Ciri-ciri lesi jantung dalam skleroderma sistemik

Mekanisme yang dicadangkan untuk patologi jantung dalam sklerosis sistemik (SSc) termasuk kecederaan iskemia, perkembangan miokarditis, fibrosis progresif, hipertensi sistemik, dan hipertensi arteri pulmonari (PAH) dengan perkembangan cor pulmonale kronik.

Salah satu hipotesis penting kerosakan jantung dalam skleroderma sistemik ialah kerosakan iskemia pada saluran intramural dengan perkembangan nekrosis fibrinoid, fibrosis dan hipertrofi intimal dengan penyempitan lumen, yang ditunjukkan oleh angina pectoris, infarksi miokardium akut dan kematian mengejut.

Perubahan morfologi biasa ialah nekrosis linear kardiomiosit, yang rupanya dikaitkan dengan kekejangan vaskular sementara akibat sindrom Raynaud tempatan. Kebanyakan pesakit dengan sklerosis sistemik dengan penyakit arteri koronari yang terbukti juga mempunyai tanda-tanda sindrom Raynaud periferal.

Bersama-sama dengan mekanisme kerosakan iskemia dalam SSD seperti kekejangan arteri koronari, kerosakan pada katil peredaran mikro, kerosakan oklusif pada saluran jantung, sumbangan pautan makrovaskular (arteri koronari) kepada perkembangan dan perkembangan patologi jantung juga dibincangkan. Sebelum ini, adalah dipercayai bahawa arteri koronari dalam sklerosis sistemik adalah utuh dan kardiosklerosis bukanlah akibat daripada proses angiogenik. Pada masa ini, penebalan intima saluran koronari, penyempitan lumen mereka telah ditunjukkan, yang menunjukkan asal-usul kompleks kardiosklerosis skleroderma,

Mekanisme perkembangan hipertensi pulmonari dalam sklerosis sistemik tidak difahami sepenuhnya. Keradangan dianggap sebagai faktor patogenetik utama. Indurasi dinding vaskular oleh makrofaj dan T-limfosit dicatatkan dalam PAH primer dan dalam yang berkaitan dengan SSc. Sel-sel radang menghasilkan faktor pertumbuhan, seperti faktor pertumbuhan yang berasal dari platelet, faktor pertumbuhan endothelial vaskular, yang sangat penting dalam patogenesis hipertensi pulmonari. Pada pesakit dengan sklerosis sistemik, antibodi antinuklear dan antihistone dikaitkan dengan lesi vaskular.

Konsep tradisional perkembangan hipertensi pulmonari akibat vasokonstriksi pulmonari telah mengalami perubahan ketara dalam beberapa tahun kebelakangan ini. Walau bagaimanapun, sesetengah penulis menunjukkan bahawa sindrom Raynaud adalah lebih biasa pada pesakit dengan SSc yang mempunyai hipertensi pulmonari berbanding pesakit tanpanya, jadi penulis mempertimbangkan hipotesis kewujudan sindrom Raynaud paru-paru yang dipanggil.

Dalam genesis hipertensi pulmonari dalam sklerosis sistemik, pelanggaran vasodilasi yang bergantung kepada endothelium telah ditubuhkan, yang dikaitkan dengan penurunan dalam aktiviti sintase NO endothelial. Sebagai tambahan kepada oksida nitrik, sel endothelial menghasilkan prostacyclin faktor vasodilatasi, yang terlibat dalam menyediakan sifat antitrombogenik dinding vaskular dan menjejaskan proses proliferatif dalam intima dan adventitia saluran pulmonari. Pengurangan dalam ekspresi prostacyclin telah ditubuhkan pada pesakit dengan hipertensi pulmonari yang teruk yang dikaitkan dengan SSc.

Dalam hipertensi pulmonari yang rumit SSc, peningkatan dalam vasoconstrictor peptide endothelin-1 dicatatkan, serta serotonin, terutamanya dalam sindrom Raynaud yang teruk. Trombosis pulmonari in situ adalah salah satu mekanisme patogenetik hipertensi pulmonari dalam skleroderma sistemik, yang paling sering direalisasikan dalam sindrom antiphospholipid bersamaan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Gejala Kerosakan Jantung dalam Skleroderma Sistemik

Dalam skleroderma sistemik, kerosakan pada ketiga-tiga membran jantung telah diterangkan: kerosakan miokardium diperhatikan dalam 83-90%, kerosakan endokardial dalam 18-35%, dan kerosakan perikardium dalam 13-21% kes. Gangguan perfusi miokardium multisegmental semasa rehat atau di bawah beban, fibrosis miokardium, dan kardiosklerosis fokus dengan tanda-tanda kegagalan jantung kronik yang progresif sering dikesan.

Telah ditetapkan bahawa dalam skleroderma sistemik dengan kerosakan otot rangka, patologi miokardium berlaku dalam 21% kes dan dalam 10% kes pada pesakit tanpa myopathy rangka.

Miokarditis yang dinyatakan secara klinikal jarang berlaku, iaitu dalam penceraian dengan data bedah siasat, di mana fibrosis miokardium fokus atau meresap dan nekrosis linear kardiomiosit sering diperhatikan. Ciri-ciri miokarditis dalam SSD - ketiadaan patologi ketara arteri koronari besar dan kerosakan yang kerap pada ventrikel kanan dan miokardium subendokardial.

Kerosakan endokardial dalam skleroderma sistemik adalah kurang biasa daripada kerosakan miokardium dan dicirikan oleh sklerosis marginal dan memendekkan kord injap mitral dengan perkembangan kekurangan mitral dan prolaps injap mitral.

Perubahan perikardial (fibrinous, pelekat, perikarditis eksudatif) diperhatikan dalam 15-20% pesakit, dan ia dikaitkan dengan bentuk kutaneus tempatan skleroderma sistemik. Tanda-tanda klinikal: dyspnea, ortopnea dan edema. Tamponade jantung, sebagai peraturan, tidak berkembang disebabkan oleh efusi perikardial yang kecil. Perlu diingatkan bahawa perikarditis boleh berkembang sebagai manifestasi utama skleroderma sistemik, serta disebabkan oleh uremia. Kemungkinan untuk mengembangkan pancarditis - lesi gabungan miokardium, perikardium dan endokardium dengan ciri-ciri dominan proses fibrosis - telah ditunjukkan.

Perkembangan hipertensi arteri sistemik dalam skleroderma sistemik disebabkan oleh kedua-dua lesi vaskular buah pinggang dan punca iatrogenik (rawatan glukokortikoid). Insiden penyakit paru-paru interstisial yang tinggi dan perkembangan PAH mewujudkan prasyarat untuk perkembangan penyakit jantung paru-paru

Insiden hipertensi pulmonari pada pesakit dengan sklerosis sistemik berbeza dari 0 hingga 60%. Kira-kira 33% pesakit dengan sklerosis sistemik meresap mempunyai hipertensi pulmonari, kedua-duanya terpencil dan disebabkan oleh penyakit paru-paru interstisial. Pada pesakit dengan sindrom CREST, PAH adalah lebih biasa (60%). Perkembangan PAH adalah punca kematian dalam beberapa pesakit dengan SSc dan sebahagian besarnya menentukan prognosis untuk kehidupan. Kadar kelangsungan hidup dua tahun pesakit dengan sindrom CREST dan PAH ialah 40%, manakala jika tiada PAH adalah 80%.

Manifestasi klinikal utama hipertensi pulmonari dalam sklerosis sistemik adalah dyspnea semasa melakukan senaman fizikal. Gejala lain adalah berdebar-debar, serta tanda-tanda kegagalan ventrikel kanan, terutamanya edema dan asites. Dalam dekad yang lalu, masalah pembentukan semula ruang jantung kanan di PAH telah dibincangkan dalam kesusasteraan dalam dan luar negara. Kebergantungan yang boleh dipercayai terhadap pengembangan rongga ventrikel kanan dan hipertrofi dindingnya pada tahap PAH, tahap pengurangan pecahan ejekan dan peningkatan PAH telah ditubuhkan, yang menimbulkan persoalan tentang keperluan untuk mengenal pasti tanda-tanda awal kerosakan jantung, kedua-dua kanan dan kiri, untuk menentukan "tingkap terapeutik" untuk mempengaruhi mekanisme utama perkembangan sistemik.

Tanda objektif hipertensi pulmonari, yang dikesan semasa auskultasi jantung, termasuk penekanan dan/atau pencabangan nada pertama di atas arteri pulmonari atau penguatannya semasa inspirasi. Walau bagaimanapun, ia hanya muncul apabila tekanan dalam arteri pulmonari meningkat sebanyak 2 kali. Denyutan di ruang intercostal kedua di sebelah kiri, penampilan murmur sistolik dan diastolik direkodkan hanya dalam hipertensi pulmonari yang teruk.

Perkembangan kerosakan jantung dalam skleroderma sistemik dalam kebanyakan kes berlaku secara beransur-ansur, lebih dari 4-6 tahun, tetapi prosesnya berterusan, membawa kepada CHF. Dalam 30% kes, kerosakan jantung adalah punca langsung kematian pada pesakit dengan SSc.

Aspek patofisiologi patologi jantung dalam skleroderma sistemik termasuk: sindrom Raynaud jantung dengan vasospasme dan gangguan peredaran mikro, atherogenesis dipercepatkan terhadap latar belakang keradangan imun, perkembangan miokarditis autoimun, fibrosis jantung, yang mendasari perkembangan kegagalan jantung kongestif.

Penglibatan kardiovaskular subklinikal sering disahkan oleh data bedah siasat.

Penglibatan jantung yang ketara secara klinikal dalam sklerosis sistemik, irama miokardium dan gangguan konduksi, iskemia, hipertensi pulmonari sistemik dan kegagalan jantung kongestif dikaitkan dengan prognosis yang buruk.

Kehadiran penyakit jantung paru-paru kronik menentukan ketidakupayaan tinggi pesakit dan dikaitkan dengan hipertensi arteri pulmonari progresif, yang menentukan keperluan untuk membangunkan rawatan moden yang dibuktikan secara patogenetik untuk skleroderma sistemik yang rumit oleh patologi kardiovaskular.