Pakar perubatan artikel itu
Penerbitan baru
Sindrom klinikal kerosakan timus (kelenjar timus).
Ulasan terakhir: 04.07.2025
Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.
Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.
Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Setara klinikal sindrom pembaziran adalah manifestasi aplasia thymic kongenital. Ini adalah penyakit yang agak jarang dicirikan oleh limfopenia dan agammaglobulinemia. Ia biasanya menunjukkan dirinya selepas umur tiga bulan dengan cirit-birit yang teruk yang tidak bertindak balas terhadap rawatan. Cachexia, batuk berterusan, leher kaku, dan ruam seperti campak berkembang. Antibodi khusus dan ioaglutinin tidak hadir sama sekali dalam serum darah. Prognosis adalah sangat tidak menguntungkan, walaupun terdapat bukti kesan positif ekstrak timus. Autopsi mendedahkan timus yang kurang berkembang, yang tidak mengandungi mayat Hassall, tetapi kaya dengan sel mast. Semua tisu limfoid adalah hipotropik dan diwakili hampir secara eksklusif oleh sel retikular tanpa limfosit dan sel plasma.
Contoh sindrom yang berkaitan dengan hipertrofi kelenjar timus ialah anemia hemolitik yang bersifat autoimun, serta myasthenia malignan yang telah disebutkan. Timoma sejati ditemui dalam 15% pesakit dengan penyakit ini, dan 60-70% lagi mempunyai hipertrofi medula timus yang mengandungi pusat germinal. Sel plasma terdapat dalam tisu penghubung perivaskular kelenjar timus. Idea sifat autoimun disahkan oleh gabungan penyakit yang kerap dengan proses autoimun lain (disseminated lupus erythematosus), serta kehadiran antibodi kepada tisu lain (kelenjar tiroid), faktor reumatoid, dan lain-lain dalam serum darah. Serum pesakit mengandungi antibodi khusus bukan sahaja kepada reseptor asetilkolin otot, tetapi juga kepada antigen otot intraselular. Pembuangan timus pada peringkat awal selepas permulaan penyakit sering membawa kepada penawar.
Perubahan morfologi dalam timus (penampilan pusat germinal dan sel plasma di dalamnya) juga diperhatikan dalam penyakit autoimun yang lain.
Tumor timus agak jarang berlaku (5-10% daripada semua tumor mediastinal). Kebanyakannya ialah timoma epitelium atau limfoepitelial yang mengandungi sel jernih yang bercirikan. Kadang-kadang tumor ini disertai dengan gangguan sintesis globulin serum (hypo- atau hypergammaglobulinemia) dan pelbagai anemia (pansitopenia, erythropenia, trombopenia, dll.). Hubungan antara timoma epitelium sel kecil dan perkembangan sindrom Cushing telah diterangkan. Pembuangan timus dalam kes sedemikian (terutamanya dengan adanya perubahan hematologi) mempunyai kesan positif. Tumor timus boleh menjadi malignan, berkembang menjadi tisu sekeliling dan bermetastasis ke organ dada. Timoma limfoepitelial dikesan dalam kes miokarditis granulomatous dan myositis. Terdapat data (terutamanya eksperimen) mengenai peranan patologi timus dalam genesis leukemia limfositik.
[