Aplasia sel separa merah

Istilah "separa aplasia sel merah" (PKKA) menerangkan sekumpulan entiti yang disifatkan oleh anemia dalam kombinasi dengan reticulocytopenia dan kehilangan atau pengurangan besar jumlah ditakrifkan morfologi, serta erythropoiesis awal leluhur komited dalam sum-sum tulang. Klasifikasi membahagikan PACA ke dalam bentuk kongenital dan diperolehi.

Pengkelasan

Congenital:

• perlembagaan;
• anemia Diamond-Blackfen.

Janin:

• hidrosefalus disebabkan jangkitan intrauterin dengan parvovirus B19.

Dibeli:

• sementara;
• erythroblastopenia sementara kanak-kanak (TED);
• Jangkitan parvovirus di latar belakang erythropoiesis sengit.

Tumor yang berkaitan:

• thymoma, limfoma, leukemia limfosit kronik, MDS, leukemia myeloid kronik (CML), karsinoma.

Imun:

• idiopatik;
• penyakit tisu penyambung sistemik.

Perubatan.

Bentuk-bentuk penyakit yang paling kerap berlaku pada kanak-kanak adalah anemia Diemond-Blackfen, erythroblastopenia sementara kanak-kanak, dan krisis aplastik dalam anemia hemolitik kongenital. PKA yang berkaitan dengan nyawa, dadah dan imun pada kanak-kanak sangat jarang berlaku.

Erythroblastopenia sementara kanak-kanak

Erythroblastopenia transient muncul, dalam semua kebarangkalian, bentuk PKA yang paling kerap berlaku pada kanak-kanak, tetapi disebabkan oleh sifat sementara, tidak semua kes erythroblastopenia sementara tetap.

Tanda khas adalah kehadiran prodroma "virus", beberapa minggu selepas itu perkembangan sindrom anemia. Anemia mengikut nama sindrom adalah normokromik dan hiperegeneratif, iaitu, ia digabungkan dengan reticulocytopenia dan ketiadaan lengkap erythroblast dalam 90% pesakit. Pelanggaran kecambah hematopoietik lain tidak dapat dikesan. Anomali perkembangan kongenital, ciri untuk anemia Diamond-Blackfang, tidak berlaku dengan erythroblastopenia sementara. Penyebab erythroblastopenia dalam erythroblastopenia sementara adalah kehadiran penghambat humoral atau selular erythropoiesis. Diagnosis erythroblastopenia sementara dibuat secara retrospektif, selepas resolusi anemia. Di pintu keluar, erythroblastopenia sementara yang sembuh menunjukkan tanda-tanda "tekanan" hematopoiesis - ungkapan antigen I pada eritrosit dan peningkatan hemoglobin janin. Rawatan erythroblastopenia sementara tidak diperlukan, kecuali pengaliran darah dengan toleransi yang rendah terhadap anemia.

Aplasia sel separa merah akibat jangkitan parvovirus

Parvovirus B19 adalah sejenis virus yang meluas. Sindrom akut yang paling menarik yang disebabkan oleh Parvovirus B19 pada kanak-kanak, adalah ruam tiba-tiba. Reseptor bertindak virus F antigen permukaan sel-sel darah merah dan erythroblasts, jadi kekalahan erythropoiesis biasa bagi apa-apa jangkitan Parvovirus B19. Pelepasan pesat virus dan tinggi "rizab mobilisasi" erythropoiesis yang - sebab-sebab utama kekurangan kesan hematologic serius jangkitan Parvovirus B19 dalam hematologi pihak immunocompetent utuh. Jika ujian darah yang diambil dengan serta-merta selepas jangkitan akut, didapati reticulocytopenia. Pesakit dengan sengit ciri erythropoiesis hyperproliferative anemia hemolitik kronik, talasemia, anemia dizeritropoeticheskih, kekalahan erythrokaryocytes Parvovirus B19 adalah berat, tetapi sementara aplasia sel merah, hilang dalam masa beberapa minggu. Lebih jarang krisis aplastik terbentuk dalam anemia lain, terutama dalam kekurangan zat besi anemia. Untuk jenis ini PKKA Beberapa biasanya masa ini, tetapi hampir pathognomonic gergasi pronormoblastov. Diagnosis krisis aplastik fana mudah untuk menubuhkan pada pesakit dengan hemolisis kronik didokumenkan, tetapi pada pesakit dengan subklinikal anemia hemolitik krisis aplastik boleh menjadi manifestasi pertama penyakit ini. Pesakit dengan aplastik pada masa krisis persembahan PKKA, biasanya viremia, jadi menetapkan diagnosis PKKA akibat jangkitan Parvovirus adalah mungkin dengan mengesan virus di dalam sum-sum tulang atau darah dengan dot Mrt-penghibridan. Penguatan genom virus dengan PCR Kurang dipercayai sejak Parvovirus mungkin berterusan lama dalam sum-sum tulang yang akan dibebaskan jangkitan akut sepenuhnya asimptomatik.

Pada pesakit yang mempunyai kekurangan imuniti atau kongenital, tidak mendapat sambutan antiviral yang mencukupi, parvovirus B19 boleh menyebabkan PKA teruk kronik. Kanak-kanak seperti ini berkesan menguruskan dos tinggi (2-4 g / kg) imunoglobulin intravena, yang mengandungi antibodi yang mencukupi untuk parvovirus.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]