Gejala lipodystrophy umum

Gejala utama sindrom lipodistrofi umum adalah lengkap atau separa hilang pada pesakit dengan lapisan lemak subkutan. Atas dasar ini, ada 2 bentuk klinikal lipodistrostrop umum: jumlah dan separa.

Bentuk keseluruhan lipodistrofi umum dicirikan oleh kehilangan lemak subkutan dari muka dan semua bahagian tubuh yang lain, sering terdapat protrusi pusar. Dalam bentuk separa, tisu adiposa subkutaneus hilang terutamanya dari batang dan anggota badan, tetapi bukan dari muka, dan pada sesetengah pesakit terdapat peningkatan lemak subkutan pada muka dan di kawasan supraclavicular. Walau bagaimanapun, dalam kedua-dua bentuk lipodystrophy umum, gangguan metabolik yang sangat pasti, sama dengan keputusan yang sama menghasilkan perubahan karbohidrat dan metabolisme lipid diturunkan. Yang utama adalah rintangan insulin, hyperinsulinemia, hyperglycemia, hyperlipidemia. Dalam beberapa kes, bukan sahaja pelanggaran toleransi glukosa, tetapi juga diabetes mellitus. Penyakit ini boleh berlaku pada mana-mana umur: pada kanak-kanak dan orang tua.

Kronik hyperinsulinemia dalaman menyebabkan penampilan sebahagian besarnya tersendiri pesakit, kerana ia membawa kepada penguasaan proses katabolik anabolik lebih. Ini sedikit sebanyak menjelaskan biasa dalam sindrom lipodystrophy umum hipertropi sebenar otot rangka, prognathism sederhana, pembesaran tangan dan kaki, vistseromegaliya, flebomegaliya, penebalan semua lapisan dermis, hypertrichosis. Kronik hyperinsulinemic dalaman menjadikan dirinya dirasai oleh serangan berkala kelemahan yang teruk, berpeluh, menggeletar, rasa yang kuat kelaparan yang berlaku selepas senaman, dengan selang besar antara waktu makan, dan kadang-kadang - secara spontan. Terdapat dalam badan pesakit dengan sindrom lipodystrophy umum, rintangan insulin selama ini diburukkan lagi dan membawa kepada pembangunan secara beransur-ansur gangguan ringan dalam toleransi kepada karbohidrat dalam purata 7-12 tahun selepas bermulanya penyakit. Melawan latar belakang ini, serangan hipoglikemia tidak hilang, yang menunjukkan pemuliharaan hyperinsulinemia pada pesakit.

Kronik hyperinsulinemia dalaman dalam sindrom lipodystrophy umum menggalakkan percambahan berlebihan tisu penghubung dalam organ-organ parenchymal dalam mukosa saluran gastrousus dan pada dinding kapal. Oleh itu dalam penyakit ini sering berlaku perubahan fibrotik dalam hati dan pankreas, dan perubahan dystrophic dalam perut dan usus dengan gejala yang sepadan. Hypertrophy pembentukan tisu penghubung dinding kapal (terutama yang besar) membawa kepada penyempitan lumen mereka dalam sindrom lipodystrophy umum. Akibatnya, pesakit mengalami kejadian awal masalah kardiovaskular dan memburukkan bekalan darah ke organ dalaman.

Ciri-ciri sindrom lipodystrophy umum, hiperlipidemia yang ketara, yang merupakan hasil ketidakupayaan adiposit untuk menyimpan lemak neutral, membawa kepada perkembangan pesat hati berlemak. Secara klinikal, keadaan ini dicirikan oleh hepatomegali yang teruk, rasa kepahitan dan kekeringan di dalam mulut pada waktu pagi, dengan rasa sakit dan kesakitan di kuadran atas kanan. Dalam kombinasi dengan perubahan dalam saluran utama ciri sindrom lipodistrofi umum, hiperlipidemia dalam penyakit ini menyumbang kepada kemunculan hipertensi dan perubahan iskemia dalam miokardium pada usia muda.

Keputusan gangguan dalam peraturan sindrom hypothalamic dengan lipodystrophy umum untuk meningkatkan kadar metabolik basal tanpa mengganggu fungsi kelenjar tiroid, kemunculan kawasan hyperpigmentation di tempat-tempat geseran pakaian, kerap berlakunya laktorei. Gangguan hypothalamic dalam penyakit ini, bersama-sama dengan kesan hyperinsulinemia kronik dalam pembentukan tisu penghubung ovari menyebabkan pelanggaran yang kerap fungsi ovari dengan pelbagai manifestasi gipolyuteinizma, dan pada 23-25% daripada kes-kes - pembangunan disfungsi ovari hyperandrogenic dengan gejala diucapkan daripada virilization.

Gejala penting lipodistrofi umum boleh dianggap sebagai keadaan hipermetabolisme, pelanggaran thermogenesis makanan. Kami mengandaikan bahawa ini mungkin salah satu faktor penting dalam patogenesis penyakit ini. Kami belum jumpa dalam laporan kesusasteraan mengenai hasil penyelidikan ke arah ini, walaupun terdapat bukti hipermetabolisme pada pasien dengan lipodystrophy umum.

Pada pemeriksaan rutin pada pesakit dengan sindrom lipodistrofi umum biasanya perubahan berikut diketahui. Dalam analisis klinikal darah - erythrocytosis sederhana yang benar dan hiperkoglobinemia. Dalam air kencing - sering proteinuria. Dalam darah biokimia perhatian kajian adalah ditarik kepada peningkatan yang ketara sebanyak trigliserida, bukan esterified asid lemak, jumlah kolesterol dan ester yang, tahap rendah badan ketone walaupun dinyatakan menangani metabolisme karbohidrat; pecutan sampel sedimen, pengurangan aktiviti phosphatase alkali, meningkat transaminases, hiperbilirubinemia ringan, yang adalah khas untuk hati berlemak. Hampir sentiasa terdapat peningkatan jumlah protein dalam plasma darah. Dalam craniography gambaran penemuan biasa ialah kalsifikasi mater Dura di hadapan dan parietal kawasan dan di belakang belakang turcica sella itu, sinus giperpnevmatizatsiya asas tulang, beberapa pesakit ini telah dipilih radiographically ephippium besar berbentuk bujur telentang. Dengan elektroensefalografi, hampir semua pesakit menunjukkan tanda-tanda disfungsi struktur mesodiencephal pada otak. ECG biasanya mendedahkan hipertropi ventrikel kiri dengan metabolik seiring atau perubahan iskemia; Tanda-tanda reguler tentang pelanggaran kekonduksian dalam sistem kaki kiri rasuk Heli adalah tetap. Apabila diperiksa oleh oculist pada kebanyakan pesakit yang tidak mengalami hipertensi yang berterusan, angioretinopati spastik didapati.

Terhadap latar belakang lipodistrostrop umum pada sindrom hyperinsulinemia yang asas dan terangsang yang teruk, toleransi glukosa yang normal atau sedikit menurun ditemui pada kebanyakan pesakit. Pada masa yang sama, hubungan hubungan korelasi antara indeks metabolisme karbohidrat dan keadaan fungsi pankreas, serta antara parameter karbohidrat dan metabolisme lemak, telah diturunkan. Dalam sindrom lipodistrofi umum, terdapat sedikit penurunan pengikatan IRI kepada reseptor insulin spesifik pada monosit. Indeks sensitiviti terhadap insulin eksogen pada pesakit sedikit berkurangan dan tidak berbeza daripada itu untuk diabetes mellitus yang bergantung kepada insulin. Ini menunjukkan bahawa penyebab rintangan insulin dalam sindrom lipodistrofi umum mempunyai sumber luar reseptor.

Dalam menentukan rizab hormon pituitari pada pesakit dengan sindrom lipodystrophy umum mendedahkan peningkatan nonsignificant dalam tahap prolaktin basal: tahap tertinggi balas prolaktin kepada rangsangan thyrotropin adalah jauh lebih tinggi daripada biasa.

Apabila menentukan rizab pertumbuhan hormon pituitari pada pesakit dengan sindrom lipodistrofi umum, tiada perbezaan yang dapat dilihat berbanding dengan norma.

Ia telah menunjukkan bahawa pesakit dengan sindrom jumlah lipodystrophy umum kenaikan tahap plasma darah metabolisme lipid seperti kolesterol percuma, asid lemak bebas, trigliserida dan jumlah pecahan daripada jumlah lipid, adalah secara langsung bergantung kepada magnitud hyperinsulinemia.

Telah didapati bahawa dalam sindrom lipodistrofi umum, keparahan gangguan kardiovaskular juga berkaitan langsung dengan magnitud hyperinsulinemia. Seperti yang telah disebutkan, pada pesakit dengan sindrom lipodistrofi umum, sering terdapat pelanggaran fungsi ovari, yang ditunjukkan dalam kes-kes yang paling teruk dalam sindrom ovarium polikistik dengan hiperandrogenia yang teruk. Dalam sindrom lipodistrofi umum, hubungan langsung antara tahap hiperandrogenia ovari dan magnitud hiperinsulinemia didapati.

Data-data ini, bersama-sama dengan pemerhatian klinikal menunjukkan bahawa hyperinsulinemia adalah salah satu faktor utama hormon dan hubungan metabolik dan pembentukan gambar klinikal sindrom lipodystrophy umum.

Bersyarat boleh mendedahkan 4 jenis penyakit ini, bergantung kepada umur ia bermula. Untuk semua jenis sindrom aliran umum lipodystrophy umum lipodystrophy adalah tanda-tanda yang paling terkenal dari awal hati berlemak, serta tanda-tanda klinikal hyperinsulinemia dalaman kronik (hipoglisemia berulang dan lahir pada pesakit dengan sindrom wanita lipodystrophy umum kanak-kanak besar dengan berat lebih dari 4 kg), yang berterusan dan selepas penambahan penurunan toleransi terhadap karbohidrat. Jenis I adalah pesakit yang umum sindrom lipodystrophy ditunjukkan pada usia 4-7 tahun. Bagi kebanyakan pesakit dalam kumpulan ini telah digubal oleh manifestasi lipodystrophy umum mengikut jenis daripada jumlah lipoatrophy. Ianya dinyatakan tentu asimptomatik panjang penyakit ini, apabila hanya lipodystrophy yang dilihat sebagai satu kecacatan kosmetik.

Pada pesakit dengan jenis I mengalir sindrom lipodystrophy umum diperhatikan manifestasi kecil gangguan status sakit puan: kesuburan biasanya dipelihara. Kemunculan penurunan toleransi sederhana glukosa dan perubahan dalam sistem kardiovaskular - tekanan darah tinggi dan hipertropi miokardium dengan perubahan metabolik - kata dalam tempoh jangka panjang (30-35 tahun) selepas tanda-tanda klinikal pertama penyakit.

Tipe II dari sindrom lipodistrofi umum diperhatikan pada pesakit yang jatuh sakit pada masa akil baligh. Dalam kumpulan ini, kedua-dua jenis pengagihan lemak subkutaneus (total, lipoatrophy dan lipodystrophy hypermuscular) dihadapi dengan kekerapan yang sama, yang merupakan tanda pertama penyakit ini. Kekerapan frekuensi bentuk keturunan telah diperhatikan. Permulaan penyakit itu disertai dengan penampilan hyperpigmentation di tempat pakaian geseran. Majoriti pesakit dengan sindrom jenis II lipodistrofi umum mengalami manifestasi awal gangguan fungsi ovari, yang sering diwujudkan oleh sindrom hiperandrogenisme ovari.

Kumpulan pesakit yang diterangkan dicirikan oleh perkembangan pesat pelanggaran toleransi terhadap karbohidrat, serta perubahan dalam sistem kardiovaskular dalam bentuk hipertensi berterusan, tanda-tanda klinikal dan ECG iskemia miokardium.

III jenis klinikal sindrom tentu umum lipodistrostrop umum berlaku pada wanita 20-35 tahun, dan penyebab penyakit ini adalah kehamilan atau melahirkan anak. Pada pesakit kumpulan ini, penyakit yang ditunjukkan oleh hipertensi, kencing manis di kalangan wanita hamil, pembesaran tulang muka, tangan dan kaki. Lipodystrophy umum (terutamanya oleh jenis lipodystrophy hypermuscular), tidak seperti varian klinikal lain dari sindrom lipodystrophy umum, telah bergabung kemudian (2-4 tahun kemudian).

Pesakit dengan sindrom jenis III lipodistrofi umum menyatakan penampilan awal perubahan dalam sistem kardiovaskular, sama dengan pesakit kumpulan II. Gangguan moderat metabolisme karbohidrat dikesan dalam 35% pesakit dalam kumpulan III 6-12 tahun selepas bermulanya penyakit. Di samping itu, kekerapan ciri adalah lactorrhea besar dan besar (pada had atas norma) saiz pelana Turki.

Dan, pada akhirnya, jenis IV jenis sindrom lipodistrofi umum termasuk pesakit yang lewat (selepas 35 tahun) permulaan penyakit. Untuk kumpulan ini pesakit telah disifatkan oleh: umum manifestasi sindrom lipodystrophy sebagai lipodystrophy kedua-dua jenis, pelbagai gangguan sakit puan, tetapi kekerapan rendah dan ovari hyperandrogenism laktorei; Kemunculan pesat dan perkembangan pelanggaran metabolisme karbohidrat dan komplikasi kardiovaskular. Dengan versi sindrom lipodistrofi umum ini, kadang-kadang terdapat beberapa manifestasi umum penyakit ini.

Data-data ini menunjukkan bahawa sikap prognostik yang paling menguntungkan ialah lipodistrostropi generik I, dan jenis II yang paling menguntungkan, kekerapannya ialah 37.7%. Adalah difahamkan bahawa gangguan sistem kardiovaskular berlaku dengan kekerapan yang sama dalam semua penjelmaan yang diterangkan, sindrom klinikal lipodystrophy umum, yang membuat mereka tidak komplikasi dan manifestasi sindromageneralizovannoy lipodystrophy.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]