Penyakit trophoblastik

Penyakit trophoblastik (gestational) adalah istilah umum untuk spektrum anomali proliferatif yang berkaitan dengan kehamilan yang berasal dari trophoblast. Tanda penting penyakit trophoblastik ialah pembentukan sista ovari luteal, yang berlaku dalam 50% kes. Kebanyakan pesakit mempunyai sista luteal dua hala, yang boleh mencapai saiz besar dan mengisi keseluruhan rongga perut.

Epidemiologi

Kekerapan penyakit trophoblastik mempunyai corak geografi tertentu - dari 0.36% di Asia ke 0.008% di negara-negara Eropah (berkaitan dengan bilangan kehamilan). Epidemiologi tersebut dikaitkan dengan pelanggaran status imun pada wanita dengan banyak kehamilan dan selang pendek di antara mereka. Walau bagaimanapun, penjelasan yang tepat untuk fakta ini belum dijumpai.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Gejala penyakit trophoblastik

Gejala utama penyakit trophoblastik - selepas amenorea terdapat pendarahan rahim, kadang-kadang disertai dengan pembebasan banyak gelembung dengan kandungan telus.

Gejala lain penyakit trophoblastik:

• disebut gestosis awal (loya, muntah), preeklampsia;
• Saiz rahim melebihi tempoh jangkaan kehamilan;
• dengan pemeriksaan vagina - rahim konsistensi ketat elastik, lebih lama daripada kehamilan yang diharapkan;
• palpasi rahim (dengan saiz besar - kekurangan tanda-tanda janin);
• ketiadaan pergerakan palpitation dan janin;
• ketiadaan tanda janin dalam rahim (menurut ultrasound);
• pengesanan kualitatif dan kuantitatif gonadotropin chorionik dalam air kencing dan darah (dengan gelembung hanyut tahap gonadotropin chorionik melebihi indeksnya pada kehamilan normal sebanyak 50-100 kali).
• sakit di perut bawah dengan perkembangan karsinoma chorion;
• Gejala yang disebabkan oleh penyetempatan utama metastasis tumor (hemoptysis, gejala neurologi, dan sebagainya).

Tahap

Klasifikasi klinikal karsinoma chorionic (FIGO, 1992):

• Saya peringkat - lesi yang terhad kepada rahim, tidak ada metastasis.
• Tahap II - kekalahan meluas di luar rahim, tetapi masih terhad oleh alat kelamin.
• Peringkat III - metastasis ke paru-paru.
• Tahap IV - kasih sayang metastatik organ-organ lain.

[8], [9], [10]

Borang

Penyakit trophoblastik termasuk:

• skid pundi kencing,
• tergelincir (malignan),
• horionkartsinomu,
• tumor trophoblastik tapak plasenta.

[11], [12], [13], [14], [15],

Hanyut bergelora

Rangka pundi kencing dicirikan oleh edema dan peningkatan dalam vila plasenta dengan hiperplasia lapisan trophoblast. Ia mempunyai dua jenis - penuh dan separa; Yang terakhir dibezakan oleh kehadiran janin atau bahagiannya bersama dengan vila utuh.

Pengalihan invasif - hanyut pundi kencing dengan percambahan myometrium, hiperplasia trophoblast dan pemeliharaan struktur plasenta vila.

Dengan hanyutan gelembung, sista luteal mungkin muncul dalam 2 minggu pertama. Kehadiran mereka berfungsi sebagai tanda prognostik yang tidak baik. Perkembangan sebaliknya sista luteal berlaku dalam masa 3 bulan. Selepas penyingkiran skid pundi kencing.

Tumor trophoblastik tapak plasenta

Tumor trophoblastik di tapak plasenta timbul dari trophoblast pada katil plasenta dan terdiri daripada kebanyakan sel sitotrophoblast, ia adalah tahap keganasan yang rendah dan tinggi.

[16]

horionkartsinoma

Horionkartsinoma berkaitan dengan kehamilan, timbul daripada cyto- dan syncytiotrophoblast, t. E. Kedua-dua lapisan trophoblast, yang paling sering setempat dalam rahim, ia boleh berlaku semasa dan selepas tamat kehamilan normal atau patologi (pengguguran, keguguran, kelahiran, fibrosis drift, kehamilan ektopik). Dalam kes kehamilan ektopik adalah setempat dalam tiub atau ovari, yang amat jarang berlaku. Horionkartsinoma ovari boleh berkembang daripada sel-sel yg mula-mula, ia tidak berkaitan dengan kehamilan dan berkaitan dengan kuman tumor sel (m. E. Tidak trophoblastic).

Secara makroskopik, karsinoma chorion boleh berbentuk tumor yang terletak di permukaan dalaman rongga rahim, secara intermuskular, di bawah penutup serous atau dalam bentuk tumbukan yang meresap. Tumor berwarna ungu gelap, mempunyai konsistensi yang lembut, tidak mengandungi saluran darah, nilainya adalah dari 0.5 hingga 12 atau lebih sentimeter. Dalam kebanyakan kes, ia terletak subur.

Secara mikroskopik, karsinoma chorionic mempunyai 3 histotip: syncytial, sitotrophoblastic dan campuran. Ciri-ciri adalah pencerobohan epitelium chorionic, bidang luas nekrosis dan pendarahan, kelompok terpencil sel Langhans.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

Komplikasi dan akibatnya

Mengambil etoposide meningkatkan risiko mengembangkan leukemia. Ia harus digunakan hanya pada pesakit dengan pendarahan teruk.

[23], [24], [25]

Diagnostik penyakit trophoblastik

Diagnosis penyakit trophoblastik didasarkan pada data:

• anamnesis;
• pemeriksaan klinikal;
• kaedah penyelidikan sinar histologi dan hormon.

Secara klinikal penting: anamnesis terperinci, pemeriksaan ginekologi dengan pengesanan sianosis membran mukus vagina dan serviks, peningkatan dan kesakitan rahim, mungkin metastase.

Radiodiagnosis termasuk ultrasound, dopplerography, angiography, pengimejan resonans magnetik (MRI), dan tomografi kalkulus sinar-X (CT).

Ultrasound dan dopplerography adalah bermaklumat, mudah, boleh dipercayai dan boleh digunakan untuk mendiagnosis karsinoma hanyut dan invasif kronik dan invasif, serta metastasis ke hati, buah pinggang, dan ovari. Tidak bersifat invasif dan tidak berbahaya, mereka sangat diperlukan untuk memantau keberkesanan kemoterapi. Angiography kontras memungkinkan untuk menjelaskan diagnosis karsinoma chorion, terutama dengan bukti histologi negatif mengikis endometrium dan hormon trophoblastik.

[26], [27]

Rawatan penyakit trophoblastik

Penyakit trophoblastik adalah salah satu bentuk penyakit malignan yang jarang berlaku, yang dicirikan oleh kekerapan yang tinggi untuk menyembuhkan dengan kemoterapi walaupun dengan kehadiran metastasis jauh.

Kaedah utama rawatan penyakit trophoblastik adalah kemoterapi, yang digunakan secara bebas dan terapi kompleks. Dalam rawatan kompleks bentuk individu penyakit trophoblastik, pembedahan dan radioterapi digunakan.

Prinsip rawatan pengaliran pundi kencing

1. Aspirasi vakum atau penyingkiran dresikal vesikal dengan mengikis rahim dengan pelantikan ejen kontrak uterus (intravena oxytocin, dsb.).
2. Hysterectomy dengan dimensi besar kekejangan, pendarahan yang ketara, tidak ada syarat untuk mengosongkan rahim; keengganan seorang wanita untuk terus mengandung. Ovari dengan sista teko-luteal tidak dikeluarkan.
3. Selepas penyingkiran skid, pemerhatian dijalankan selama dua tahun (memantau kandungan gonadotropin chorionic dalam air kencing 1 kali sebulan).
4. kemoterapi profilaktik (methotrexate), selepas mengosongkan Kandungan molar menggunakan aspirasi vakum dijalankan di bawah syarat-syarat berikut: Umur 40 tahun ke atas, kehamilan istilah perbezaan rahim magnitud dianggap, kehadiran lutein sista antara Kandungan molar, peningkatan tahap korionik manusia gonadotropin lebih 20,000 IU / ml selepas 2-3 pemindahan atau selepas rawatan pembedahan drift invasif, kurang kawalan dinamik tahap chorionic gonadotropin manusia.

Prinsip rawatan karsinoma chorion

1. Kemoterapi lini pertama (methotrexate, actinomycin D, chloram-butyl, 6-mercaptopurine, adriamycin, persiapan platinum dan alkaloid).
2. Rawatan pembedahan. Petunjuk: pendarahan rahim yang mendalam, kecenderungan tumor untuk merebak, saiz besar rahim, rintangan tumor ke kemoterapi berterusan. Jumlah operasi: pada wanita muda dengan kehadiran tumor tanpa metastasis - pemusnahan rahim tanpa pelengkap, selepas 40 tahun - pemusnahan rahim dengan pelengkap.
3. Ekstrak dibuat selepas 3 ujian negatif untuk chorionic gonadotropin, dijalankan pada selang waktu 1 minggu.
4. Pemerhatian. Dalam masa 3 bulan. Penentuan titer gonadotropin chorionic (1 kali dalam 2 minggu), kemudian dalam masa 2 tahun 1 kali dalam 6 bulan. Radiografi dada 1 kali dalam 3 bulan. (dalam masa setahun). Kontraseptif (COC) disyorkan sepanjang tahun.

Pilihan rejimen rawatan kini dijalankan dengan mengambil kira risiko perkembangan ketahanan tumor ke kemoterapi pada skala WHO.

Mengikut skala WHO, 3 darjah risiko pembangunan rintangan telah dikenal pasti: rendah (skor kurang daripada 5), sederhana (5-7 mata) dan tinggi (8 atau lebih mata).

Berisiko rendah untuk membangunkan rintangan kepada kemoterapi tumor (tiada metastasis, yang kecil, sehingga 3 cm, nilai tumor rahim, tahap rendah hCG dalam serum dan tempoh penyakit kurang dari 4 bulan). Apakah dijalankan monochemotherapy "pertama" talian menggunakan methotrexate atau dactinomycin. Monochemotherapy keberkesanan antara 68,7-100%.

Penunjuk terawal rintangan tumor ke kemoterapi adalah ketiadaan penurunan atau peningkatan CG dalam serum dengan dua analisis berulang pada selang 1 minggu.

Skala WHO untuk menentukan rintangan karsinoma chorion untuk kemoterapi

Faktor Risiko	Bilangan mata
	0	1	2	3
Umur, tahun	Sehingga 39	Lebih tua daripada 39
Hasil daripada kehamilan sebelumnya	Hanyut bergelora	Pengguguran	Melahirkan anak
Selang *, bulan	Kurang daripada 4	4-6	7-12	Lebih daripada 12
Level HH, МЕ / л	Kurang daripada 10 **	10 3 -01 4	10 4 -10 5	Lebih daripada 10 5
Kumpulan darah		0 atau A	B atau A B
Tumor terbesar, termasuk tumor pada rahim	Kurang daripada 3 cm	3-5 sentimeter	Lebih daripada 5 cm
Penyetempatan metastasis		Limpa, buah pinggang	Saluran gastrousus, hati	Otak
Bilangan metastasis		1-3	4-8	Lebih daripada 8
Kemoterapi sebelumnya			1 penyediaan	2 sitostatika atau lebih

• * Selang antara akhir kehamilan sebelum dan awal kemoterapi.
• ** Tahap gonadotropin chorionic yang rendah boleh berlaku dengan tumor trophoblastik di tapak plasenta.

Untuk rawatan pesakit dengan bentuk tumor yang tahan, pelbagai rejimen kemoterapi (garis 2) digunakan dengan peningkatan dos ubat yang dikendalikan dan frekuensi kursus.

Pada risiko sederhana dan tinggi pembangunan rintangan tumor (kehadiran metastasis, saiz tumor lebih daripada 3 cm, tahap yang tinggi chorionic gonadotropin manusia, tempoh gejala selama lebih dari 4 bulan, kemunculan penyakit ini tidak lama lagi selepas kelahiran) terpakai kemoterapi gabungan di pelbagai skim: MAC (methotrexate, dactinomycin, hlorambutsin) ; EMA-CO (etoposide, dactinomycin, methotrexate, vincristine, cyclophosphamide, leucovorin.) SNAMOSA (hydroxyurea, dactinomycin, methotrexate, leucovorin, vincristine, cyclophosphamide, doxorubicin); The PVB (cisplatin, vinblastine, bleomycin), ENMMAS (etoposide, hydroxyurea, dactinomycin, methotrexate, vincristine). Yang paling berkesan dan kurang toksik gabungan persediaan talian 2 adalah skim SB-EMA.

Untuk rawatan tumor tahan tumor, kombinasi penyingkiran pembedahan dan kemoterapi pada baris ke-2 adalah penting. Dengan metastasis yang jauh, gabungan polychemotherapy dalam kombinasi dengan radioterapi untuk keseluruhan otak dilakukan di otak; Terapi radiasi adalah mungkin apabila metastasizing pada parameter.

Oleh itu, rawatan pembedahan dan radioterapi adalah kaedah rawatan tambahan.

Pencegahan

Pemeriksaan klinikal pesakit selepas gelembung hanyut dijalankan selama 4 tahun. Dia napraachena untuk diagnosis awal mungkin horionkartsinoma dan termasuk yang berikut: kawalan kitaran haid, kehamilan selama 2 tahun, suatu pemeriksaan am dan pemeriksaan sakit puan, penentuan hCG dalam serum Saya sekali setiap 2 minggu. Sebelum normalisasi indikator dan kemudian setiap 6 minggu. Dalam enam bulan pertama, kemudian setiap 8 minggu. Dalam tempoh 6 bulan akan datang.

1 kali dalam 4 bulan. - pada tahun kedua dan sekali setahun semasa tahun ketiga dan keempat; Ultrasound organ pelvik dan radiografi paru-paru selepas 2 minggu. Selepas pemindahan gelembung hanyut dan sekali setahun untuk dua tahun pertama. Pesakit yang menerima kemoterapi pencegahan selepas hanyutan gelembung disyorkan tempoh pemerhatian berikut: 3 bulan pertama. - 1 kali dalam 2 minggu, kemudian dalam masa 3 bulan. - bulanan, seterusnya - di bawah skim yang ditetapkan.

Pemeriksaan klinikal pesakit horionkartsinoma diadakan selama 5 tahun dan juga termasuk menogrammy penyelenggaraan, perancang selama 2 tahun, suatu pemeriksaan am dengan pemeriksaan payudara, pemeriksaan pelvis, penentuan tahap serum hCG pada setiap bulan pada tahun pertama, 1 kali dalam 3 bulan. Selama 2 tahun, 1 kali dalam 4 bulan. Pada tahun ketiga dan 2 kali setahun pada tahun keempat dan kelima, sekali setahun sekali. Ultrasound pelvik dan X-ray atau CT Lung 1 kali dalam 2 bulan. Pada tahun pertama dan seterusnya 1 kali setahun semasa pemerhatian dispensari.

[28], [29], [30], [31], [32], [33]