Somatostatinoma: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Somatostatinoma (tumor sel sigma pulau Langerhans) pertama kali diterangkan secara relatif baru-baru ini - pada tahun 1977, jadi idea tentang kompleks gejala yang mencirikan penyakit ini belum terbentuk. Tumor, dalam kebanyakan kes karsinoma, berasal daripada sel D yang menghasilkan somatostatin. Metastasis berlaku terutamanya kepada hati. Sesetengah pengarang percaya bahawa tiada sindrom klinikal somatostatinoma yang jelas sama sekali disebabkan oleh kepelbagaian gejala. Pada masa ini, lebih sedikit daripada 20 pesakit dengan tumor yang merembeskan somatostatin pada pankreas dan duodenum telah diterangkan dalam kesusasteraan. Tidak dinafikan, pakar bedah telah menemui neoplasma ini sebelum ini semasa operasi untuk cholelithiasis, tetapi baru sekarang telah menjadi jelas bahawa ini bukan kombinasi rawak. Bersama-sama dengan cholelithiasis, somatostatinoma disertai dengan diabetes mellitus, cirit-birit atau steatorrhea, hypochlorhydria, anemia, dan penurunan berat badan.

Nampaknya, banyak manifestasi adalah hasil daripada kesan menyekat somatostatin pada fungsi enzimatik pankreas dan rembesan hormon lain pulau Langerhans, itulah sebabnya kompleks gejala ini kadang-kadang dipanggil "sindrom perencatan".

Kebanyakan somatostatin yang diterangkan oleh sifat rembesan ternyata polihormon. Kemungkinan ini adalah salah satu sebab untuk heterogenitas manifestasi klinikal penyakit ini.

Gejala yang berlaku dengan somatostatinoma mencerminkan kesan somatostatin yang diketahui. Toleransi glukosa patologi dikaitkan dengan perencatan pelepasan insulin, yang tidak diimbangi oleh penurunan serentak dalam rembesan glukagon. Peningkatan kejadian cholelithiasis sebahagian besarnya disebabkan oleh pengurangan kontraksi pundi hempedu di bawah pengaruh somatostatin yang berlebihan (pesakit mempunyai pundi hempedu atonik yang besar). Steatorrhea dijelaskan sebagai akibat daripada fungsi pankreas eksokrin yang tidak mencukupi dan penyerapan usus terjejas. Hipoklorhidria gastrik adalah akibat daripada kesan perencatan somatostatin pada sel parietal yang membentuk asid dan juga pada pelepasan gastrin oleh membran mukus antrum.

Diagnosis somatostatinoma adalah berdasarkan bukti paras peptida plasma yang tinggi. Dalam kes yang meragukan, ujian provokatif dengan tolbutamide, yang merangsang pembebasan somatostatin, harus dilakukan.

Sebagai peraturan, selepas pembedahan, kursus berulang terapi sitostatik dengan streptozotocin dan 5-fluorouracil diperlukan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]