Rawatan lipodystrophy umum

Rawatan pesakit dengan sindrom lipodystrophy umum akan berjaya hanya jika kita boleh dalam setiap kes untuk menubuhkan punca kepada penyakit ini. Pada masa ini, rawatan kebanyakannya gejala. Arah yang menjanjikan adalah perjuangan menentang hiperinsulinemia. Ia menyediakan peluang untuk mengurangkan rintangan insulin dan hiperglisemia, banyak meningkatkan metabolisme lipid, mengurangkan beberapa hipertropi otot rangka, melambatkan perkembangan tekanan darah tinggi dan hipertropi jantung. Dalam beberapa kes telah berjaya digunakan Parlodel rawatan yang dalam sindrom lipodystrophy umum bukan sahaja normal tahap darah prolaktin, menyumbang kepada kehilangan pesakit laktorei dan memulihkan kitaran haid yang normal, tetapi juga disebabkan yang disebut di atas perkembangan positif dalam gambar klinikal dan metabolik penyakit ini disebabkan oleh kepekatan insulin yang lebih rendah dalam plasma darah. Rembesan insulin kawasan ventromedial termodulat hipotalamus, dan kesan hypothalamic pada rembesan insulin adalah terutamanya disebabkan oleh brek dan mekanisme dopaminergic.

Keadaan klinikal yang melibatkan hyperinsulinemia endogen dikaitkan, sebagai peraturan, dengan kekurangan hipotalamus mekanisme ini, terutamanya dalam bidang hypothalamus ventromedial. Dalam hal ini, kesan dopamine parlodel yang tidak diketahui sebelum ini dalam rembesan insulin pada pesakit dengan sindrom lipodistrofi umum menjadi jelas.

Cara lain untuk membetulkan gangguan metabolik dalam lipodystrophy umum adalah penggunaan cornitine, sintesis yang disekat di hati oleh lebihan insulin. Cornitine diperlukan untuk pengoksidaan asid lemak dengan rangka karbon yang lebih panjang, yang dibuat sukar oleh hiperinsulinisme. Pengambilan jagung jagung jangka panjang menormalkan keadaan metabolisme karbohidrat dan lipid. Diet pesakit dengan lipodystrophy umum harus rendah kalori, sebaik-baiknya dengan suplemen pemakanan yang mengandungi residu asid lemak rantaian pendek. Aditif tersebut termasuk minyak kelapa, serta minyak dari pewarna soflor. Minyak tumbuhan ini mengandungi sejumlah besar trigliserida dengan residu asid lemak rantaian pendek, pengoksidaan yang berlaku tanpa penyertaan insulin.

Semua di atas menunjukkan bahawa perkembangan lanjut mengenai pendekatan rawatan sindrom lipodistrofi umum memerlukan usaha bersama para ahli biokimia, ahli endokrinologi, ahli genetik dan ahli pediatrik untuk akhirnya menentukan patogenesis penyakit ini.

Ramalan dan kapasiti kerja

Prognosis untuk kehidupan adalah baik. Menurut beberapa data sastera, tempoh semula jadi sindrom lipodistrofi umum adalah 35-50 tahun. Dalam kes-kes yang teruk, kematian boleh berlaku dari komplikasi (koma hepatik, pendarahan dari varises esophagus, strok, infark miokard).

Ketidakupayaan pesakit bergantung kepada keparahan penyakit, kehadiran komplikasi kardiovaskular dan neuroendokrin, seperti kursus klinikal sindrom lipodistrofi umum. Jadi, dengan manifestasi awal sindrom lipodystrophy umum, kapasiti kerja hampir tidak terjejas; manakala manifestasi sindrom akibat kehamilan dan melahirkan anak, kecacatan mencapai 40%. Dalam kumpulan keseluruhan pesakit dengan sindrom lipodistrofi umum, jumlah orang yang mempunyai cacat kumpulan I dan II rata-rata 25%.

[1], [2], [3]