Sindrom hiperosinofil idiopatik: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Sindrom Idiopathic hypereosinophilic (disebarkan kolagen eosinophilic; leukemia eosinophilic; endokarditis fibroplastic Leffler dengan eosinofilia) adalah suatu keadaan yang ditentukan oleh eosinofilia darah periferi lebih dari 1500 / L secara berterusan selama 6 bulan dengan penglibatan atau disfungsi organ, secara langsung disebabkan oleh eosinofilia, jika tiada parasit, alergi atau sebab-sebab lain eosinofilia. Gejala yang berbeza-beza dan bergantung kepada yang berlaku organ disfungsi. Rawatan bermula dengan prednisone dan mungkin termasuk hydroxyurea, interferon, dan sebagai imatinib.

Hanya dalam pesakit individu dengan eosinofilia berpanjangan yang membangunkan sindrom hypereosinophilic. Walaupun mungkin melibatkan mana-mana organ dalam proses ini, jantung, paru-paru, limpa, kulit dan sistem saraf biasanya terjejas. Penglibatan dalam proses jantung sering menyebabkan patologi jantung dan kematian. Seperti yang baru ditubuhkan, tirosin kinase, FIP1L1-PDGFR, adalah penting dalam patofisiologi proses tersebut.

[1], [2], [3]

Gejala sindrom hypereosinophilic idiopathic

Gejala beragam dan bergantung kepada disfungsi organ mana yang berlaku. Gejala klinikal adalah dua jenis utama. Jenis pertama menyerupai penyakit myeloproliferative dengan splenomegaly, thrombocytopenia, kadar serum vitamin B ₁₂ meningkat dan hypogranulation dan vacuolization of eosinophils. Pada pesakit dengan jenis ini, fibrosis endomiokardial atau (lebih jarang) leukemia sering berkembang. Jenis kedua mempunyai manifestasi dari jenis hipersensitif dengan edema angioneurotik, hypergammaglobulinemia, peningkatan kadar IgE serum dan kompleks imun yang beredar. Pesakit dengan jenis sindrom hipereosinofilik ini berkemungkinan kurang membangunkan penyakit jantung yang memerlukan terapi, dan tindak balas yang baik terhadap glukokortikoid dicatatkan.

Gangguan pada pesakit dengan sindrom trombositopenik idiopatik

Sistem	Kejadian	Manifestasi
Perlembagaan	50%	Kelemahan, keletihan, anoreksia, demam, penurunan berat badan, myalgia
Cardiopulmonary	> 70%	Memuntahkan ketat atau cardiomyopathy infiltrative, atau mitral atau tricuspid dengan batuk, sesak nafas, kegagalan jantung, aritmia, penyakit endomyocardial, menyusup paru-paru, effusions pleural, dan parietal thrombi dan embolus
Hematologi	> 50%	Fenomena thromboembolic, anemia, thrombocytopenia, limfadenopati, splenomegaly
Neurologi	> 50%	Penyebaran encephalopathy dengan tingkah laku yang merosakkan, fungsi kognitif dan sindrom spastik, neuropati periferal, embolisme serebral dengan gangguan fokal
Dermatologi	> 50%	Dermographism, angioedema, ruam, dermatitis
ZHKT	> 40%	Cirit-birit, loya, kekejangan
Imunologi	50%	Peningkatan imunoglobulin (terutamanya IgE), mengedarkan kompleks imun dengan penyakit serum

[4], [5]

Diagnostik sindrom hypereosinophilic idiopathic

Diagnosis disyaki pada pesakit dengan eosinofilia tanpa sebab yang jelas dan dengan gejala menunjukkan disfungsi organ. Pesakit sedemikian perlu menjalani ujian dengan prednisolone untuk mengecualikan eosinophilia sekunder. Ia perlu untuk menjalankan echocardiography untuk menentukan kerosakan miokardium. Satu kajian mengenai analisis umum dan smear darah membantu menjelaskan yang mana kedua-dua jenis eosinofilia berlaku. Dalam 1/3 pesakit dengan kedua-dua jenis eosinofilia, terdapat trombositopenia.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Rawatan sindrom hypereosinophilic idiopathic

Tidak ada keperluan untuk rawatan sehingga terdapat manifestasi disfungsi organ, yang mana pesakit diperiksa setiap 2 bulan. Terapi bertujuan untuk mengurangkan bilangan eosinofil berdasarkan premis bahawa manifestasi penyakit adalah akibat penyusupan tisu oleh eosinofil atau pembebasan kandungannya. Komplikasi dari kerosakan organ tempatan mungkin memerlukan rawatan agresif tertentu (contohnya, kerosakan pada injap jantung mungkin memerlukan penggantian injap).

Terapi bermula dengan pelantikan prednisolon 1 mg / kg sehingga penambahbaikan klinikal atau normalisasi bilangan eosinofil dicapai. Tempoh terapi yang mencukupi ialah 2 bulan atau lebih. Apabila remisi dicapai, dos perlahan berkurangan dalam tempoh 2 bulan akan datang kepada dos 0.5 mg Dkgsut), kemudian pergi untuk menerima 1 mg / kg setiap hari. Pengurangan lebih lanjut perlu sehingga dos minimum yang mengendalikan penyakit tercapai. Jika mengambil prednisolone selama 2 bulan atau lebih tidak mempunyai kesan, dos prednisolon yang lebih tinggi diperlukan. Jika anda tidak dapat mengurangkan dos prednisone tanpa memburukkan lagi penyakit, hidroksiurea ditambah dari 0.5 hingga 1.5 gram sehari. Matlamat terapeutik adalah tahap eosinofil 4000-10 000 / μl.

Interferon juga boleh digunakan pada pesakit dengan ketidakcekapan prednisone, terutamanya dalam penyakit jantung. Dos 3 hingga 5 juta unit subcutaneously 3 kali seminggu, bergantung kepada keberkesanan klinikal dan toleransi terhadap kesan sampingan. Penamatan terapi interferon boleh mengakibatkan pemisahan penyakit.

Imatinib, seorang perencat oral pro-thekinase, adalah rawatan yang menjanjikan untuk eosinophilia. Seperti yang ditunjukkan, terapi sedemikian menormalkan bilangan eosinofil dalam tempoh 3 bulan dalam 9 daripada 11 pesakit yang dirawat.

Rawatan pembedahan dan terapeutik diperlukan untuk tanda-tanda penyakit jantung (misalnya, kardiomiopati infiltratif, kerosakan injap, kegagalan jantung). Komplikasi trombosis mungkin memerlukan pelantikan agen antiplatelet (contohnya, aspirin, clopidogrel, ticlopidine); antikoagulan ditunjukkan dengan trombosis parietal dari ventrikel kiri atau serangan iskemia sementara yang tidak bertindak balas terhadap terapi aspirin.

Ramalan

Sindrom hypereosinophilic mempunyai prognosis yang buruk, punca kematian biasanya disfungsi organ. Terapi berterusan boleh meningkatkan prognosis.

[14], [15], [16], [17], [18]