Sindrom Leffler

Sindrom Loeffler adalah penyakit alahan yang dicirikan oleh peningkatan bilangan eosinofil dalam darah periferal dan kehadiran penyusupan eosinofilik sementara dalam satu atau kedua-dua paru-paru. Atau - penyusupan paru-paru meruap eosinofilik, eosinofilia paru-paru ringkas, radang paru-paru eosinofilik ringkas.

Terdapat dua jenis sindrom Löffler.

1. Sindrom Loeffler I - penyusupan meruap eosinofilik.
2. Sindrom Loeffler II adalah kardiomiopati yang terhad.

Kod ICD-10

J82. 41,42. Asma eosinofilik, radang paru-paru Loeffler.

Pneumonia eosinofilik meluas, lebih kerap di kawasan tropika. Ia berkembang pada lelaki dan wanita dengan kekerapan yang sama, terutamanya pada usia 16-40 tahun.

Apakah yang menyebabkan sindrom Loeffler?

Sindrom Löffler pertama kali diterangkan pada tahun 1932 oleh Profesor Wilhelm Löffler dari Universiti Zurich. Dia membuktikan bahawa helminths, yang larvanya berhijrah melalui paru-paru, memainkan peranan dalam perkembangan keradangan eosinofilik pada tisu paru-paru.

Pada masa ini, sindrom adalah sekumpulan proses keradangan pelbagai etiologi dalam satu atau kedua-dua paru-paru.

Hampir mana-mana parasit (ascarid, cacing tambang, trichinella, strongyloides, toxocara, pinworms, filaria, cacing hati, cacing kucing, schistosomes dan cacing pipih lain) boleh menyebabkan sindrom Löffler. Oleh itu, baru-baru ini, pesakit kumpulan ini sering didiagnosis dengan toxocariasis, disebabkan oleh pencerobohan larva nematod Toxocara canis dan Toxocara cati, parasit usus kucing dan anjing.

Alergen penyedutan mungkin memainkan peranan dalam perkembangan sindrom: debunga, spora kulat, beberapa bahan industri (khususnya, habuk nikel), ubat-ubatan (sulfonamides, penisilin, sebatian emas). Walau bagaimanapun, dalam banyak kes adalah mustahil untuk menentukan etiologi penyusupan pulmonari, dan kemudian kita bercakap tentang pneumopathy eosinofilik.

Mekanisme perkembangan sindrom Leffler

Pembentukan sindrom Löffler I adalah berdasarkan tindak balas alahan jenis segera, seperti yang dibuktikan oleh sifat "meruap" penyusupan dan regresi lengkap mereka tanpa pembentukan fokus patologi sekunder.

Tahap IgE yang tinggi sering dijumpai dalam darah pesakit dengan radang paru-paru eosinofilik. Hypereosinophilia dan hyperimmunoglobulinemia bertujuan untuk menghapuskan parasit dari badan. Penyusupan eosinofilik intensif tisu paru-paru dan peningkatan bilangan eosinofil dalam darah menunjukkan penyertaan faktor kemotaktik eosinofilik anafilaksis dan pembentukan fokus keradangan alahan. Bahan ini dirembeskan oleh sel mast (labrosit) apabila ia diaktifkan oleh mekanisme imun (disebabkan oleh IgE) dan bukan imun (histamin, serpihan komponen pelengkap, terutamanya C5a).

Dalam sesetengah kes, sindrom Löffler berkembang mengikut fenomena Arthus disebabkan oleh pembentukan antibodi pemendakan kepada antigen. Kadang-kadang dalam eosinofilik

Limfosit ditemui dalam infiltrat, yang menunjukkan penglibatan tindak balas alahan yang dimediasi sel dalam patogenesis.

Bagaimanakah sindrom Loeffler menampakkan dirinya?

Dalam kebanyakan kes, pesakit tidak mengadu. Gejala yang kurang biasa termasuk batuk (kering atau dengan sedikit kahak likat, dalam beberapa kes dengan darah), suhu subfebril, dan selalunya tanda-tanda bronkospasme.

Auskultasi mendedahkan wheezing kering, terutamanya di bahagian atas paru-paru. Leukositosis dengan sejumlah besar eosinofil (sehingga 50-70%) dikesan dalam darah; eosinofilia mencapai maksimum selepas penampilan infiltrat paru-paru.

Sifat infiltrat yang "tidak menentu" adalah tipikal: ia boleh hilang sendiri selepas beberapa hari, tanpa meninggalkan perubahan parut dalam tisu paru-paru.

Dengan penyebaran hematogenus besar-besaran larva dan telur parasit (ascarid, schistosoma, trichinella) ke dalam tisu dan organ manusia, termasuk paru-paru, sesak nafas, batuk, demam, ruam kulit, dan berdehit dalam paru-paru (pneumonitis) berlaku.

Kewujudan infiltrat jangka panjang mungkin disebabkan oleh pencerobohan parasit terus ke dalam tisu paru-paru, contohnya, apabila dijangkiti nematod Paragonimus westermani. Orang dewasa berhijrah ke dalam tisu paru-paru melalui diafragma dan dinding usus, yang melibatkan pleura dalam proses patologi. Akibat keradangan, nod berserabut terbentuk, yang boleh bergabung untuk membentuk rongga sista.

Pengelasan

Klasifikasi etiopatogenetik

• Sindrom Loeffler yang disebabkan oleh pencerobohan parasit.
• Sindrom Loeffler disebabkan oleh pemekaan kepada aeroalergen.
• Sindrom Loeffler, yang berkembang akibat alahan dadah.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Bagaimana untuk mengenali sindrom Loeffler?

Diagnosis sindrom selalunya mudah. Ia berdasarkan gabungan tipikal penyusupan pulmonari yang tidak menentu dengan eosinofilia darah tinggi. Kesukaran sering timbul dalam menentukan etiologi sindrom Löffler.

Data sejarah alahan sangat penting:

• eksaserbasi bermusim sindrom rhinoconjunctival dan asma, hubungan yang jelas antara gejala dan faktor profesional dan harian;
• tanda-tanda penyakit alahan yang dikenal pasti sebelum ini;
• sejarah keluarga;
• anamnesis farmakologi.

Penyelidikan makmal

Diagnostik makmal dilakukan untuk mengesahkan data anamnesis dan pemeriksaan fizikal.

• Dalam ujian darah am, eosinofilia tinggi (sehingga 20%) biasanya direkodkan pada permulaan penyakit, tetapi dengan kronik proses, bilangan eosinofil mungkin tidak melebihi angka normal. Tahap IgE yang tinggi dalam darah sering dikesan (sehingga 1000 IU/ml).
• Analisis sputum am boleh mendedahkan eosinofil dan kristal Charcot-Leyden.
• Dalam analisis najis, dalam beberapa jenis pencerobohan parasit, telur helminth dijumpai. Dalam kes ini, kitaran pembangunan parasit perlu diambil kira. Oleh itu, dalam kes jangkitan primer dengan cacing gelang, larva menembusi paru-paru hanya selepas 1-2 minggu, dan telur mereka boleh didapati dalam najis hanya selepas 2-3 bulan. Dalam toxocariasis, larva parasit dalam tubuh manusia tidak berkembang hingga dewasa, dan oleh itu telur tidak terdapat dalam najis.
• Ujian kulit berguna untuk diagnostik etiologi dengan alergen helmin, debunga, dan spora kulat yang lebih rendah. Apabila ditunjukkan, ujian hidung dan penyedutan provokatif ditetapkan.
• Ujian serologi termasuk tindak balas pemendakan dan tindak balas penetapan pelengkap.
• Ujian selular - Tindak balas degranulasi basofil Shelley, tindak balas degranulasi sel mast dengan alergen yang sepadan, serta pengesanan IgE tertentu menggunakan ujian radioallergosorbent dan ELISA.

Penyelidikan instrumental

Pemeriksaan sinar-X mendedahkan infiltrat bulat kabur tunggal atau berbilang dalam paru-paru, disetempatkan secara subpleural, selalunya di bahagian atas kedua-dua paru-paru. Dengan keradangan infiltratif yang berpanjangan, nod berserabut mungkin terbentuk akibat penyakit, yang, bergabung, membentuk rongga sista.

Untuk menilai patensi bronkial, ujian fungsi pernafasan dilakukan, dan jika perlu, ujian bronkomotor.

Petunjuk untuk perundingan pakar

• Untuk mengenal pasti penyakit alahan, perundingan dengan pakar alahan adalah perlu.
• Jika rhinitis alahan disyaki, perundingan dengan doktor ENT adalah disyorkan.

Contoh rumusan diagnosis

Diagnosis utama: Sindrom Loeffler I.

Diagnosis etiologi: toxocariasis.

Bentuk penyakit: bentuk visceral.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Rawatan sindrom Loeffler

Oleh kerana pemulihan spontan adalah mungkin, terapi ubat selalunya diberikan mg.

Matlamat utama rawatan adalah untuk menghapuskan faktor etiologi. Deworming ditetapkan, dan, jika boleh, sentuhan dengan alergen (aeroalergen, ubat-ubatan) dihapuskan.

Rawatan antiparasit

Dalam kes pencerobohan helminthic, ubat antiparasit ditunjukkan. Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, ubat yang berkesan dan diterima dengan baik telah digunakan secara meluas: albendazole (untuk kanak-kanak berumur lebih dari 2 tahun) secara lisan 400 mg sekali;

• carbendacim secara lisan 0.01 g/kg sekali;
• mebendazole (kanak-kanak berumur lebih 2 tahun) secara lisan 100 mg sekali;
• pirantel secara lisan 10 mg sekali.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Rawatan dengan glucocorticoids

Pentadbiran awal glukokortikoid harus dielakkan, kerana ia mempercepatkan penyelesaian penyusupan tetapi menyukarkan untuk membuat diagnosis yang betul. Walau bagaimanapun, jika tiada pemulihan spontan, prednisolone kadang-kadang ditetapkan pada dos awal 15-20 mg / hari; dos dikurangkan sebanyak 5 mg setiap hari. Dos harian dibahagikan kepada tiga dos. Kursus rawatan adalah dari 6 hingga 8 hari.

Sebagai tambahan kepada ubat-ubatan yang disenaraikan, dengan adanya manifestasi sindrom bronko-obstruktif, agonis beta-adrenergik ditetapkan untuk penyedutan, aminofilin secara lisan, dan terapi asas untuk asma bronkial dijalankan.

Petunjuk untuk kemasukan ke hospital

• Kemustahilan penghapusan lengkap isi rumah, epidermis, alergen debunga dari alam sekitar.
• Jangkitan parasit yang teruk disertai dengan dehidrasi.

Bagaimana untuk mencegah sindrom Loeffler?

• Langkah-langkah kebersihan bertujuan untuk mencegah pencerobohan helminthic.
• Perundingan pesakit dengan alahan pernafasan (keperluan untuk menghentikan hubungan dengan aeroalergen tertentu harus dijelaskan).
• Dalam kes pemekaan profesional, laluan profesional dikaji dan pertukaran kerja disyorkan.
• Pemilihan individu ubat farmakologi dijalankan untuk mencegah alahan dadah.

Ramalan

Umumnya menguntungkan.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Maklumat untuk pesakit

Pematuhan ketat terhadap langkah-langkah kebersihan adalah perlu, termasuk bagi pesakit yang memelihara haiwan peliharaan di rumah.

Pesakit yang menghidap penyakit alahan harus mengikut saranan alahan untuk mengambil ubat dan persediaan herba.