^

Kesihatan

A
A
A

Pemphigus familial benigna kronik: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

 
, Editor perubatan
Ulasan terakhir: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.

Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.

Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.

Pemphigus kekeluargaan benign (penyakit syn Guzhero-Hailey-Hailey.) Kronik - satu autosomal penyakit warisan dominan dicirikan oleh kemunculan baligh, tetapi sering kemudian, pelbagai buih rata cepat melekit, dan dibuka dengan pembentukan hakisan di leher, ketiak, perineal, lipatan inguinal, di sekitar pusat, di bawah dada, sering dengan retak dan tumbuh-tumbuhan. Selepas penyembuhan, hiperpigmentasi kekal. Untuk pemphigus benigna kronik kronik kekeluargaan, berulang. Terdapat variasi atipikal penyakit ini - dengan luka-luka terpencil organ-organ kemaluan, kawasan perianal dan inguinal-femoral, yang dermatosis acantholytic linear. Dalam kes-kes atipikal kepentingan tertentu untuk diagnosis pemeriksaan patologi,

Pathomorphology of pemphigus adalah keluarga yang kronik kronik. Dalam elemen baru ruam, corak histologi yang serupa diperhatikan dengan penyakit Darrier: mereka mempamerkan akantholisis sub-basal dengan pembentukan retak atau lacunae, dan dalam elemen yang lebih maju - lepuh. Ciri khasnya adalah pembentukan papillary outgrowths dermis yang menonjol ke dalam rongga pundi kencing. Sel-sel acantholytic individu atau kumpulan mereka ditemui dalam rongga pundi kencing.

Peperiksaan elektron-mikroskopik mendedahkan corak ciri-ciri perubahan struktur yang berbeza dari penyakit Darier: dalam sel-sel epitelium basal, yang membentuk asas jurang, tonofilaments rasuk disusun chaotically, edema intercellular dinyatakan. Pada permukaan sel-sel epitelium mendedahkan banyak outgrowths cytoplasmic - mikrovilus, tidak seperti mikrovilus normal menipis, panjang, bercabang. Bilangan desmosomes dikurangkan atau tidak ada, terdapat lisis bahagian terminal mereka dan pembahagian menjadi dua bahagian. Sel Acantholytic, terutamanya selepas perpisahan mereka, mengekalkan tonofilaments mikrovilus terpeluwap sekitar teras, tanpa hubungan dengan desmosomes. Mereka mengandungi organel yang maju, tanda-tanda distrofi tidak hadir, yang membezakannya dari sel-sel acantholytic dalam pemphigus biasa. Dalam lapisan spinous pemeluwapan tonofilament diungkapkan lebih tajam, mereka menebal, dikumpulkan dalam kumpulan besar, kadang-kadang dipintal dalam lingkaran. Epitheliosit granular mengandungi butiran keratogialin yang tidak matang dalam bentuk bulat atau bujur yang tidak dikaitkan dengan tonofilamen. Serpihan horny mengandungi nukleus dan organel, yang menunjukkan keratinisasi tidak lengkap. Dalam sel-sel diskeratoticheskih seperti dalam dyskeratosis folikel vegetiruyushem, pemeluwapan berlaku tonofilaments, keratogialinovye granul tidak hadir.

Histogenesis pemphigus benigna kronik keluarga. Berdasarkan data mikroskop elektron, beberapa penulis percaya bahawa acantholysis dalam penyakit ini adalah disebabkan oleh kekurangan lekatan sel akibat perubahan pada permukaan sel-sel sifat membran sel epitelium yang pembentukan morfologi jelas sebilangan besar mikrovilus, manakala yang lain - yang acantholysis asas terletak kecacatan tonofilaments kompleks - desmosomes sebagai dengan penyakit Darya.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Apa yang perlu diperiksa?

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.