penyakit Raynaud

Penyakit Raynaud menduduki tempat utama di kalangan kumpulan penyakit vegetatif-vaskular pada bahagian distal.

Data mengenai kelaziman penyakit Raynaud adalah bercanggah. Salah satu kajian populasi terbesar mendapati bahawa penyakit Raynaud menjejaskan 21% wanita dan 16% lelaki. Antara profesion yang mempunyai risiko lebih tinggi untuk mengalami sindrom getaran, peratusan ini adalah dua kali lebih tinggi.

[ 1 ]

Apakah yang menyebabkan penyakit Raynaud?

Penyakit Raynaud berlaku dalam pelbagai iklim. Ia paling jarang berlaku di negara dengan iklim panas dan tetap. Terdapat juga laporan jarang tentang penyakit ini di kalangan orang utara. Penyakit Raynaud paling kerap berlaku di latitud pertengahan, di tempat dengan iklim yang lembap dan sederhana.

Kecenderungan keturunan untuk penyakit Raynaud adalah kecil - kira-kira 4%.

Dalam bentuk klasiknya, sindrom Raynaud berlaku dalam serangan yang terdiri daripada tiga fasa:

1. pucat dan kesejukan jari tangan dan kaki, disertai dengan sakit;
2. penambahan sianosis dan peningkatan kesakitan;
3. kemerahan pada bahagian kaki dan rasa sakit berkurangan. Kompleks gejala sedemikian biasanya dirujuk sebagai fenomena Raynaud. Semua kes gabungan patognomonik simptom penyakit utama dengan tanda fizikal RP dirujuk sebagai sindrom Raynaud (RS).

Seperti yang ditunjukkan oleh pemerhatian klinikal, kompleks gejala yang diterangkan oleh M. Raynaud tidak selalunya penyakit bebas (idiopatik): ia juga boleh berlaku dalam beberapa penyakit yang berbeza dalam etiologi, patogenesis dan manifestasi klinikal. Penyakit yang digambarkan oleh M. Raynaud mula dianggap sebagai bentuk idiopatik, iaitu penyakit Raynaud (RD).

Di antara banyak percubaan untuk mengklasifikasikan pelbagai bentuk sindrom Raynaud, yang paling lengkap ialah klasifikasi etiopatogenetik yang dicipta oleh L. dan P. Langeron, L. Croccel pada tahun 1959, yang dalam tafsiran modennya kelihatan seperti ini:

1. Asal tempatan penyakit Raynaud (arteritis digital, aneurisma arteriovenous pada saluran jari tangan dan kaki, trauma profesional dan lain-lain).
2. Penyakit Raynaud asal serantau (tulang rusuk serviks, sindrom scalene anterior, sindrom penculikan lengan, penyakit cakera intervertebral).
3. Asal segmen penyakit Raynaud (penghapusan segmen arteri, yang boleh menyebabkan gangguan vasomotor pada bahagian distal).
4. Penyakit Raynaud dalam kombinasi dengan penyakit sistemik (arteritis, hipertensi arteri, hipertensi pulmonari primer).
5. Penyakit Raynaud disebabkan oleh peredaran darah yang tidak mencukupi (trombophlebitis, trauma vena, kegagalan jantung, kekejangan serebrum, vasospasme retina).
6. Lesi sistem saraf (acrodynia perlembagaan, syringomyelia, multiple sclerosis).
7. Gabungan penyakit Raynaud dengan gangguan pencernaan (penyakit fungsional dan organik saluran penghadaman, ulser perut, kolitis).
8. Penyakit Raynaud dalam kombinasi dengan gangguan endokrin (gangguan diencephalic-pituitari, tumor adrenal, hiperparatiroidisme, penyakit Graves, menopaus klimakterik, serta menopaus akibat terapi radiasi dan pembedahan).
9. Penyakit Raynaud akibat gangguan hematopoiesis (splenomegaly kongenital).
10. Penyakit Raynaud dalam cryoglobulinemia.
11. Penyakit Raynaud dalam skleroderma.
12. Penyakit Raynaud yang sebenar.

Kemudian, klasifikasi ini telah ditambah dengan beberapa bentuk klinikal terpencil dalam lesi reumatik, disfungsi hormon (hipertiroidisme, tempoh selepas menopaus, displasia rahim dan ovari, dll.), Dalam beberapa bentuk patologi pekerjaan (penyakit getaran), komplikasi selepas mengambil ubat vasoconstrictor tindakan periferi, seperti rawatan ergoserina, petrolamina, hipertensi yang digunakan secara meluas. dan penyakit lain dan mampu menyebabkan serangan simptom penyakit Raynaud pada individu yang mempunyai kecenderungan yang sepadan.

Patogenesis penyakit Raynaud

Mekanisme patofisiologi yang mendasari berlakunya serangan penyakit Raynaud belum dijelaskan sepenuhnya. M. Raynaud percaya bahawa punca penyakit yang diterangkannya adalah "hiperreaktiviti sistem saraf simpatetik." Ia juga diandaikan bahawa ini adalah hasil daripada kecacatan tempatan (local-fault) pada saluran periferi jari. Tiada bukti langsung untuk menyokong salah satu daripada pandangan ini. Andaian terakhir mempunyai alasan tertentu berdasarkan konsep moden tentang kesan vaskular prostaglandin. Telah ditunjukkan bahawa dalam penyakit Raynaud terdapat penurunan dalam sintesis prostacyclin endothelial, kesan vasodilator yang tidak diragukan lagi dalam rawatan pesakit dengan penyakit Raynaud dari pelbagai etiologi.

Pada masa ini, adalah fakta yang kukuh bahawa sifat reologi darah berubah pada pesakit yang menderita penyakit Raynaud, terutamanya semasa serangan. Punca segera peningkatan kelikatan darah dalam kes ini tidak jelas: ia mungkin akibat kedua-dua perubahan dalam kepekatan fibrinogen plasma dan ubah bentuk sel darah merah. Keadaan yang sama berlaku dalam cryoglobulinemia, di mana hubungan antara pelanggaran pemendakan protein dalam keadaan sejuk, peningkatan kelikatan darah dan manifestasi klinikal acrocyanosis tidak dapat dinafikan.

Pada masa yang sama, terdapat andaian tentang kehadiran angiospasme saluran serebrum, koronari dan otot dalam penyakit Raynaud, manifestasinya adalah sakit kepala yang kerap, serangan angina pectoris, dan asthenia otot. Hubungan antara manifestasi klinikal gangguan peredaran periferal dan kejadian dan perjalanan gangguan emosi disahkan oleh perubahan dalam aliran darah digital sebagai tindak balas kepada tekanan emosi, pengaruh keadaan emosi yang cemas pada suhu kulit pada kedua-dua pesakit dengan penyakit Raynaud dan orang yang sihat. Keadaan sistem otak tidak spesifik adalah sangat penting, yang telah ditunjukkan oleh banyak kajian EEG dalam pelbagai keadaan berfungsi.

Secara umum, kehadiran tanda-tanda klinikal, seperti sifat paroxysmal, simetri, pergantungan manifestasi klinikal pada pelbagai keadaan berfungsi, peranan faktor emosi dalam memprovokasi serangan penyakit Raynaud, beberapa pergantungan bioritma, analisis farmakodinamik penyakit, membolehkan kita menganggap dengan alasan yang mencukupi penyertaan mekanisme serebrum penyakit ini dalam patogenesis.

Dalam penyakit Raynaud, gangguan aktiviti integratif otak ditunjukkan (menggunakan kajian infraslow dan aktiviti otak yang ditimbulkan), ditunjukkan oleh percanggahan antara proses aferen somatik yang spesifik dan tidak spesifik, pelbagai peringkat proses pemprosesan maklumat, dan mekanisme pengaktifan bukan spesifik).

Analisis keadaan sistem saraf autonomi dalam penyakit Raynaud menggunakan kaedah khas yang membolehkan analisis selektif mekanisme segmentalnya mendedahkan fakta yang menunjukkan ketidakcukupan mekanisme peraturan segmental bersimpati aktiviti kardiovaskular dan sudomotor hanya dalam bentuk idiopatik penyakit. Kehadiran ketidakcukupan pengaruh simpatik dalam keadaan gangguan vasospastik membolehkan kita menganggap bahawa kompleks gejala yang sedia ada adalah akibat daripada kekejangan vaskular, sebagai fenomena hipersensitiviti selepas denervasi. Yang terakhir ini jelas mempunyai kepentingan pampasan dan perlindungan untuk memastikan tahap aliran darah periferi yang mencukupi dan, sebagai akibatnya, pemeliharaan fungsi autonomik-trofik dalam penyakit Raynaud. Kepentingan faktor pampasan ini amat jelas dilihat apabila dibandingkan dengan pesakit dengan skleroderma sistemik, di mana peratusan gangguan autonomik-trofik adalah begitu tinggi.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Gejala penyakit Raynaud

Umur purata permulaan penyakit Raynaud adalah dekad kedua kehidupan. Kes penyakit Raynaud telah diterangkan pada kanak-kanak berumur 10-14 tahun, kira-kira separuh daripadanya mempunyai kecenderungan keturunan. Dalam sesetengah kes, penyakit Raynaud berlaku berikutan tekanan emosi. Permulaan penyakit Raynaud selepas 25 tahun, terutamanya pada individu yang sebelum ini tidak mempunyai tanda-tanda gangguan peredaran periferal, meningkatkan kemungkinan kehadiran beberapa penyakit utama. Jarang, biasanya selepas kejutan mental yang teruk, perubahan endokrin, penyakit ini boleh berlaku pada orang berumur 50 tahun ke atas. Penyakit Raynaud berlaku dalam 5-10% daripada mereka yang diperiksa dalam populasi.

Di kalangan pesakit yang menghidap penyakit Raynaud, wanita mendominasi dengan ketara (nisbah wanita kepada lelaki ialah 5:1).

Antara faktor yang mencetuskan serangan penyakit Raynaud, yang utama adalah pendedahan kepada selsema. Dalam sesetengah orang dengan ciri individu peredaran periferi, walaupun pendedahan episod jangka pendek kepada sejuk dan kelembapan boleh menyebabkan penyakit Raynaud. Pengalaman emosi adalah punca biasa serangan penyakit Raynaud. Terdapat bukti bahawa dalam kira-kira 1/2 pesakit, penyakit Raynaud adalah psikogenik. Kadang-kadang penyakit ini berlaku akibat pendedahan kepada keseluruhan kompleks faktor (pendedahan sejuk, tekanan emosi kronik, gangguan endokrin-metabolik). Ciri-ciri perlembagaan-keturunan dan diperolehi sistem vegetatif-endokrin adalah latar belakang yang menyumbang kepada kejadian penyakit Raynaud yang lebih mudah. Penentuan keturunan langsung adalah kecil - 4.2%.

Gejala terawal penyakit ini adalah peningkatan kesejukan jari - selalunya tangan, yang kemudiannya disertai dengan pucat falang terminal dan kesakitan di dalamnya dengan unsur paresthesia. Gangguan ini bersifat paroxysmal dan hilang sepenuhnya pada akhir serangan. Pengagihan gangguan vaskular periferi tidak mempunyai corak yang ketat, tetapi selalunya ini adalah jari tangan II-III dan 2-3 jari kaki pertama. Bahagian distal lengan dan kaki terlibat dalam proses lebih daripada yang lain, lebih jarang bahagian lain badan - cuping telinga, hujung hidung.

Tempoh serangan berbeza-beza: paling kerap - beberapa minit, kurang kerap - beberapa jam.

Gejala yang disenaraikan adalah ciri yang dipanggil tahap I penyakit Raynaud. Pada peringkat seterusnya, aduan serangan asfiksia muncul, selepas itu gangguan trofik dalam tisu mungkin berkembang: bengkak, peningkatan kerentanan kulit jari. Ciri ciri gangguan trofik dalam penyakit Raynaud ialah lokasinya, laluan remitten, dan perkembangan tetap dari falang terminal. Peringkat terakhir, trofoparalitik dicirikan oleh keterukan gejala yang disenaraikan dan penguasaan proses dystrophik pada jari, muka, dan jari kaki.

Perjalanan penyakit ini perlahan-lahan progresif, bagaimanapun, tanpa mengira peringkat penyakit, kes-kes perkembangan terbalik proses itu mungkin - pada permulaan menopaus, kehamilan, selepas bersalin, atau perubahan dalam keadaan iklim.

Tahap perkembangan penyakit yang dijelaskan adalah ciri penyakit Raynaud sekunder, di mana kadar perkembangan ditentukan oleh gambaran klinikal penyakit utama (biasanya penyakit sistemik tisu penghubung). Perjalanan penyakit Raynaud primer biasanya tidak bergerak.

Kekerapan gangguan sistem saraf pada pesakit dengan penyakit Raynaud adalah tinggi, mencapai 60% dalam bentuk idiopatik. Sebagai peraturan, sejumlah besar aduan neurotik dikesan: sakit kepala, rasa berat di kepala, sakit di belakang, anggota badan, gangguan tidur yang kerap. Bersama-sama dengan sakit kepala psikogenik, sakit kepala vaskular paroxysmal adalah ciri. Serangan migrain berlaku pada 14-24% pesakit.

Dalam 9% kes, hipertensi arteri diperhatikan.

Kesakitan paroksismal di kawasan jantung berfungsi secara semula jadi dan tidak disertai dengan perubahan dalam ECG (cardialgia).

Walaupun terdapat banyak aduan tentang peningkatan sensitiviti lengan bawah, jari tangan dan kaki kepada sejuk, kekerapan sensasi gatal-gatal, pembakaran dan paresthesia lain, gangguan sensitiviti objektif pada pesakit dengan bentuk penyakit idiopatik sangat jarang berlaku.

Banyak kajian tentang bentuk idiopatik penyakit Raynaud telah menunjukkan patensi lengkap saluran utama, yang menjadikan keterukan dan kekerapan krisis konvulsi arteriolocapillary di bahagian distal ekstremiti sukar untuk dijelaskan. Osilografi hanya menunjukkan peningkatan dalam nada vaskular, terutamanya di tangan dan kaki.

Rheografi segmental membujur anggota badan mendedahkan dua jenis perubahan:

1. dalam peringkat pampasan - peningkatan ketara dalam nada vaskular;
2. dalam peringkat dekompensasi - selalunya penurunan ketara dalam nada arteri dan urat kecil. Isi darah nadi berkurangan di jari tangan dan kaki semasa serangan iskemia dengan tanda-tanda kesukaran dalam aliran keluar vena.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Diagnosis penyakit Raynaud

Apabila memeriksa pesakit dengan penyakit Raynaud, pertama sekali adalah perlu untuk menentukan sama ada fenomena itu adalah ciri perlembagaan peredaran periferi, iaitu tindak balas fisiologi normal kepada sejuk dengan intensiti yang berbeza-beza. Dalam kebanyakan orang, ia termasuk pemutihan fasa tunggal jari tangan atau kaki. Tindak balas ini tertakluk kepada perkembangan terbalik apabila pemanasan dan hampir tidak pernah berkembang menjadi sianosis. Sementara itu, pada pesakit dengan penyakit Raynaud sebenar, perkembangan terbalik vasospasm adalah sukar dan selalunya bertahan lebih lama daripada penggunaan rangsangan bertindak.

Kesukaran terbesar ialah diagnosis pembezaan antara bentuk idiopatik penyakit dan sindrom Raynaud sekunder.

Diagnosis bentuk idiopatik penyakit ini adalah berdasarkan lima kriteria utama yang dirumuskan oleh E. Ellen, W. Strongrown pada tahun 1932:

1. tempoh penyakit tidak kurang daripada 2 tahun;
2. ketiadaan penyakit yang menyebabkan sindrom Raynaud;
3. simetri ketat gejala vaskular dan trofoparalitik;
4. ketiadaan perubahan gangren pada kulit jari;
5. kejadian episodik serangan iskemia jari di bawah pengaruh pengalaman sejuk dan emosi.

Walau bagaimanapun, jika penyakit itu berlarutan selama lebih daripada 2 tahun, adalah perlu untuk mengecualikan penyakit tisu penghubung sistemik, serta punca lain yang paling biasa bagi penyakit Raynaud sekunder. Oleh itu, perhatian khusus harus diberikan untuk mengenal pasti gejala seperti penipisan falang terminal, pelbagai luka tidak sembuh jangka panjang pada mereka, kesukaran membuka mulut dan menelan. Dengan kehadiran kompleks gejala sedemikian, seseorang harus terlebih dahulu memikirkan kemungkinan diagnosis skleroderma sistemik. Sistemik lupus erythematosus dicirikan oleh eritema berbentuk rama-rama pada muka, peningkatan sensitiviti kepada cahaya matahari, keguguran rambut, dan gejala perikarditis. Gabungan penyakit Raynaud dengan membran mukus kering mata dan mulut adalah ciri sindrom Sjögren. Di samping itu, pesakit harus disoal siasat untuk mengenal pasti dalam data anamnesis mengenai penggunaan ubat seperti ergotamin dan rawatan jangka panjang dengan penyekat beta. Pada lelaki berumur lebih dari 40 tahun dengan penurunan nadi periferi, adalah perlu untuk mengetahui sama ada mereka merokok, untuk mewujudkan kemungkinan hubungan antara penyakit Raynaud dan endarteritis yang melenyapkan. Untuk mengecualikan patologi profesional, data anamnestik mengenai kemungkinan bekerja dengan instrumen bergetar diperlukan.

Dalam hampir semua kes lawatan awal pesakit ke doktor, adalah perlu untuk menjalankan diagnosis pembezaan antara dua bentuk yang paling biasa - idiopatik dan sekunder dalam skleroderma sistemik. Kaedah yang paling boleh dipercayai, bersama-sama dengan analisis klinikal terperinci, adalah penggunaan kaedah potensi simpatetik kulit yang ditimbulkan (ESP), yang membolehkan hampir 100% pembezaan kedua-dua keadaan ini. Pada pesakit dengan skleroderma sistemik, penunjuk ini boleh dikatakan tidak berbeza daripada biasa. Manakala pada pesakit dengan penyakit Raynaud, lanjutan mendadak tempoh terpendam dan penurunan dalam amplitud ESP di bahagian kaki diperhatikan, lebih kasar diwakili di tangan.

Fenomena vaskular-trofik pada bahagian kaki berlaku dalam pelbagai varian klinikal. Fenomena acroparesthesia dalam bentuk yang lebih ringan (bentuk Schulze) dan bentuk yang lebih teruk, meluas, dengan edema (bentuk Nothnagel) terhad kepada gangguan sensitiviti subjektif (merangkak, kesemutan, kebas). Keadaan akrosianosis berterusan (Cassirer acroasphyxia, asfiksia simpatetik tempatan) boleh menjadi lebih teruk dan berlaku dengan edema, hypesthesia ringan. Terdapat banyak gambaran klinikal penyakit Raynaud bergantung pada penyetempatan dan kelaziman gangguan vasospasmodik (fenomena "jari mati", "tangan mati", "kaki pelombong", dll.). Kebanyakan sindrom ini disatukan oleh beberapa ciri umum (paroxysmal, kejadian di bawah pengaruh sejuk, tekanan emosi, kursus yang sama), yang membolehkan kita menganggap bahawa mereka mempunyai mekanisme patofisiologi tunggal dan menganggapnya dalam rangka penyakit Raynaud tunggal.

Rawatan penyakit Raynaud

Rawatan pesakit dengan penyakit Raynaud memberikan kesukaran tertentu yang berkaitan dengan keperluan untuk menentukan punca khusus yang menyebabkan sindrom tersebut. Dalam kes di mana penyakit utama dikenal pasti, taktik pengurusan pesakit harus merangkumi rawatan penyakit yang mendasari dan pemerhatian oleh pakar yang sesuai (pakar reumatologi, pakar bedah vaskular, pakar endokrinologi, pakar dermatologi, pakar kardiologi, dsb.).

Kebanyakan kaedah yang diterima umum merujuk kepada bentuk rawatan simptomatik berdasarkan penggunaan tonik am, ubat penahan sakit antispasmodik dan agen penormalan fungsi hormon.

Taktik khas pengurusan dan rawatan harus diikuti pada pesakit dengan bahaya pekerjaan dan domestik, sementara pertama sekali menghapuskan faktor yang menyebabkan gangguan ini (getaran, sejuk, dll.).

Dalam kes bentuk penyakit idiopatik, apabila penyakit Raynaud primer hanya disebabkan oleh sejuk, kelembapan dan tekanan emosi, pengecualian faktor-faktor ini boleh membawa kepada melegakan serangan Raynaud. Analisis pemerhatian klinikal hasil penggunaan jangka panjang pelbagai kumpulan vasodilator menunjukkan keberkesanannya yang tidak mencukupi dan peningkatan klinikal jangka pendek.

Adalah mungkin untuk menggunakan terapi defibrinasi sebagai jenis rawatan patogenetik, tetapi kesan jangka pendeknya harus diambil kira; plasmapheresis, digunakan dalam kes yang paling teruk, mempunyai kesan yang sama.

Dalam beberapa bentuk penyakit, disertai dengan pembentukan gangguan trofik yang tidak dapat dipulihkan dan sindrom kesakitan yang teruk, kelegaan yang ketara disediakan oleh rawatan pembedahan - simpatektomi. Pemerhatian pesakit yang dikendalikan menunjukkan bahawa kembalinya hampir semua gejala penyakit diperhatikan selepas beberapa minggu. Kadar pertumbuhan gejala bertepatan dengan perkembangan hipersensitiviti struktur denervasi. Dari kedudukan ini, menjadi jelas bahawa penggunaan sympathectomy tidak dibenarkan sama sekali.

Baru-baru ini, julat kaedah penggunaan vasodilasi periferal telah berkembang. Penggunaan penyekat kalsium (nifedipine) dalam penyakit Raynaud primer dan sekunder berjaya kerana kesannya terhadap peredaran mikro. Penggunaan jangka panjang penyekat kalsium disertai dengan kesan klinikal yang mencukupi.

Kepentingan khusus dari sudut pandangan patogenetik ialah penggunaan dos tinggi perencat siklooksigen (indometasin, asid askorbik) untuk tujuan membetulkan gangguan peredaran periferi.

Memandangkan kekerapan dan keterukan gangguan psikovegetatif dalam penyakit Raynaud, terapi psikotropik menduduki tempat yang istimewa dalam rawatan pesakit ini. Antara ubat dalam kumpulan ini ialah penenang dengan tindakan anxiolytic (tazepam), antidepresan trisiklik (amitriptyline) dan antidepresan serotonin selektif (methaneserine).

Pada masa ini, beberapa aspek terapi baru untuk pesakit dengan penyakit Raynaud telah dibangunkan. Dengan bantuan biofeedback, pesakit boleh mengawal dan mengekalkan suhu kulit pada tahap tertentu. Latihan autogenik dan hipnosis mempunyai kesan khas pada pesakit dengan penyakit Raynaud idiopatik.

[ 14 ], [ 15 ]