Ciri-ciri kerosakan jantung pada skleroderma sistemik

Mekanisme diduga yang kemudiannya dijadikan penyakit jantung dalam sklerosis sistemik (SSC) termasuk kecederaan iskemia, pembangunan myocarditis fibrosis progresif, darah tinggi sistemik dan hipertensi arteri paru-paru (PAH) dengan perkembangan penyakit jantung paru-paru kronik.

Salah satu hipotesis utama luka hati dalam sklerosis sistemik adalah iskemia kecederaan kapal di antara dinding dengan pembangunan nekrosis fibrinoid, fibrosis dan intimal hipertropi dengan penyempitan lumen, yang ditunjukkan angina, sakit jantung dan kematian mengejut.

Perubahan morfologi biasa adalah nekrosis linear kardiomiosit, rupa yang berkaitan dengan vasospasm sementara disebabkan oleh sindrom Raynaud tempatan. Kebanyakan pesakit dengan skleroderma sistemik dengan penyakit arteri koronari yang terbukti mempunyai tanda-tanda pernafasan sindrom Raynaud.

Bersama-sama dengan mekanisme seperti kerosakan iskemia dalam SSC sebagai vasospasm, kegagalan peredaran mikro, jantung penyakit occlusive vaskular, berbincang dan link input makrovaskular (arteri koronari) dalam pembangunan dan perkembangan penyakit jantung. Ia sebelum ini percaya bahawa arteri koronari sklerosis sistemik utuh dan kardio tidak adalah hasil daripada proses angiogenik, kini telah ditunjukkan penebalan intimal saluran koronari, penyempitan lumen, menunjukkan bahawa asal kompleks scleroderma cardiosclerosis,

Mekanisme perkembangan hipertensi pulmonari dalam skleroderma sistemik tidak difahami sepenuhnya. Keradangan dianggap sebagai faktor patogenetik utama. Indurasi oleh makrofag dan T-limfosit dinding vaskular dicatatkan dalam PAH primer dan bersekutu dengan SSD. Sel-sel radang menghasilkan faktor pertumbuhan seperti faktor pertumbuhan platelet yang dihasilkan, vaskular faktor pertumbuhan endothelial, yang dianggap penting dalam patogenesis hipertensi pulmonari. Pada pesakit dengan skleroderma sistemik, antibodi antinuklear dan antihistone dikaitkan dengan lesi vaskular.

Konsep tradisional perkembangan hipertensi pulmonari akibat vasokonstrik paru pada tahun-tahun kebelakangan ini telah mengalami perubahan ketara. Walau bagaimanapun, sesetengah penulis mencadangkan bahawa pesakit dengan SSC dengan hipertensi pulmonari, sindrom Raynaud adalah lebih biasa daripada pada pesakit tanpa ia, jadi penulis mengkaji hipotesis kewujudan sindrom yang dipanggil pulmonari Raynaud.

Dalam genesis hipertensi pulmonari dalam skleroderma sistemik, gangguan vasodilation yang bergantung kepada endothelium didapati dikaitkan dengan pengurangan aktiviti NO sintase endothelial. Selain nitrik oksida, sel-sel endothelial menghasilkan faktor vazodilatiruyushy prostacyclin yang mengambil bahagian dalam menyediakan aititrombogennyh sifat dinding vaskular dan bertindak ke atas proses proliferatif dalam intima dan adventitia perkakas-perkakas di paru-paru. Penurunan ekspresi prostat telah ditemui pada pesakit yang mempunyai tekanan darah tinggi paru-paru yang berkaitan dengan SSD.

Dengan hipertensi pulmonari yang rumit, keradangan kronik vasoconstrictor peptide endothelin-1, serta serotonin, terutamanya dalam sindrom Reynaud yang dinyatakan, telah diperhatikan. Trombosis pulmonari di situ adalah salah satu mekanisme patogenetik hipertensi pulmonari dalam sistemik scleroderma, yang paling sering disedari dengan sindrom antiphospholipid bersamaan.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Gejala kerosakan jantung dalam skleroderma sistemik

Dalam scleroderma sistemik menyifatkan kekalahan ketiga-tiga lapisan jantung: kerosakan miokardium diperhatikan dalam 83-90%, endokarditis - pada 18-35%, perikardium - dalam 13-21% kes. Sering mendapati pelanggaran multisegmentarnye perfusi miokardium semasa rehat atau dengan melakukan senaman, fibrosis miokardium, kardio tumpuan dengan tanda-tanda kegagalan jantung kronik progresif.

Telah didapati bahawa dalam skleroderma sistemik dengan lesi otot rangka, patologi miokardium berlaku dalam 21% kes dan di 10% pada pesakit tanpa myopathy skeletal.

Myocarditis secara klinikal dinyatakan jarang berlaku, iaitu dalam penceraian dengan autopsi, yang sering ditandakan dengan fibrosis miokardium fokal atau meresap dan nekrosis linear kardiomiosit. Ciri-ciri miokarditis dalam SSD - ketiadaan patologi ketara arteri koronari yang besar dan lesi kerap ventrikel kanan dan subendocardial oleh miokardium.

Kekalahan endokarditis dalam sklerosis sistemik adalah jarang daripada miokardium, dan mempunyai ciri-ciri sclerosis marginal dan memendekkan chords injap mitral dengan perkembangan memuntahkan mitral dan mitral valve prolapse.

Perubahan dalam pericardium (fibrinous, pelekat, pericarditis eksudat) diperhatikan dalam 15-20% pesakit, dan ia dikaitkan dengan bentuk kulit skleroderma yang bersifat kutaneus. Tanda-tanda klinikal: dyspnea, orthopnea dan edema. Tamponade jantung, sebagai peraturan, tidak berkembang akibat pengaliran pericardial yang kecil. Harus diingat bahawa perikarditis dapat berkembang sebagai manifestasi utama scleroderma sistemik, hack dan akibat uremia. Kemungkinan pancarditis - gabungan luka miokardium, pericardial dan endokardial dengan ciri-ciri yang mendominasi proses fibrosis ditunjukkan.

Perkembangan hipertensi arteri sistemik dalam skleroderma sistemik adalah disebabkan kerosakan kedua-dua buah pinggang dan penyebab iatrogenik (rawatan glucocorticoid). Insiden tinggi kecederaan paru-paru interstitial dan perkembangan PAH mewujudkan prasyarat untuk perkembangan jantung paru-paru

Insiden hipertensi pulmonari pada pesakit dengan skleroderma sistemik berbeza dari 0 hingga 60%. Dalam kira-kira 33% pesakit dengan bentuk rapi skleroderma sistemik, hipertensi pulmonari ditubuhkan - sebagai satu yang terpencil, serta disebabkan oleh penglibatan paru-paru interstisial. Pada pesakit dengan sindrom CREST, PAH lebih biasa (60%). Perkembangan PAH menyebabkan kematian beberapa pesakit dengan SSD dan sebahagian besarnya menentukan prognosis untuk kehidupan. Survival dua tahun pesakit dengan CREST-syndrome dan PAH adalah 40%, sedangkan dalam ketiadaan PAH, 80%.

Manifestasi klinikal utama hipertensi pulmonari dalam skleroderma sistemik adalah sesak nafas apabila bersenam. Gejala lain adalah palpitasi, serta tanda-tanda kekurangan ventrikel kanan, terutama edema dan asites. Dalam dekad yang lalu, masalah pembentukan semula hati yang betul di PAH telah dibincangkan dalam kesusasteraan domestik dan asing. A pergantungan besar daripada pengembangan ventrikel kanan dan hipertropi dindingnya kepada tahap Liga Arab, tahap pelepasan pengurangan frakwii dan peningkatan PAH, yang menimbulkan persoalan keperluan untuk menyerlahkan tanda-tanda awal penyakit jantung, kedua-dua kiri dan kanan jabatannya, untuk menentukan "tetingkap terapeutik" untuk pengaruh pada mekanisme asas perkembangan sistemik scleroderma.

Bukti objektif hipertensi pulmonari yang boleh dikesan pada auscultation jantung, termasuk fokus dan / atau nada pertama berpecah arteri pulmonari atau mengukuhkan menyedut itu. Walau bagaimanapun, ia hanya muncul apabila tekanan dalam arteri pulmonari meningkat 2 kali ganda. Pulsasi di ruang intercostal kedua ke kiri, kemunculan murmur sistolik dan diastolik hanya direkodkan dengan hipertensi pulmonari yang teruk.

Perkembangan kerosakan jantung dalam skleroderma sistemik dalam kebanyakan kes berlaku secara beransur-ansur, selama 4-6 tahun, tetapi prosesnya berkembang dengan pesat, yang membawa kepada CHF. Dalam 30% kes, penyakit jantung adalah punca langsung kematian pesakit STD.

Aspek pathophysiological penyakit jantung dalam sklerosis sistemik termasuk: vasospasm sindrom jantung Raynaud dan peredaran mikro terjejas, atherogenesis dipercepatkan di latar belakang keradangan imun, pembangunan myocarditis autoimun, fibrosis hati, yang merupakan asas untuk perkembangan kegagalan jantung kongestif.

Kerosakan subklinikal ke sistem kardiovaskular sering disahkan oleh data autopsi.

Kerosakan jantung secara klinikal dengan skleroderma sistemik, gangguan irama dan kekonduksian miokardia, iskemia, hipertensi pulmonari sistemik dan kegagalan jantung kongestif dikaitkan dengan prognosis yang buruk.

Kehadiran jantung paru-paru kronik menentukan kecacatan yang tinggi pesakit dan dikaitkan dengan tekanan darah tinggi pulmonari progresif, yang menetapkan keperluan untuk rawatan moden pathogenetic berdasarkan sklerosis sistemik rumit oleh penyakit kardiovaskular.