Pakar perubatan artikel itu
Penerbitan baru
Sklerosis kongenital (penguncupan) leher pundi kencing (penyakit Marion)
Ulasan terakhir: 07.07.2025
Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.
Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.
Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Sklerosis kongenital leher pundi kencing (penyakit Marion) jarang berlaku. Pada kanak-kanak lelaki, ia dicirikan oleh perkembangan tisu berserabut berbentuk cincin dalam lapisan submukosa dan otot zon ini. Tahap ekspresinya berbeza-beza. Pemeriksaan histologi kanak-kanak yang lebih tua sering mendedahkan tanda-tanda keradangan kronik bersama-sama dengan fibrosis.
Gejala Sklerosis kongenital (penguncupan) leher pundi kencing (penyakit Marion)
Gejala penyakit bergantung kepada keparahan halangan leher dan tempoh penyakit. Dengan perkembangan kecil tisu berserabut, sedikit kesukaran dalam membuang air kecil dicatatkan. Tiada sisa air kencing, fungsi buah pinggang tidak terjejas. Dengan halangan yang teruk, kesukaran membuang air kecil diperhatikan dan sisa air kencing dikesan. Sklerosis leher pundi kencing boleh berkembang menjadi pengekalan kencing seperti ischuria paradoks, perkembangan refluks vesicoureteral, ureterohydronephrosis dan kegagalan buah pinggang.
[ Diagnostik Sklerosis kongenital (penguncupan) leher pundi kencing (penyakit Marion)
Sklerosis leher pundi kencing ditubuhkan berdasarkan data urethrocystography menaik dan urethrocystoscopy. UFM dalam kombinasi dengan cystomanometri mengesahkan kehadiran halangan di kawasan leher dan membolehkan untuk menilai keadaan berfungsi detrusor.
Urethrocystography menunjukkan ketinggian yang berbeza pada fundus dan dinding trabekular, kontras uretra yang tidak mencukupi, cystoscopy menunjukkan dinding trabekular pundi kencing, kadang-kadang penonjolan dinding belakang leher ditentukan, dan pada sesetengah pesakit hipertrofi lipatan interureteral. Tanda ciri pada cystogram ialah ketinggian fundus.
Apa yang perlu diperiksa?
Bagaimana untuk memeriksa?
Ujian apa yang diperlukan?
Siapa yang hendak dihubungi?
Rawatan Sklerosis kongenital (penguncupan) leher pundi kencing (penyakit Marion)
Sklerosis leher pundi kencing dirawat menggunakan campur tangan pembedahan transvesikal - pembedahan membujur, pembedahan plastik berbentuk U atau TUR, yang kini telah menjadi kaedah pilihan.