Sindrom Lyell: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Sindrom Lyell-kanak (cinonimy epidermis akut Necrolysis Toxic Epidermal Necrolysis, sindrom kulit terbakar) - penyakit toksik dan alahan berat yang mengancam nyawa pesakit, dicirikan oleh detasmen sengit dan nekrosis epidermis dengan pembentukan melepuh luas dan hakisan pada kulit dan membran mukus, penyakit toksik dan alahan , yang merupakan punca utama sensitiviti meningkat kepada ubat-ubatan (ubat penyakit bullous).

Ramai yang percaya bahawa sindrom Stevens-Johnson dan sindrom Lyell adalah bentuk eritema yang berlebihan multiforme, dan perbezaan klinikal mereka bergantung kepada keparahan proses patologi.

[1], [2]

Apa yang menyebabkan sindrom Lyell?

Penyebab sindrom Lyell adalah kesan ubat-ubatan. Di antaranya, tempat pertama diduduki oleh persiapan sulfanilamide, diikuti oleh antibiotik, ubat antipeluru, ubat anti-radang dan anti-tuberkulosis. Tempoh perkembangan sindrom Lyell dari saat mengambil ubat yang menyebabkannya berbeza dari beberapa jam hingga 6-7 hari. Tempat penting ditempati oleh faktor keturunan. Oleh itu, kira-kira 10% daripada populasi manusia mempunyai kecenderungan genetik untuk pemekaan alergi terhadap badan. Satu persatuan sindrom Lyell dengan antigen NAS-A2, A29, B12, dan Dr7 telah dijumpai.

Di tengah-tengah penyakit ini adalah tindak balas alahan-toksik dalam kedua-dua eritema exudative multiforme dan sindrom Stevens-Jopson.

Histopatologi Sindrom Lyell

Nekrosis lapisan permukaan epidermis diperhatikan. Sel-sel lapisan malpighian adalah edematous, sambungan intercellular dan epidermodermal dipecahkan (pengelupasan epidermis dari dermis). Akibatnya, lepuh terbentuk pada kulit dan membran mukus, yang terletak di dalam dan subepithelial.

Patologi Sindrom Lyell

Di kawasan pundi kencing, yang terletak subepidermally, perubahan nekrobiotik dalam epidermis jenis nekroliks ditunjukkan, mengakibatkan kehilangan struktur struktur lapisannya. Hasil daripada gangguan hubungan antara sel dan dystrophy hidrophytic sel individu epidermis, sel-sel belon dengan nukleus psiknotik muncul. Antara sel-sel yang merosakkan yang diubahsuai terdapat banyak granulosit neutrophil. Dalam rongga pundi kencing - sel-sel belon, limfosit, granulonit neutrophil. Dalam dermis - edema dan infiltrat kecil limfosit. Dalam bidang kecacatan kulit, lapisan atas dermis adalah nekrotik, saluran trombosis dan infiltrat limfosit focal diturunkan. Serat kolagen dari ketiga bahagian atas dermis akan longgar, dan di bahagian yang lebih dalam dipecah.

Kulit secara klinikal tidak berubah dengan sindrom Lyell, pemisahan kawasan kecil stratum corneum dan, di beberapa tempat, jumlah epidermis, diperhatikan. Sel-sel lapisan asas kebanyakannya pycnotic, sesetengah daripada mereka didakwa, selang antara mereka diperbesar, kadang-kadang dipenuhi dengan massa homogen. Dalam beberapa papillae dermis fibrinoid bengkak dinyatakan. Endotelium dari bengkak membengkak, sekitar beberapa daripada mereka infiltrat limfosit kecil dicatatkan.

Gejala Sindrom Lyell

Menurut kajian, hanya 1/3 pesakit dengan penyakit ini tidak menerima ubat, dan kebanyakannya mengambil lebih dari satu nama. Selalunya ia adalah sulfonamide, terutama sulfametoksazon dan trimethoprim, anticonvulsants, terutamanya derivatif Phenylbutazone. Mereka memberi perhatian penting kepada perkembangan proses dan jangkitan staphylococcal. A.A. Kalamkaryan dan V.A. Samsonov (1980) sindrom Lyell ini dianggap sebagai sinonim bullous multiforme erythema exudative dan sindrom Stevenson-Johnson. Mungkin, pengenalan ini hanya boleh berkait dengan bentuk sekunder dari erythema multiformin exudative yang disebabkan oleh ubat-ubatan. OK Steigleder (1975) menggariskan tiga pilihan sindrom Lyell seperti Epidermal Necrolysis disebabkan oleh jangkitan Staph yang adalah sama dengan dermatitis exfoliative Ritter bayi yang baru lahir, dan orang dewasa - sindrom Rittersgeyna, toksik epidermis Necrolysis; nekrolisis epidermis yang disebabkan oleh dadah; varian idiopatik yang paling sukar dari etiologi yang tidak jelas. Klinikal, penyakit ini mempunyai ciri-ciri keadaan umum yang teruk pesakit, demam, pelbagai letusan eritemato-edematous dan bullous menyerupai orang-orang di pemphigus, dengan pertumbuhan aneh, cepat dibuka untuk membentuk hakisan penyakit yang banyak, luka-luka kulit sama dengan luka terbakar. Gejala Nikolsky adalah positif. Mempengaruhi membran mukus, konjunktiva, alat kelamin. Ia dilihat lebih kerap pada wanita, sering berlaku pada kanak-kanak.

Sindrom Lyell penyakit berkembang selepas beberapa jam atau beberapa hari selepas pengambilan ubat pertama. Tetapi tidak dalam semua kes, anda boleh melihat hubungan penyakit dengan pengambilan ubat sebelumnya. Gambar klinikal Toxic Epidermal Necrolysis serta dalam sindrom Stevens-Dzhopsona diperhatikan lesi kulit dan membran mukus di ruang legar keadaan umum yang berat. Luka ciri sebahagian besar membran mukus mulut, hidung sebagai hyperemia, edema, diikuti oleh pembangunan buih besar, yang cepat mendedahkan bentuk hakisan menyeluruh amat menyakitkan dan ulser dengan sisa-sisa buih tayar. Dalam beberapa kes, proses keradangan meliputi membran mukus tekak, saluran gastrousus, larinks, trakea dan bronkus, menyebabkan serangan teruk sesak nafas. Terdapat hyperemia bertakung-cyanotic dan bengkak kulit, kelopak mata konjunktiva dengan melepuh dan hakisan bersalut keruping sanioserous. Bibir bengkak, ditutup dengan kerak hemoragik. Kerana kesakitan teruk, makanan cair juga sukar diperoleh. Permukaan batang kulit extensor daripada kaki atas dan bawah, dan juga di muka dan di kawasan kemaluan tiba-tiba ruam terdiri daripada erythematous edematous tempat-elemen atau warna ungu-merah, yang bergabung untuk membentuk plak besar. Unsur-unsur adalah tipikal untuk eritema eksudatif multiform dan sindrom Stevens-Johnson. Cepat membentuk buih menggeleber rata dengan garisan bergigi sehingga telapak dewasa dan cecair berdarah yang diisi serous dan serous. Bubbles di bawah pengaruh kecederaan ringan dibuka dan membentuk menangis menyeluruh, mendadak permukaan yg menyebabkan hakisan menyakitkan dengan serpihan epidermis di pinggiran. Gejala Nikolsky mendadak positif: pada sentuhan sedikit epidermis boleh dengan mudah dipisahkan dalam yang besar ke atas ( "lembaran gejala"). Luka terkelupas luas di bahagian belakang, perut, punggung, paha menyerupai kulit dengan terbakar tahap kedua. Di telapak tangan, ia dipisahkan oleh plat besar seperti sarung tangan. Keadaan umum pesakit sangat serius: demam tinggi, sujud, gejala dehidrasi sering disertai dengan perubahan degeneratif dalam organ-organ dalaman. Dalam banyak kes, leukositosis sederhana dengan pergeseran ke kiri dikesan. Dalam 40% kes, pesakit cepat mati.

Diagnosis Sindrom Lyell

Seperti yang ditunjukkan, perkembangan penyakit itu paling sering dikaitkan dengan penggunaan ubat-ubatan, mungkin mempunyai epidermotropisme. Satu persatuan penyakit dengan antigen keserasian tisu tertentu, seperti HLA-A2, HLA-A29, HLA-B12, HLA-DR7, telah dijumpai. Mekanisme kekebalan dalam epidermolisis akut yang tidak jelas tidak jelas. Terdapat data tentang kemungkinan peranan kompleks imun dalam patogenesisnya.

Diagnosis keseimbangan harus dilakukan dengan pemphigus, dermatitis exfoliative bayi baru lahir.

[3], [4], [5], [6]

Rawatan Sindrom Lyell

Ia perlu menggunakan dos harian kortikosteroid harian yang besar (1-2 mg / kg berat badan pesakit), antibiotik, vitamin. Langkah-langkah pengoksidaan - pengenalan plasma, pengganti darah, cecair, elektrolit; seluar steril. Selalunya pesakit yang mempunyai sindrom Lyell memerlukan pemulihan.

Apakah prognosis sindrom Lyell?

Sindrom Lyell mempunyai prognosis yang tidak baik. Hasil maut diperhatikan di sekitar 25% pesakit.