Penyebab dan patogenesis panhypopituitarism

Sistem kekurangan adenogipofizarnoy hormon hypothalamic membangun atas dasar berjangkit, toksik, vaskular (contohnya, penyakit kolagen sistemik), trauma, kanser dan alahan (autoimun) luka lobus anterior pituitary dan / atau hipotalamus.

Sindrom klinikal yang sama juga berlaku akibat daripada radiasi dan pembedahan hypophysectomy. Mana-mana jangkitan dan mabuk boleh menyebabkan gangguan fungsi sistem hypothalamic-adenohypophyseal. Tuberkulosis, malaria, sifilis pada zaman kebelakangan ini sering menyebabkan proses-proses merosakkan di hipotalamus dan kelenjar pituitari dengan perkembangan Simmonds sindrom berikutnya. Mengurangkan kejadian keseluruhan jangkitan kronik ini telah mengurangkan peranan mereka dalam kejadian hipotalamus-hipofisis.

Penyakit boleh didahului oleh influenza, encephalitis, tifus, disentri, proses bernanah dalam organ-organ dan tisu dengan komplikasi thromboembolic dan pituitari nekrosis, kecederaan otak trauma yang berbeza, disertai dengan pendarahan intraserebrum di hipotalamus atau pituitari sista untuk membentuk akibat penyerapan semula hematoma. Di tengah-tengah pembangunan hypopituitarism mungkin kulat, hemochromatosis, sarcoidosis, sekolah rendah dan tumor metastatik.

Salah satu punca yang paling kerap penyakit di kalangan wanita yang menggugurkan kandungan dan terutamanya buruh, eklampsia merumitkan bulan terakhir kehamilan, sepsis, thromboembolism, besar-besaran (700-1000 ml), kehilangan darah, yang membawa kepada gangguan peredaran dalam kelenjar pituitari, vasoconstriction, hipoksia dan nekrosis. Berulang dan kehamilan yang kerap dan melahirkan anak, kerana faktor-faktor tekanan pituitari berfungsi boleh menyumbang kepada pembangunan hypopituitarism. Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, kekurangan hypothalamic-pituitari pada wanita dengan teruk toksikosis separuh kedua kehamilan, dalam beberapa kes yang berkaitan dengan pembangunan proses autoimun (auto-pencerobohan). Bukti ini adalah pengesanan autoantibodi kepada ekstrak lobus anterior kelenjar pituitari.

Perubahan iskemia di dalamnya walaupun jarang berlaku, tetapi boleh berlaku pada lelaki selepas gastrousus, pendarahan hidung, dan akibat daripada sistematik, derma jangka panjang.

Dalam beberapa pesakit punca hipopituitarisme tidak dapat dikesan (hipopituitarisme idiopatik).

Tanpa mengira sifat satu faktor merosakkan dan sifat proses yang busuk, akhirnya membawa kepada atrofi, mengecut dan sklerosis pituitari, asas pathogenetic penyakit dalam semua varian klinikal kekurangan hypothalamic-pituitari adalah pengurangan atau penyekatan lengkap pengeluaran adenogipofizarnyh hormon tropika. Akibatnya, datang satu hypofunction menengah kelenjar adrenal, tiroid dan gonad. Dalam kes-kes yang jarang berlaku, penglibatan serentak dalam proses patologi lobus posterior daripada tangkai pituitari atau boleh mengurangkan tahap vasopressin dengan perkembangan diabetes insipidus. Ia akan dihargai bahawa pengurangan serentak kortikosteroid dan ACTH, vasopressin bermusuhan terhadap pertukaran air boleh meneutralkan dan mengurangkan manifestasi klinikal kekurangan vasopressin. Walau bagaimanapun, mengurangkan aktiviti sebagai respons kepada beban osmolar diperhatikan pada pesakit dengan sindrom Skien dan jika tiada tanda-tanda klinikal diabetes insipidus. Terhadap latar belakang terapi penggantian kortikosteroid mungkin manifestasi insipidus kencing manis. Bergantung kepada lokasi, intensiti dan keluasan boleh proses walaupun merosakkan, lengkap (panhypopituitarism) atau sebahagiannya, apabila produk mengekalkan satu atau lebih hormon, kehilangan atau pengurangan hormon pituitari. Jarang sekali, terutamanya apabila sindrom sella kosong, boleh diasingkan daripada hypofunction hormon tropika.

Mengurangkan pengeluaran hormon pertumbuhan, dan akibatnya, kesan sejagat terhadap sintesis protein, membawa kepada atrofi progresif otot-otot yang licin dan tulang dan organ dalaman (splanchnomycria). Terdapat persepsi bahawa ia adalah penglibatan nukleus hipotalamus dalam proses patologi yang menentukan kepantasan pembangunan dan keterukan kekurangan.

Kecacatan dalam sintesis prolaktin membawa kepada agalactia. Di samping itu, panhypopituitarism posttraumatic dengan faktor penghalang prolaktin boleh digabungkan dengan tahap prolaktin yang tinggi. Hyper-pro-tinemia dan hipopituitarisme dicatatkan dalam prolaktinoma malignan.

Hipopituitarisme yang berterusan atau berterusan, sebahagian atau lengkap, boleh merumitkan rawatan atau rawatan radiasi tumor hipofisis dan hypothalamic. Operasi hypophysectomy juga dilakukan kadang-kadang dengan tujuan untuk menekan hormon-hormon kontrasifori pada pesakit dengan retinopati diabetes progresif yang teruk dengan ancaman kehilangan penglihatan.

Pembedahan mayat

Pangipopituitarisme berkembang apabila kerosakan tidak kurang daripada 90-95% daripada tisu pituitari. Jarang sekali, ia disebabkan oleh aplasia kelenjar pituitari disebabkan oleh ketiadaan kongenital organ atau kecacatan dalam pembentukan poket Ratka. Kadang-kadang hanya terdapat lobus anterior kelenjar. Atrofi kongenital biasanya berlaku berdasarkan mampatan kelenjar pituitari dari poket Ratka.

Keradangan hipofisis akut (hypophysitis purulen) sebagai punca panhypopituitarism adalah disebabkan oleh septikemia atau jangkitan dari kawasan jiran. Dalam kes-kes ini, abses yang memusnahkan kelenjar pituitari boleh bermula. Salah satu daripada sebab-sebab yang jarang berlaku panhypopituitarism - hypophysitis limfoid dengan penyusupan limfoid besar kelenjar pituitari dan penggantian tisu limfoid, yang boleh dikaitkan dengan penyakit autoimun lain organ-organ endokrin.

Luka granulomatous kelenjar pituitari pelbagai etiologi sering diiringi hipopituitarisme akibat kemusnahan tisu pituitari. Tuberkulosis organ endokrin ini berlaku apabila proses itu disebarkan, dan perubahan patologi di dalamnya adalah tipikal untuk batuk kering dari mana-mana penyetempatan. Sifilis kelenjar pituitari berkembang sama ada sebagai proses parut meresap, atau sebagai proses kumuh yang memusnahkan tisu kelenjar.

Kegagalan syphilitic hypothalamic disebabkan oleh kerosakan, sarcoidosis, granuloma sel gergasi metastasis suprasellar (germinomas pineal dan tumor lain) - panhypopituitarism mungkin sebab.

Di umum dan hemochromatosis berlaku pemendapan besi gemosideroze dalam sel-sel parenchymal daripada hipotalamus dan pituitari, diikuti dengan kemusnahan sel-sel dan pembangunan fibrosis sering dalam pituitari anterior. Dalam histiocytosis, deposit X-xantomal dan infiltrat sel histiocytic sering dijumpai di kedua-dua bahagian kelenjar pituitari. Mereka menyebabkan pemusnahan sel kelenjar.

Kronik pituitari kekurangan boleh disebabkan oleh adenoma fungsi aktif chromophobe pituitari, sista intrasellyarnymi dan ekstrasellyarnymi, tumor :. Craniopharyngioma, glioma hipotalamus atau visual persimpangan meningioma suprasellar, kaki angioma pituitari, dan lain-lain Dalam semua kes-kes ini trombosis pembuluh portal boleh menjadi punca utama kemusnahan pituitari tisu. Pemusnahan corong membawa kepada kematian kematian lobus anterior kelenjar pituitari. Menyebabkan nekrosis adenohypophysis dengan sindrom adalah Skien arteriol occlusive kekejangan di tapak kejadian mereka dalam pecahan depan; ia berlangsung 2-3 jam, di mana nekrosis kelenjar pituitari berlaku. Semula aliran darah melalui saluran corong tidak memulihkan peredaran melalui terjejas iskemia kapal portal. Kerap mengiringi selepas bersalin pendarahan pembekuan intravaskular membawa kepada trombosis pembuluh pasif diregangkan dan kepada nekrosis sebahagian besar pituitari, terutamanya pusat. Di tempat ini bekas luka muncul, menegaskan dan bahkan menjadi lebih parah.

Hypopituitarism sindrom keluarga, digabungkan dengan kerusi meningkat dan sindrom Turki "sindrom sella kosong," berlaku selepas tumor pituitari zaman kanak-kanak tertakluk kepada akhirnya mundur secara spontan, tetapi menyebabkan mampatan tak boleh balik dan atrofi pituitari anterior.

Orang yang meninggal akibat kekurangan pituitari, didapati 1-2 hingga 10-12% daripada tisu pituitari yang dipelihara. Dalam neurohypophysis, tanda-tanda atrophy subkapsular dan perubahan parut dinyatakan. Dalam hipotalamus (di bahagian belakang, supraoptik dan nukleus paraventricular), perubahan atropik berkembang dengan masa, dan dalam nukleus subventrikular, hipertropi neuron. Di dalam organ dalaman (di jantung, hati, limpa, buah pinggang, kelenjar tiroid, gonad dan kelenjar adrenal) terdapat perubahan atropik, kadang-kadang dengan fibrosis yang teruk.