Stenosis pulmonari: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Stenosis pulmonari adalah penyempitan saluran aliran keluar ventrikel kanan yang menghalang aliran darah dari ventrikel kanan ke arteri pulmonari semasa systole.

Stenosis pulmonik selalunya kongenital dan berlaku terutamanya pada kanak-kanak. Stenosis pulmonik mungkin injap atau subvalvular langsung, terletak di saluran aliran keluar (subvalvular). Penyebab yang lebih jarang termasuk sindrom Noonan (sindrom keluarga yang serupa dengan sindrom Turner tetapi tanpa kecacatan kromosom) dan sindrom karsinoid pada orang dewasa.

Ramai kanak-kanak tidak mempunyai gejala klinikal selama bertahun-tahun dan tidak mendapatkan rawatan perubatan sehingga dewasa. Apabila gejala berlaku, ia menyerupai stenosis aorta (sinkop, angina, dyspnea). Tanda-tanda yang boleh dilihat dan boleh diraba mencerminkan hipertrofi ventrikel kanan (RV) dan termasuk distensi vena jugular yang kelihatan (disebabkan oleh peningkatan penguncupan atrium sebagai tindak balas kepada hipertrofi RV), protrusi precordial ventrikel kanan (bonggol jantung), dan debaran sistolik di sebelah kiri sternum dalam ruang interkostal kedua. Pada auskultasi, bunyi jantung pertama (S1) adalah normal, bunyi jantung kedua (S2) terbelah dan berpanjangan akibat lentingan pulmonari yang berpanjangan [komponen pulmonari S3 (P) tertunda]. Dengan kegagalan ventrikel kanan dan hipertrofi, bunyi jantung ketiga dan keempat (S3 dan S4) kadang-kadang terdengar di ruang interkostal keempat di sebelah kiri sternum. Klik pada stenosis pulmonik kongenital dianggap berpunca daripada ketegangan dinding ventrikel yang tidak normal. Klik berlaku pada sistol awal (sangat hampir dengan S2) dan tidak terjejas oleh perubahan hemodinamik. Bunyi ejection crescendo-decrescendo kasar paling baik didengar di sebelah kiri sternum dalam ruang intercostal kedua (stenosis injap) atau keempat (stenosis pulmonik subvalvular) dengan stetoskop dan diafragma apabila pesakit condong ke hadapan. Tidak seperti murmur stenosis aorta, murmur stenosis pulmonik tidak memancar, dan komponen crescendo murmur memanjang apabila stenosis berlangsung. Gumam menjadi lebih kuat dengan manuver Valsalva dan dengan inspirasi; pesakit mesti berdiri untuk fenomena itu lebih boleh didengari.

Diagnosis dibuat dengan ekokardiografi Doppler, yang mungkin mencirikan stenosis sebagai minimum (kecerunan puncak <40 mmHg), sederhana (41-79 mmHg), atau teruk (>80 mmHg). Penemuan ECG sentiasa menyumbang kepada penilaian separa. Mereka mungkin normal atau mencerminkan hipertrofi ventrikel kanan atau blok cawangan berkas kanan. Kateterisasi jantung kanan ditunjukkan hanya apabila dua tahap halangan (valvular dan subvalvular) disyaki, apabila penemuan klinikal dan ekokardiografi berbeza, atau sebelum pembedahan.

Prognosis tanpa rawatan secara amnya baik dan bertambah baik dengan campur tangan perubatan yang mencukupi. Rawatan melibatkan valvuloplasty belon, yang ditetapkan kepada pesakit dengan manifestasi stenosis pulmonari dan kepada pesakit tanpa gejala klinikal, dengan fungsi sistolik normal dan kecerunan puncak > 40-50 mm Hg.

[ 1 ], [ 2 ]