Lipodistrofi Umum - Gambaran Keseluruhan Maklumat

Lipodistrofi umum adalah penyakit yang kurang diketahui yang boleh dianggap bukan sebagai satu set gejala individu, tetapi sebagai proses patologi tunggal dengan corak dan ciri perkembangannya sendiri, walaupun istilah "sindrom lipodistrofi umum" (GLS) agak boleh diterima.

Manifestasi utama penyakit ini adalah kehilangan lemak subkutan di atas kawasan permukaan badan yang besar atau di kawasan tertentu, serta kehadiran gangguan metabolik seperti rintangan insulin dan/atau hiperinsulinemia, hiperlipidemia, hiperglikemia.

Laporan pertama sindrom ini dibuat oleh LH Ziegler pada tahun 1923, dan pada tahun 1946 RD Lawrence memberikan penerangan klinikal terperincinya. Dalam kesusasteraan dunia penyakit ini juga dirujuk sebagai "diabetes lipoatropik", "jumlah lipodistrofi", "sindrom Lawrence". Sindrom ini pertama kali diterangkan oleh NT Starkova et al. (1972) di bawah nama "lipodistrofi hipermuskular".

Walaupun fakta bahawa kesusasteraan menyediakan data mengenai sebilangan kecil pesakit dengan sindrom lipodistrofi umum, pengalaman klinikal menunjukkan bahawa sebenarnya penyakit ini lebih biasa. Kesedaran yang lemah terhadap doktor merumitkan diagnosis awal penyakit ini. Di samping itu, sindrom lipodistrofi umum telah lama dianggap hanya sebagai kecacatan kosmetik, dan manifestasi klinikal lain biasanya tidak dikaitkan dengan penyakit yang mendasari. Pada masa yang sama, kecenderungan sindrom untuk berkembang, berlakunya komplikasi yang teruk seperti sirosis hati, infarksi miokardium, kemalangan serebrovaskular dinamik dalam sebilangan pesakit umur bekerja, kekerapan tinggi pesakit dengan sindrom lipodistrofi umum yang mencari bantuan ginekologi untuk ketidaksuburan, memerlukan pembangunan pendekatan pencegahan terhadap penyakit ini dan.

Punca lipodistrofi umum. Punca sindrom lipodistrofi umum tidak diketahui. Perkembangan penyakit ini boleh dicetuskan oleh pelbagai faktor yang tidak menguntungkan (jangkitan, trauma craniocerebral, pembedahan, kehamilan dan melahirkan anak, pelbagai jenis situasi tekanan). Dalam sesetengah kes, punca penyakit tidak dapat ditentukan. Terdapat kes yang diketahui bagi kedua-dua sindrom lipodistrofi umum kongenital dan diperolehi. Penyakit ini berlaku terutamanya pada wanita dan menunjukkan dirinya dalam kebanyakan kes sebelum umur 40 tahun.

Kebanyakan penyelidik mematuhi teori "pusat" asal usul sindrom lipodistrofi umum. Teori ini disokong secara meyakinkan oleh hasil siri kajian saintifik yang dijalankan pada tahun 1963-1972 oleh LH Louis et al. Pengarang ini mengasingkan bahan protein daripada air kencing pesakit yang mengalami sindrom lipodistrofi umum, yang, apabila diberikan secara sistematik kepada haiwan eksperimen, menyebabkan gambaran klinikal penyakit itu, dan apabila diberikan kepada manusia sekali, ia menyebabkan hipertrigliseridemia, hiperglikemia, dan hiperinsulinemia. Menurut pengarang, bahan ini mempunyai kesan penggerak lemak yang jelas dan berasal dari pituitari.

Punca dan patogenesis lipodistrofi umum

Gejala lipodistrofi umum. Gejala utama sindrom lipodistrofi umum adalah kehilangan lengkap atau sebahagian daripada lapisan lemak subkutaneus pada pesakit. Mengikut ciri ini, 2 bentuk klinikal lipodistrofi umum boleh dibezakan: jumlah dan separa.

Jumlah bentuk lipodistrofi umum dicirikan oleh kehilangan lemak subkutan dari muka dan semua bahagian badan yang lain, selalunya dengan pusat yang menonjol. Dalam bentuk separa, lemak subkutaneus hilang terutamanya dari batang, anggota badan, tetapi bukan dari muka, dan sesetengah pesakit juga mengalami peningkatan lemak subkutan di muka dan di kawasan supraklavikular. Walau bagaimanapun, kedua-dua bentuk lipodistrofi umum mendedahkan gangguan metabolik yang agak spesifik dan serupa dengan penghujung yang sama mengakibatkan perubahan metabolisme karbohidrat dan lipid. Yang utama ialah rintangan insulin, hiperinsulinemia, hiperglisemia, hiperlipidemia. Dalam sesetengah kes, bukan sahaja toleransi glukosa terjejas berkembang, tetapi juga diabetes mellitus. Penyakit ini boleh berlaku pada mana-mana umur: pada kanak-kanak dan pada orang tua.

Gejala Lipodistrofi Umum

Diagnosis lipodistrofi umum. Diagnosis sindrom lipodistrofi umum ditubuhkan berdasarkan penampilan ciri pesakit (ketiadaan lengkap lemak subkutaneus atau pengagihan semula spesifiknya dengan perkembangan yang berlebihan di kawasan muka dan leher dan kehilangan pada batang dan anggota badan, hipertrofi otot rangka, tanda-tanda akromegali, hipertrikosis) dan aduan sakit kepala hipokoavium, sakit kepala dan hepar kanan. hirsutisme.

Diagnosis lipodistrofi umum

Rawatan pesakit dengan sindrom lipodistrofi umum akan berjaya hanya apabila kita dapat menentukan punca penyakit dalam setiap kes tertentu. Pada masa ini, rawatan terutamanya simptomatik. Arah yang menjanjikan ialah memerangi hiperinsulinemia. Ia memungkinkan untuk mengurangkan rintangan insulin dan hiperglikemia, meningkatkan indeks metabolisme lipid dengan ketara, sedikit mengurangkan hipertrofi otot rangka, melambatkan perkembangan hipertensi dan hipertrofi miokardium. Dalam beberapa kes, rawatan dengan parlodel berjaya digunakan, yang dalam sindrom lipodistrofi umum bukan sahaja menormalkan kandungan prolaktin dalam darah, menyumbang kepada kehilangan lactorea pada pesakit dan pemulihan kitaran haid yang normal, tetapi juga menyebabkan perubahan positif yang disebutkan di atas dalam gambaran klinikal dan metabolik penyakit dengan latar belakang penurunan kepekatan insulin dalam darah. Rembesan insulin dimodulasi oleh hipotalamus ventromedial, dengan kesan hipotalamus ke atas rembesan insulin terutamanya dihalang dan dimediasi oleh mekanisme dopaminergik.

Rawatan lipodistrofi umum

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]