Sindrom QT yang berpanjangan pada orang dewasa dan kanak-kanak

Kebanyakan kita terpaksa melakukan elektrokardiogram sekurang-kurangnya sekali dalam hidup kita. Bagi yang belum tahu, hasilnya adalah jalur kertas milimeter dengan beberapa garis lurus yang melompat secara berkala. Ringkasnya, jarak antara gigi bersebelahan dalam beberapa saat ialah panjang selang qt. Tempohnya dipengaruhi oleh kadar denyutan jantung, jantina, umur, pengambilan ubat-ubatan tertentu, malah masa dalam sehari. Nilai qt biasa berada dalam julat 320-430 ms untuk lelaki dan 320-450 ms untuk wanita. Selang dianggap dilanjutkan apabila angka ini melebihi 50 ms. Sindrom qt panjang (yQT) merujuk kepada gangguan irama jantung ventrikel.

Epidemiologi

Menurut statistik, satu orang setiap 3-5 ribu orang mengalami sindrom genetik selang QT yang panjang. Ini adalah kira-kira 85% daripada semua pesakit, dan lebih separuh daripada kes (60-70%) adalah wanita. Para saintis tidak mengecualikan bahawa kes penyakit yang diperoleh juga dikaitkan dengan pembawa genotip yang terdedah kepada perkembangan sindrom di bawah pengaruh keadaan tertentu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Punca sindrom QT yang berpanjangan

Punca sindrom selang panjang mungkin termasuk yang berikut:

• keracunan dadah, senarai ubat yang memanjangkan selang qt:
  • antiarrhythmics (ajmaline, disopyramide, sotalol, quinidine);
  • psikotropik (chlorpromazine, amitriptyline);
  • Agonis β-adrenergik (fenoterol, salbutamol);
  • vasodilator arteri (phentolamine, dihydropyridine);
  • antihistamin (terfenadine, astemizole);
  • antibiotik (biseptol, erythromycin);
  • diuretik (furosemide);
  • prokinetik (cisapride, metoclopramide)
• ketidakseimbangan elektrolit (kekurangan kalium, kalsium, magnesium dalam badan);
• patologi dan kecederaan sistem saraf pusat (tumor, pendarahan, embolisme);
• infarksi miokardium, kerosakan alahan atau berjangkit;
• penyakit kardiovaskular (hipertensi, kecacatan jantung kongenital, penyakit jantung koronari);
• keracunan dengan fosforus, merkuri, arsenik;
• keturunan.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Faktor-faktor risiko

Faktor risiko untuk perkembangan sindrom QT panjang termasuk keadaan patologi seperti diabetes mellitus, anoreksia saraf, penyakit pulmonari obstruktif, dystonia vegetatif-vaskular, dan hipotiroidisme. Sebaliknya, penyakit paru-paru sering berlaku kerana merokok jangka panjang, berada di dalam bilik yang tercemar dengan gas dan wap berbahaya. Sindrom Long QT dipromosikan oleh hipotermia, alkohol, diet rendah kalori, dan kekurangan protein.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Patogenesis

Para saintis percaya bahawa faktor utama dalam patogenesis sindrom QT panjang adalah ketidakseimbangan pengaruh simpatik pada jantung, apabila bahagian parasympatetik ANS mengatasi yang bersimpati. Secara lebih terperinci, patogenesis sindrom dikaitkan dengan gangguan dalam aktiviti elektrik ventrikel - masa dari pengujaan elektrik (depolarisasi) kepada pemulihan cas elektrik miokardium (repolarisasi). Dalam kes pertama, jantung diaktifkan dengan membuka saluran natrium dan penembusan ion natrium ke dalam sel, yang membawa cas positif. Dalam kes ini, potensi membran yang dipanggil mencapai kemuncaknya. Semasa repolarisasi, ia kembali ke tahap asalnya. Pada masa ini, laluan ke dalam sel untuk natrium ditutup, tetapi ion kalium boleh keluar secara bebas melalui membran sel, membawa casnya lebih dekat dengan yang asal. Peningkatan dalam tempoh fasa ini membawa kepada perkembangan sindrom.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Gejala sindrom QT yang berpanjangan

Gejala sindrom QT panjang termasuk:

• pengsan dari jangka pendek (1-2 min.) ke dalam (sehingga 20 min.);
• sawan yang serupa dengan sawan epilepsi;
• kegelapan penglihatan, kelemahan;
• sakit dada;
• takikardia.

Tanda-tanda pertama

Saluran yang melaluinya arus yang disebabkan oleh pergerakan natrium, kalium, dan magnesium terletak di dalam kardiomiosit, sel otot jantung. Penyelidikan menunjukkan bahawa fungsi saluran ini diprogramkan pada peringkat genetik. Sehingga kini, 12 varian jenis gen sindrom QT panjang diketahui. Mereka mempunyai simptom yang berbeza, perjalanan penyakit, rawatan, dan prognosis. Tiga daripadanya adalah yang paling biasa. Tanda-tanda pertama salah satu varian adalah pengsan dalam situasi yang tertekan, senaman fizikal, atau memasuki air. Dalam kes kedua, bunyi yang kuat boleh menyebabkan kehilangan kesedaran. Satu lagi tanda penyakit ini adalah pengsan dalam keadaan tenang, semasa tidur, dan serangan jantung.

[ 20 ]

Selang QT yang berpanjangan pada kanak-kanak

Selang QT yang dilanjutkan pada kanak-kanak adalah tipikal untuk sindrom Timothy. Bukti patologi ini adalah autisme, jari tangan dan kaki bercantum, hidung lebar. Jika kanak-kanak seperti itu juga pengsan, maka ini adalah isyarat untuk menghubungi pakar kardiologi. Satu lagi jenis sindrom selang panjang ialah sindrom Anderson. Tanda klinikalnya ialah dagu yang condong, telinga yang rendah, hiperkinesis otot, diikuti dengan pengsan. Selang pada kanak-kanak kecil tidak boleh melebihi 400 ms, pertengahan umur - 460 ms, lebih tua - 480 ms. Melebihi penunjuk ini menunjukkan penyakit.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Borang

Sindrom Long QT dibahagikan kepada dua jenis:

• kongenital;
• diperolehi.

Sindrom kongenital mengikut etiologi dibahagikan kepada keturunan dan hasil daripada mutasi gen spontan. Selang Qt berpanjangan yang diperolehi boleh mempunyai peringkat akut, yang diprovokasi oleh faktor-faktor seperti keracunan dengan ubat-ubatan yang disebutkan di atas, penyakit kardiovaskular, kecederaan otak dan tumor, trombosis, dll. Peringkat kronik berlaku disebabkan oleh patologi kronik bukan sahaja sistem jantung, tetapi juga organ lain. Juga, sindrom selang Qt yang berpanjangan dibezakan oleh tahap risiko aritmia maut: rendah, sederhana dan tinggi.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Komplikasi dan akibatnya

Akibat dan komplikasi sindrom QT panjang termasuk perkembangan takikardia, pelbagai aritmia jantung, di mana otot individu organ berkontraksi secara huru-hara dan tidak selaras. Ini membawa kepada ketidakupayaan jantung untuk melaksanakan fungsinya dan selalunya penuh dengan kematian.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Diagnostik sindrom QT yang berpanjangan

Langkah pertama dalam mendiagnosis sindrom QT panjang adalah untuk mendapatkan sejarah perubatan pesakit, menjalankan kajian instrumental, dan mengira nilai selang QT yang diperbetulkan menggunakan formula Bazett khas.

Diagnosis sindrom kongenital dijalankan mengikut kriteria diagnostik utama berikut: tempoh selang melebihi 0.44 saat, pengsan, kehadiran sindrom dalam saudara-mara. Kriteria tambahan juga boleh membantu: nadi perlahan (pada kanak-kanak), pekak kongenital, gangguan fizikal lain.

Ujian makmal analisis darah mendedahkan kekurangan magnesium dan kalium. Darah diambil dari urat pada waktu pagi semasa perut kosong. Dalam kes sindrom qt panjang kongenital, ujian genetik dijalankan untuk menentukan genotipnya, yang sangat penting untuk menentukan rawatan dan membentuk gaya hidup yang selamat.

Kaedah utama diagnostik instrumental patologi ialah elektrokardiografi. Sebagai tambahan kepada prosedur biasa, jika tiada simptom sindrom QT yang fasih, mereka menggunakan ujian ECG tekanan untuk memprovokasi penampilan mereka. Pemantauan ECG harian atau Holter juga digunakan. Peranti dipasang pada badan dan merekodkan penunjuk prestasi jantung selama 24 jam.

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

Diagnosis pembezaan

Diagnostik pembezaan sindrom QT panjang dijalankan dengan sindrom QT sementara terhadap latar belakang rawatan dadah, dengan keadaan pengsan yang bersifat neurogenik, epilepsi, sindrom Brugada, aritmia ventrikel, dan bentuk gangguan irama idiopatik.

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

Rawatan sindrom QT yang berpanjangan

Rawatan sindrom QT panjang tidak mempunyai taktik atau protokol tunggal dan berdasarkan terapi ubat menggunakan ubat antiarrhythmic, campur tangan pembedahan, dan pengenalan implan - perentak jantung.

Untuk maklumat lanjut tentang rawatan, baca artikel ini.

Pencegahan

Apabila sindrom QT panjang kongenital dikesan, langkah pencegahan termasuk mengelakkan pendedahan kepada faktor yang boleh mencetuskan serangan (tekanan emosi, senaman fizikal, bunyi yang kuat, bergantung pada jenis sindrom). Dalam kes risiko aritmia yang sederhana hingga tinggi, terapi pencegahan diberikan - pengambilan beta-blocker yang berterusan. Pesakit yang berisiko rendah sentiasa dipantau. Langkah pencegahan yang paling boleh dipercayai ialah pemasangan cardioverter-defibrilator dalam kombinasi dengan beta-blocker.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ]

Ramalan

Sindrom QT panjang yang diperolehi boleh diterbalikkan selepas menghapuskan faktor yang menyebabkan gangguan. Prognosis untuk kanak-kanak dengan sindrom Timothy, tidak dikesan pada peringkat awal kehidupan, adalah tidak menguntungkan - kanak-kanak sedemikian tidak hidup sehingga 30 tahun. Hasil maut yang agak biasa - kematian mengejut berlaku dengan orang yang mempunyai patologi di peringkat gen. Malangnya, masalah ini masih tidak dapat diselesaikan pada peringkat ini.

[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]