Treatment of generalized lipodystrophy

Rawatan pesakit dengan sindrom lipodistrofi umum akan berjaya hanya apabila kita dapat menentukan punca penyakit dalam setiap kes tertentu. Pada masa ini, rawatan terutamanya simptomatik. Arah yang menjanjikan ialah memerangi hiperinsulinemia. Ia memungkinkan untuk mengurangkan rintangan insulin dan hiperglikemia, meningkatkan indeks metabolisme lipid dengan ketara, sedikit mengurangkan hipertrofi otot rangka, melambatkan perkembangan hipertensi dan hipertrofi miokardium. Dalam beberapa kes, rawatan dengan parlodel berjaya digunakan, yang dalam sindrom lipodistrofi umum bukan sahaja menormalkan kandungan prolaktin dalam darah, menyumbang kepada kehilangan lactorea pada pesakit dan pemulihan kitaran haid yang normal, tetapi juga menyebabkan perubahan positif yang disebutkan di atas dalam gambaran klinikal dan metabolik penyakit dengan latar belakang penurunan kepekatan insulin dalam darah. Rembesan insulin dimodulasi oleh hipotalamus ventromedial, dengan kesan hipotalamus terhadap rembesan insulin terutamanya dihalang dan dimediasi oleh mekanisme dopaminergik.

Keadaan klinikal yang disertai oleh hiperinsulinemia endogen biasanya dikaitkan dengan ketidakcukupan hipotalamik mekanisme ini, terutamanya dalam hipotalamus ventromedial. Dalam hal ini, kesan parlodel sinergi dopamin yang tidak diketahui sebelum ini pada rembesan insulin pada pesakit dengan sindrom lipodistrofi umum menjadi jelas.

Satu lagi cara untuk membetulkan gangguan metabolik dalam lipodistrofi umum ialah penggunaan kornitin, sintesis yang di dalam hati disekat oleh insulin yang berlebihan. Cornitin diperlukan untuk pengoksidaan asid lemak dengan rangka karbon yang lebih panjang, yang sukar dalam hiperinsulinisme. Penggunaan jangka panjang kornitin menormalkan keadaan metabolisme karbohidrat dan lipid. Pemakanan pesakit dengan lipodistrofi umum hendaklah rendah kalori, sebaik-baiknya dengan bahan tambahan makanan yang mengandungi sisa asid lemak rantaian pendek. Aditif tersebut termasuk minyak kelapa, serta minyak safflower. Minyak tumbuhan ini mengandungi sejumlah besar trigliserida dengan sisa asid lemak rantai pendek, pengoksidaan yang berlaku tanpa penyertaan insulin.

Semua perkara di atas menunjukkan bahawa pembangunan lanjut pendekatan untuk rawatan sindrom lipodistrofi umum memerlukan usaha bersama ahli biokimia, ahli endokrinologi, ahli genetik dan pakar pediatrik untuk akhirnya menjelaskan patogenesis penyakit ini.

Prognosis dan kapasiti kerja

Prognosis untuk kehidupan adalah baik. Menurut beberapa data sastera, tempoh semula jadi sindrom lipodistrofi umum adalah 35-50 tahun. Dalam kes penyakit yang teruk, kematian mungkin berlaku akibat komplikasi (koma hepatik, pendarahan dari urat varikos esofagus, strok, infarksi miokardium).

Keupayaan untuk bekerja pesakit bergantung pada keparahan penyakit, kehadiran komplikasi kardiovaskular dan neuroendokrin, dan jenis kursus klinikal sindrom lipodistrofi umum. Oleh itu, dengan manifestasi awal sindrom lipodistrofi umum, keupayaan untuk bekerja secara praktikal tidak terjejas; pada masa yang sama, dengan manifestasi sindrom akibat kehamilan dan melahirkan anak, kecacatan mencapai 40%. Dalam kumpulan umum pesakit dengan sindrom lipodistrofi umum, bilangan mereka yang mempunyai kumpulan kecacatan I dan II adalah secara purata 25%.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]