Aneurisme gerbang aorta menaik

Aneurisme lengkungan aorta menaik didiagnosis oleh pengembangan tempatan patologi dan membonjol dinding bahagian berbentuk gerbang aorta (arteri utama lingkaran besar peredaran darah), naik ke atas dari ventrikel kiri jantung dan tertutup. Dalam rongga kulit luar jantung (perikardium).[1]

Epidemiologi

Menurut statistik, aneurisma aorta toraks menyumbang hampir satu pertiga daripada semua kes bonjolan setempat pada dinding kapal ini; kira-kira 60% daripada semua aneurisma toraks berlaku di aorta menaik, dan kelazimannya adalah 8-10 orang daripada 100 ribu. Mereka paling kerap didiagnosis antara 50 dan 60 tahun.

Sehingga 80% pesakit dengan sindrom Marfan mempunyai aneurisme atau dilatasi di kawasan aorta menaik dan gerbangnya. Walau bagaimanapun, walaupun dalam ketiadaan sindrom, sekurang-kurangnya 20% daripada aneurisma aorta toraks dianggap ditentukan secara genetik.[2]

Punca Aneurisma arka aorta menaik

Aneurisma aorta menaik (berlanjutan dari persimpangan sinotubular ke asal arteri brachiocephalic) dan gerbang menaiknya (yang berjalan di hadapan trakea dan ke kiri trakea dan esofagus, mengandungi asal arteri brachiocephalic, dan cawangan ke dalam arteri kepala dan leher) adalah subjenis aneurisma aorta toraks .

Terlepas dari penyetempatan, punca utama pembentukan aneurisme adalah melemahkan dinding vaskular dengan peregangan dan pelebaran lumen kapal (dilatasi), yang boleh meningkatkan diameter arteri sebanyak 50% atau bahkan satu setengah hingga dua kali ( sehingga 5 cm atau lebih).

Pembentukan aneurisme boleh menyebabkan:

• Aterosklerosis ;
• Keradangan aorta - aortitis , termasuk sifilis yang tidak dirawat;
• Keradangan granulomatous aorta-arteritis atau sindrom Takayasu , dan penyakit Horton atau arteritis sel gergasi ;
• penyakit tisu penghubung sistemik asal autoimun (lupus erythematosus sistemik, penyakit Behçet ) dan penyakit kongenital yang boleh menjejaskan tisu penghubung dinding saluran darah - arteriopati genetik dalam sindrom Marfan, Loeys-Dietz, Ehlers-Danlos, Ulrich-Nunan.

Etiologi berjangkit aneurisme penyetempatan ini juga mungkin, disebabkan oleh bakteremia: kehadiran dalam darah bakteria Gram-negatif anaerobik seperti Salmonella spp., Staphylococcus spp. Dan Clostridium spp.

Aneurisma lengkung aorta boleh berbentuk fusiform (berbentuk gelendong) atau saccular (berbentuk kantung). Fusioform lebih kerap disebabkan oleh keabnormalan tisu penghubung, khususnya, dalam penyakit genetik. Kadang-kadang aneurisme seperti itu dikalsifikasi. Aneurisma kantung lengkung aorta, yang menjejaskan bahagian terhad lilitan aorta, dikaitkan dengan aterosklerosis pada kebanyakan pesakit.[3]

Untuk maklumat lanjut lihat. - Aneurisma: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Faktor-faktor risiko

Menurut pakar, aorta itu sendiri terdedah kepada perkembangan aneurisma, yang dijelaskan oleh bentuk kapal ini dan kehadiran sinus aorta - sinus Valsalva, dindingnya tidak mempunyai lapisan tengah (tunica media) dan oleh itu lebih nipis daripada dinding arteri.[4]

Dan faktor risiko pembentukan aneurisme lengkung aorta menaik termasuk:

• Umur lebih 55-60 tahun;
• merokok;
• obesiti abdomen dan hiperkolesterolemia berkaitan metabolisme lipid (kolesterol darah tinggi);
• hipertensi arteri dan penyakit kardiovaskular;
• sejarah keluarga aneurisma aorta, iaitu kecenderungan genetik kepada penyakit aneurisma aorta. Adalah dipercayai bahawa saudara terdekat seseorang yang mempunyai aneurisma aorta mempunyai sekurang-kurangnya 10 kali ganda peningkatan risiko mengembangkannya;
• displasia tisu penghubung ;
• kecacatan jantung atau kecacatan injap aorta (ketiadaan risalah ketiga);
• kehadiran anomali gerbang aorta, khususnya, malposisi arteri karotid biasa kanan; penyimpangan arteri subclavian; gerbang aorta bulosa - cabang umum arteri brachiocephalic (subclavian, vertebra kiri dan arteri karotid biasa).

Patogenesis

Mengkaji mekanisme proses patologi yang berlaku di dinding vaskular dan membawa kepada kelemahan dan membonjolnya, para penyelidik membuat kesimpulan: perubahan struktur di bawah pengaruh faktor penyebab mula-mula menjejaskan cangkang dalaman (tunica intima) dan tengah (tunica media) atau lapisan dinding, dan kemudian kulit luar - adventitia.

Oleh itu, intima, yang terdiri daripada lapisan endothelium (sel endothelial), yang disokong oleh subintima penghubung (dengan membran basal antara kedua-dua jenis tisu), mula rosak akibat tindak balas kepada mediator keradangan yang bertindak secara subendothelially: a julat sitokin, molekul lekatan endothelial, dan faktor pertumbuhan. Sebagai contoh, ia mengaktifkan degradasi matriks ekstraselular dengan meningkatkan pengeluaran pengaktif plasminogen dan pembebasan metalloproteinase matriks (MMPs) - mengubah faktor pertumbuhan beta-1 (TGF-B1).

Lama kelamaan, media, yang terdiri daripada gentian (elastin dan kolagen), sel otot licin dan matriks tisu penghubung, terlibat dalam proses tersebut. Sarung ini membentuk kira-kira 80% daripada ketebalan dinding vesel (termasuk aorta), dan ia adalah degradasi proteolitik komponen strukturnya - pemusnahan fibril elastik, pemendapan glikosaminoglikan dalam matriks dan penipisan dinding - iaitu dikaitkan dengan patogenesis perkembangan aneurisme.

Di samping itu, dalam aterosklerosis dan hipertensi arteri pada usia tua, regangan, pengembangan tempatan lumen intravaskular dan membonjol sebahagian dinding di bawah tindakan peningkatan tekanan darah dalam aorta semasa systole berlaku kerana ulser menembusi dinding kapal. Ia, seterusnya, disebabkan oleh pembentukan plak aterosklerotik - dengan kehilangan nukleus sel matriks medial dan degenerasi lamina elastik membran basal sarung vaskular.[5]

Gejala Aneurisma arka aorta menaik

Aneurisma kecil gerbang aorta menaik kebanyakannya asimtomatik, dan tanda-tanda pertama muncul apabila bahagian membonjol dinding vesel membesar.

Gejala biasanya berlaku dengan aneurisme yang lebih besar dan mungkin nyata akibat mampatan struktur sekeliling (trakea, bronkus, esofagus) dalam bentuk: suara serak; berdehit dan/atau batuk; sesak nafas; disfagia (kesukaran menelan); sakit dada atau bahagian atas belakang.[6]

Komplikasi dan akibatnya

Patologi aorta dalam bentuk aneurisme bahagian menaik dan gerbangnya boleh menyebabkan komplikasi dan membawa kepada akibat seperti:

• Aneurisme membedah aorta ;
• pengumpulan cecair limfa dalam rongga pleura (chylothorax);
• kalsifikasi dinding kapal;
• pembentukan trombus di dalam aneurisma saccular, yang, apabila disesarkan, menyebabkan trombosis periferi (komplikasi tromboembolik).[7]

Lebih besar aneurisme, lebih tinggi risiko pecah. Aneurisma lengkung aorta yang pecah boleh menyebabkan pendarahan dalaman yang teruk dengan akibat yang mengancam nyawa. Baca lebih lanjut - Aneurisma aorta toraks dan perut pecah: peluang untuk hidup, rawatan

Diagnostik Aneurisma arka aorta menaik

Diagnosis instrumental adalah perlu untuk mengesan aneurisme arka aorta menaik:

• x-Ray dada;
• imbasan CT dada;
• ekokardiografi transthoracic ;
• Ultrasound aorta ;
• CT angiografi arteri koronari dan aorta;
• Salur toraks angiografi resonans magnetik.

Pesakit mengambil ujian darah (umum, biokimia, immunoenzymatic), urinalisis am.[8]

Diagnosis pembezaan dilakukan untuk mengecualikan jisim mediastinal patologi, hematoma aorta intramural dan pembedahan aorta, dan anomali gerbang aorta dalam bentuk diverticulum Commerell.

Rawatan Aneurisma arka aorta menaik

Untuk aneurisma lengkung aorta, rawatan bergantung pada saiz, kadar pertumbuhan dan punca asas. Aneurisma bersaiz kurang daripada 5 cm biasanya tidak memerlukan pembedahan segera melainkan pesakit mempunyai faktor risiko tambahan (sejarah keluarga aneurisma, kehadiran penyakit tisu penghubung dan penyakit injap aorta).

Biasanya ubat hipotensi kumpulan agonis alpha2-adrenoreceptor , iaitu ubat alpha-adrenolytic, ditetapkan untuk mengawal BP. Saiz aneurisme dipantau oleh pemeriksaan pengimejan berkala (X-ray, ultrasound, CT scan).

Dalam kes aneurisma yang besar (lebih daripada 5-5.5 cm) atau berkembang pesat, rawatan pembedahan diperlukan, sama ada dengan pembedahan terbuka (pembuangan bonjolan kapal dan jahitan cantuman) atau dengan plasti endovaskular vesel (peletakan a stent dalam aneurisme). Untuk maklumat lanjut, lihat Pembedahan untuk aneurisme arteri

Apabila aneurisma pecah, pembedahan dilakukan sebagai kecemasan.[9]

Pencegahan

Untuk mengurangkan risiko mengembangkan aneurisme gerbang aorta menaik, doktor mengesyorkan mengawal berat badan anda, tekanan darah dan paras kolesterol darah, serta diet yang sihat, jangan menyalahgunakan alkohol dan jangan merokok.

Ramalan

Memandangkan sifat multifaktorial patologi ini dan kemungkinan akibat dan komplikasinya, sukar untuk meramalkan hasil penyakit ini. Aneurisme pada gerbang aorta menaik boleh membawa maut kerana kecenderungan untuk delaminasi atau pecah.[10]

Menurut data pakar asing, selepas campur tangan pembedahan yang dirancang dalam hampir 80% kes, kadar kelangsungan hidup adalah kira-kira 10 tahun, tetapi dalam pembedahan aorta akut yang tidak dirawat, hasil maut dalam masa dua hari mencapai 50% kes. Dalam pembedahan kecemasan untuk aneurisma pecah, kadar kematian adalah 15-26%.