Histiositosis kulit X: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Histiocytosis X (syn: reticulosis medullary histiocytic, reticulogistiocytosis malignan). Histiocytosis sel-sel Langerhans membentuk kumpulan yang terdiri penyakit Letterer-Siva, Henda-Shyullera-Kristian, eosinophilic granuloma, kongenital samozazhivayuschy retikulogistiotsitoz dan histiocytosis sel nondeterministic.

Penyakit sistemik progresif yang jarang berlaku dalam sistem mononuklear-histiocytic dengan peningkatan neoplastik histiocyte atipikal dan fagosit mononuklear lain. Kursus penyakit ini akut dengan jangka hayat purata sehingga 6 bulan. Dalam kes ini, hepatosplenomegali, penyusupan sumsum tulang, limfadenopati, jaundis, demam, anemia diperhatikan. N. Rappaport (1966) membezakan dua bentuk kista berbentuk histogtosis malignan: satu bentuk penderita dengan penglibatan awal organ hemopoietik dan bentuk kulit, yang diperhatikan pada kira-kira 10% daripada kes.

Apabila bentuk kulit klinikal blyashkopolobnuyu pelbagai erythema atau papule coklat ke ungu dengan kegemaran untuk: pendarahan dan ulcerations, nodul subkutaneus, napominayushie mereka yang nodosum erythema, ungu, kadang-kadang diperhatikan dalam tekanan penyakit awal.

Pathomorphology. Di dalam kulit terdapat terutamanya penyusupan polymorphic fokus setempat dengan cara ini perivaskular dan perifolikulyarno. Lebih menyusut mungkin menduduki bahagian dalam dermis dan tisu lemak subkutan. Tanda-tanda sitologi sangat berbeza. Membezakan kumpulan sel-sel proliferasi yang berikut; atipikal histiocytes neoplastic - dengan pueyrkoobraznymi besar atau hyperchromatic, nukleus sering lobate mengandungi nucleoli dan basophilic sitoplasma pyroninophilic; makrofaj dengan biji konfigurasi yang berlainan, termasuk dalam sitoplasma yang eritrosit akibat banyak erythrophagocytosis, serpihan sel, platelet, dan kompleks hemosiderin lipidsoderzhashie; baik histiocytes berbeza adalah sel-sel bujur atau panjang besar dengan sitoplasma eosinophilic dan puzyrkoobraznym nukleus mengandungi eritrosit phagocytized dan Kemasukan lain. Antara borang di atas, terdapat banyak sel dari jenis peralihan. Nekrosis sering diperhatikan. Selain histiocytes penyusupan mengandungi neutrophilic dan granulocytes eosinophilic, sel-sel plasma, limfosit, sel-sel gergasi, bentuk sering pelik, menyerupai sel reticulosarcoma. Nefagotsitiruyuschie sel-sel kecil dengan sitoplasma dan nukleus pucat hyperchromatic sama dengan progistiotsitami yang dipanggil, walaupun struktur mereka tidak jelas dalam tisu adipos subkutaneus sering ditanda dengan gambar lipogranulemami panniculitis fokus. Histokimia, dalam banyak sel, aktiviti esterase tidak spesifik ditentukan secara berlainan atau dalam bentuk butiran. Ultrastructurally dalam histiocytes dikenal pasti sebagai pendidikan tertentu "raket" yang boleh dijadikan penanda dipercayai diagnostik histiocytosis X. Yang

[1], [2], [3]