Sindrom Dejerine

Sindrom Dejerine merujuk kepada penyakit yang agak jarang berlaku. Ia berdasarkan kecenderungan genetik. Sindrom Dejerine juga dipanggil neuropati hipertropik. Ia boleh dikatakan dengan segera bahawa penyakit itu tidak dapat diubati, kerana semua penyakit yang disebabkan oleh pelbagai mutasi dan perubahan gen tidak dapat disembuhkan.

Penerangan pertama penyakit itu dimiliki oleh pakar neurologi Perancis Dejerine, yang pada mulanya menganggap bahawa penyakit itu mempunyai akar yang mendalam dalam genetik. Beliau menyatakan bahawa penyakit itu ditularkan dari generasi ke generasi, diperhatikan dalam satu keluarga. Dia juga menjalankan kajian eksperimen yang membolehkannya membuat kesimpulan bahawa gen dominan bertanggungjawab untuk penularan penyakit itu. Oleh itu, dalam kaunseling genetik, adalah mungkin untuk mengira terlebih dahulu sama ada kanak-kanak akan dilahirkan sihat atau akan mengalami sindrom Dejerine.

Malangnya, tiada cara untuk menghalang perkembangannya. Sekiranya penyakit itu disebarkan kepada kanak-kanak, ia pasti akan berkembang.

[ 1 ]

Epidemiologi

Pada masa ini terdapat banyak jenis sindrom Dejerine. Walau bagaimanapun, mereka semua mempunyai ciri yang sama - mereka menunjukkan diri mereka di antara umur kelahiran dan 7 tahun. Pada masa yang sama, kira-kira 20% kes penyakit itu menunjukkan diri mereka pada tahun pertama kehidupan. Pada tahun kedua kehidupan, penyakit ini dikenali dalam 16% kes.

Sindrom Dejerine-Sottas adalah yang paling biasa. Ia didaftarkan dalam kira-kira 43% kes. Dalam kira-kira 96% kes, ia mengakibatkan hilang upaya sepenuhnya, orang itu terkurung di kerusi roda.

Tempat kedua tergolong dalam sindrom Dejerine-Klumpke, ia berlaku pada kira-kira 31% kes. Tempat ketiga diberikan kepada sindrom Dejerine-Russo, kekerapan kejadiannya adalah kira-kira 21% daripada kes. Pada masa yang sama, sindrom Dejerine-Russo dicirikan oleh pembentukan gejala yang stabil dalam tempoh setahun pada pesakit yang mengalami strok atau kemalangan serebrovaskular lain dalam bentuk akut.

Sindrom kesakitan berkembang tidak sekata. Dalam kira-kira 50% pesakit, kesakitan berlaku dalam tempoh 1 bulan selepas strok, dalam 37% - dalam tempoh dari 1 bulan hingga 2 tahun, dalam 11% kes - selepas tempoh 2 tahun. Paresthesia dan allodynia didaftarkan dalam 71% pesakit.

[ 2 ], [ 3 ]

Punca Sindrom Dejerine

Penyebab utama sindrom Dejerine adalah mutasi gen yang dihantar secara genetik autosomal. Walau bagaimanapun, banyak faktor genetik boleh mempengaruhi perkembangan patologi. Mereka mempengaruhi seseorang dan otaknya. Penyebab utama penyakit ini termasuk:

• trauma, kerosakan, kesan negatif lain. Ini terutama berlaku untuk saraf kranial. Penyakit ini juga boleh menjadi akibat daripada gegaran otak;
• patah tulang yang terletak di pangkal tengkorak;
• keradangan meninges, yang menunjukkan dirinya dalam bentuk akut. Keradangan boleh berasal dari pelbagai asal. Ia boleh disebabkan oleh agen berjangkit, keradangan, tindak balas alahan. Juga, perkembangan sindrom boleh menjadi akibat daripada trauma;
• keradangan meninges pelbagai asal yang telah menjadi kronik;
• peningkatan tekanan intrakranial.

[ 4 ], [ 5 ]

Faktor-faktor risiko

Terdapat faktor risiko tertentu yang boleh mencetuskan penyakit ini. Orang yang terdedah kepada faktor ini lebih terdedah kepada penyakit ini berbanding orang lain. Faktor risiko juga termasuk penyakit tertentu yang mengiringi patologi.

Kumpulan risiko termasuk pesakit yang menghidap tumor otak. Tumor yang memberi tekanan pada medulla oblongata boleh dianggap sebagai faktor risiko. Kumpulan ini juga termasuk pelbagai tuberkuloma, kerosakan vaskular, dan sarcoidosis. Kerosakan otak berlaku akibat tekanan pada otak. Kerosakan pada saluran otak boleh mempunyai sifat yang berbeza. Pertama sekali, ini melibatkan lesi hemoragik, embolisme, trombosis, aneurisme, kecacatan.

Juga, salah satu faktor yang menyumbang kepada perkembangan sindrom Dejerine adalah penyakit bersamaan seperti polyencephalitis, multiple sclerosis, poliomielitis. Bahaya juga boleh ditimbulkan oleh penyakit-penyakit yang disertai dengan gangguan fungsi normal otak, gangguan bekalan darahnya. Pertama sekali, seseorang harus berhati-hati dengan gangguan dalam aliran darah di katil arteri. Kumpulan risiko juga termasuk pesakit yang terdedah kepada gangguan bekalan darah ke saraf kedua belas, nukleusnya, gelung medial, piramid.

Syringobulbia dan lumpuh bulbar juga menyumbang kepada perkembangan penyakit ini. Faktor-faktor ini mewakili risiko yang tinggi, kerana ia dicirikan oleh perkembangan yang berterusan.

Tumor cerebellar pelbagai jenis juga boleh dianggap sebagai faktor risiko.

Pesakit kongenital dengan anomali kongenital otak termasuk dalam kumpulan risiko. Jika seseorang yang mengalami anomali sedemikian terdedah kepada agen berjangkit, toksik, degeneratif, risiko untuk membangunkan penyakit itu meningkat dengan ketara. Faktor seperti bahan kimia kaustik, bahan radioaktif boleh mencetuskan perkembangan patologi. Mereka boleh menyebabkan mutasi gen. Oleh itu, wanita yang terdedah kepada toksik, bahan kimia, serta tinggal di zon sinaran tinggi, boleh jatuh ke dalam kumpulan berisiko. Kecenderungan kepada penyakit dalam kes ini meningkat dengan mendadak.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Patogenesis

Patogenesis penyakit ini disebabkan oleh mutasi gen. Ia menyumbang kepada gangguan struktur sarung saraf batang. Apabila penyakit itu berkembang, pertumbuhan berlebihan sarung penghubung, yang merupakan sebahagian daripada tisu saraf, diperhatikan. Akibatnya, tisu penghubung hipertropi, dan bahan mukus didepositkan antara sambungan saraf. Ini membawa kepada penebalan yang ketara pada batang saraf, akar tulang belakang, dan saluran cerebellar. Bentuk mereka berubah. Proses degeneratif menjejaskan tisu saraf dan saraf tulang belakang.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Gejala Sindrom Dejerine

Sindrom Dejerine boleh menampakkan diri dengan cara yang sama sekali berbeza. Adalah penting untuk memahami bahawa terdapat banyak jenis penyakit ini, dan setiap daripada mereka menunjukkan dirinya dengan tanda-tanda yang berbeza. Oleh itu, masuk akal untuk bercakap tentang tanda-tanda ciri setiap jenis individu sindrom ini.

Walau bagaimanapun, terdapat beberapa tanda awal yang secara amnya boleh menunjukkan kemungkinan kanak-kanak mengalami patologi. Pada peringkat awal, jenis yang berbeza mungkin mempunyai banyak ciri yang serupa.

[ 17 ], [ 18 ]

Tanda-tanda pertama

Dalam kebanyakan kes, penyakit itu sudah nyata sepenuhnya pada usia prasekolah. Walau bagaimanapun, tanda-tanda pertamanya boleh disyaki hampir dari kelahiran kanak-kanak itu. Jika kanak-kanak itu berkembang lebih perlahan daripada rakan sebayanya, ini mungkin tanda pertama yang membimbangkan. Ia adalah perlu untuk memberi perhatian khusus kepada kanak-kanak yang tidak duduk pada usia yang sesuai, mengambil langkah pertama lewat, mula bergerak secara bebas.

Rupa anak pun boleh cakap banyak. Biasanya, otot muka kanak-kanak itu terkulai. Lengan dan kaki secara beransur-ansur mula berubah bentuk. Mereka menjadi kurang sensitif, praktikalnya tidak bertindak balas terhadap apa-apa. Keadaan ini boleh menjadi semakin teruk, sehingga otot atrofi.

Sebaik sahaja kanak-kanak mula berkembang dengan tidak betul, anda perlu berjumpa doktor. Perundingan dengan pakar neurologi adalah perlu.

Semasa peperiksaan, doktor menemui tanda tambahan yang menunjukkan sindrom. Kedutan fibrillary pada otot diperhatikan. Banyak refleks tendon tidak ditunjukkan. Pupil mungkin menjadi sempit dan dalam kebanyakan kes tidak bertindak balas terhadap cahaya. Doktor mengesahkan tanda-tanda kelemahan otot muka.

[ 19 ], [ 20 ]

Tahap

Terdapat peringkat ringan (awal), peringkat sederhana dan teruk. Peringkat awal adalah apabila tanda-tanda awal penyakit muncul. Peringkat ini biasanya berlaku pada peringkat bayi.

Peringkat pertengahan adalah kelewatan yang ketara dalam perkembangan pertuturan dan motor, pelbagai gangguan motor, kepekaan terjejas, kehilangan beberapa refleks, dan tindak balas visual terjejas.

Tahap yang teruk – kehilangan pendengaran sensorineural, kecacatan rangka, gangguan nada otot, nystagmus. Perkembangan penyakit. Berakhir dengan hilang upaya.

Borang

Terdapat banyak jenis sindrom Dejerine, bergantung kepada jenis dan keterukan lesi. Yang paling biasa ialah sindrom bergantian, sindrom Dejerine-Sotta, sindrom Dejerine-Klumpke, sindrom Dejerine-Rousset.

[ 21 ]

Sindrom bergantian Dejerine

Jika kanak-kanak mengalami sindrom bergantian, lidah adalah yang pertama lumpuh. Lebih-lebih lagi, bukan keseluruhan lidah yang terjejas, tetapi hanya sebahagian daripadanya. Hemiparesis berkembang di bahagian yang bertentangan. Kepekaan terhadap getaran mencapai lapisan dalam. Kanak-kanak itu secara praktikal tidak membezakan sensasi sentuhan. Penyebabnya ialah trombosis atau penyumbatan arteri basilar. Inilah yang mengganggu innervation dan bekalan darah ke medulla oblongata.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Sindrom Dejerine Klumpke

Dalam sindrom Dejerine-Klumpke, cawangan bawah sendi bahu lumpuh. Bukan keseluruhan anggota badan yang lumpuh, tetapi hanya sebahagian sahaja. Paresis dan lumpuh tangan secara beransur-ansur berkembang. Kepekaan kawasan yang sepadan berkurangan secara mendadak. Keadaan kapal berubah. Reaksi pupil adalah tidak normal.

Lumpuh secara beransur-ansur merebak ke lapisan dalam rangka otot. Kebas yang teruk diperhatikan. Mula-mula tangan menjadi kebas, kemudian lengan bawah, siku. Dalam kes yang teruk, saraf toraks pun boleh terjejas. Banyak ptosis dan mioses juga berkembang.

Sindrom Dejerine Roussy

Sindrom ini dicirikan oleh kerosakan pada arteri berlubang. Turut rosak adalah kawasan sekitar arteri, dan kawasan otak yang dipersarafi oleh arteri yang terjejas. Sindrom ini juga dipanggil sindrom kesakitan kronik, atau sindrom kesakitan thalamic (selepas strok).

Nama ini dijelaskan oleh fakta bahawa sindrom itu disertai dengan kesakitan yang sengit, berterusan, menindik. Kesakitan sering tidak dapat ditanggung. Penyakit ini juga disertai dengan rasa sakit, memulas seluruh badan. Hyperpathy juga diperhatikan, akibatnya beberapa otot menjadi nada yang berlebihan. Walau bagaimanapun, sensitiviti berkurangan secara mendadak. Juga, penyakit ini dicirikan oleh serangan panik, tangisan yang tidak wajar, jeritan, atau ketawa.

Dalam kes ini, kerosakan kebanyakannya terhad kepada satu pihak. Ini boleh jadi satu kaki atau satu lengan. Di kawasan yang terjejas, kesakitan teruk dan sensasi terbakar terutamanya diperhatikan. Kesakitan meletihkan pesakit. Ia boleh diburukkan oleh pelbagai faktor. Kesakitan boleh menjadi lebih teruk oleh kedua-dua emosi positif dan negatif. Sakit juga boleh menjadi lebih teruk oleh haba, sejuk, dan pelbagai pergerakan.

Selalunya penyakit ini sukar untuk dibezakan, untuk dipisahkan daripada penyakit lain. Ia mempunyai banyak tanda yang serupa dengan lesi neuralgik yang lain. Kadang-kadang ia akhirnya boleh ditubuhkan hanya selepas sindrom kesakitan telah terbentuk sepenuhnya.

Sindrom Dejerine Sottas

Sindrom Dejerine-Sotta adalah sejenis penyakit. Penyakit ini adalah genetik. Dalam perjalanan penyakit ini, ketebalan saraf batang terjejas. Penyakit ini boleh didiagnosis pada peringkat awal kehamilan menggunakan kaunseling genetik. Semasa lahir, kanak-kanak itu tidak berbeza dengan anak yang sihat. Kemudian, apabila ia membesar dan berkembang, ia menjadi ketara bahawa kanak-kanak itu berkembang dengan sangat perlahan. Pergerakan yang lemah, ucapan tidak terbentuk. Otot sangat santai, kanak-kanak tidak dapat memegang kepala, leher, badan. Reaksi visual terjejas. Kanak-kanak itu sangat ketinggalan dalam perkembangan rakan sebayanya. Sensitiviti berkurangan secara progresif, otot secara beransur-ansur atrofi. Pembangunan penuh tidak berlaku. Secara beransur-ansur, atrofi berlalu ke sistem rangka. Ia berakhir dengan kecacatan.

Sindrom Neri Dejerine

Dalam sindrom Neri Dejerine, akar posterior saraf tunjang sentiasa jengkel. Penyebabnya ialah osteochondrosis, pelbagai tumor yang menjejaskan otak dan menekannya. Hernia, mencubit, kecederaan juga menyumbang kepada tekanan pada akar. Di samping itu, ini boleh berlaku disebabkan oleh pertumbuhan tulang yang kuat. Manifestasi utama adalah kesakitan yang teruk di tempat di mana tekanan berlaku pada otak dan akarnya.

Dalam kebanyakan kes, sindrom ini bukanlah yang utama, tetapi bersamaan, dengan pelbagai patologi dan penyakit lain. Sebagai contoh, ia secara tradisinya mengiringi osteochondrosis. Ciri tersendiri adalah sakit yang tajam di kawasan lumbar, dan sakit yang mengganggu di leher dan kepala, yang tidak membenarkan seseorang mengangkat kepalanya sepenuhnya dari kedudukan berbaring. Secara beransur-ansur, kawasan ini mengeras, sensitiviti secara beransur-ansur hilang. Kekejangan otot juga diperhatikan. Secara beransur-ansur, anggota badan mengalami perubahan patologi.

Sindrom Landouzy Dejerine

Sinonim ialah myopathy. Nama penyakit itu menunjukkan kelemahan otot, yang sentiasa berkembang. Secara selari, perkembangan pelbagai patologi dalam otot, proses dystrophik diperhatikan. Kita boleh mengatakan bahawa ini bukan penyakit yang berasingan, tetapi keseluruhan kumpulan penyakit. Bahagian bahu, skapula dan muka terjejas. Penyakit ini adalah patologi genetik, diturunkan dari generasi ke generasi.

Ia berkembang dalam beberapa peringkat. Pada peringkat pertama, kelemahan muka berkembang, akibatnya otot muka bukan sahaja lemah, tetapi juga kehilangan bentuk dan menjadi herot. Akibatnya, wajah memperoleh ciri yang tidak teratur dan herot. Selalunya, penyakit ini boleh dikenali dengan mulut bulat dan bibir bawah dan atas meleleh.

Secara beransur-ansur, penyakit itu berkembang sehingga orang itu tidak lagi dapat menutup mulutnya. Dia membiarkan mulutnya terbuka dahulu semasa tidur, kemudian bahkan pada siang hari. Secara beransur-ansur, kelemahan otot menjejaskan otot ikat pinggang bahu.

Dalam kes yang jarang berlaku, otot dan lidah faring mungkin lemah. Tetapi gejala ini tidak mempunyai nilai diagnostik dan tidak begitu ketara seperti gejala lain.

Pada peringkat yang paling teruk, seseorang mengalami kelemahan otot rangka. Pertama, lengan menjadi lemah, kemudian kaki. Prognosisnya mengecewakan - ketidakupayaan.

Komplikasi dan akibatnya

Sindrom Dejerine tidak boleh diubati. Ia berakhir dengan kecacatan. Orang itu terkurung di atas katil atau kerusi roda.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Diagnostik Sindrom Dejerine

Sindrom Dejerine boleh didiagnosis berdasarkan gejala dan manifestasi klinikal yang menjadi ciri penyakit. Dalam sesetengah kes, gambar itu begitu ketara sehingga penyakit itu boleh disyaki walaupun berdasarkan pemeriksaan. Tetapi pada hakikatnya, semuanya lebih rumit. Penyakit neurologi lain boleh menampakkan diri dengan cara yang sama. Oleh itu, adalah penting untuk segera menganalisis tanda-tanda klinikal yang sedia ada, menganalisis data peperiksaan subjektif dan objektif. Kesimpulan akhir dibuat berdasarkan kajian makmal dan instrumental. Ia juga perlu untuk mengkaji sejarah perubatan, sejarah keluarga.

[ 29 ], [ 30 ]

Ujian

Diagnosis sindrom Dejerine boleh disahkan berdasarkan analisis cecair serebrospinal, biopsi. Hasil daripada kajian cecair serebrospinal, sejumlah besar protein, serpihan protein dapat dikesan. Mereka adalah ciri tersendiri yang menunjukkan sindrom Dejerine.

Dalam sesetengah kes, ini sudah cukup untuk menubuhkan diagnosis yang tepat. Tetapi kadang-kadang keraguan timbul. Sebagai contoh, jika terdapat sedikit serpihan protein dalam cecair serebrospinal, ini mungkin menunjukkan penyakit saraf yang lain. Oleh itu, dalam kes yang meragukan sedemikian, biopsi dilakukan. Biopsi memerlukan pengambilan serabut saraf. Mereka diambil dari otot siku dan betis. Sindrom Dejerine ditunjukkan dengan tepat oleh kehadiran hipertrofi tisu saraf. Dengan patologi ini, sarung gentian saraf menebal dengan mendadak.

Di samping itu, sebagai hasil kajian tisu saraf di bawah mikroskop, dapat dipastikan bahawa bukan sahaja membran menebal, tetapi bilangan gentian itu sendiri juga berkurangan dengan ketara. Penyahmineralan juga berlaku. Bilangan serabut saraf berkurangan.

Diagnostik instrumental

Tetapi kadang-kadang terdapat kes-kes apabila ujian tidak mencukupi untuk memastikan bahawa seseorang mempunyai sindrom Dejerine. Kemudian peralatan khas diperlukan. Dalam kebanyakan kes, komputer dan pengimejan resonans magnetik digunakan. Kaedah ini memungkinkan untuk mengesan betapa rosaknya saraf kedua belas. Kemudian, selepas keputusan diterima, doktor memilih rawatan. Terapi ditetapkan oleh pakar neurologi atau pakar bedah saraf.

Diagnosis pembezaan

Intipati diagnostik pembezaan adalah untuk memisahkan dengan jelas gejala satu penyakit dari yang lain yang mempunyai manifestasi yang sama. Dalam sindrom Dejerine, ini sangat penting, kerana prognosis dan rawatan selanjutnya bergantung padanya. Penyakit ini selalunya boleh dikelirukan dengan penyakit neurologi lain, lumpuh.

Sebaik sahaja diagnosis telah disahkan, adalah perlu untuk membezakannya daripada jenis lain, iaitu, untuk menentukan dengan jelas jenis sindrom Dejerine yang spesifik yang kita hadapi. Biopsi dan analisis cecair serebrospinal boleh membantu dengan ini.

Kehadiran sindrom Dejerine ditunjukkan oleh protein dalam cecair serebrospinal dan gentian saraf yang menebal dalam biopsi. Jenis sindrom biasanya ditentukan oleh gambaran klinikal dan tanda-tanda patognomonik, iaitu, tanda-tanda yang merupakan ciri penyakit tertentu, unik untuknya, dan merupakan ciri tersendiri.

Rawatan Sindrom Dejerine

Oleh kerana penyakit itu adalah genetik, adalah penting untuk memahami bahawa mustahil untuk menyembuhkannya sepenuhnya dan menyingkirkannya. Kemungkinan besar, penyakit itu akan berkembang, dan tidak mungkin untuk menghentikannya dengan cara apa pun. Tetapi ini tidak bermakna ia tidak berbaloi untuk dirawat. Anda hanya perlu memilih rawatan yang paling berhati-hati dan rasional. Ia boleh melambatkan perkembangan penyakit, boleh mengurangkan penderitaan pesakit dengan ketara.

Apabila memilih rawatan, mereka dipandu oleh fakta bahawa terapi etiologi adalah tidak rasional. Terapi etiologi difahami sebagai rawatan yang bertujuan untuk menghapuskan punca. Untuk penyakit genetik, adalah mustahil untuk menghapuskan puncanya. Oleh itu, terapi simptomatik kekal, iaitu, terapi yang bertujuan untuk melegakan gejala penyakit, mengurangkan keadaan umum, kesejahteraan pesakit. Rejimen rawatan boleh berbeza sama sekali. Segala-galanya bergantung pada gejala mana yang mendominasi, apa yang membimbangkan pesakit pada masa ini. Untuk memastikan kelegaan gejala dan pada masa yang sama mencegah perkembangan lanjut penyakit, terapi kompleks digunakan.

Terapi kompleks biasanya termasuk ubat penahan sakit, kerana sindrom ini hampir selalu disertai dengan sensasi yang menyakitkan. Sekiranya tiada kesakitan (yang berlaku agak jarang), ubat-ubatan tersebut boleh dikecualikan.

Terapi metabolik, yang meningkatkan proses metabolik, menggalakkan pemakanan tisu yang lebih baik, dan membuang metabolit, mesti ada. Rawatan jenis ini terutamanya bertujuan untuk mengekalkan tisu otot, kerana ia sangat terdedah kepada proses degeneratif dan seterusnya boleh atrofi. Matlamat utama terapi ini adalah untuk mencegah atrofi.

Ia juga perlu menggunakan ubat untuk meningkatkan kekonduksian saraf. Mereka membenarkan menormalkan proses metabolik dalam tisu saraf, memulihkan atau mengekalkan sensitiviti hujung saraf, dan mencegah kematian reseptor.

Sebagai tambahan kepada rawatan dadah, fisioterapi mungkin juga ditetapkan. Kursus urutan, terapi manual, dan pelbagai terapi alternatif mungkin diperlukan. Pada masa ini, terdapat banyak produk ortopedik yang berbeza yang memungkinkan untuk mencegah perkembangan penyakit rangka. Ia juga mungkin untuk mencegah perkembangan kecacatan kaki. Kontraktur sendi juga boleh dicegah dengan bantuan produk ortopedik.

Kadang-kadang rawatan boleh ditujukan untuk menghapuskan punca yang menimbulkan penyakit. Sememangnya, jika ia bukan punca genetik. Sebagai contoh, dalam beberapa kes, walaupun seseorang mempunyai kecenderungan genetik, penyakit itu tidak nyata. Tetapi kemudian, akibat beberapa faktor, penyakit itu mula berkembang atau berkembang. Oleh itu, penyebabnya boleh menjadi trombosis arteri. Arteri yang rosak memampatkan bahagian bersebelahan otak, mengganggu bekalan darahnya. Dalam kes ini, adalah dinasihatkan untuk cuba menghapuskan punca - keluarkan trombosis. Dalam kes ini, campur tangan pembedahan mungkin diperlukan.

Dalam kes lain, terapi sokongan dan berterusan diperlukan.

Ubat-ubatan

Ubat digunakan secara eksklusif untuk menghapuskan gejala. Sebagai contoh, untuk merawat sindrom kesakitan, disyorkan untuk menggunakan cabrazepam pada dos 3-5 mg / kg berat badan 2-3 kali sehari.

Ketorolac juga boleh disyorkan pada kepekatan 60 mg/hari, 2 kali sehari. Trometamol digunakan pada 60 mg / hari, 2 kali sehari, ketonal - 50 mg 1-2 kali sehari, dos harian maksimum ialah 100-150 mg.

Vitamin

Vitamin diperlukan untuk mengekalkan keadaan umum badan, untuk menormalkan sistem imun, untuk melindungi daripada penyakit berjangkit dan lain-lain. Vitamin juga membantu meningkatkan kesejahteraan umum kanak-kanak. Vitamin utama yang diperlukan untuk fungsi normal badan (dos harian):

• B – 2-3 mg
• PP – 30 mg
• H – 7-8 mcg
• C – 250 mg
• D – 20 mcg
• E – 20 mg.

Rawatan fisioterapi

Fisioterapi tidak boleh menyembuhkan sindrom Dejerine. Tetapi dalam beberapa kes, fisioterapi boleh digunakan. Ia biasanya digunakan untuk tujuan tertentu. Oleh itu, elektroforesis meningkatkan kebolehtelapan tisu dengan ketara dan boleh digunakan untuk memastikan ubat-ubatan menembusi tisu dengan lebih cepat dan lebih berkesan. Sesetengah prosedur fisioterapi boleh mengurangkan kesakitan, melegakan otot, dan melegakan kekejangan. Mereka boleh memperbaiki keadaan keseluruhan badan dengan ketara. Fisioterapi juga membantu melegakan kesakitan.

Pemulihan rakyat

Terdapat ubat-ubatan rakyat yang membantu meringankan penderitaan pesakit. Tidak mustahil untuk menyembuhkan sindrom Dejerine, tetapi ini tidak bermakna anda harus berputus asa dan tidak berusaha untuk melegakan atau mengurangkan gejala. Ubat-ubatan rakyat membantu dalam mengatasi gejala, melegakan kesakitan. Mereka memberikan bantuan dan sokongan psikologi yang signifikan kepada pesakit. Penyakit ini tidak dapat diubati, tetapi perkembangannya boleh diperlahankan.

Dalam kes paresis, lumpuh, kelemahan otot muka, disyorkan untuk menggunakan oat. Gunakan jus oat hijau. Ambil satu pertiga daripada gelas dua kali sehari. Adalah lebih baik untuk mengambil sebelum makan. Kesannya adalah pengukuhan umum.

Lumpuh dan paresis lega dengan penggunaan pudina dan balsem lemon. Adalah disyorkan untuk membancuhnya, membuat rebusan dan meminumnya hangat. Herba ini agak selamat, jadi ia boleh digunakan dalam kuantiti yang banyak, tetapi bukan tanpa kawalan. Kira-kira satu liter sehari dibenarkan. Herba ini juga boleh ditambah ke dalam teh secukup rasa. Minum dalam kuantiti tanpa had, secukup rasa dan mood. Biasanya mereka membenarkan otot berehat, dan juga menormalkan keadaan sistem saraf, mempunyai kesan menenangkan.

Pudina dan balsem lemon juga boleh dicampur dengan mistletoe, kira-kira dalam perkadaran yang sama, dan digunakan sebagai rebusan. Dalam kes ini, ia perlu digunakan dalam kuantiti terhad, kira-kira 20-30 ml tiga kali sehari. Infusi ini membantu menghilangkan kekejangan, kesakitan, melegakan otot, dan menenangkan sistem saraf.

Mandi dengan herba perubatan mempunyai kesan yang baik pada badan. Anda boleh membancuh mandian dari penggantian. Untuk ini, kira-kira 2-3 liter infusi kuat dibuat secara berasingan, kemudian ia dituangkan ke dalam mandi dengan suhu yang selesa. Adalah disyorkan untuk mandi selama 20-30 minit. Mereka membolehkan anda mengencangkan otot anda, menormalkan aktiviti sistem saraf. Herba boleh digabungkan, berselang seli. Anda boleh menggunakan merebus tumbuhan konifer: pain, cemara, cedar. Anda boleh menambah chamomile, linden, raspberi, jelatang.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Rawatan herba

Jika seseorang mengalami gangguan koordinasi, paresis dan lumpuh, herba ephedra boleh digunakan. Ia digunakan dalam bentuk rebusan. Bancuh kira-kira 5 g herba dalam 500 ml air mendidih. Anda boleh minum 2-3 sudu tiga kali sehari.

Juga, untuk menormalkan keadaan otot, tenang, melegakan kekejangan, sakit, gunakan merebus atau penyerapan valerian. Berwarna alkohol valerian boleh dijual secara komersil. Kaedah pentadbiran biasanya ditunjukkan pada pembungkusan.

Untuk menyediakan rebusan di rumah, tuangkan kira-kira 5 g herba ke dalam segelas air dan minum rebusan ini sepanjang hari. Anda juga boleh menambahnya ke dalam teh.

Merebus chamomile boleh digunakan dengan cara yang sama. Ia juga mempunyai kesan anti-radang, menormalkan sistem imun dan metabolisme.

Adalah disyorkan untuk menggunakan merebus calendula 1 sudu besar tiga kali sehari. Ia mempunyai kesan anti-radang, melegakan bengkak.

Homeopati

Ubat homeopati juga boleh memberi kesan positif, memperbaiki keadaan umum badan, dan menghapuskan gejala individu. Kesan sampingan jarang berlaku jika dos dan kaedah pentadbiran diikuti dengan betul. Adalah penting untuk mempertimbangkan bahawa banyak bahan mempunyai kesan kumulatif, yang bermaksud bahawa kesannya hanya akan muncul selepas tamat kursus penuh rawatan, atau selepas beberapa waktu. Adalah perlu untuk mematuhi langkah berjaga-jaga asas: berunding dengan doktor sebelum mengambil, kerana sesetengah bahan mungkin tidak serasi antara satu sama lain atau dengan ubat-ubatan. Akibatnya mungkin tidak dapat diramalkan.

Untuk lumpuh lembik, paresis, hyperkinesis, kelemahan otot muka, disyorkan untuk mengambil Securinega sibirica. Kira-kira 15 g daun hancur dan dahan kecil dituangkan dengan 250 ml air mendidih. Masukkan sehingga sejuk. Tapis, ambil satu pertiga gelas, dua kali sehari.

• Koleksi No. 1. Untuk lesi medulla oblongata, cerebellum

Ambil daun raspberi, daun currant, valerian, motherwort dalam nisbah 2:1:2:1. Ambil dalam bentuk infusi, satu pertiga daripada segelas tiga kali sehari.

• Koleksi No. 2. Untuk lumpuh spastik

Ambil daun balsem lemon, chamomile, sage, dan pudina dalam nisbah 1:1:2:2. Ambil dalam bentuk infusi tiga kali sehari, satu pertiga daripada segelas.

• Koleksi No. 3. Untuk sindrom kesakitan, kekejangan, lumpuh

Ambil daun stevia, jelatang, kon hop biasa, dan bunga echinacea dalam nisbah 2:1:1:1. Ambil sebagai infusi tiga kali sehari.

Rawatan pembedahan

Dalam sesetengah kes, hanya campur tangan pembedahan boleh membantu. Sebagai contoh, jika pesakit mempunyai sebarang kecederaan, tumor, ia mesti dikeluarkan. Trombosis atau penyumbatan arteri juga mungkin memerlukan campur tangan pembedahan.

Dalam kes patologi saluran darah, campur tangan pembedahan intravaskular invasif minimum adalah berkesan.

Jika arteri tertentu terjejas, ia mungkin memerlukan pembedahan untuk memperbaiki peredaran serebrum dan menormalkan pemuliharaan kawasan ini.

Tetapi dalam beberapa kes terdapat patologi yang tidak boleh dikendalikan. Ini boleh menjadi pelbagai anomali kongenital, kecederaan.

Pencegahan

Tiada pencegahan khusus terhadap penyakit ini. Satu-satunya kaedah ialah kaunseling genetik yang tepat pada masanya. Jika mutasi gen yang menunjukkan sindrom Dejerine dikesan semasa proses, adalah disyorkan untuk menamatkan kehamilan.

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Ramalan

Perjalanan penyakit ini sentiasa progresif, tempoh remisi adalah pendek. Prognosis adalah tidak menguntungkan. Ini terutamanya disebabkan oleh fakta bahawa proses degeneratif utama berlaku dalam sistem saraf, otak. Apabila penyakit itu berlanjutan, keupayaan untuk bekerja hilang. Akhirnya, pesakit terkurung di kerusi roda atau katil.

[ 39 ]