Sindrom tegar akinetik: sebab, gejala, diagnosis

Istilah "hypokinesia" (akinesia) boleh digunakan dalam erti kata yang sempit dan lebih luas.

Dalam erti kata yang sempit, hypokinesia merujuk kepada gangguan ekstrapiramidal di mana ketidakkonsistenan pergerakan ditunjukkan dalam tempoh, kelajuan, amplitud yang tidak mencukupi, penurunan bilangan otot yang terlibat di dalamnya dan tahap kepelbagaian tindakan motor.

Dalam erti kata yang luas, hypokinesia menandakan had yang lebih kurang berpanjangan bagi aktiviti motor umum dari mana-mana asal lain. Hipokinesia sedemikian tidak dapat dielakkan disebabkan oleh banyak gangguan neurologi: monoparesis (di kaki), hemi-, para- dan tetraparesis, gangguan gaya berjalan yang teruk akibat ataxia, apraksia atau peningkatan mendadak dalam nada otot. Hypokinesia dalam pengertian ini adalah ciri kemurungan, katatonia, dan beberapa gangguan pergerakan psikogenik. Akhir sekali, asal usulnya juga mungkin fisiologi semata-mata (hipokinesia disebabkan oleh keperluan persekitaran luaran atau motif sendiri). Tafsiran neurologi sindrom hipokinetik sentiasa memerlukan mengambil kira banyak kemungkinan penyebab hipokinesia dan menjalankan diagnosis pembezaan sindrom, yang kadang-kadang kelihatan sebagai tugas diagnostik yang sangat sukar. Istilah "ketegaran" juga tidak jelas. Adalah cukup untuk mengingati terminologi yang biasa digunakan seperti "ketegaran ekstrapiramidal" (makna perkataan "ketegaran" yang paling kerap digunakan), "menghancurkan ketegaran dan ketegaran hiasan"; istilah "kekakuan" (ketegangan otot asal tulang belakang atau periferal) juga diterjemahkan oleh banyak pakar neurologi dalam dan luar negara sebagai ketegaran. Dalam bahasa Rusia, tiada sinonim yang diterima umum untuk istilah ini. Menyedari sifat sebenar "ketegaran" adalah tugas yang tidak kurang kompleks daripada menjelaskan sifat hipokinesia.

Istilah "sindrom akinetik-tegar" digunakan dalam erti kata yang sempit, sebagai sinonim untuk fenomena ekstrapiramidal "parkinsonisme".

Tahap awal Parkinsonisme, bertentangan dengan kepercayaan popular, sangat sukar untuk didiagnosis. Malangnya, sesetengah penerbitan tidak menerangkan dengan tepat kriteria diagnostik untuk sindrom Parkinsonisme.

Diagnosis sindrom Parkinsonisme sebenar memerlukan kehadiran hipokinesia ditambah sekurang-kurangnya satu daripada tiga gejala lain: ketegaran otot, gegaran rehat frekuensi rendah, atau gangguan postur.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Penyebab utama sindrom akinetik-tegar:

• penyakit Parkinson
• Kemerosotan strio-nigral
• Sindrom Shaya-Drager
• OPCA (bentuk sporadis)
• Palsi supranuklear progresif
• Bentuk juvana Huntington's chorea
• Penyakit Wilson-Konovalov.
• Sindrom hepato-cerebral
• Parkinsonisme - ALS - Demensia
• Ensefalopati senile
• Hidrosefalus tekanan biasa
• Kalsifikasi ganglia basal
• Penyakit penyimpanan
• Kemerosotan korticobasal
• Keracunan kronik (termasuk akibat dadah)
• Proses atropik dalam otak (termasuk penyakit Alzheimer dan Pick)
• Proses sempadan ruang
• Selepas trauma
• Postencephalitic
• Vaskular
• penyakit Segawa
• Penyakit Creutzfeldt-Jakob
• Bentuk sklerosis berganda dan leukoensefalitis yang jarang berlaku
• Ensefalopati hipoksik (termasuk "penyakit otak yang dihidupkan semula").
• Dystonia-parkinsonisme keturunan dengan permulaan yang cepat.
• Penyakit Badan Lewy Diffuse
• Kemerosotan spinocerebellar
• Encephalomyopathy mitokondria
• Neuroacanthocytosis
• Dystonia-parkinsonisme berkaitan X keturunan.
• Jangkitan HIV
• Neurosifilis
• Hipotiroidisme
• Hipoparatiroidisme
• Kekurangan taurin keturunan
• Syringomesencephaly
• Sindrom hemiparkinsonisme-hemiatrofi.

Memandangkan kira-kira 80% daripada semua kes sindrom Parkinsonisme adalah Parkinsonisme idiopatik, iaitu penyakit Parkinson, pengetahuan tentang kriteria diagnostik moden untuk penyakit Parkinson sudah memastikan pengecaman yang betul tentang etiologi kebanyakan kes Parkinsonisme. Kriteria diagnostik yang diterima umum untuk penyakit Parkinson mencadangkan diagnosis tiga peringkat:

• Peringkat 1 - pengiktirafan sindrom Parkinsonisme,
• Peringkat 2 - cari simptom yang mengecualikan penyakit Parkinson dan
• Peringkat 3 – mengenal pasti simptom yang mengesahkan penyakit Parkinson.

Kriteria diagnostik untuk penyakit Parkinson (berdasarkan: Hughes et al., 1992)

Kriteria pengecualian untuk penyakit Parkinson:

• Sejarah strok berulang dengan perkembangan bertahap simptom Parkinsonisme, kecederaan otak traumatik berulang, atau ensefalitis yang terbukti.
• Krisis okulogi.
• Rawatan dengan neuroleptik sebelum permulaan penyakit.
• Pengampunan jangka panjang.
• Manifestasi berat sebelah selama lebih dari 3 tahun.
• Lumpuh pandangan supranuklear.
• Tanda-tanda cerebellar.
• Permulaan awal gejala kegagalan autonomi yang teruk.
• Permulaan awal demensia yang teruk.
• Tanda Babinski.
• Kehadiran tumor serebrum atau hidrosefalus terbuka (berkomunikasi).
• Reaksi negatif terhadap dos L-DOPA yang besar (jika malabsorpsi dikecualikan).
• MPTP (metil-fenil-tetrahydropyridine) mabuk.

Kriteria pengesahan untuk penyakit Parkinson. Tiga atau lebih kriteria diperlukan untuk diagnosis penyakit Parkinson yang boleh dipercayai:

• Permulaan unilateral manifestasi penyakit.
• Kehadiran gegaran berehat.
• Asimetri kekal dengan simptom yang lebih jelas di sisi badan di mana penyakit itu bermula.
• Sambutan yang baik (70-100%) kepada L-DOPA.
• Perjalanan penyakit yang progresif.
• Kehadiran diskinesia teruk yang disebabkan oleh L-DOPA.
• Maklum balas kepada L-DOPA selama 5 tahun atau lebih.
• Jangka panjang penyakit ini (10 tahun atau lebih).

Kriteria negatif adalah penting kerana ia mengingatkan doktor untuk menolak penyakit Parkinson jika pesakit, sebagai contoh, tidak bertindak balas terhadap rawatan dengan L-DOPA, mengalami perkembangan awal demensia atau gangguan postur awal dan jatuh, dsb.

Dalam palsi supranuklear progresif, hanya pergerakan ke bawah bola mata terjejas pada peringkat awal penyakit (dan hanya kemudian pergerakan ke atas dan ke sisi). Fenomena "mata dan kepala anak patung" terbentuk (kemerosotan pergerakan pandangan sukarela dengan pemeliharaan pergerakan refleks). Kekakuan distonik leher dan bahagian atas badan dengan kedudukan extensor ciri kepala didedahkan. Hipokinesia sederhana am agak tipikal; sindrom pseudobulbar; dysbasia dengan kejatuhan spontan; kemerosotan kognitif. Gejala piramid dan cerebellar adalah mungkin. Ubat yang mengandungi dopa tidak berkesan.

Oleh kerana kepentingan praktikal diagnosis parkinsonisme vaskular (overdiagnosis sering diperhatikan), kami akan menyebut prinsip diagnosisnya.

Keadaan yang diperlukan untuk diagnosis parkinsonisme vaskular ialah kehadiran penyakit vaskular otak (hipertensi, arteriosklerosis, vaskulitis), disahkan oleh data CT atau MRI (infarksi lacunar berbilang, kurang kerap infarksi kontralateral tunggal, penyakit Binswanger, pengembangan ruang perivaskular, angiopati amyloid, dll.). Permulaan subakut atau akut penyakit ini adalah ciri (tetapi juga boleh beransur-ansur), turun naik kursus, kehadiran gejala kekurangan serebrovaskular (piramidal, pseudobulbar, cerebellar, deria, gangguan mental), dominasi gejala parkinsonisme di bahagian bawah badan, disbasia kasar, ketiadaan gegaran dopa, tidak bertindak balas terhadap ubat-ubatan, dopa tidak bertindak balas.

Penyakit Binswanger sering disertai dengan gejala yang hanya menyerupai Parkinsonisme, tetapi perkembangan sindrom Parkinsonisme yang benar juga mungkin.

Sindrom utama gangguan pergerakan yang menyerupai parkinsonisme ("pseudoparkinsonisme"), kadangkala memerlukan diagnosis pembezaan dengan parkinsonisme sebenar

Dalam neurologi klinikal, diagnosis sindrom mendahului diagnostik topikal dan etiologi. Pengiktirafan sindrom parkinsonisme terutamanya melibatkan diagnosis pembezaan dengan pseudoparkinsonisme. Pseudoparkinsonisme adalah istilah konvensional dan kolektif yang dalam konteks ini menyatukan sekumpulan sindrom neurologi dan psikopatologi yang tidak berkaitan dengan parkinsonisme, tetapi kadang-kadang menyerupainya dalam manifestasi klinikal tertentu. Manifestasi klinikal sedemikian mungkin termasuk terencat psikomotor, ketegangan otot (kekakuan), apraksia berjalan, dan beberapa sindrom neurologi lain.

Diagnosis "pseudoparkinsonism" oleh itu adalah semata-mata beroperasi, pertengahan, didaktik dan dibuat jika gambaran klinikal yang diperhatikan tidak sepadan dengan kriteria diagnosis sindrom parkinsonisme sebenar. Diagnosis sindromik akhir memerlukan petunjuk bentuk tertentu pseudoparkinsonism:

Sindrom terencat psikomotor:

1. pingsan kemurungan.
2. pingsan katatonik.
3. pingsan organik.
4. Hipersomnia.
5. Hipotiroidisme.
6. Hipo- dan hipertiroidisme.
7. parkinsonisme psikogenik.

Sindrom ketegangan otot (Kekakuan):

1. Sindrom Armadillo Isaacs.
2. Sindrom orang tegar.
3. Encephalomyelitis progresif dengan ketegaran (interneuronitis tulang belakang).
4. Sindrom Schwartz-Jampel.
5. Sindrom ketegangan otot dengan kerosakan pada saraf periferal.
6. Dystonia.

Sindrom apraksia gait:

1. Hidrosefalus tekanan biasa.
2. Palsi supranuklear progresif.
3. Proses degeneratif-atropik lain di dalam otak.
4. Proses yang mengehadkan ruang (tumor, hematoma subdural).
5. Ensefalopati selepas trauma.
6. Keadaan lacunar.
7. Sindrom apraksia gait terpencil.

Sindrom campuran:

1. Sindrom terkunci.
2. Sindrom mutisme akinetik.
3. Sindrom tulang belakang tegar.
4. Kaki Sakit dan Sindrom Jari Kaki Bergerak.
5. Sindrom malignan neuroleptik.
6. Sindrom hipertermia malignan.
7. Disbasia nyanyuk idiopatik.