Sindrom Eisenmenger

Sindrom Eisenmenger adalah komplikasi kecacatan jantung yang tidak diarahkan, di mana terdapat pembuangan darah dari kiri ke kanan. Sering kali, peningkatan rintangan vaskular di dalam paru-paru, menyebabkan perubahan ke arah pelepasan ke kanan. Darah tanpa oksigen memasuki bulatan besar peredaran darah, yang membawa kepada kemunculan gejala hipoksia. Data Auscultative bergantung kepada sifat kecacatan utama.

Diagnosis adalah berdasarkan echocardiography atau catheterization jantung. Rawatan sindrom Eisenmenger biasanya menyokong, bagaimanapun, pemindahan jantung dan paru-paru boleh menjadi kaedah pilihan jika manifestasi teruk. Adalah disyorkan untuk mencegah endokarditis.

[1], [2], [3], [4]

Apa yang menyebabkan sindrom Eisenmenger?

Kecacatan jantung kongenital, yang, jika tidak dirawat, membawa kepada sindrom Eisenmenger termasuk kecacatan ventrikel septal, komunikasi atrioventricular, kecacatan septal atrial, truncus arteriosus dan transposisi daripada kapal yang besar. Di Amerika Syarikat, kelazimannya berkurangan dengan ketara kerana diagnosis awal dan rawatan radikal kecacatan primer.

Shunt kanan kiri dengan sindrom Eisenmenger membawa kepada sianosis dan komplikasinya. Mengurangkan ketepuan oksigen darah arteri dalam peredaran sistemik membawa kepada pembentukan jari tangan dan kaki dalam bentuk kayu drum, polycythemia menengah, kelikatan meningkat, dan akibat meningkat pereputan eritrosit (contohnya, hyperuricemia yang menyebabkan gout, hiperbilirubinemia, menyebabkan cholelithiasis, kekurangan zat besi dengan atau tanpa anemia).

Gejala-gejala sindrom Eisenmenger

Gejala-gejala sindrom Eisenmenger biasanya tidak berkembang sehingga usia 20-40 tahun; Mereka termasuk sianosis, keadaan sintetik, dyspnoea dengan penuaan fizikal, kelemahan, bengkak urat jugular). Hemoptisis adalah gejala terlambat. Tanda-tanda fenomena embolisme pembuluh otak atau endokarditis mungkin berkembang.

Polycythemia menengah sering menunjukkan secara klinikal (misalnya, percakapan dipercepatkan, masalah penglihatan, sakit kepala, keletihan atau tanda-tanda gangguan tromboembola). Akibatnya, cholelithiasis boleh diserang oleh sakit perut.

Dalam pemeriksaan fizikal, sianosis pusat dikesan, jari-jari dalam bentuk drumsticks. Jarang ada tanda-tanda kekurangan ventrikel kanan. Bunyi regurgitasi holosistolik pada injap tricuspid boleh didengar di ruang intercostal ke-3 ke kiri di sternum. Kegagalan diastolik awal mengurangkan kegagalan arteri paru-paru boleh didengar sepanjang tepi kiri sternum. Nada tunggal yang kuat II adalah perubahan yang berterusan; satu klik pengasingan sering didengar. Scoliosis terdapat di sekitar 1/3 pesakit.

Diagnosis sindrom Eisenmenger

Sindrom Eisenmenger disyaki pada bukan dikendalikan yang mempunyai sejarah penyakit jantung, berdasarkan dada X-ray dan elektrokardiogram, diagnosis yang tepat ditubuhkan atas dasar echocardiography dua dimensi dengan dopplerkardiografiey warna.

Pemeriksaan makmal mendedahkan polycythemia dengan hematokrit melebihi 55%. Penurunan erythrocytes dapat dilihat sebagai keadaan kekurangan zat besi (mis., Mikrocytetik), hiperkuremia dan hiperbilirubinemia.

Pada roentgenogram, biasanya disebutkan menonjolkan arteri pulmonari pusat, memendekkan arteri pulmonari periferi, peningkatan jantung yang betul. ECG menunjukkan hypertrophy ventrikel kanan dan kadang-kadang hipertrofi atrium yang betul.

[5]

Rawatan sindrom Eisenmenger

Secara idealnya, operasi pembetulan sepatutnya dilakukan sebelum ini untuk mencegah perkembangan sindrom Eisenmenger. Rawatan khusus tidak wujud apabila sindrom itu telah berkembang, bagaimanapun, ubat-ubatan yang dapat mengurangkan tekanan dalam arteri pulmonari sedang dikaji. Ini antagonis termasuk prostacyclin (treprostinil, epoprostenol), antagonis endothelin (bosentan) dan penguat nitrogen oksida (sildenafil).

Rawatan sindrom Eisenmenger sokongan termasuk mengelakkan keadaan yang boleh mencetuskan kemerosotan (mis, kehamilan, sekatan cecair, senaman isometrik, mencari tempat pada ketinggian tinggi), dan penggunaan oksigen tambahan. Polycythemia boleh dirawat dengan phlebotomy berhati-hati untuk mengurangkan hematokrit kepada 50-60%, ditambah dengan penggantian jumlah serentak dengan salin fisiologi. Hyperuricemia boleh dirawat dengan allopurinol 300 mg secara lisan sekali sehari. Aspirin 81 mg secara lisan sekali sehari ditunjukkan untuk profilaksis trombosis.

Jangka hayat jangkaan bergantung kepada jenis dan keparahan kecacatan jantung utama dan bervariasi dari 20 hingga 50 tahun; umur purata di mana pesakit meninggal ialah 37 tahun. Walau bagaimanapun, toleransi rendah terhadap tenaga kerja fizikal dan komplikasi menengah boleh membataskan kualiti hidup.

Pemindahan jantung dan paru-paru boleh menjadi kaedah pilihan, tetapi dikhaskan untuk pesakit yang mempunyai manifestasi teruk. Kehidupan jangka panjang selepas transplantasi tidak menjanjikan.

Semua pesakit yang mempunyai sindrom Eisenmenger harus menerima profilaksis endokarditis sebelum prosedur pergigian atau pembedahan di mana bacteraemia boleh berkembang.