Somatostatinoma: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Untuk pertama kalinya somatostatinoma (tumor sel sigma dari pulau-pulau kecil Langerhans) telah dijelaskan agak baru-baru ini - pada tahun 1977, oleh itu idea tentang kompleks gejala yang menggambarkan penyakit ini belum terbentuk. Tumor, dalam kebanyakan kes karsinoma, berasal dari pembentukan somatostatin D-sel. Metastasis berlaku terutamanya dalam hati. Sesetengah penulis, kerana gejala heterogen, percaya bahawa tiada sindrom klinikal jelas somatostatinoma sama sekali. Pada masa ini dalam kesusasteraan dijelaskan lebih sedikit daripada 20 pesakit dengan tumor rahasia somatostatin pankreas dan duodenum. Tidak syak lagi, pakar bedah telah menghadapi neoplasma ini sebelum ini dalam operasi dengan cholelithiasis, tetapi hanya sekarang telah menjadi jelas bahawa ini bukan kombinasi yang tidak sengaja. Bersama cholelithiasis, somatostatinomas menunjukkan kencing manis, cirit-birit atau steatorrhea, hypochlorhydria, anemia, penurunan berat badan.

Nampaknya banyak manifestasi adalah akibat tindakan menyekat somatostatin pada fungsi enzim pankreas dan rembesan hormon lain di pulau-pulau Langerhans, sehingga kompleks gejala ini kadang-kadang disebut sebagai "sindrom penghambatan".

Kebanyakan rembesan yang diterangkan oleh sifat somatostatin adalah polyhormonal. Ia berkemungkinan bahawa ini adalah salah satu sebab bagi heterogenitas manifestasi klinikal penyakit ini.

Gejala yang berlaku dengan somatostatinome mencerminkan kesan-kesan somatostatin yang diketahui. Toleransi glukosa patologi dikaitkan dengan perencatan pelepasan insulin, tidak diimbangi oleh penurunan serentak dalam rembesan glukagon. Kekerapan cholelithiasis yang meningkat adalah disebabkan oleh kapasiti kontraksi pundi hempedu, yang dikurangkan oleh somatostatin yang dihasilkan secara berlebihan (pundi hemodialis besar yang didefinisikan pada pesakit). Stethorrhea dijelaskan sebagai akibat daripada fungsi pankreas exocrine yang tidak mencukupi dan penyerapan usus yang terjejas. Hipoklorhidid gastrik adalah akibat daripada kesan penghambatan somatostatin pada sel-sel parietal yang membentuk asid dan juga pada pembebasan gastrin oleh membran mukus antrum perut.

Diagnostik somatostatinoma didasarkan pada bukti tahap peptida tinggi dalam plasma. Dalam kes-kes ragu, percubaan provokatif dengan tolbutamide perlu dijalankan, yang merangsang pembebasan somatostatin.

Sebagai peraturan, selepas operasi, kursus terapi sitostatik yang berulang dengan streptozotocin dan 5-fluorouracil diperlukan.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]