Necrotizing urticarial vasculitis: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Necrotizing urticaro-like vasculitis boleh berlaku dalam urticaria idiopathic kronik, dengan penyakit sistemik (sistemik lupus erythematosus) dan kesan lain. Buat kali pertama jenis vaskulitis ini telah dikenalpasti oleh FC McDuffic et al. (1973) di kalangan pesakit dengan urtikaria kronik. Kemudian, penyakit ini dipanggil "urticariform vasculitis."

Manifestasi kulit secara klinikal menyerupai ruam urticar idiopatik, yang harus diambil kira dalam diagnosis pembedaan. Di antara urtikaria yang biasa adalah pertumpahan rata yang lebih padat dan lebih besar, yang ada pada masa 24 hingga 72 jam. Kadang-kadang di tengah-tengah tumpuan, pendarahan di luar kelihatan berbeza daripada ruam yang biasa di urtikaria. Selepas kehilangan tumpuan ungu, sedikit pigmentasi kekal. Pilihan klinikal yang jarang berlaku adalah lesi bullous, mengingatkan eritema yang berlebihan multiforme. Ruam sering disertai oleh gatal-gatal, dan di sesetengah pesakit terdapat kesakitan foci, sakit perut, peningkatan ESR. Dengan lesi sistemik, arthralgia, limfadenopati, myositis, dan glomerulonephritis yang kurang kerap diperhatikan. Berdasarkan gambaran klinikal, WP Sanchez et al. (1982) berkongsi vaskulitis seperti urtikaroid dalam dua cara: dengan hypocomplexemia dan pelengkap norma. Kebanyakan pesakit dengan hypocomplexemia mempunyai arthritis dan sakit perut. Pada pesakit dengan normocomplamenia, lesi sistemik, hematuria dan proteinuria diturunkan.

Pathomorphology vasculitis seperti urticaro seperti necrotizing. Temui gambar klasik vaskulitis leukoklastik nekrut. Ciri-ciri yang nekrosis fibrinoid dinding vaskular, terutamanya daripada venules, dalam kombinasi dengan beberapa hiperplasia endothelial vaskular dan pendarahan perivascular. Adakah menyusup di sekitar saluran darah pelbagai saiz, yang terdiri daripada limfosit dengan campuran sejumlah besar granulocytes neutrophilic leykoklazii fenomena, terutamanya apabila diungkapkan gipokomplementemii. Terdapat kes-kes dengan penyusupan tisu dengan ketara oleh granulosit eosinofilik, yang nukleus mempunyai tanda-tanda karyorexis dan degranulasi. Dalam keadaan degranulasi, terdapat juga basal tisu. Di dalam rumpun besar, selain dari saluran-saluran yang plexus dangkal, fenomena keradangan watak yang diterangkan di atas juga diperhatikan dalam plexus vena yang dalam.

Histogenesis vaskulitis seperti urticaro seperti necrotizing. Keputusan tindak balas imunofluoresensi langsung pada kulit yang terjejas agak berubah-ubah. Pertama sekali, deposit IgG dan IgM, serta komponen C3-pelengkap, jarang IgA, didapati di sekitar kapal. Di kawasan membran bawah tanah, deposit komponen IgG dan C3 adalah lebih biasa, dan deposit granular IgM kurang kerap.

McDuffic et al. (1973), jenis vaskulitis ini mengungkap kompleks imun pada kebanyakan pesakit, sebab itu ia dikaitkan dengan penyakit imunokompleks. Kerap, terutamanya dalam kes-kes yang teruk, disebabkan oleh pengurangan diperhatikan gipokomplementemiya jumlah hemolitik melengkapkan faktor individu lata pelengkap (CLQ, C4, C2, WS), manakala faktor C5 dan C9 tidak berubah. Dalam darah, antibodi antinuklear dan faktor rheumatoid dalam kebanyakan kes tidak menunjukkan.

Membezakan dari urtikaria kronik idiopathic, systemic lupus erythematosus, cryoglobulinemia bercampur IgG- dan IgM-jenis dan edema angioneurotic kongenital.

[1], [2], [3]