Pakar perubatan artikel itu
Penerbitan baru
Rawatan Sindrom Wiskott-Aldrich
Ulasan terakhir: 19.10.2021
Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.
Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.
Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Pilihan pertama dalam rawatan sindrom Wiskott-Aldrich adalah pemindahan sel stem hematopoietik (TSCC). Survival pesakit dengan sindrom Wiskott-Aldrich selepas TRNC dari adik-beradik HLA-sama mencapai 80%. Pemindahan dari penderma yang tidak berkaitan sama dengan HLA adalah paling berkesan pada kanak-kanak berumur di bawah 5 tahun. Tidak seperti HSCT daripada penderma HLA-sama, keputusan HSCT dari sebahagiannya serasi (haploidentical) penderma berkaitan telah tidak begitu mengagumkan, walaupun ramai angora menggambarkan 50-60% kadar survival, yang agak boleh diterima, memandangkan prognosis miskin penyakit ini adalah HSCT.
Splenektomi mengurangkan kemungkinan pendarahan, tetapi disertai dengan peningkatan risiko septikemia. Splenektomi membawa kepada peningkatan bilangan platelet yang beredar dan peningkatan saiznya.
Sekiranya diagnosis Sindrom Wiskott-Aldrich adalah pranatal, maka disebabkan oleh bahaya pendarahan intrakranial, buruh dianjurkan untuk dilakukan oleh bahagian caesar.
Transfusi platelet harus dielakkan jika pesakit tidak mempunyai ancaman serius terhadap kehidupan dan pendarahan dapat dihentikan dengan cara konservatif. Hemorrhage dalam sistem saraf pusat memerlukan pemindahan darah platelet dengan serta-merta. Platelet dan produk darah yang lain mesti disinari sebelum transfusi untuk mencegah pemindahan dari tuan rumah dalam tindak balas.
Sejak pesakit dengan sindrom Wiskott-Aldrich diperhatikan pelanggaran pengeluaran antibodi sebagai tindak balas kepada pelbagai jenis antigen, rawatan profilaktik oleh intravena pemindahan immunoglobulin (IVIG) ditunjukkan untuk pesakit dengan jangkitan yang kerap. Sejak imunoglobulin serum dengan cepat catabolized, pencegahan dos IVIG optimum boleh melebihi 400 mg / ng / bulan biasa dan infusi mungkin lebih kerap, seperti sekali setiap 2-3 minggu.
Ekzema, terutamanya teruk, mungkin memerlukan rawatan yang kompleks dengan penggunaan antibiotik. Salap steroid dan krim biasanya berkesan dalam mengubati eksim, bagaimanapun, kadang-kadang perlu untuk mengambil kursus pendek steroid sistemik. Selalunya penggunaan antibiotik membawa kepada peningkatan dalam gejala ekzema, yang menunjukkan pengaruh faktor bakteria pada perkembangannya. Adalah perlu untuk mengambil kira kehadiran alahan makanan dan menyesuaikan diet dengan sewajarnya.
6 Dalam hal pembangunan komponen autoimun, dos tinggi IVIG dan steroid sistemik boleh memberi kesan positif, maka dos steroid dapat dikurangkan.
Ramalan
Purata jangkaan jangka hayat pesakit dengan sindrom Wiskott-Aldrich, tanpa TSCC, adalah 3.5 tahun lebih awal, pada masa kini adalah 11 tahun, tetapi majoriti pesakit hidup lebih daripada 20 tahun. Malangnya, pada dekad ketiga kehidupan, kebarangkalian tumor ganas bertambah, terutama dengan limfoma. Selepas berjaya TSCS, pesakit sepenuhnya pulih, mereka tidak mempunyai jangkitan, pendarahan dan penyakit autoimun, dan, pada masa ini, tidak ada peningkatan dalam kejadian penyakit malignan.