VATER-persatuan

Epidemiologi persatuan VATER

1.6 setiap 10,000 bayi baru lahir.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Sebab persatuan VATER

Kebanyakan kes adalah sporadis, tanpa tanda-tanda teratogenik atau faktor persekitaran. Beberapa kes keluarga telah diterangkan.

[ 7 ], [ 8 ]

Gejala persatuan VATER

Spektrum kecacatan kongenital adalah sangat luas dan lebih daripada 2/3 daripada kecacatan ini disetempat di bahagian bawah badan (kecacatan usus distal, anomali genitouriner, tulang pelvis dan anggota bawah). Kecacatan segmen atas badan termasuk atresia esofagus, pelbagai kecacatan struktur radial, kecacatan jantung kongenital dan kecacatan saluran pernafasan atas.

Kompleks gejala kecacatan kongenital:

• Kecacatan vertebra (kecacatan tulang belakang kongenital - bukan gabungan gerbang, vertebra rama-rama) - 70%;
• Atresia dubur - 80%;
• Fistula trakeoesofagus - 70%;
• Kecacatan buah pinggang - kecacatan buah pinggang atau Kecacatan jejari - aplasia/hipoplasia struktur jejari tangan - 65%.

Diagnosis persatuan VATER

Kriteria diagnostik: kehadiran 3 daripada 5 kecacatan kongenital yang disenaraikan di atas dengan set kromosom normal.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Rawatan persatuan VATER

Rawatan simptomatik.

Keanehan pengurusan pesakit

Jika bayi baru lahir mempunyai gabungan atresia dubur dan anomali tulang belakang atau tangan, pemeriksaan menyeluruh dijalankan untuk kehadiran fistula trakeoesofagus.

Sekiranya bayi baru lahir mempunyai gabungan patologi esofagus dan struktur radial tangan, adalah perlu untuk mengecualikan kecacatan buah pinggang kongenital.

[ 15 ]

Ramalan

Ditentukan oleh spektrum dan keterukan kecacatan kongenital yang dikenal pasti. Kepintaran terpelihara.