Shihan Syndrome

Nekrosis iskemik kelenjar pituitari dan penurunan berterusan dalam fungsinya disebabkan oleh pendarahan selepas bersalin telah disebut sebagai sindrom Shihan. Ini adalah komplikasi yang jarang berlaku akan melahirkan anak, diikuti dengan kehilangan darah yang mengancam nyawa, juga dikenali sebagai kekurangan pituitari selepas bersalin, selepas bersalin hypopituitarism, pituitari (diencephalic-pituitari) atau penyakit cachexia Simmonds.

Patologi endokrin ini mempunyai kod E23.0 untuk ICD-10.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Epidemiologi

Di negara-negara maju, disebabkan oleh penjagaan obstetrik yang tinggi, sindrom Shihan jarang berlaku: kekerapannya menurun dari 10-20 kes bagi 100,000 wanita kepada 0.5% daripada semua kes hipopituitarisme pada wanita lebih daripada 50 tahun.

Menurut Persatuan Endocrinologi Eropah, sesetengah gejala kerosakan sedikit pada lobus anterior kelenjar pituitari terdapat pada 4% wanita yang telah kehilangan banyak darah ketika dilahirkan. Tanda-tanda sindrom Shihan yang sederhana didiagnosis pada 8%, dan hipopituitarisme postpartum yang teruk mempunyai 50% wanita selepas kejutan hipovolemik.

Pemain antarabangsa pangkalan data pharmacoepidemiological data pendaftaran KIMS (Pfizer Antarabangsa Metabolik Pangkalan Data) bagi tahun 2012 disenaraikan di 1034 pesakit yang kekurangan hormon pertumbuhan (STG), dan dalam 3.1% daripada kes-kes pesakit wanita punca penyakit ini adalah sindrom Sheehan ini.

Hipopituitarisme selepas bersalin menimbulkan ancaman serius kepada wanita di negara maju dan negara maju. Sebagai contoh, di India, kelazatan sindrom Shihan dianggarkan pada 2.7-3.9% di kalangan wanita yang melahirkan lebih dari 20 tahun.

[7], [8], [9], [10], [11]

Punca sindrom Shihan

Semua sebab Sindrom Shihan adalah akibat kejutan hipovolemik, yang berkembang dengan penurunan tajam dalam jumlah darah yang beredar dan penurunan tekanan darah yang disebabkan oleh pendarahan ketika melahirkan anak.

Dengan kehilangan darah yang besar (lebih daripada 800 ml), bekalan darah ke organ dan bekalan oksigen kepada mereka adalah terjejas. Dan, pertama sekali, ia menyangkut otak. Sindrom Shihana timbul daripada kerosakan pada kelenjar pituitari (kelenjar pituitari) - kelenjar otak yang bertanggungjawab terhadap sintesis hormon yang paling penting.

Sel-sel penghasil hormon yang paling terjejas dari lobus anterior - adenohypophysis. Semasa tempoh kehamilan - di bawah pengaruh hormon plasenta - saiz kelenjar ini meningkat, menurut beberapa anggaran, sebanyak 120-136%. Khususnya, hipertrofi dan hiperplasia lacto-sitoposit - sel yang mensintesis prolaktin, diperlukan untuk pembangunan dan penyediaan kelenjar susu untuk menghasilkan susu.

Faktor-faktor risiko

Ahli Obstetrik-pakar sakit puan ambil perhatian faktor-faktor risiko untuk perkembangan sindrom Shihan:

• gangguan pembekuan darah pada wanita hamil (khususnya, thrombocytopenia);
• edema tisu periferal (di mana hormon hipotalamus mengaktifkan vasopressin, yang meningkatkan nada vaskular dan tekanan darah);
• hipertensi kehamilan (tekanan darah tinggi);
• pra-eklampsia (tekanan darah tinggi dan proteinuria);
• peningkatan hemolisis (pemusnahan sel darah merah, yang paling sering dikaitkan dengan kegagalan buah pinggang).

Peningkatan risiko pendarahan semasa kes bersalin dan sindrom Sheehan penampilan dalam plasenta previa, detasmen pra-matang dan kehamilan berganda (kembar dua atau kembar tiga) dan pantas (gelora) keturunan, di mana mungkin embolisme pulmonari, bekas cecair amnion.

[12], [13], [14]

Patogenesis

Patogenesis Sindrom Shihan dikaitkan dengan hipoksia pada jaringan pituitari dan kematian mereka. Dalam peningkatan kelemahan adenohypophysis, peranan utama dimainkan oleh keanehan bekalan darahnya: melalui sistem vena portal dan rangkaian anastomosis kapilari kapal portal. Dengan pendarahan teruk dan kejatuhan tekanan darah, tidak ada aliran darah tempatan di lobus anterior membesar kelenjar; dikaitkan dengan kejutan kekejangan saluran darah yang memberi makan pada hipofisis, menyebabkan kekurangan oksigen dan nekrosis iskemia kelenjar.

Akibatnya, hipofisis tidak menghasilkan jumlah hormon tropika yang mencukupi:

• somatotropin (STH), mengaktifkan sintesis sel protein sel yang mengawal metabolisme karbohidrat dan hidrolisis lipid;
• prolaktin (hormon luteotropic), merangsang perkembangan dan fungsi kelenjar susu dan badan kuning;
• hormon yang merangsang folikel (FSH), yang memberikan pertumbuhan folikel ovari dan proses proliferatif rangkaian uterus;
• hormon luteinizing (LH), bertanggungjawab untuk ovulasi;
• hormon adrenokortikotropik (ACTH), yang mengaktifkan pengeluaran kortikosteroid oleh korteks adrenal;
• hormon merangsang tiroid (TSH), mengawal selia fungsi kelenturan kelenjar tiroid.

[15], [16], [17]

Gejala sindrom Shihan

Pelanggaran keseimbangan hormon yang dihasilkan oleh kelenjar pituitari menghasilkan simptom yang sangat beragam dari sindrom Shihan, yang bergantung pada derajat ketidakcukupan rembesan hormon pituitari tertentu.

Jumlah sel pituitari yang rosak menentukan bentuk penyakit akut dan kronik. Bentuk akut mencerminkan kerosakan yang ketara pada lobus anterior kelenjar, dan gejala-gejala menjadi jelas selepas penghantaran. Dalam kes-kes kronik, luka yang dikesan kurang, dan gejala-gejala mungkin tidak muncul untuk beberapa bulan atau tahun selepas bersalin.

Tanda pertama yang paling biasa dari sindrom Shihan adalah agalactia, iaitu, kekurangan laktasi. Oleh kerana kekurangan estrogen jangka panjang pada masa yang tepat selepas bersalin, kitaran haid tidak disambung semula, kelenjar mamma berkurangan, membran mukus vagina menjadi lebih nipis. Kekurangan gonadotropin dinyatakan dalam amenorea, oligomenorrhea, penurunan libido. Di sesetengah wanita, haid berterusan, dan kehamilan kedua mungkin.

Gejala ciri kekurangan hormon yang merangsang tiroid dalam sindrom Shihan ditunjukkan oleh keletihan dan pelanggaran thermoregulation dengan intoleransi kepada sejuk; kulit kering, kehilangan rambut dan kuku rapuh; sembelit dan berat badan. Gejala ini biasanya berkembang secara beransur-ansur.

Kesan defisit hormon pertumbuhan adalah terhad kepada beberapa kehilangan kekuatan otot, peningkatan tisu lemak di dalam badan dan peningkatan kepekaan terhadap insulin. Kedua-dua bentuk akut dan kronik, mungkin terdapat tanda diabetes insipidus: dahaga yang kuat dan peningkatan diuretik (jumlah air kencing).

Gejala Sindrom Shihan termasuk tanda-tanda kekurangan adrenokortikal sekunder, iaitu, kekurangan ACTH. Pengurangan keseluruhan nada badan dan penurunan berat badan, hipoglikemia (gula darah rendah), anemia dan hiponatremia (tahap natrium rendah). Kekurangan hormon ini membawa kepada hipotensi kronik dengan hipotensi syncope dan ortostatik, ketidakupayaan untuk bertindak balas kepada tekanan. Juga, hypopigmentation dan lipatan pada kulit (beberapa minggu atau bulan selepas penghantaran) diperhatikan.

Pemburasan kekurangan adrenal, yang memerlukan penjagaan perubatan segera, berlaku dalam jangkitan teruk atau campur tangan pembedahan.

Komplikasi dan akibatnya

Kekurangan pituitari yang teruk dalam sindrom Shihan boleh menyebabkan koma dan kematian.

Pekipituitarisme postpartum yang mengancam nyawa juga kurang biasa - apabila 90% tisu adenohipofisis terjejas. Akibat dan komplikasi dari sindrom Shihan yang teruk ini: tekanan darah rendah yang berterusan, arrhythmia jantung, gula darah rendah (hypoglycemia), anemia jenis hipokromik.

[18], [19],

Diagnostik sindrom Shihan

Biasanya diagnosis Sindrom Shihan didasarkan pada tanda-tanda klinikal dan sejarah perubatan pesakit, khususnya, sama ada terdapat perdarahan semasa buruh atau sebarang komplikasi lain yang berkaitan dengan melahirkan anak. Maklumat penting mengenai masalah dengan penyusuan atau ketiadaan haid selepas bersalin, yang merupakan dua tanda penting sindrom ini.

Untuk menguji tahap hormon pituitari (TTG, ACTH, FSH, LH, T4), kortisol dan estradiol memerlukan ujian darah.

Diagnostics - menggunakan tomografi berkomputer (CT) atau pengimejan resonans magnetik (MRI) otak - membolehkan untuk menyiasat saiz dan struktur pituitari. Pada peringkat awal pituitari berkembang dengan besi dari masa ke masa atrophies, dan membangunkan yang dikesan semasa mengimbas tanda diagnostik patologi sebagai "sindrom sella kosong", iaitu jika tiada hypophyseal tulang pituitari lekuk pada pangkal otak.

[20], [21], [22]

Diagnosis pembezaan

Tugas yang mesti melakukan diagnosis pembezaan adalah untuk mengenal pasti penyakit lain yang nyata hypopituitarism: adenoma pituitari, craniopharyngioma, meningioma, chordoma, ependymomas atau glioma.

Kelenjar pituitari boleh menjadi rosak oleh bernanah otak, meningitis, ensefalitis, neurosarcoidosis, histiocytosis, hemochromatosis, atau pituitari lymphoblastic autoimun serta dalam sindrom Antiphospholipid autoimun.

[23], [24], [25]

Rawatan sindrom Shihan

Rawatan Sindrom Shihan adalah terapi penggantian hormon sepanjang hayat dengan menggunakan analog sintetik hormon tropika ovari, kelenjar tiroid, korteks adrenal.

Oleh itu, kekurangan ACTH dan kortisol diberi pampasan oleh pengambilan glucocorticoids (hydrocortisone atau prednisolone). Persiapan tiroksin (levotiroksina, tetraiodothyronine et al.) Menggantikan hormon tiroid, dan menyesuaikan dos mereka untuk membantu data ujian darah pada tahap serum percuma tiroksin.

Kekurangan estrogen biasanya ditambah dengan penggunaan pil kontraseptif, dan hormon ini harus diambil oleh wanita dengan sindrom Shihan sebelum usia menopause.

Ahli endokrinologi mencatatkan bahawa jika tahap hormon dalam darah dikawal, biasanya tiada kesan sampingan. Kesan sampingan boleh berlaku apabila dos ubat hormon terlalu tinggi atau terlalu rendah. Oleh itu, pesakit dengan sindrom ini berada pada rekod pengeluaran, menjalani peperiksaan biasa dan mengambil ujian darah untuk hormon.

Pencegahan

Pencegahan perkembangan sindrom ini adalah untuk mencegah pendarahan yang teruk semasa melahirkan anak.

[26], [27], [28]

Ramalan

Dengan diagnosis awal sindrom Shihan dan rawatan hormon yang betul, prognosis itu agak baik. Walau bagaimanapun, kekurangan rawatan boleh mengancam nyawa.

[29], [30]