Sindrom akinetik-tegar: sebab, gejala, diagnosis

Istilah "hypokinesia" (akinesia) boleh digunakan dalam erti kata yang sempit dan lebih luas.

Dalam erti kata yang sempit, hypokinesia merujuk kepada gangguan extrapyramidal, di mana kegagalan pergerakan menampakkan dirinya dalam tempoh yang tidak mencukupi, kelajuan, amplitud, penurunan jumlah otot yang menyertai mereka, dan tahap kepelbagaian tindakan motor.

Dalam erti kata yang luas, hypokinesia bermakna sekatan yang lebih panjang daripada aktiviti motor umum dari mana-mana asal lain. Hypokinesia itu tidak dapat tidak menyebabkan banyak gangguan neurologi: monoparesis (dalam kaki), hemi-, para- dan tetrapareses kasar gaya berjalan gangguan kerana ataxia, apraxia, atau peningkatan mendadak dalam nada otot. Hypokinesia dalam pengertian ini adalah tipikal untuk kemurungan, catatonia, dan beberapa gangguan psikogenik pergerakan. Akhirnya, asalnya juga boleh mempunyai watak fisiologi semata-mata (hypokinesia, disebabkan oleh keperluan alam sekitar luaran atau motif sendiri). Tafsiran neurologi sindrom hypokinetic sentiasa memerlukan pertimbangan banyak kemungkinan punca hypokinesia sindromik dan diagnosis pembezaan, yang kadang-kadang seolah-olah cabaran diagnostik amat sukar. Istilah "ketegaran" juga tidak jelas. Cukup untuk menarik balik apa-apa istilah yang biasa digunakan sebagai "ketegaran extrapyramidal" (erti yang paling biasa digunakan "ketegaran"), "ketegaran decerebrate dan kekakuan dekortikatsionnaya"; istilah «kekakuan» (ketegangan otot tulang belakang atau asal periferal) juga diterjemahkan banyak neurologi dalam dan luar negara sebagai ketegaran. Di Rusia tidak ada sinonim yang diterima umum untuk istilah ini. Pengiktirafan sifat sebenar "ketegaran" merujuk kepada tugas tidak kurang rumit daripada menjelaskan sifat hypokinesia.

Istilah "sindrom kesetiaan" digunakan dalam pengertian sempit, sebagai sinonim untuk fenomena ekstrapyramidal "parkinsonisme."

Tahap permulaan Parkinsonisme, bertentangan dengan kepercayaan popular, sangat sukar didiagnosis. Dalam sesetengah penerbitan, malangnya, kriteria untuk diagnosis sindrom Parkinson tidak digambarkan secara tepat.

Untuk diagnosis sindrom parkinsonisme benar, perlu mempunyai hypokinesia dan sekurang-kurangnya satu daripada tiga gejala lain: ketegangan otot, kekerapan rehat frekuensi rendah, atau gangguan postural.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Punca-punca sindrom kesetiaan utama:

• Penyakit Parkinson
• Stri-nigral degenerasi
• Shaya - Sindrom Dreiger
• OPCA (bentuk sporadis)
• Palsu supranuklear progresif
• Bentuk muda Huntington's chorea
• Penyakit Wilson - Konovalov.
• Sindrom Hepato-serebral
• Parkinsonisme - BAS - demensia
• Encephalopathy senile
• Normotenzive hydrocephalus
• Pengkelasan ganglia basal
• Penyakit pengumpulan
• Degenerasi Cortico-basal
• Ketoksikan kronik (termasuk perubatan)
• Proses atropik di dalam otak (termasuk penyakit Alzheimer dan Pick)
• Proses yang mengehadkan ruang
• Post-traumatik
• Postencephalitic
• Vaskular
• Penyakit Segawa
• Penyakit Creutzfeldt-Yakob
• Bentuk-bentuk jarang sklerosis dan leukoencephalitis
• Encephalopathy hipoksik (termasuk "penyakit otak animasi").
• Dystonia-Parkinsonisme herediter dengan permulaan yang pesat.
• Penyakit badan Levi yang tersebar
• Degenerasi spino-cerebral
• Encephalomyopathy mitokondria
• Neiroacantocytosis
• Dystonia-Parkinsonisme herediter, dikaitkan dengan kromosom X.
• Jangkitan HIV
• Neurosifilis
• Gipotireoz
• Gipoparatireoz
• Kekurangan keturunan taurine
• Syringesmecephaly
• Sindrom hemiparkinsonisme adalah hemiatrofi.

Sejak kira-kira 80% daripada semua kes sindrom Parkinson adalah Parkinson idiopathic, penyakit iaitu Parkinson, pengetahuan kriteria semasa untuk diagnosis penyakit Parkinson telah memastikan pengiktirafan yang betul etiologi kebanyakan kes penyakit Parkinson. Kriteria yang diterima umum untuk diagnosis penyakit Parkinson menunjukkan diagnosis tiga peringkat:

• Tahap pertama ialah pengiktirafan sindrom Parkinson,
• Tahap kedua adalah mencari gejala yang tidak termasuk penyakit Parkinson dan
• Tahap ketiga adalah pengenalan gejala yang mengesahkan penyakit Parkinson.

Kriteria diagnostik untuk penyakit Parkinson (oleh: Hughes et al., 1992)

Kriteria untuk mengecualikan penyakit Parkinson:

• Tanda-tanda Anamnestic untuk pukulan berulang dengan perkembangan seperti gejala parkinson, langkah trauma craniocerebral atau ensefalitis yang signifikan.
• Krisis Oculogic.
• Rawatan dengan antipsikotik sebelum kemunculan penyakit ini.
• Pengampunan yang berpanjangan.
• Manifestasi yang tidak bersifat unilateral selama lebih dari 3 tahun.
• Lumpuh Supranuklear mata.
• Tanda-tanda Cerebellar.
• Penampilan awal gejala kegagalan autonomi yang ketara.
• Penampilan awal demensia yang teruk.
• Gejala Babinsky.
• Kehadiran tumor serebrum atau hidrosefalus terbuka (berkomunikasi).
• Sambutan negatif kepada dos L-DOPA yang besar (sekiranya malabsorpsi dikecualikan).
• Ketoksikan MIPTP (metil-phenyl-tetrahydro-pyridine).

Mengesahkan kriteria untuk penyakit Parkinson. Terdapat tiga kriteria atau lebih untuk diagnosis penyakit Parkinson yang boleh dipercayai:

• Permulaan unilateral manifestasi penyakit.
• Kehadiran getaran berehat.
• Asimetri malar dengan gejala yang lebih ketara di sisi badan yang mana penyakit itu bermula.
• Reaksi yang baik (70-100%) pada L-DOPA.
• Kemajuan penyakit ini.
• Kehadiran dyskinesia ketara, yang disebabkan oleh L-DOPA.
• Maklum balas kepada L-DOPA selama 5 tahun atau lebih.
• Kursus yang berpanjangan (10 tahun atau lebih).

Kriteria negatif adalah penting kerana mereka mengingatkan doktor tentang keperluan untuk tidak mengecualikan penyakit Parkinson jika pesakit, contohnya, tidak bertindak balas terhadap rawatan dengan L-Dopa, dicirikan oleh perkembangan dementia atau gangguan postur awal dan jatuh, dsb.

Dengan kelumpuhan supranuklear (supranuklear) pada tahap awal penyakit, hanya gerakan bola mata yang ke bawah (dan hanya kemudian - gerakan mereka ke atas dan ke sisi). Fenomena "mata dan kepala anak patung" dibentuk (pelanggaran pergerakan vzor sewenang-wenang dengan pemeliharaan refleks). Ketegaran dystonic leher dan bahagian atas batang dengan kedudukan ekstensor ciri kepala terungkap. Sangat tipikal adalah hypokinesia yang sederhana; sindrom pseudobulbar; disbasia dengan jatuh spontan; pelanggaran fungsi kognitif. Terdapat tanda-tanda pyramidal dan cerebellar. Dadah Dofasoderzhashchie tidak berkesan.

Oleh sebab kepentingan praktikal diagnosis parkinsonisme vaskular (selalunya overdiagnosisnya diperhatikan) kita menyebut prinsip-prinsip diagnosisnya.

A syarat yang perlu untuk diagnosis ialah kehadiran Parkinson vaskular penyakit serebrum vaskular (tekanan darah tinggi, arteriosclerosis, Vaskulitis), CT mengesahkan data atau MRI (infarcts pelbagai lacunar, jarang unit infarksi contralateral, penyakit Binswanger, ruang pengembangan perivascular, amiloid angiopathy, dan lain-lain.). Subakut bersifat atau bermulanya akut penyakit (tetapi mungkin beransur-ansur) aliran turun naik, kehadiran gejala encephalopathy vaskular (piramid, pseudobulbar, cerebellar, deria, gangguan mental), kelaziman gejala Parkinson di bahagian bawah badan, disbaziya kasar, tiada gegaran neotklikaemost pada persediaan dopasoderzhashchie (sebagai peraturan).

Penyakit Binswanger sering disertai dengan gejala yang hanya menyerupai parkinsonisme, tetapi mungkin untuk membangunkan sindrom Parkinson sejati.

Sindrom utama gangguan motor, mengingatkan Parkinsonisme ("pseudoparkinsonism"), kadang-kadang memerlukan diagnosis pembezaan dengan parkinsonisme benar

Dalam neurologi klinikal, diagnosis sindromik mendahului diagnosis topikal dan etiologi. Pengiktirafan sindrom Parkinson menganggap pertama semua diagnosis pembezaan dengan pseudoparkinsonisme. Pseudoparkinsonism - jangka konvensional dan kolektif yang dalam ini terdiri daripada sekumpulan sindrom neurologi dan psikiatri, tidak berkaitan dengan Parkinson, tetapi ia kadang-kadang menyerupai orang-orang atau manifestasi klinikal lain. Manifestasi klinikal semacam itu mungkin mengalami kekurangan psikomotor, ketegangan otot (kekakuan), berjalan apraxia dan beberapa sindrom neurologi lain.

Diagnosis "pseudoparkinsonism" itu semata-mata beroperasi, menengah, didaktik dan ditetapkan jika gambaran klinikal yang diperhatikan tidak memenuhi kriteria untuk diagnosis syndromik terhadap parkinsonisme yang benar. Diagnosis sindromal akhir memerlukan petunjuk bentuk tertentu pseudoparkinsonism:

Sindrom perencatan psikomotor:

1. Stupor kemurungan.
2. Kucing Catatonic.
3. Senyuman organik.
4. Hypersomnia.
5. Gipotireoz.
6. Hypo dan hipertiroidisme.
7. Parkinsonisme psikogenik.

Sindrom Tekanan Otot (Kekejangan):

1. Sindrom Isaacs.
2. Sindrom seseorang yang tegar.
3. Encephalomyelitis progresif dengan ketegaran (interneuronitis tulang belakang).
4. Sindrom Schwarz-Jampeel.
5. Sindrom ketegangan otot dalam kekalahan saraf periferal.
6. Dystonia.

Berjalan kaki Apraxia:

1. Normotenzive hydrocephalus.
2. Palsu supranuklear progresif.
3. Proses degeneratif-atrofi lain di dalam otak.
4. Proses yang mengehadkan ruang (tumor, hematoma subdural).
5. Ensefalopati pasca trauma.
6. Negeri lununar.
7. Sindrom berjalan apraxia terisolasi.

Sindrom sifat campuran:

1. Sindrom orang yang terkunci.
2. Sindrom mutism mesra.
3. Sindrom tulang belakang yang tegar.
4. Sindrom kaki menyakitkan dan jari bergerak.
5. Sindrom neuroleptik malignan.
6. Sindrom hyperthermia malignan.
7. Idiopathic disbaziya nyanyuk.