Penyakit Raynaud

Penyakit Raynaud menduduki tempat utama di kalangan kumpulan penyakit vegetatif-vaskular pada kaki-kaki distal.

Data mengenai kelaziman penyakit Raynaud adalah bertentangan. Salah satu kajian populasi terbesar menunjukkan bahawa penyakit Raynaud berlaku pada 21% wanita dan 16% lelaki. Di kalangan profesion di mana risiko penyakit getaran meningkat, peratusan ini dua kali lebih tinggi.

[1], [2], [3], [4]

Apa yang menyebabkan penyakit Raynaud?

Penyakit Raynaud berlaku dalam keadaan iklim yang berlainan. Ia adalah yang paling jarang berlaku di negara-negara dengan iklim panas yang tetap. Kejadian penyakit dan antara penduduk utara. Penyakit Raynaud adalah yang paling biasa di latitud, di tempat-tempat dengan iklim yang lembap.

Kecenderungan keturunan untuk penyakit Raynaud adalah kecil - kira-kira 4%.

Dalam bentuk klasik, kompleks gejala Raynaud berlaku dalam bentuk serangan yang terdiri daripada tiga fasa:

1. berkilauan dan penyejukan jari dan jari kaki, disertai dengan sakit;
2. penambahan sianosis dan peningkatan kesakitan;
3. pergerakan anggota badan dan kesakitan menyusut. Kompleks gejala seperti itu biasanya dirujuk sebagai fenomena Raynaud. Semua kes kombinasi kombinasi gejala penyakit utama dengan tanda fizikal FR ditentukan sebagai sindrom Raynaud (CP).

Seperti yang ditunjukkan oleh pemerhatian klinikal, kompleks gejala yang dijelaskan oleh M. Raynaud tidak selalu merupakan penyakit bebas (idiopatik): ia juga boleh berlaku dalam beberapa penyakit yang berbeza dalam etiologi, patogenesis dan manifestasi klinikal. Penyakit yang diterangkan oleh M. Raynaud mula dianggap sebagai bentuk idiopatik, iaitu penyakit Raynaud (BR).

Di antara banyak percubaan untuk mengklasifikasikan pelbagai bentuk sindrom Raynaud, yang paling lengkap ialah yang dihasilkan oleh L. Dan P. Langeron, L. Croccel pada tahun 1959. Klasifikasi etiopatogenetik, yang dalam interpretasi moden adalah seperti berikut:

1. Asal mula penyakit Raynaud (arteritis jari, aneurisma arteriovenous kapal jari dan jari kaki, trauma profesional dan lain-lain).
2. Asal serantau penyakit Raynaud (tulang rusuk serviks, sindrom otot scalene anterior, sindrom penculikan lengan tajam, kerosakan pada cakera intervertebral).
3. Asal segmen penyakit Raynaud (pemusuhan segmental arteri, yang boleh menyebabkan gangguan vasomotor pada kaki-kaki distal).
4. Penyakit Raynaud dalam kombinasi dengan penyakit sistemik (arteritis, hipertensi arteri, tekanan darah tinggi pulmonari).
5. Penyakit Raynaud dengan peredaran darah yang tidak mencukupi (trombophlebitis, kecederaan vena, kegagalan jantung, angiospasm vaskular cerebral, vasospasm retina).
6. Kerosakan kepada sistem saraf (acrodynia perlembagaan, syringomyelia, pelbagai sklerosis).
7. Gabungan penyakit Raynaud dengan gangguan pencernaan (penyakit fungsional dan organik saluran pencernaan, ulser gastrik, kolitis).
8. Penyakit Raynaud dalam kombinasi dengan gangguan endokrin (gangguan diencephalic-pituitary, tumor adrenal, hyperparathyroidism, penyakit Bazedovoy, menopaus menopaus, serta menopause akibat terapi radiasi dan intervensi pembedahan).
9. Penyakit Raynaud yang melanggar darah (splenomegaly kongenital).
10. Penyakit Raynaud dengan cryoglobulinemia.
11. Penyakit Raynaud dengan scleroderma.
12. Penyakit Benar Raynaud.

Pada masa akan datang, klasifikasi ini telah ditambah dengan beberapa bentuk klinikal khusus dengan reumatik, disfungsi hormon (hipertiroidisme, selepas menopaus, displasia rahim dan ovari, dan sebagainya. D.), dalam beberapa bentuk penyakit pekerjaan (penyakit getaran) komplikasi selepas pentadbiran ubat-ubatan vasoconstrictor bertindak peripherally, seperti ergotamine, beta-blockers, digunakan secara meluas untuk merawat tekanan darah tinggi, angina pectoris dan penyakit-penyakit lain dan boleh menyebabkan terus gejala istupy penyakit Raynaud pada individu dengan pelupusan yang sesuai.

Patogenesis penyakit Raynaud

Mekanisme patofisiologi yang mendasari permulaan serangan penyakit Raynaud tidak difahami sepenuhnya. M. Raynaud menganggap punca penyakit yang dijelaskan olehnya untuk menjadi "hiperreaktiviti sistem saraf simpatik." Ia juga diandaikan bahawa ini adalah hasil kecacatan setempat (kesalahan tempatan) bagi kapal periferi jari-jari. Tidak ada keterangan langsung kesetiaan kepada salah satu pandangan ini. Andaian yang kedua mempunyai alasan tertentu berdasarkan pandangan moden tentang kesan-kesan vaskular prostaglandin. Telah ditunjukkan bahawa penyakit Raynaud menyebabkan penurunan dalam sintesis endothelial prostacyclin, kesan vasodilating yang menyebabkan keraguan dalam merawat pesakit dengan pelbagai etiologi Raynaud.

Pada masa ini ditubuhkan adalah hakikat bahawa sifat rheologi darah pada pesakit yang menderita penyakit Raynaud, terutamanya semasa serangan, perubahan. Penyebab langsung peningkatan kelikatan darah dalam kes ini tidak jelas: ini mungkin disebabkan oleh perubahan dalam kepekatan fibrinogen plasma dan ubah bentuk sel darah merah. Keadaan yang sama berlaku dalam cryoglobulinemia, di mana hubungan antara pengurangan protein protein dalam selesema, peningkatan kelikatan darah dan manifestasi klinikal acrocyanosis tidak dapat dinafikan.

Pada masa yang sama, terdapat andaian tentang kehadiran angiospasma dari serebral, koronari dan vaskular dalam penyakit Raynaud, yang ditunjukkan dalam kerap sakit kepala, stroke, dan asthenia otot. Hubungan manifestasi klinikal gangguan peredaran periferal dengan kejadian dan perjalanan gangguan emosi disahkan oleh perubahan aliran darah digital sebagai tindak balas kepada tekanan emosi, kesan keadaan emosi yang menggangu pada suhu kulit pada kedua-dua pesakit dengan penyakit Raynaud dan pada orang yang sihat. Keadaan sistem tidak spesifik otak adalah penting, seperti yang ditunjukkan oleh banyak kajian EEG dalam pelbagai keadaan berfungsi.

Secara umum, kewujudan semata-mata gejala klinikal seperti datang tiba-tiba, simetri, pergantungan manifestasi klinikal pelbagai negeri berfungsi, faktor emosi peranan dalam memprovokasi serangan penyakit Raynaud, beberapa penyakit analisis farmakodinamik pergantungan biorythmological membolehkan munasabah membayangkan penyertaan mekanisme serebrum patogenesis penderitaan ini.

Dalam penyakit Raynaud, gangguan dalam aktiviti integratif otak ditunjukkan (melalui kajian ultralow, serta aktiviti otak yang diinduksi), yang ditunjukkan oleh ketidakcocokan antara proses spesifik dan tidak spesifik penyerapan somatik, pelbagai peringkat pemprosesan maklumat, mekanisme pengaktifan tidak spesifik).

Satu analisis keadaan sistem saraf autonomi dalam penyakit Raynaud menggunakan kaedah khas yang membolehkan analisis terpilih mekanisme segmentalnya hanya dinyatakan dalam bentuk bentuk penyakit idiopatik, bukti ketidakcukupan mekanisme regulasi segmental bersimpati aktiviti kardiovaskular dan sudomotor. Kehadiran kekurangan pengaruh simpatetik dalam keadaan gangguan vasospastic menunjukkan bahawa kompleks gejala yang ada adalah akibat dari vasospasm, sebagai fenomena hipersensitif pasca-pelestarian. Yang kedua, jelas, mempunyai nilai pencegahan kompensif untuk memastikan tahap aliran darah periferi yang mencukupi dan, sebagai akibatnya, pemeliharaan fungsi vegetatif-tropik dalam penyakit Raynaud. Nilai faktor pampasan ini amat jelas dilihat apabila dibandingkan dengan pesakit dengan skleroderma sistemik, di mana peratusan gangguan vegetatif-tropik sangat tinggi.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Gejala Penyakit Raynaud

Usia rata-rata penyakit Raynaud adalah dekad kedua kehidupan. Kes-kes penyakit Raynaud pada kanak-kanak berusia 10-14 tahun digambarkan, kira-kira separuh daripadanya adalah keturunan. Dalam sesetengah kes, penyakit Raynaud berlaku selepas tekanan emosi. Permulaan penyakit Raynaud selepas 25 tahun, terutamanya pada individu yang tidak mempunyai tanda peredaran periferi terdahulu, meningkatkan kemungkinan mengalami sebarang penyakit utama. Jarang, biasanya selepas kejutan mental yang teruk, penyusunan endokrin, penyakit ini boleh berlaku pada orang berusia 50 tahun ke atas. Penyakit Raynaud berlaku dalam 5-10% daripada mereka yang ditinjau dalam populasi.

Antara pesakit yang menderita penyakit Raynaud, wanita mengatasi dengan ketara (nisbah wanita hingga lelaki ialah 5: 1).

Antara faktor yang menimbulkan serangan penyakit Raynaud, kesan utama adalah pendedahan kepada sejuk. Dalam sesetengah orang dengan ciri-ciri tertentu peredaran darah periferal, walaupun pendedahan episodik yang tidak konsisten kepada sejuk dan kelembapan boleh menyebabkan penyakit Raynaud. Pengalaman emosi adalah penyebab kerap kali serangan penyakit Raynaud. Terdapat bukti bahawa kira-kira 1/2 pesakit dengan penyakit Raynaud mempunyai sifat psikogenik. Kadang-kadang penyakit ini berlaku akibat pendedahan kepada faktor-faktor yang kompleks (pendedahan sejuk, tekanan emosi kronik, gangguan endokrin-metabolik). Ciri-ciri perlembagaan, keturunan dan memperoleh sistem autonomik-endokrin adalah latar belakang yang memudahkan berlakunya penyakit Raynaud. Warisan langsung kecil - 4.2%.

Gejala paling awal penyakit ini akan meningkatkan kecerahan jari-jari - selalunya tangan, yang kemudiannya menyambungkan falang terminal dan kesakitan di dalamnya dengan unsur-unsur paresthesia. Gangguan ini bersifat hipokrit dan pada akhir serangan hilang sepenuhnya. Penyebaran gangguan vaskular periferal tidak mempunyai corak yang ketat, tetapi lebih sering ia adalah jari-jari tangan II-III dan jari kaki 2-3 yang pertama. Bahagian-bahagian bahagian lengan dan kaki yang paling banyak terlibat dalam proses ini, kurang kerap bahagian lain badan - lobang telinga, ujung hidung.

Tempoh serangan berbeza: lebih kerap - beberapa minit, kurang kerap - beberapa jam.

Gejala-gejala ini adalah ciri penyakit panggil yang disebut Raynaud. Di peringkat seterusnya, ada aduan serangan asfiksia, dan gangguan tropis di dalam tisu boleh berkembang: bengkak, peningkatan kelemahan kulit jari. Ciri ciri gangguan trophik dalam penyakit Raynaud adalah tempat mereka, kursus remedi, dan pembangunan tetap dari terminal phalanges. Parodi terakhir, tropho-paralitik dicirikan oleh penuaan gejala yang disenaraikan dan kelaziman proses dystrophik pada jari, muka dan jari kaki.

Kursus penyakit itu perlahan-lahan berkembang, bagaimanapun, tidak kira tahap penyakit, kes perkembangan terbalik proses mungkin - pada permulaan menopaus, kehamilan, selepas bersalin, perubahan dalam keadaan cuaca.

Tahap perkembangan penyakit yang dijelaskan adalah ciri-ciri penyakit Raynaud sekunder, di mana kadar kemajuan ditentukan oleh gambaran klinikal penderaan primer (selalunya ia adalah penyakit sistemik tisu penghubung). Kursus penyakit Raynaud Utama, sebagai peraturan, adalah pesakit dalam.

Kekerapan gangguan sistem saraf pada pesakit dengan penyakit Raynaud adalah tinggi, dengan bentuk idiopatik, ia mencapai 60%. Sebagai peraturan, sejumlah besar aduan dari kalangan neurotik dikesan: sakit kepala, rasa berat di kepala, sakit di bahagian belakang, anggota badan, gangguan tidur yang kerap. Bersamaan dengan sakit kepala psikogenik, sakit kepala vaskular paroxysmal adalah ciri. Serangan migrain berlaku pada 14-24% pesakit.

Hipertensi arteri diperhatikan dalam 9% kes.

Kesakitan paroxysmal di dalam hati adalah bersifat fungsional dan tidak disertai dengan perubahan dalam ECG (cardialgia).

Walaupun terdapat banyak aduan mengenai peningkatan kepekaan lengan bawah, jari dan jari kaki menjadi sejuk, kekerapan sensasi gatal-gatal, pembakaran dan paresthesia lain, gangguan kepekaan objektif pada pesakit dengan bentuk penyakit idiopatik sangat jarang berlaku.

Banyak kajian mengenai bentuk penyakit idiopatik penyakit Raynaud menunjukkan patensi lengkap kapal-kapal yang besar, dan oleh itu keparahan dan kekerapan cruisin arteriocapillaries di kaki distal sukar dijelaskan. Oscillography hanya menunjukkan peningkatan dalam nada pembuluh darah, terutamanya tangan dan kaki.

Rheografi segmen longitudinal anggota badan mendedahkan dua jenis perubahan:

1. di peringkat pampasan, peningkatan yang ketara dalam nada vaskular;
2. di peringkat dekompensasi - selalunya penurunan ketara dalam nada arteri dan urat yang kecil. Peredaran darah pulse berkurangan di jari tangan dan kaki semasa tempoh serangan iskemia dengan gejala aliran keluar vena.

[17], [18], [19], [20], [21]

Diagnosis Penyakit Raynaud

Dalam kajian pesakit dengan penyakit Raynaud, ia harus terlebih dahulu ditubuhkan sama ada fenomena itu bukan ciri perlembagaan peredaran periferi, iaitu tindak balas fisiologi biasa di bawah pengaruh kedalaman intensiti yang berbeza. Bagi ramai orang, ia merangkumi fasa tunggal dari jari atau jari kaki. Reaksi ini mengalami perkembangan terbalik apabila pemanasan dan hampir tidak pernah berkembang menjadi sianosis. Sementara itu, pada pesakit dengan penyakit Raynaud yang sebenar, perkembangan vasospasm yang terbalik adalah sukar dan sering berlangsung lebih lama daripada penggunaan rangsangan.

Kesukaran yang paling besar adalah diagnosis pembezaan antara bentuk penyakit idiopatik dan sindrom Raynaud sekunder.

Diagnosis bentuk penyakit idiopatik adalah berdasarkan lima kriteria utama yang dirumuskan oleh E.Ellen, W.strongrown pada tahun 1932:

1. tempoh penyakit sekurang-kurangnya 2 tahun;
2. ketiadaan penyakit sekunder terhadap sindrom Raynaud;
3. simetri ketat gejala vaskular dan tropho-paralitik;
4. kekurangan perubahan kulit gangrenous dari jari-jari;
5. kejadian episodik serangan iskemia jari-jari di bawah pengaruh pengalaman penyejukan dan emosi.

Walaubagaimanapun, dengan tempoh penyakit lebih daripada 2 tahun, adalah perlu untuk mengecualikan penyakit sistemik tisu penghubung, dan juga sebab-sebab lain yang paling biasa penyakit Raynaud sekunder. Oleh itu, perhatian khusus harus dibayar kepada pengenalpastian gejala seperti penipisan phalanges terminal, pelbagai luka penyembuhan jangka panjang pada mereka, kesukaran membuka mulut dan menelan. Dengan kehadiran kompleks seperti ini, seseorang harus terlebih dahulu berfikir tentang kemungkinan diagnosis skleroderma sistemik. Sistemik lupus erythematosus dicirikan oleh erythema berbentuk kupu-kupu di wajah, sensitiviti meningkat kepada cahaya matahari, kehilangan rambut, dan gejala perikarditis. Gabungan penyakit Raynaud dengan kekeringan membran mukus mata dan mulut adalah ciri sindrom Sjogren. Di samping itu, pesakit perlu diwawancara untuk mengenal pasti dalam sejarah data tentang penggunaan ubat-ubatan seperti ergotamin dan rawatan jangka panjang dengan beta-blockers. Pada lelaki berusia lebih dari 40 tahun dengan penurunan denyutan periferi, perlu mengetahui jika mereka merokok, untuk mewujudkan kemungkinan hubungan antara penyakit Raynaud dan menghilangkan endarteritis. Untuk mengecualikan patologi profesional, data mengenai keupayaan untuk bekerja dengan alat bergetar adalah wajib.

Dalam hampir semua kes rawatan utama pesakit kepada doktor, perlu dilakukan diagnosis pembezaan antara kedua-dua bentuk paling biasa - idiopatik dan menengah dengan skleroderma sistemik. Kaedah yang paling boleh dipercayai, bersama-sama dengan analisis klinikal terperinci, adalah penerapan kaedah potensi simpatisan kulit (HVTS) yang diinduksi, yang membolehkan untuk menetapkan kedua-dua keadaan hampir 100%. Pada pesakit dengan skleroderma sistemik, penunjuk ini secara praktikalnya tidak berbeza dari biasa. Walaupun pada pesakit dengan penyakit Raynaud, terdapat peningkatan panjang tempoh laten dan pengurangan amplitud HKSP pada anggota badan, lebih kasar secara kasar.

Fenomena vaskular-tropis di bahagian kaki terdapat dalam pelbagai variasi klinikal. Fenomena acroparesthesia dalam bentuk yang lebih ringan (bentuk Schulz) dan lebih teruk, biasa, dengan gejala edema (bentuk Notnagel) terhad kepada gangguan kepekaan subjektif (goosebumps, tingling, mati rasa). Keadaan acrocyanosis yang berterusan (Acroasphyxia Cassirer, asfiksia bersimpati tempatan) boleh diperburuk dan berlaku dengan tanda-tanda bengkak, hypoesthesia ringan. Terdapat banyak gambaran klinikal mengenai penyakit Raynaud, bergantung kepada lokasi dan kelaziman gangguan angiospastik (fenomena "jari mati", "tangan mati", "kaki pelombong", dan sebagainya). Kebanyakan sindrom ini disatukan oleh beberapa ciri umum (paroxysmality, penampilan di bawah pengaruh tekanan sejuk, emosi, sifat yang sama dalam kursus), yang menunjukkan bahawa mereka mempunyai satu mekanisme patofisiologi tunggal dan merawatnya dalam satu penyakit Raynaud.

[22], [23]

Rawatan penyakit Raynaud

Rawatan pesakit dengan penyakit Raynaud memberikan kesulitan tertentu yang berkaitan dengan keperluan untuk menubuhkan penyebab spesifik sindrom. Dalam kes di mana penyakit utama telah dikenal pasti, pengurusan pesakit harus merangkumi rawatan penyakit yang mendasari dan pengawasan pakar yang sesuai (rheumatologist, pakar bedah vaskular, endokrinologi, dermatologi, ahli kardiologi, dan lain-lain).

Kebanyakan kaedah konvensional berkaitan dengan bentuk rawatan gejala, berdasarkan penggunaan penguatkan umum, ubat penghilang rasa sakit antispasmodik dan fungsi hormon yang normal untuk pemulihan.

Taktik pengurusan dan rawatan khas harus diikuti pada pesakit yang mengalami bahaya pekerjaan dan domestik, sementara yang pertama menghapuskan faktor yang menyebabkan gangguan ini (getaran, sejuk, dll.).

Dalam kes-kes bentuk idiopatik penyakit, apabila penyakit Raynaud utama hanya disebabkan oleh sejuk, kelembapan dan tekanan emosi, pengecualian faktor-faktor ini boleh menyebabkan pelepasan serangan penyakit Raynaud. Analisis pemerhatian klinikal hasil pentadbiran jangka panjang pelbagai kumpulan vasodilators menunjukkan kekurangan keberkesanan dan peningkatan klinikal jangka pendek.

Penggunaan terapi defibrinasi sebagai sejenis rawatan patogenetik mungkin, tetapi kesan jangka pendeknya perlu diingat; plasmapheresis yang digunakan dalam kes yang paling teruk mempunyai kesan yang sama.

Dalam sesetengah bentuk penyakit, disertai dengan pembentukan gangguan trophic tidak dapat dipulihkan dan kesakitan yang teruk, kelegaan yang signifikan berasal dari rawatan pembedahan - sympathectomy. Pemerhatian terhadap pesakit yang dikendalikan menunjukkan bahawa pulangan hampir semua gejala penyakit diperhatikan selepas beberapa minggu. Kadar peningkatan gejala bertepatan dengan perkembangan hipersensitiviti struktur denervasi. Dari jawatan-jawatan ini, jelaslah bahawa penggunaan simpathektomi tidaklah wajar.

Baru-baru ini, pelbagai alat vasodilasi persisian telah berkembang. Berjaya adalah penggunaan penghalang kalsium (nifedipine) dalam penyakit Raynaud primer dan sekunder akibat kesannya pada peredaran mikro. Penggunaan berterusan penyekat kalsium disertai dengan kesan klinikal yang mencukupi.

Kepentingan tertentu dari sudut pandang patogenetik ialah penggunaan dose besar perencat cycloxide (indomethacin, asid askorbik) untuk membetulkan gangguan dalam peredaran periferal.

Memandangkan kekerapan dan keterukan gangguan psiko-vegetatif dalam penyakit Raynaud, terapi psikotropik menduduki tempat yang istimewa dalam rawatan pesakit-pesakit ini. Antara dadah kumpulan ini ditunjukkan dengan penenang dengan tindakan anxiolytic (tazepam), antidepresan tricyclic (amitriptyline) dan antidepresan serotonin terpilih (methanserin).

Sehingga kini, terdapat beberapa aspek baru rawatan pesakit dengan penyakit Raynaud. Dengan bantuan biofeedback, pesakit berjaya mengawal dan mengekalkan suhu kulit pada tahap tertentu. Latihan autogenik dan hipnosis memberi kesan khas kepada pesakit dengan penyakit idiopatik Raynaud.

[24], [25]