Pakar perubatan artikel itu
Penerbitan baru
Rawatan sindrom Wiskott-Aldrich
Ulasan terakhir: 04.07.2025
Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.
Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.
Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Pilihan pertama rawatan untuk sindrom Wiskott-Aldrich ialah pemindahan sel stem hematopoietik (HSCT). Kadar kelangsungan hidup untuk pesakit dengan sindrom Wiskott-Aldrich selepas HSCT daripada adik beradik yang sama HLA adalah setinggi 80%. Pemindahan daripada penderma yang tidak berkaitan dengan HLA adalah paling berkesan pada kanak-kanak di bawah umur 5 tahun. Berbeza dengan HSCT daripada penderma yang serupa HLA, keputusan HSCT daripada penderma berkaitan sebahagian (haploidentikal) tidak begitu mengagumkan, walaupun banyak Angoras melaporkan 50-60% kelangsungan hidup, yang agak boleh diterima memandangkan prognosis penyakit yang buruk tanpa HSCT.
Splenektomi mengurangkan risiko pendarahan tetapi dikaitkan dengan peningkatan risiko septikemia. Splenektomi mengakibatkan peningkatan dalam bilangan platelet yang beredar dan saiznya.
Sekiranya sindrom Wiskott-Aldrich didiagnosis secara pranatal, maka, disebabkan oleh risiko pendarahan intrakranial, penghantaran disyorkan melalui pembedahan cesarean.
Transfusi platelet harus dielakkan melainkan pesakit berada dalam bahaya serius kematian dan pendarahan boleh dikawal secara konservatif. Pendarahan CNS memerlukan pemindahan platelet segera. Platelet dan produk darah lain harus disinari sebelum transfusi untuk mencegah penyakit graft-versus-host.
Oleh kerana pesakit dengan sindrom Wiskott-Aldrich telah menjejas pengeluaran antibodi sebagai tindak balas kepada pelbagai jenis antigen, rawatan profilaksis dengan imunoglobulin intravena (IVIG) ditunjukkan untuk pesakit yang kerap dijangkiti. Oleh kerana imunoglobulin serum dikatabolismekan dengan cepat, dos profilaksis optimum IVIG mungkin melebihi 400 mg/ng/bulan biasa, dan infusi boleh diberikan dengan lebih kerap, seperti sekali setiap 2-3 minggu.
Ekzema, terutamanya ekzema yang teruk, mungkin memerlukan rawatan kompleks dengan antibiotik. Salap steroid dan krim biasanya berkesan dalam merawat ekzema, tetapi kadangkala kursus pendek steroid sistemik mungkin diperlukan. Selalunya, antibiotik memperbaiki gejala ekzema, menunjukkan bahawa faktor bakteria terlibat dalam perkembangannya. Adalah perlu untuk mengambil kira kehadiran alahan makanan dan menyesuaikan diet dengan sewajarnya.
Dalam kes perkembangan komponen autoimun, dos IVIG dan steroid sistemik yang tinggi boleh memberikan hasil yang positif, maka dos steroid boleh dikurangkan.
Ramalan
Purata jangka hayat pesakit dengan sindrom Wiskott-Aldrich, tanpa HSCT, sebelum ini adalah 3.5 tahun, pada masa ini adalah 11 tahun, tetapi kebanyakan pesakit hidup lebih daripada 20 tahun. Malangnya, dalam dekad ketiga kehidupan, kemungkinan neoplasma malignan, terutamanya limfoma, meningkat dengan ketara. Selepas HSCT berjaya, pesakit pulih sepenuhnya, mereka tidak mempunyai jangkitan, pendarahan dan penyakit autoimun, dan, pada masa ini, tiada peningkatan dalam kejadian penyakit malignan.