Spina bifida (spina bifida spine)

Spina bifida (spina bifida) adalah kecacatan dalam penutupan ruang tulang belakang. Walaupun penyebabnya tidak diketahui, paras folat yang rendah semasa mengandung meningkatkan risiko kecacatan ini. Dalam sesetengah kes, terdapat kursus asimtomatik, yang lain - gangguan neurologi yang teruk di bawah lesi. Spina bifida terbuka boleh didiagnosis secara pramatang dengan ultrasound atau disyaki meningkatkan tahap alpha-fetoprotein dalam serum ibu dan cairan amniotik. Selepas kelahiran, kecacatan biasanya terlihat secara visual di belakang kanak-kanak. Rawatan spina bifida (spinal bifida) biasanya pembedahan.

Sumbing tulang belakang (spina bifida, spina bifida) adalah salah satu kecacatan tiub neural yang paling teruk, serasi dengan pemanjangan kehidupan. Selalunya kecacatan setempat dalam toraks, lumbar lebih rendah atau tulang belakang sacral dan biasanya meliputi 3-6 vertebra. Tahap berbeza dari yang tersembunyi di mana tiada perubahan jelas kepada penonjolan fibrosis (fibrosis spina bifida, hernia tulang belakang), sehingga tulang belakang terbuka sepenuhnya (rachischisis) dengan masalah neurologi yang teruk dan boleh membawa maut.

Dengan kerongkongan laten tulang belakang, anomali kulit muncul yang meliputi bahagian belakang bawah (biasanya di bahagian lumbosacral); mereka termasuk petak-petak fistula tanpa bahagian bawah kelihatan, terletak di bahagian bawah kawasan sakral atau tidak terletak di sepanjang garis tengah; kawasan hiperpigmentasi dan berkas rambut. Kanak-kanak ini sering mengalami anomali tali tulang belakang di bawah tapak kecacatan, seperti lipomas dan penahan tulang belakang yang tidak normal.

Dalam bifida spina fibrosis (spina bifida) boleh terdiri daripada jorokan membran tulang belakang (meningocele), saraf tunjang (mielotsele) atau kedua-duanya (meningomyelocele). Dengan meningomyelocele, kantung hernia biasanya terdiri daripada meninges dengan tisu saraf di tengah. Sekiranya kecacatan tidak diselaraskan sepenuhnya oleh kulit, kantong hernia boleh pecah dengan mudah, yang meningkatkan risiko jangkitan dan perkembangan meningitis.

Hydrocephalus sering berlaku dengan spina bifida (spinal bifida) dan mungkin dikaitkan dengan sindrom Chiari jenis II atau stenosis saluran air. Anomali kongenital yang lain juga boleh hadir, contohnya, gangguan penghijrahan neuron di dalam otak, pembentukan syringomyelia dan pembentukan tisu lembut.

[1], [2], [3]

Gejala spina bifida spina bifida

Ramai kanak-kanak yang mempunyai spina bifida (spina bifida) tidak mempunyai gejala. Dengan penglibatan saraf tunjang dan saraf otak saraf tulang belakang di bahagian lumbosacral, yang biasanya hadir, lumpuh darjah yang berbeza berkembang di dalam otot di bawah tahap lesi. Ketidakhadiran atau pengurangan pemuliharaan otot juga menyebabkan atrofi kaki dan penurunan nada otot rektum. Oleh kerana lumpuh berkembang dalam janin, gangguan ortopedik boleh berlaku dari lahir (contohnya, kaki kaki, arthrogryposis kaki, kehebatan sendi pinggul). Kadang-kadang terdapat kyphosis, yang menghalang pembedahan kecacatan pembedahan dan menghalang pesakit daripada berbaring di belakangnya.

Juga, fungsi pundi kencing terganggu, yang menyebabkan kemunculan kencing belakang dan perkembangan hidronephrosis, kerap IMI dan akhirnya merosakkan buah pinggang.

Diagnosis bifida spina (spina bifida)

Kaedah visualisasi saraf tunjang, seperti ultrasound atau MRI, adalah perlu; walaupun pada kanak-kanak dengan manifestasi kulit yang minimum, keabnormalan dasar tulang belakang dapat diperhatikan. Radiografi gambaran tulang belakang, sendi pinggul dan kehadiran tanda-tanda kaki yang lebih rendah perlu dilakukan bersama dengan ultrabunyi, CT atau MRI otak.

Sebaik sahaja diagnosis spina bifida (spina bifida), ia adalah perlu untuk memeriksa organ-organ kencing kanak-kanak itu, termasuk ujian kencing, budaya air kencing, kimia darah dengan tahap tertentu urea dan kreatinin, dan ultrasound. Pengukuran kapasiti dan tekanan pundi kencing, di mana urin memasuki uretra, dapat menentukan taktik prognosis dan rawatan. Keperluan untuk pemeriksaan lanjut, termasuk kajian urodinamik dan cystography mictorial, bergantung pada hasil yang diperoleh dan anomali perkembangan bersamaan.

[4], [5], [6], [7], [8]

Rawatan bifida spina (spina bifida)

Tanpa rawatan pembedahan pesat, kerosakan kepada saraf tunjang dan saraf tunjang dapat berkembang. Rawatan memerlukan usaha gabungan pakar dari beberapa bidang; pada mulanya adalah penting untuk menjalankan pemeriksaan neurosurgi, urologi, ortopedik, pediatrik, dan juga untuk menjemput seorang pekerja sosial. Adalah penting untuk menilai jenis kecacatan, lokasi dan tahapnya; keadaan kesihatan kanak-kanak dan anomali perkembangan yang berkaitan. Sebelum pembedahan harus membincangkan dengan ahli keluarga kekuatan, keinginan dan peluang mereka, serta kemungkinan penjagaan dan rawatan berterusan.

Meningomielocele, yang dijumpai pada kelahiran seorang kanak-kanak, segera diliputi dengan serbet steril. Sekiranya cairan tulang belakang mengalir keluar dari protrusi, terapi antibakteria mula menghalang perkembangan meningitis. Meningomyelocele pembetulan neurosurgeri atau spina bifida spina bifida (spina bifida) biasanya dilakukan dalam tempoh 72 jam pertama selepas kelahiran untuk mengurangkan risiko jangkitan pada meninges atau ventrikel otak. Jika kecacatannya besar atau terletak di lokasi terpencil, anda boleh berunding dengan pakar bedah plastik untuk memastikan penutupan kecacatan yang mencukupi.

Hidrosefalus mungkin memerlukan operasi memintas ventrikel otak pada masa bayi baru lahir. Fungsi buah pinggang perlu dipantau secara teratur, apabila IMS berlaku, rawatan yang betul harus diberikan. Uropati obstruktif akibat halangan aliran keluar air kencing dari pundi kencing atau di tingkat ureteri harus dirawat secara aktif untuk mencegah perkembangan IMS. Rawatan ortopedik awal spina bifida perlu dimulakan (tulang belakang bifida). Di hadapan kelab kaki, pembalut plaster digunakan. Sendi pinggul diperiksa untuk mengenal pasti kehelan. Pesakit perlu diperiksa secara teratur untuk mengenal pasti skoliosis, patah patologi, luka tekanan, serta kelemahan otot dan kekejangan otot.

Mengambil folat oleh wanita selama 3 bulan sebelum pembuahan dan trimester kehamilan ke-1 mengurangkan risiko kecacatan tiub saraf.

Apakah prognosis spina bifida spina bifida cleft (spina bifida)?

Spina bifida spine cleft (spina bifida) mempunyai prognosis yang berbeza; ia berbeza-beza bergantung kepada tahap penglibatan saraf tunjang dan bilangan dan keterukan anomali perkembangan yang berkaitan. Prognosis paling buruk dengan lokalisasi kecacatan yang tinggi (sebagai contoh, tulang belakang torak) atau di hadapan kyphosis, hidrosefalus, perkembangan awal hidronephrosis, gabungan cacat kongenital. Dengan rawatan dan penjagaan yang sesuai, ramai kanak-kanak merasa baik. Pengurangan fungsi buah pinggang dan komplikasi pengikisan ventrikel otak adalah penyebab kematian biasa pada pesakit yang lebih tua.