Dyskinesias paroksismal: sebab, gejala, diagnosis

Dyskinesia datang tiba-tiba - ia penyakit polietiologic dicirikan oleh serangan dystonic (serta trochaic, myoclonic dan balistik) pergerakan dan postur yang tidak normal tanpa kehilangan kesedaran. Sehingga kini, klasifikasi sawan yang disatukan belum diwujudkan. Sebagai kriteria pengelasan yang digunakan: masa hari, di mana terdapat serangan (hari - malam), pencetus (kineziogennye - nekineziogennye), tempoh serangan (pendek - panjang), keturunan (keluarga - yang diperoleh atau rendah - menengah).

Bentuk klinikal utama dyskinesia paroxysmal:

1. Dyskinesia kinesiotogenik Paroxysmal.
2. Dyskinesia noncinesiogenic Paroxysmal.
3. Dyskinesia Paroxysmal, disebabkan oleh tenaga fizikal.
4. Dyskinesia hypnogenic paroxysmal.
5. Kortikollis paradoxismal pada bayi.
6. Dyskinesias Paroxysmal dalam gambar hemiplegia seli pada kanak-kanak.
7. Hyperkinesis psikogenik sifat alam semula jadi.

Dyskinesia kinesiotogenik Paroxysmal

Sekolah rendah (keturunan dan sekali-sekala) kineziogennaya dyskinesia bermula dalam 80% daripada kes-kes yang berumur di antara 8 hingga 17 tahun (tertakluk kepada perubahan dari 1 hingga 30 tahun dan lebih tua), lebih biasa di kalangan lelaki dan ditunjukkan oleh serangan ringkas (dalam kebanyakan kes, kurang daripada 1 minit) terpaksa pergerakan. Kekerapan kejang yang tinggi adalah ciri: hampir semua pesakit menderita kejang tunggal harian; Bagi kebanyakan orang, mereka berlaku beberapa kali sehari, dan dalam tempoh pemisahan - sehingga 100 sehari dan lebih kerap. Salah satu ciri yang membezakan dyskinesia kinesiotogenik paroxysmal adalah provokasi rampasan oleh pergerakan. Biasanya ini adalah gerakan automatik yang tiba-tiba tidak bersedia. Fright dan mula juga boleh mencetuskan serangan. Paroxysm berkembang di sisi badan yang pergerakannya dibuat (biasanya dengan tangan atau kaki). Serangan yang bermula di lengan (atau kaki) boleh menyebar di sepanjang hemite atau, lebih jarang, ia adalah terhad kepada satu kawasan badan atau sebahagian daripadanya. Dalam pesakit yang sama, serangan sebelah kiri, kanan dan dua pihak boleh bergilir dengan serangan ke serangan. Dalam gambaran motor serangan, tonik dan dystonic, kurang sering orang lain, gerakan dan postur mendominasi.

Segera sebelum serangan, kebanyakan pesakit mengalami aura deria dalam bentuk perasaan keterlambatan, kesemutan, kebas, kekakuan, merangkak di anggota badan yang akan terlibat dalam paroxysm. Dalam kes serangan dua hala, aura lebih kerap dua hala. Sesetengah pesakit melaporkan kemungkinan beberapa kawalan terhadap serangan: merasakan pendekatan serangan, beberapa pesakit boleh menghalangnya, sepenuhnya menghentikan semua pergerakan atau memegang anggota yang terkena dengan tangan yang lain. Kadang-kadang serangan itu dapat dicegah oleh pergerakan yang perlahan, mengubahnya dari automatik ke sangat dikendalikan. Hampir semua pesakit melaporkan tempoh refraktori, sedangkan untuk masa yang singkat selepas serangan (biasanya 5-20 minit) tidak ada rangsangan yang mencetuskan dapat menyebabkan serangan. Pemeliharaan kesedaran biasa dalam serangan dan kekurangan kekeliruan postpristupnoy. Status neurologi semasa serangan dan semasa tempoh serangan antara tanpa penyimpangan dari norma.

Dyskinesia noncinesiogenic Paroxysmal

Utama (keturunan dan sekali-sekala) nekineziogennaya dyskinesia bermula hampir secara eksklusif di zaman kanak-kanak (dalam dua pertiga daripada kes-kes kemunculan umur sebelum 5 tahun), lelaki adalah keutamaan di kalangan pesakit. Bentuk ini dicirikan oleh serangan yang jarang berlaku (sekali seminggu atau 2-3 kali sebulan). Kejang itu sendiri lebih lama: dari 5 minit hingga 4-5 jam dan lebih. Pada masa dewasa terdapat kecenderungan peningkatan secara spontan. Serangan berlaku secara spontan, atau diprovokasi oleh alkohol, kopi, analgesik, tekanan, haid dan faktor lain. Ia juga dicirikan oleh aura deria dan kawalan separa terhadap serangan (paling sering dengan bantuan relaksasi). Corak motor serangan itu hampir sama dengan diskinesia kinesiogenik.

Dyskinesia Paroxysmal, disebabkan oleh tenaga fizikal

Datang tiba-tiba dyskinesia disebabkan oleh tekanan fizikal diperuntukkan dalam bentuk yang berasingan, kerana serangan dyskinesia sedang menimbulkan di borang ini hanya aktiviti fizikal yang berpanjangan, sering terlibat dalam kaki serangan tiba-tiba (kekejangan dystonic), dan serangan itu berlangsung 5-30 minit. Serangan sedemikian tidak pernah ditimbulkan oleh pergerakan tiba-tiba. Kekerapan kejang bervariasi dari 1 sehari ke 2 sebulan. Tempoh dan kekerapan serangan seperti itu berkhidmat sebagai asas untuk memanggil ini bentuk "perantaraan".

Dyskinesia hypnogenic paroxysmal

Dyskinesia hypnogenic paroxysmal dicirikan oleh serangan malam, yang fenomenologically mirip dengan dyskinesias paroxysmal siang hari. Serangan sering muncul dalam tahap 3-4 tidur yang perlahan dan ditunjukkan oleh pergerakan gerakan korea, dystonic, myoclonic dan balistik tanpa kesedaran mengganggu. Adalah diperhatikan bahawa kadang-kadang serangan diprovokasi oleh pergerakan badan dalam mimpi. Terdapat juga pendek (15-45 saat) dan kejang tahan lama (dari 2 minit hingga 2 jam). Menurut kebanyakan penyelidik, serangan malam pendek "dyskinesia" adalah sejenis serangan epilepsi. Serangan jangka panjang merujuk kepada parasomnias. Serangan boleh diperhatikan setiap malam dan kadangkala berulang kali dalam sekelip mata (lebih daripada 10). Selalunya mengesan kejutan umum dua hala. Gambaran sporadis dan keluarga dyskinesia hipokogenik paroxysmal dijelaskan. Dengan serangan yang kerap, mungkin ada kekurangan tidur disebabkan oleh sawan dan jamuan pampasan hari.

Semua di atas pilihan datang tiba-tiba dyskinesia adalah rendah (keturunan atau sekali-sekala) bentuk. EEG dan status neurologi dalam tempoh serangan bebas biasanya tidak menunjukkan keabnormalan. EEG semasa serangan adalah sukar untuk mendaftar kerana artifak yang berkaitan dengan pergerakan (dyskinesia). Menengah (gejala) borang di atas dyskinesia diterangkan dalam pelbagai penyakit. Ini termasuk: cerebral palsy, multiple sclerosis, hypoparathyroidism, pseudohypoparathyreosis, hipoglisemia, hipertiroidisme, infarksi serebrum (termasuk systemic lupus erythematosus), serangan iskemia sementara, pendarahan dalam oblongata sumsum belakang, kecacatan arteriovenous, kecederaan kepala, encephalitis (termasuk jangkitan HIV), iatrogenic (Reglan, methylphenidate) dan toksik (kokain, alkohol) bentuk. Di sini, lebih banyak perubahan EEG dan status neurologi mungkin. Untuk semua bentuk atas dyskinesias datang tiba-tiba ditanda anticonvulsants kesan terapeutik.

Kortikollis paradoxismal pada bayi

Kortikollis paradox yang menonjol pada bayi adalah lebih jarang dan berkembang, seperti namanya, hanya pada bayi. Penyakit ini berlaku pada bulan-bulan pertama kehidupan dan ditunjukkan oleh episod berulang-ulang dari twitchings dan torticollis yang berlangsung dari 15 minit hingga beberapa jam. Episod ini kadang-kadang disertai dengan loya, muntah dan ataxia. Serangan diulang setiap bulan dan secara spontan terhenti pada tahun-tahun akan datang. Kecenderungan genetik terhadap migrain adalah ciri. Migrain berkembang di banyak pesakit dengan kortikollis paroksial yang tidak seimbang. EEG dan ujian kalori semasa serangan kortikollis biasanya menunjukkan gambar biasa.

Dyskinesias Paroxysmal dalam gambar hemiplegia anthermal pada kanak-kanak

Hemiplegia yang terulang pada kanak-kanak merujuk kepada penyakit yang jarang berlaku dan dicirikan oleh: debut penyakit sebelum usia 3 (kadang-kadang pada usia 3 bulan); serangan berulang hemiplegia (dengan penggantian bahagian yang terkena badan) yang berlangsung dari beberapa minit hingga beberapa hari; kehadiran fenomena paroxysmal lain (dystonia, chorea, nystagmus, gangguan vegetatif dalam bentuk takikardia, mydriasis dan hyperhidrosis semasa hemiplegia atau secara bebas daripadanya); episod hemiplegia dua hala; peningkatan semasa tidur dan kemerosotan progresif fungsi neurologi dan mental.

Serangan pertama boleh menjadi hemiplegic, dystonic, atau keduanya termasuk kedua-duanya. Episod nystagmus pendek yang berlangsung selama 1-3 minit sering diiringi oleh dystonic (hemidistonia atau opisthotonus) dan serangan hemiplegik. Hemiplegia biasanya mempunyai watak yang lembab, tanpa mengira sama ada ia disemprotkan atau tidak. Serangan bermula dengan tiba-tiba, yang sering menjadi alasan untuk diagnosis salah epilepsi atau stroke dengan hemiplegia. Kejang tonik-klonik umum boleh muncul pada kanak-kanak dengan penyakit ini pada usia yang lebih tua. Semasa serangan yang berkepanjangan, hemiplegia boleh "beralih" dari satu sisi badan ke bahagian yang lain atau melibatkan kedua-dua bahagian badan. Lengan biasanya lebih terjejas daripada kaki. Berjalan boleh dilanggar tidak terlalu kasar. Hemiplegia hilang semasa tidur dan kembali terbangun, tetapi biasanya tidak segera. Kadang-kadang ada sakit kepala pada permulaan serangan. Flunarizine dalam sesetengah kanak-kanak mengurangkan kekerapan rampasan.

Kemerosotan ciri perkembangan mental. Status neurologi dicirikan oleh kemerosotan seperti langkah, sejak pemulihan fungsi selepas sawan individu mungkin tidak lengkap. Gejala yang paling biasa ialah dystonia, spastik, lumpuh pseudobulbar dan ataxia. MRI mendedahkan atrofi progresif cacing serebrum. Kebanyakan kes (kecuali satu keluarga) adalah sporadis.

Pembezaan diagnosis dijalankan dengan dyskinesia datang tiba-tiba, migrain hemiplegic, sawan, strok, doparesponsivnoy dystonia (dystonia, sensitif kepada dopamine).

Hyperkinesis psikogenik sifat alam semula jadi

Hyperkinesis psikogenik berlaku pada kira-kira 50% kes secara paroxysmally. Manifestasi paroxysmal pada umumnya sangat ciri gangguan psikogenik. Gegaran ialah kira-kira 50% daripada hyperkinesias psychogenic, dystonia - 18%, myoclonus - 14%, "Parkinson" - 7%, lain-lain jenis dyskinesias daripada psychogenic menduduki kira-kira 11% daripada jumlah keseluruhan. Untuk semua hyperkinesis psychogenic sangat ciri: permulaan yang tiba-tiba dengan peristiwa provokatif yang jelas (debut emosi); pelbagai masalah motor (pseudo-cuts, dysphonia, pseudo-copying, spasm of convergence, pseudo-sawan, disbasia, mutism, dll.); gangguan motor yang berubah-ubah dan sementara, turun naik semasa pemeriksaan atau dari pemeriksaan ke pemeriksaan; manifestasi motor tidak sesuai dengan sindromologi organik yang diketahui; hyperkinesis membina apabila peperiksaan tertumpu kepada bahagian tubuh yang terjejas, dan berkurangan apabila perhatian pesakit terganggu; selalunya terdapat hiperklusi atau reaksi pemula yang berlebihan; hyperkinesis sering memberi respons kepada plasebo atau cadangan; terdapat persekitaran sindromik ciri (pelbagai stigmata fungsi-neurologi) dan gangguan mental yang biasa; Hyperkinesis dihilangkan dengan psikoterapi atau dihentikan apabila pesakit tidak mengesyaki bahawa mereka menontonnya.

Secara umum, mana-mana hyperkinesis psikogenik berbeza dari satu organik dengan empat faktor: corak motor, dinamika hyperkinesis, persekitaran syndromik, dan perjalanan penyakit. Untuk diagnosis yang baik, diagnosis positif gangguan psychogenic ("neurotic") adalah penting dan penghapusan bentuk klasik hiperkinesis organik. Pada masa ini, kriteria untuk diagnosis tremor psikogenik, myoclonus psikogenik, parkinsonisme psychogenic, dystonia psikogenik, dan kriteria untuk mendiagnosis gabungan hyperkinesis psikogenik dan organik telah dibangunkan; kriteria terbukti (didokumentasikan), boleh dipercayai, kemungkinan dan kemungkinan gangguan motor psikogenik dirumuskan. Walau bagaimanapun, persembahan mereka adalah di luar ruang lingkup bahagian buku ini.

[1]