Lipodistrofi umum: gambaran keseluruhan maklumat

Lipodystrophy umum - penyakit yang tidak diketahui yang tidak boleh dianggap sebagai koleksi gejala individu, tetapi mempunyai proses patologi biasa dengan ciri-ciri corak pembangunan dan wujud, walaupun istilah "sindrom lipodystrophy umum" (SGL) agak boleh diterima.

Manifestasi utama penyakit ini adalah kehilangan lemak subkutaneus di permukaan yang lebih jelas di badan atau bahagian tertentu sahaja, dan kehadiran gangguan metabolik seperti rintangan insulin dan / atau hyperinsulinemia, hiperlipidemia, hiperglisemia.

Laporan pertama sindrom ini telah dibuat oleh LH Ziegler pada tahun 1923, dan pada tahun 1946, RD Lawrence memberikan gambaran klinikal terperinci. Dalam kesusasteraan dunia, penyakit ini juga disebut sebagai "diabetes kencing manis", "lipodystrophy total", "sindrom Lawrence". Sindrom ini mula-mula dijelaskan oleh NT Starkova dan penulis bersama. (1972) dengan nama "lipodystrophy hypermuscular".

Walaupun kesusasteraan mengandungi data pada sebilangan kecil pesakit dengan sindrom lipodystrophy umum, pengalaman klinikal menunjukkan bahawa pada hakikatnya, penyakit ini berlaku lebih kerap. Doktor kurang maklumat menghalang diagnosis awal penyakit ini. Di samping itu, sindrom lipodystrophy umum untuk masa yang lama dianggap hanya sebagai kecacatan kosmetik, dan manifestasi klinikal lain penyakit yang mendasari biasanya tidak berkaitan. Pada masa yang sama sindrom trend untuk perkembangan, kejadian dalam sesetengah pesakit umur komplikasi yang teruk seperti, seperti sirosis hati, infarksi miokardium, sementara peredaran darah iskemia, pengambilan tinggi pada pesakit dengan sindrom lipodystrophy digeneralisasikan kepada pakar ginekologi untuk kemandulan bekerja, memerlukan pembangunan pendekatan untuk rawatan dan pencegahan penyakit.

Punca lipodystrophy umum. Penyebab sindrom lipodistrofi umum tidak diketahui. Darah kepada perkembangan penyakit ini boleh memberi pelbagai faktor yang merugikan (jangkitan, trauma kraniocerebral, campur tangan pembedahan, kehamilan dan melahirkan anak, pelbagai keadaan tekanan). Dalam sesetengah kes, punca penyakit itu tidak boleh ditubuhkan. Terdapat kes-kes kedua-dua sindrom kongenital dan diperoleh lipodistrofi umum. Penyakit ini berlaku terutamanya pada wanita dan diwujudkan dalam kebanyakan kes sehingga 40 tahun.

Kebanyakan penyelidik mematuhi "pusat" teori asal-usul sindrom lipodystrophy umum. Memihak kepada teori ini adalah bukti nyata daripada siri kajian saintifik yang dijalankan pada 1963-1972 tahun. LH Louis et al .. Penulis ini diasingkan daripada air kencing pesakit yang mengalami sindrom lipodystrophy umum, bahan protein yang apabila ditadbir secara sistematik untuk haiwan kajian menyebabkan mereka gambar klinikal penyakit ini, dan apabila diberikan sekali orang - hypertriglyceridemia, hiperglisemia dan hyperinsulinemia. Menurut pengarang, bahan ini mempunyai kesan lemak menggerakkan yang kuat dan mempunyai asal-usul pituitari.

Punca dan patogenesis lipodistrofi umum

Gejala lipodistrostrop umum. Gejala utama sindrom lipodistrofi umum adalah lengkap atau separa hilang pada pesakit dengan lapisan lemak subkutan. Atas dasar ini, ada 2 bentuk klinikal lipodistrostrop umum: jumlah dan separa.

Bentuk keseluruhan lipodistrofi umum dicirikan oleh kehilangan lemak subkutan dari muka dan semua bahagian tubuh yang lain, sering terdapat protrusi pusar. Dalam bentuk separa, tisu adiposa subkutaneus hilang terutamanya dari batang dan anggota badan, tetapi bukan dari muka, dan pada sesetengah pesakit terdapat peningkatan lemak subkutan pada muka dan di kawasan supraclavicular. Walau bagaimanapun, dalam kedua-dua bentuk lipodystrophy umum, gangguan metabolik yang sangat pasti, sama dengan keputusan yang sama menghasilkan perubahan karbohidrat dan metabolisme lipid diturunkan. Yang utama adalah rintangan insulin, hyperinsulinemia, hyperglycemia, hyperlipidemia. Dalam beberapa kes, bukan sahaja pelanggaran toleransi glukosa, tetapi juga diabetes mellitus. Penyakit ini boleh berlaku pada mana-mana umur: pada kanak-kanak dan orang tua.

Gejala lipodystrophy umum

Diagnosis lipodistrostrop umum. Diagnosis sindrom lipodystrophy umum yang ditetapkan berdasarkan penampilan ciri-ciri pesakit (tiada langsung tisu subkutaneus adipos atau pengagihan tertentu overdevelopment di kawasan muka dan leher, dan kehilangan batang dan anggota badan, hipertropi otot rangka, tanda-tanda acromegaly, hypertrichosis) dan aduan sakit kepala , sakit dan berat di kuadran kanan atas, penyelewengan haid, hirsutism.

Diagnostik lipodistrofi umum

Rawatan pesakit dengan sindrom lipodystrophy umum akan berjaya hanya jika kita boleh dalam setiap kes untuk menubuhkan punca kepada penyakit ini. Pada masa ini, rawatan itu kebanyakannya gejala. Arah yang menjanjikan adalah memerangi hiperinsulinemia. Ia menyediakan peluang untuk mengurangkan rintangan insulin dan hiperglisemia, banyak meningkatkan metabolisme lipid, mengurangkan beberapa hipertropi otot rangka, melambatkan perkembangan tekanan darah tinggi dan hipertropi jantung. Dalam beberapa kes telah berjaya digunakan Parlodel rawatan yang dalam sindrom lipodystrophy umum bukan sahaja normal tahap darah prolaktin, menyumbang kepada kehilangan pesakit laktorei dan memulihkan kitaran haid yang normal, tetapi juga disebabkan yang disebut di atas perkembangan positif dalam gambar klinikal dan metabolik penyakit ini disebabkan oleh kepekatan insulin yang lebih rendah dalam plasma darah. Rembesan Insulin adalah termodulat kawasan hypothalamic ventromedial, kesan hypothalamic pada rembesan insulin adalah terutamanya disebabkan oleh brek dan mekanisme dopaminergic.

Rawatan lipodystrophy umum

[1], [2], [3], [4], [5],