Blastoma

Pakar onkologi membahagikan kanser bukan sahaja dengan penyetempatan tumor, tetapi juga dengan jenis sel dari mana ia terbentuk. Dan blastoma ditakrifkan apabila neoplasma berasal daripada letupan - sel yang tidak dibezakan (embrionik) yang tidak matang. Tumor sedemikian boleh menjejaskan pelbagai organ, tisu dan sistem, dan selalunya blastoma terbentuk pada kanak-kanak.

Epidemiologi

Antara jenis tumor malignan yang timbul pada awal kanak-kanak, blastoma adalah yang paling biasa, dan tidak jarang kanak-kanak dilahirkan dengan neoplasma ini.

Blasoma paru-paru secara statistik menyumbang sehingga 0.5% daripada semua kes kanser paru-paru kanak-kanak yang dilaporkan.

Blastoma menyumbang hampir 16% daripada semua neoplasma pankreas dalam kanak-kanak berumur lima tahun.

Neuroblastoma berlaku pada kanak-kanak dalam 90% kes, dan tumor ini bertanggungjawab untuk 15% kematian pada kanak-kanak dengan kanser.

Punca Blastoma

Dalam kebanyakan kes, punca blastoma tidak diketahui kerana sukar untuk mengetahui mengapa, semasa pembentukan embrio dan perkembangan intrauterin janin, sel stem progenitor tidak menjadi sel jenis tertentu untuk membentuk struktur dan organ tertentu., tetapi mula berkembang tanpa kawalan, merebak dan menggantikan sel normal.

Selalunya blastoma berlaku disebabkan mutasi genetik atau struktur DNA yang tidak normal. Baca juga - Punca Kanser

Dengan cara ini, bersama-sama dengan blastoma malignan, blastoma jinak juga terbentuk. Blastoma benigna biasanya tumbuh dengan perlahan, sel tumor lebih berbeza dan tidak merebak ke seluruh badan, tetapi tumor boleh memerah tisu dan struktur berdekatan. Dan jika blastoma malignan terbentuk, ia boleh merebak dari tapak asal ke bahagian lain badan, menyesarkan sel-sel yang sihat, iaitu metastasize.

Faktor-faktor risiko

Para penyelidik mengatakan bahawa faktor risiko untuk pembentukan tumor jenis ini tidak ada kaitan dengan persekitaran, perjalanan kehamilan, atau komplikasinya.

Tetapi sindrom kongenital tertentu dan penyakit yang diwarisi boleh meningkatkan kemungkinan jenis blastoma tertentu. Sebagai contoh, sindrom kecenderungan tumor keluarga DICER1; sindrom Beckwith-Wiedemann ; Sindrom Edwards (trisomi kromosom 18); poliposis adenomatous keturunan keturunan (disebabkan oleh mutasi dalam salah satu gen penindas tumor): sindrom kecenderungan kanser (sindrom Li-Fraumeni), dan lain-lain.

Patogenesis

Blastoma terbentuk apabila beberapa sel stem multipoten atau unipoten yang berasal dari jisim sel dalam embrio - sel progenitor embrio - gagal untuk membezakan ke dalam jenis sel khusus yang dimaksudkan.

Tetapi keistimewaan sel tidak dibezakan yang tidak matang adalah keupayaan mereka untuk pembiakan tanpa had oleh pembahagian (mitosis).

Patogenesis jenis tumor ini dianggap sebagai hasil daripada keabnormalan kitaran sel normal dengan percambahan tidak terkawal sel stem embrio mesenchyme (tisu embrio), yang mencetuskan perkembangan proses malignan. Keabnormalan tersebut disebabkan oleh mutasi dalam gen penindas tumor (RB1, APC, ATRX, PTEN, NF1, NF2, dll.) dan gen tumor necrosis factor (TNF); gen pengekodan faktor transkripsi sintesis RNA; dan beberapa gen yang biasanya mengawal percambahan, pembezaan, dan keseluruhan kitaran sel (termasuk apoptosis).

Perkembangan blastoma pelbagai penyetempatan juga dikaitkan dengan mutasi germanium DICER1 (pengekodan gen Dicer endoribonuclease), yang mengganggu peraturan sintesis mikroRNA, biogenesis ribosom dan ekspresi gen.

Proses menukar sel normal kepada sel kanser dibincangkan dengan lebih terperinci dalam bahan - Sel Tumor

Gejala Blastoma

Jenis blastoma (mengikut diagnosis yang disahkan) dibezakan mengikut penyetempatan mereka:

• Hepatoblastoma ialah blastoma hati;
• Nefroblastoma ialah blastoma buah pinggang;
• Pancreatoblastoma adalah blastoma pankreas;
• Pleuropulmonary blastoma - blastoma paru-paru dan/atau rongga pleura;
• Retinoblastoma ialah blastoma mata yang timbul dalam retinanya;
• Osteoblastoma ialah blastoma tulang;
• Blastoma otak - beberapa subtipe bergantung pada lokasi;
• Blastoma sel saraf yang belum matang (neuroblast) di luar otak - neuroblastoma.

Gejala blastoma berbeza-beza bergantung pada penyetempatan, saiz dan peringkatnya. Menurut klasifikasi TNM antarabangsa, terdapat empat peringkat dalam kes neoplasma malignan. Sekiranya terdapat tumor terpencil di satu kawasan tanpa menjejaskan nodus limfa - ini adalah peringkat I; jika tumor besar dan terdapat tanda-tanda penglibatan nodus limfa unilateral, peringkat II ditakrifkan; pada peringkat III terdapat metastasis dalam nodus limfa, dan pada peringkat IV metastasis tumor menjejaskan organ lain.

Hepatoblastoma (blastoma hati) dianggap sebagai jenis kanser hati yang paling biasa di kalangan kanak-kanak. Ia biasanya muncul pada kanak-kanak di bawah umur 3 tahun. Tumor menunjukkan simptom seperti: sakit perut dan kembung perut, loya dan muntah, kurang selera makan dan penurunan berat badan, kulit gatal, kulit menguning dan putih mata.[1]

Lihat juga - Tumor hati pada kanak-kanak

Blastoma buah pinggang yang agak biasa di kalangan kanak-kanak ialah nefroblastoma, juga dipanggil tumor Wilms malignan . Tumor mengandungi mesenkim metanephric (dari mana buah pinggang embrio terbentuk), serta unsur sel berserabut dan epitelium stromal. Tumor adalah asimtomatik untuk jangka masa yang panjang dan nyata jika ia mula menekan pada parenkim buah pinggang yang normal. Gejala termasuk kembung perut atau sakit perut, demam, perubahan warna air kencing dan darah dalam air kencing, hilang selera makan, loya dan muntah, sembelit, dan urat membesar di dinding perut. Maklumat lanjut dalam artikel - Gejala tumor Wilms [2]

Pancreatoblastoma, iaitu blastoma malignan pankreas, memberi kesan kepada kanak-kanak berumur antara satu dan sepuluh tahun (dengan kejadian puncak pada usia lima tahun). Tumor jarang berlaku, terbentuk daripada sel tidak matang yang melapisi bahagian rembesan pankreas; penyetempatan yang paling kerap ialah epitelium bahagian eksokrinnya.

Gejala biasa termasuk sakit perut, muntah, penurunan berat badan, dan jaundis. Dalam kebanyakan kes, tumor didiagnosis lewat, apabila ia mempunyai saiz yang mengagumkan dan bermetastasis ke nodus limfa serantau, hati dan paru-paru.[3]

Blastoma paru-paru - blastoma pulmonari atau blastoma pleuropulmonari - adalah tumor yang jarang berlaku, berkembang pesat yang timbul dalam tisu paru-paru atau dalam lapisan luar paru-paru (pleura) dan terdiri daripada sel epitelium dan mesenkim atipikal. Tumor ini berlaku pada bayi dan kanak-kanak kecil dan jarang berlaku pada orang dewasa. Selalunya, tumor senyap, dan gejala mungkin termasuk batuk, hemoptisis, sesak nafas, demam, sakit dada, efusi pleura, dan pengumpulan darah dan udara dalam rongga pleura (pneumohemothorax). [4],[5]

Blastoma mata ( retinoblastoma ) ialah tumor kanser retina pada kanak-kanak yang berlaku semasa perkembangan intrauterin akibat mutasi germanium gen RB1, yang mengekod protein pRB yang mengawal pertumbuhan sel dan menghalang sel daripada membahagi terlalu cepat atau tidak terkawal.

Tanda-tanda retinoblastoma termasuk: kemerahan mata, peningkatan tekanan intraokular, perubahan warna pupil (merah atau putih dan bukannya hitam), pelebaran pupil, strabismus, warna iris yang berbeza, dan penurunan penglihatan. [6],

Blastoma tulang, osteoblastoma jinak, biasanya menjejaskan tulang belakang. Dan blastoma tulang belakang paling kerap muncul pada masa remaja. Dengan lesi cetek, kelemahan umum, bengkak dan kesakitan tempatan diperhatikan, dan apabila tumor menekan pada saraf tunjang atau akar saraf, gejala neurologi diperhatikan.

Di samping itu, jenis tumor jinak yang jarang berlaku, yang ditakrifkan sebagai chondroblastoma atau tumor Codman, boleh berlaku di zon pertumbuhan tulang pada kanak-kanak dan dewasa muda - kawasan rawan berhampiran sendi di hujung tulang panjang (femur, tibia, dan humerus). ). Pertumbuhan tumor ini boleh memusnahkan tulang sekeliling, menyebabkan kesakitan pada sendi berdekatan apabila bergerak. Terdapat juga pembengkakan sendi, kekejangan, atrofi otot dan, jika anggota bawah terjejas, pincang.[7]

Blastoma rahang - ameloblastoma rahang - paling kerap didiagnosis pada orang dewasa berumur 30-60 tahun, tetapi boleh berlaku pada kanak-kanak dan dewasa muda. Tumor benigna 98% di rantau maxillofacial ini paling kerap menyetempat pada rahang berhampiran molar; ia terbentuk daripada sel yang menghasilkan enamel gigi (ameloblast). Perbezaan dibuat antara jenis ameloblastoma yang kurang agresif dan lebih agresif, dan dalam kes kedua, tumor adalah besar dan tumbuh ke dalam tulang rahang. Gejala mungkin termasuk sakit, bengkak, dan ketulan di rahang.[8]

Blastoma otak

Tumor jenis ini terbentuk daripada sel janin pada kanak-kanak, dan ia boleh menjadi:

• Medulloblastoma (dengan penyetempatan di fossa kranial posterior - di kawasan garis tengah cerebellum);[9]
• Glioblastoma adalah salah satu jenis kanser serebrum yang paling agresif; ia biasanya terbentuk dalam jirim putih otak dan berkembang dengan sangat cepat. Tanda-tanda awal termasuk sakit kepala dan loya, dengan simptom seperti strok berkembang menjadi kehilangan kesedaran.[10]
• pineoblastoma otak , yang timbul dalam epifisis otak (kelenjar pineal) pada kanak-kanak 10-12 tahun pertama kehidupan, didiagnosis pada orang dewasa dalam tidak lebih daripada 0.5% kes. Pesakit mengalami sakit kepala dan pening yang teruk, sawan, keinginan untuk muntah, kebas pada anggota badan dan paresis periferal, penglihatan berganda, gangguan ingatan, dan masalah dengan fungsi deria dan motor.[11]

Baca juga - Gejala Kanser Otak

Tumor yang terbentuk dalam bentuk sel saraf yang sangat awal (neuroblast) pada bayi dan kanak-kanak kecil akibat mutasi genetik dipanggil neuroblastoma. Mereka boleh ditemui di mana-mana dalam sistem saraf simpatik kerana semasa embriogenesis neuroblas invaginasi, berhijrah di sepanjang paksi saraf, dan mengisi semula ganglia bersimpati, medula adrenal, dan lokasi lain. Selalunya, jisim ini berlaku di salah satu kelenjar adrenal, tetapi juga boleh berkembang di ganglia simpatik berhampiran tulang belakang di dada, leher, atau pelvis. Tanda-tanda pertama neuroblastoma selalunya kabur (keletihan, hilang selera makan, demam, sakit sendi), dan gejala bergantung pada lokasi tumor primer dan kehadiran metastasis. Semua butiran dalam penerbitan - Neuroblastoma pada kanak-kanak: punca, diagnosis, rawatan

Jenis blastoma yang kurang biasa termasuk:

• blastoma gastrik - gastroblastoma - tumor malignan yang sangat jarang berlaku pada orang di bawah umur 30 tahun; dari segi histologi, dicirikan oleh kehadiran komponen mesenchymal dan epitelium; simptomologi tidak spesifik dan ditunjukkan oleh anemia, keletihan, sakit perut, sembelit, darah dalam najis, muntah dengan darah.[12]
• blastoma rahim - angiomyofibroblastoma - ialah neoplasma jinak sehingga saiz 5 cm, yang merupakan jisim tisu lembut yang jelas (menjadikannya serupa dengan sista) dan ditemui pada wanita dalam usia reproduktif. Neoplasia yang serupa boleh berlaku di kawasan vulvovaginal. [13],[14]
• Blasoma payudara atau myofibroblastoma ialah blastoma jinak yang jarang berlaku pada wanita menopaus dan lelaki yang lebih tua; ia terdiri daripada sel berbentuk gelendong asal mesenkim. Tumor jenis ini mungkin dikelirukan dengan fibroadenoma.[15]
• Ovari blastoma - teratoblastoma atau teratoma malignan pada ovari .[16]
• blastoma kulit - neuroblastoma kulit. Neuroblastoma periferi ini, dalam bentuk granuloma piogenik (papula merah) atau plak keratin, jarang berlaku pada orang dewasa. Persamaan histologinya dengan karsinoma neuroendokrin, tumor malignan bulat sel Merkel (sel epitelium sentuhan kulit yang dikaitkan dengan gentian saraf aferen somatosensori), dicatatkan.

Komplikasi dan akibatnya

Komplikasi dan akibat kebanyakan tumor malignan adalah metastasis dalam nodus limfa dan penyebaran sel malignan ke organ lain.

Oleh itu, blastoma pulmonari bermetastasis ke otak, nodus limfa dan hati; retinoblastoma bermetastasis ke tulang, otak, nodus limfa serantau; gastroblastoma - ke nodus limfa serantau; medulloblastoma - ke tisu lembut otak dan saraf tunjang.

Sebagai tambahan kepada metastasis, antara komplikasi neuroblastoma, pakar mencatat kesan mampatan tumor pada saraf tunjang dengan perkembangan lumpuh, serta sindrom paraneoplastik .[17]

Diagnostik Blastoma

Diagnosis kanser melibatkan pemeriksaan menyeluruh pesakit dengan penetapan simptom dan pengumpulan anamnesis (termasuk sejarah keluarga).

Ujian darah untuk alpha-fetoprotein (AFP), paras laktat dehidrogenase (LDH), antigen tumor (onkomarker khusus), dsb. Analisis cecair serebrospinal adalah perlu, serta biopsi tisu tumor dan pemeriksaan histologinya untuk menjelaskan sifat jinak atau kanser neoplasma.

Diagnosis instrumental menggunakan pengimejan resonans magnetik (MRI), tomografi berkomputer (CT) dan teknik pengimejan lain.

Berdasarkan data yang diperoleh, diagnosis pembezaan dijalankan.

Baca lebih lanjut:

• Pemeriksaan kanser
• Ujian darah untuk sel kanser

Rawatan Blastoma

Apakah rawatan yang diberikan apabila blastoma malignan didiagnosis?

Dalam pelbagai kombinasi, mengikut protokol rawatan dijalankan:

• Rawatan berbantukan ubat dengan ubat. Baca lebih lanjut:
• Kemoterapi untuk kanser
• Ubat kemoterapi
• Menggunakan X-ray - Terapi sinaran untuk kanser .

Rawatan pembedahan bermaksud membuang tumor barah .

Pencegahan

Tidak ada cara untuk mencegah blastoma, yang merupakan tumor yang kurang difahami. Pada masa ini tiada kaedah untuk mencegah sindrom keturunan yang meningkatkan risiko tumor ini.

Ramalan

Dalam kes onkologi, prognosis untuk hasil penyakit bergantung kepada banyak faktor, termasuk peringkatnya pada masa diagnosis, lokasi tumor, keberkesanan rawatan, dan lain-lain. Prognosis untuk kanak-kanak dengan blastoma berbeza-beza, tetapi, sebagai peraturan, lebih baik kanak-kanak itu lebih muda.

Kerana jarang berlakunya blastoma pada orang dewasa, sedikit yang diketahui tentang ciri-ciri neoplasma ini, tetapi penyelidikan menunjukkan bahawa kanak-kanak mempunyai peluang yang lebih baik untuk hidup berbanding orang dewasa.

Kadar kelangsungan hidup keseluruhan untuk blastoma hati dianggarkan pada 60% dan untuk retinoblastoma pada kira-kira 94%.

Kadar kelangsungan hidup lima tahun untuk pesakit dengan blastoma paru-paru ialah 16%, untuk neuroblastoma berisiko rendah lebih daripada 95%, dan untuk neuroblastoma berisiko tinggi adalah 40%

Jika glioblastoma tidak dirawat, ia membawa maut, secara purata, dalam tiga bulan.