Sindrom selang QT yang berpanjangan pada orang dewasa dan kanak-kanak

Kebanyakan kita mempunyai elektrokardiogram sekurang-kurangnya sekali dalam hidup kita. Bagi orang yang jahil, hasilnya adalah pita kertas milimeter dengan beberapa garisan lurus yang melompat secara berkala. Ringkasnya, jarak antara gigi bersebelahan dalam beberapa detik adalah panjang qt selang. Tempohnya dipengaruhi oleh denyut jantung, seks, umur, pengambilan ubat-ubatan tertentu, walaupun pada waktu siang. Nilai normal qt terletak dalam lingkungan 320-430 ms untuk lelaki dan 320-450 ms untuk wanita. Selang dianggap lebih panjang, apabila angka-angka ini melebihi 50 ms. Sindrom selang panjang qt (yQT) merujuk kepada aritmia ventrikel.

Epidemiologi

Menurut statistik, sindrom genetik selang waktu qt yang lama berpanjangan dari satu orang hingga 3-5 ribu. Daripada penduduk. Ini adalah kira-kira 85% daripada semua pesakit, dan lebih daripada separuh kes (60-70%) jatuh pada seks wanita. Para saintis tidak mengecualikan bahawa kes-kes penyakit yang diperolehi juga dikaitkan dengan pembawa genotip yang ada di bawah pengaruh keadaan tertentu untuk perkembangan sindrom.

[1], [2], [3], [4], [5],

Punca sindrom selang QT yang berpanjangan

Punca-punca sindrom selang panjang boleh terdiri daripada perkara-perkara berikut:

• keracunan dengan dadah, senarai ubat yang memperluas selang qt:
  • antiarrhythmic (amialine, disopyramide, sotalol, quinidine);
  • psikotropik (aminazine, amitriptyline);
  • β-adrenomimetics (fenoterol, salbutamol);
  • vasodilator arteri (phentolamine, dihydropyridine);
  • antihistamin (terfenadine, astemizole);
  • antibiotik (biseptol, eritromisin);
  • diuretik (furosemide);
  • prokinetik (cisapride, metoclopramide)
• pelanggaran keseimbangan elektrolit (kekurangan kalium, kalsium, magnesium dalam tubuh);
• patologi dan trauma dari sistem saraf pusat (pembengkakan, pendarahan, embolisme);
• Penyakit miokardium, penyakit alahan atau berjangkit;
• penyakit sistem kardiovaskular (hipertensi, penyakit jantung kongenital, IHD);
• keracunan dengan fosforus, raksa, arsenik;
• keturunan.

[6], [7], [8], [9]

Faktor-faktor risiko

Faktor-faktor risiko untuk kejadian memanjang sindrom qt selang termasuk apa-apa syarat patologi kencing manis, anorexia nervosa, penyakit paru-paru obstruktif, dystonia, hipotiroidisme. Pada gilirannya, penyakit paru-paru sering berlaku terhadap latar belakang merokok jangka panjang, mencari dalam tercemar dengan gas berbahaya dan premis uap. Menggalakkan sindrom selang waktu qt hipotermia, alkohol, diet rendah kalori, kekurangan protein.

[10], [11], [12], [13], [14], [15],

Patogenesis

Faktor utama dalam patogenesis sindrom interval yang berpanjangan adalah qt, saintis memanggil ketidakseimbangan kesan bersimpati di hati, apabila jabatan parasympatetik ANS atas simpatisan berlaku. Lebih terperinci, patogenesis sindrom dikaitkan dengan aktiviti elektrik terjejas ventrikel - masa dari pengujaan elektrik (depolarization) ke pemulihan cas elektrik myocardium (repolarization). Dalam kes pertama, pengaktifan jantung berlaku disebabkan oleh pembukaan saluran natrium dan penembusan ion natrium ke dalam sel yang membawa tuduhan positif. Oleh itu, potensi membran yang dipanggil, mencapai puncaknya. Semasa repolarization, dia kembali ke peringkat asal. Pada masa ini, laluan ke sel untuk natrium ditutup, tetapi ion kalium bebas keluar melalui membran sel ke luar, membawa muatannya lebih dekat dengan yang asal. Peningkatan dalam tempoh fasa ini membawa kepada permulaan sindrom.

[16], [17], [18], [19]

Gejala sindrom selang QT yang berpanjangan

Gejala sindrom selang selang qt yang berpanjangan adalah seperti berikut:

• syncope dari jangka pendek (1-2min.) ke dalam (sehingga 20min.);
• sawan yang mirip dengan sawan epilepsi;
• kegelapan di mata, kelemahan;
• sakit di dada;
• takikardia.

Tanda pertama

Saluran di mana arus mengalir, disebabkan pergerakan natrium, kalium, magnesium, berada dalam kardiomiosit - sel otot jantung. Kajian menunjukkan bahawa fungsi saluran ini diprogramkan pada tahap genetik. Sehingga kini, terdapat 12 varian varian gen dari sindrom sindrom jangka panjang. Mereka mempunyai gejala yang berbeza, perjalanan penyakit, rawatan dan prognosis. Selalunya terdapat tiga daripada mereka. Tanda-tanda pertama salah satu pilihan adalah pingsan di bawah keadaan yang teruk, aktiviti fizikal, memasuki air. Dalam kes kedua, bunyi yang kuat boleh menyebabkan kehilangan kesedaran. Satu lagi bukti penyakit itu pingsan dalam keadaan tenang, semasa tidur, kegagalan jantung.

[20]

Kelulusan selang waktu qt pada kanak-kanak

Alzt selang diperluaskan pada kanak-kanak adalah ciri-ciri sindrom Timothy. Bukti patologi ini adalah autisme, jari-jari dan jari kaki, hidung yang luas. Jika kanak-kanak seperti itu masih berlaku dan pengsan, maka isyarat ini akan beralih kepada ahli kardiologi. Satu lagi jenis sindrom selang panjang ialah sindrom Anderson. Tanda klinikalnya adalah dagu chamfered, telinga yang rendah, hyperkinesia otot, dan selepas itu terdapat sinkop. Jeda dalam anak kecil tidak boleh melebihi 400 ms, selang purata - 460 ms, yang lebih tua - 480 ms. Melebihi petunjuk ini menunjukkan penyakit.

[21], [22], [23], [24], [25], [26]

Borang

Sindrom qt selang panjang dibahagikan kepada dua jenis:

• kongenital;
• diperolehi.

Sindrom kongenital etiologi terbahagi kepada keturunan dan berlaku akibat mutasi gen spontan. Diperolehi selang qt memanjang mungkin mempunyai kursus langkah akut, provokasi oleh faktor-faktor seperti keracunan dadah di atas, penyakit kardiovaskular sistem, trauma dan otak tumor, trombosis, dan lain-lain. Langkah kronik timbul disebabkan penyakit kronik, bukan sahaja di tengah-tengah sistem, tetapi lain badan. Juga membezakan sindrom memanjang slot risiko qt aritmia maut: rendah, sederhana dan tinggi.

[27], [28], [29], [30]

Komplikasi dan akibatnya

Akibat dan komplikasi sindrom qt selang panjang adalah dalam perkembangan tachycardias, pelbagai aritmia jantung, di mana otot individu dalam kontrak organ secara chaotically dan tidak terkoordinasi. Ini membawa kepada ketidakupayaan jantung untuk melaksanakan fungsinya dan sering dipenuhi dengan permulaan kematian.

[31], [32], [33], [34], [35]

Diagnostik sindrom selang QT yang berpanjangan

Langkah pertama dalam mendiagnosis sindrom qt selang panjang adalah untuk mengetahui anamnesis pesakit, menjalankan kajian instrumental dan mengira nilai diperbetulkan qt selang menggunakan formula khas Bazetta.

Diagnosis sindrom kongenital dilakukan mengikut kriteria diagnostik utama berikut: tempoh selang melebihi 0.44 s, syncope, kehadiran sindrom dalam saudara-mara. Boleh juga membantu tambahan: denyutan lambat (pada kanak-kanak), kepekaan kongenital, gangguan fizikal lain.

Ujian darah makmal mendedahkan kekurangan magnesium dan kalium. Darah diambil dari urat pada waktu pagi pada perut kosong. Dalam kes sindrom kongenital dari selang selang qt, penyelidikan genetik dijalankan untuk menentukan genotipnya, yang sangat penting untuk menentukan rawatan dan pembentukan gaya hidup yang selamat.

Kaedah utama diagnostik patologi penting adalah elektrokardiografi. Sebagai tambahan kepada prosedur yang biasa, tanpa adanya gejala sindrom fasih, resort QQT untuk menjalankan ujian ECG untuk mencetuskan penampilan mereka. Memantau dan mengamalkan pemantauan ECG ECG. Peranti dipasang pada badan dan dalam masa 24 jam merekodkan prestasi jantung.

[36], [37], [38], [39]

Diagnosis pembezaan

Diagnosis pembezaan memanjang sindrom qt selang dilakukan dengan fana uQT semasa rawatan dengan dadah, dengan pengsan sifat neurogenik, epilepsi, sindrom Brugada, aritmia ventrikular, borang idiopathic aritmia.

[40], [41], [42], [43], [44], [45]

Rawatan sindrom selang QT yang berpanjangan

Rawatan sindrom slot memanjang tidak mempunyai taktikal qt tunggal atau protokol dan adalah berdasarkan kepada terapi ubat dengan ubat antiarrhythmic, pembedahan, penggunaan implan - perentak jantung. 

Maklumat lanjut tentang rawatan yang dibaca dalam artikel ini.

Pencegahan

Dalam mengenal pasti sindrom kongenital langkah pencegahan qt selang memanjang adalah untuk mengelakkan kesan faktor-faktor yang boleh mencetuskan serangan (tekanan emosi, tekanan fizikal, bunyi kuat, bergantung kepada jenis sindrom). Berisiko pertengahan dan tinggi aritmia maut menjalankan terapi pencegahan - beta-blockers pelantikan tetap. Pesakit dengan risiko rendah sentiasa dipantau. Langkah pencegahan yang paling dipercayai adalah untuk memasang ICD dalam kombinasi dengan beta-blockers.

[46], [47], [48], [49],

Ramalan

Sindrom yang diperolehi dari qt selang selang diperkecil selepas penghapusan faktor-faktor yang menyebabkan gangguan. Prognosis untuk kanak-kanak dengan sindrom Timothy, tidak dikesan pada peringkat awal kehidupan, tidak menguntungkan - kanak-kanak tersebut tidak hidup sehingga 30 tahun. Keputusan yang kerap kali mematikan - kematian secara tiba-tiba berlaku dengan orang yang mempunyai patologi pada tahap gen. Malangnya, masalah ini masih belum dapat diselesaikan pada peringkat ini.

[50], [51], [52], [53], [54]