan yang ditetapkan;
• gaya hidup;
• bilangan jangkitan virus, bakteria dan kulat yang dialami;
• diet;
• keadaan persekitaran di mana pesakit hidup.