Atrofoderma idiopatik Pasini-Pierini: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Idiopathic atrophoderma Pasini-Pierini (sinonim: scleroderma permukaan, atropik rata Morpheus) mewakili permukaan krupnopyatnistuyu atrofi kulit, hyperpigmentation.

Punca dan patogenesis penyakit tidak ditubuhkan. Terdapat neurogenik (lokasi tumpuan sepanjang batang saraf), imun yang (kehadiran dalam serum antibodi anti-nuklear) dan jangkitan (pengesanan antibodi serum Borrelia burgdorferi) genesis penyakit. Bersama dengan atrophodermia utama, mungkin terdapat bentuk yang hampir sama atau serupa dengan skleroderma fokus yang cetek. Mungkin kombinasi mereka. Kes keluarga digambarkan.

Gejala idiopatik atrophodermia Pazini-Pierini. Atrophodermia Idiopatik Pazini-Pierini lebih sering wanita muda yang sakit.

Secara klinikal, terutamanya pada kulit badan, terutamanya tulang belakang, belakang dan bahagian-bahagian badan yang lain, terdapat permukaan yang besar beberapa, sedikit menghantui luka atrofi dengan kapal lut, bulat atau bujur dalam bentuk dan keperangan atau lividno merah. Dicirikan oleh hyperpigmentation dalam luka-luka, boleh disebarkan luka melkopyatnistye pada batang dan kaki proksimal. Gangguan subjektif tidak hadir bagi yang panjang, progresif, bersama-sama dengan peningkatan dalam tumpuan lama mungkin muncul baru. Kemungkinan proses spontan penstabilan. Bilangan luka-luka boleh menjadi yang paling pelbagai - dari satu hingga beberapa. 

Bingkai besar atau bulat permukaan, sedikit tenggelam tumpukan atrofi dengan salutan lutir berwarna kecoklatan atau kemerahan-merah dibentuk. Ciri kehadiran hiperpigmentasi. Kulit di sekitar luka tidak berubah. Pemadatan di pangkalan plak hampir tidak hadir sepenuhnya. Di kebanyakan pesakit, corak ungu tidak wujud di sepanjang pinggiran foci. Mungkin kombinasi dengan skleroderma focal dan (atau) sklerotrophic lichen.

Berdasarkan pemerhatian klinikal, beberapa pakar dermatologi menganggap atrophodermia idiopatik Pasini-Pierini suatu bentuk peralihan antara skleroderma plak dan atrofi kulit.

Pathomorphology. Dalam lesi baru, edema dermis, dilatasi darah (terutamanya kapilari), dan juga saluran limfatik diperhatikan. Dinding kapal limfa sedikit menebal dan membengkak. Pada foci yang lebih tua, terdapat atrofi epidermis, dalam sel-sel basal - jumlah melanin yang signifikan. Dermis adalah edematic, lapisan meshnya lebih nipis, berkas-berkas serat kolagen dermis atas lebih tebal daripada fokus baru, kadang-kadang dipadatkan dan homogenisasi. Perubahan yang sama dalam gentian kolagen dapat diperhatikan di bahagian yang lebih dalam dari dermis. Serat elastik sebahagian besarnya tidak berubah, tetapi di beberapa tempat ia berpecah, terutamanya di bahagian dalam dermis. Kapal dilebar, di sekelilingnya ada infiltrat limfosit, yang dapat diperhatikan dan perifollicular. Pengambilan kulit kebanyakannya tanpa sebarang perubahan khas, hanya di tempat pemadatan dan sklerosis kolagen, mereka boleh diremas dengan tisu berserabut, dan kadang kala digantikan dengannya.

Histogenesis kurang difahami. Terdapat andaian tentang kemungkinan neurogenik atau genetik proses imun. Terdapat juga hipotesis mengenai penyakit berjangkit penyakit itu, berdasarkan pengesanan pada beberapa pesakit yang meninggi titer antibodi kepada agen penyebab borreliosis - Borrelia burgdorferi.

Diagnosis perbezaan. Ini perlu dibezakan daripada scleroderma tumpuan penyakit. Apabila diagnosis pembezaan adalah perlu untuk mempertimbangkan bahawa bagi atrophoderma Pasini-Pierini kolagen bengkak diperhatikan di bahagian tengah dan bawah dermis, ketiadaan sclerosis, perubahan tisu elastik hasil bengkak dan fenomena genangan dalam kapal yang lebih mendalam.

Rawatan idiopatik atrophodermia Pazini-Pierini. Pada peringkat awal, penisilin ditetapkan untuk 1 juta unit. Sehari selama 15-20 hari. Secara luar, agen yang meningkatkan peredaran darah dan trofi tisu digunakan.

[1], [2]