Polangiitis mikroskopik

Mikroskopik polyangiitis - necrotizing Vaskulitis dengan deposit imun minimum atau tanpa memukul kapal kecil (arteriol, kapilari, venules), sekurang-kurangnya arteri sederhana berkaliber, dengan penguasaan dalam gambar klinikal glomerulonephritis necrotizing dan kapillyarita pulmonari.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologi

Pada masa ini, polangiitis mikroskopik didaftarkan hampir 10 kali lebih kerap daripada polyarteritis nodular. Insiden polangiitis mikroskopik adalah 0.36 setiap 100 000 penduduk. Polangiitis mikroskopik penyakit sering berkembang pada usia 50-60 tahun, frekuensi hampir sama pada lelaki dan wanita.

[6], [7], [8], [9], [10]

Punca polangiitis mikroskopik

Penyakit polyangiitis mikroskopik diterangkan dan J. Davson soavg. 1948 D. Sebagai nodosa penjelmaan polyarteritis yang berasingan, di mana tekanan darah tinggi jarang berlaku, tetapi ada fokus necrotizing glomerulonephritis, menunjukkan lesi kapal kecil. Bentuk kerosakan buah pinggang (segmen maloimmunny necrotizing glomerulonephritis) menggabungkan polyangiitis mikroskopik, granulomatosis Wegener dan glomerulonephritis pesat progresif tanpa ciri-ciri extrarenal Vaskulitis mengesahkan kesahihan peruntukan polyangiitis mikroskopik dalam bentuk bebas nosological selain polyarteritis nodosa. Pengesanan darah pada pesakit dengan polyangiitis mikroskopik ANCA mungkin untuk menjalankan borang ini kumpulan Vaskulitis sistemik ANCA bersekutu Vaskulitis, glomerulonephritis dan Vaskulitis dalam bentuk ini - untuk maloimmunnomu glomerulonephritis pesat progresif dikaitkan dengan kehadiran ANCA (jenis III tidak R. Glassock, 1997).

Idea-idea dasar tentang peranan ANCA dalam patogenesis vasculitis sistemik telah dijelaskan dalam deskripsi granulomatosis Wegener. Tidak seperti yang terakhir, kebanyakan pesakit polangiitis mikroskopik dalam darah dikesan oleh pANCA terhadap myeloperoxidase.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Patogenesis

Ciri khas polangiitis mikroskopik ialah vasculitis necrotizing segmen kapal kecil tanpa tanda-tanda keradangan granulomatous. Di samping vasculitis pada saluran katil mikrokirkastik, arteritis necrotizing, secara histologi serupa dengan polyarteritis nodular, boleh berkembang  . Yang paling biasa adalah kapal kecil buah pinggang, paru-paru dan kulit.

• Kulit dicirikan oleh perkembangan venuleum leukocytoklastik kulit.
• Dalam paru-paru, alveolitis necrotizing dengan capillaritis septum, penyusupan neutrophil besar berkembang. Dalam kes kematian pesakit dari pendarahan paru semasa autopsi, hemosiderosis paru-paru dikesan.
• Di dalam ginjal, gambaran morfologi glomerulonephritis necrotizing segmental fokal dengan semilun yang sama dengan glomerulonephritis dalam granulomatosis Wegener diturunkan. Tidak seperti yang kedua, lesi ginjal dengan polangiitis mikroskopik tidak dicirikan oleh granuloma interstitial dan vaskulitis necrotizing daripada efferent  vasa recta  dan kapilari peritubular.

[17], [18], [19]

Gejala polangiitis mikroskopik

Gejala polangiitis mikroskopik bermula dengan demam, arthralgia migrasi dan  myalgia, purpura hemorrhagic, penurunan berat badan. Kira-kira satu pertiga daripada pesakit dalam kemunculan penyakit ini menderita rhinitis nekrotik ulseratif. Berbeza dengan granulomatosis Wegener, perubahan dalam saluran pernafasan atas boleh diterbalikkan, tidak disertai oleh pemusnahan tisu, dan oleh itu tidak menyebabkan perubahan bentuk hidung.

Apabila biopsi mukosa hidung tidak dikesan granuloma, dan perhatikan hanya keradangan tanpa spesifik. Manifestasi lesi organ dalaman dengan polangiitis mikroskopik dan granulomatosis Wegener adalah serupa.

Prognosis menentukan kekalahan paru-paru dan buah pinggang.

• Paru-paru terlibat dalam proses patologi pada 50% pesakit. Secara klinikal,  hemoptisis, dyspnea, batuk,  sakit di dada. Gejala yang paling berbahaya adalah pendarahan paru-paru, yang menjadi penyebab utama kematian pesakit dengan polangiitis mikroskopik dalam tempoh akut. X-ray mendedahkan infiltrat besar-besaran di kedua-dua paru-paru, tanda-tanda alveolitis pendarahan.
• Kerosakan buah pinggang dikesan pada 90-100% pesakit dengan polangiitis mikroskopik. Ia menunjukkan dirinya dalam kebanyakan kes dengan gejala glomerulonephritis yang cepat progresif dengan peningkatan kegagalan buah pinggang, hematuria berterusan dan proteinuria ringan, yang, sebagai peraturan, tidak mencapai tahap nefrotik. Hipertensi arteri dinyatakan sederhana dan, tidak seperti granulomatosis Wegener, tidak sering berkembang.

Kira-kira 20% pesakit, seperti granulomatosis Wegener, telah menyatakan kegagalan buah pinggang pada masa diagnosis, dan memerlukan hemodialisis, yang kemudiannya dapat dihentikan di kebanyakan mereka.

Bersama dengan buah pinggang dan paru-paru dengan polyangiitis mikroskopik mempengaruhi saluran gastrointestinal dan sistem saraf periferal. Sifat lesi mereka adalah sama seperti granulomatosis Wegener.

Diagnostik polangiitis mikroskopik

Pada pesakit dengan mikroskopik polyangiitis pameran meningkat ESR, sederhana anemia hypochromic dan bertumbuh dalam kes pendarahan paru-paru, neutrophil leukocytosis, peningkatan protein C-reaktif.

Berbeza dengan polyarteritis nodular, penanda HBV tidak terdapat di kebanyakan pesakit. Hampir 80% pesakit dalam darah didapati mempunyai ANCA, terutamanya untuk myeloperoxidase (p-ANCA), tetapi 30% mempunyai c-ANCA.

[20], [21], [22], [23], [24]

Diagnosis pembezaan

Polangiitis mikroskopik didiagnosis berdasarkan data klinikal, morfologi dan makmal. Walau bagaimanapun, hampir 20% pesakit tidak mempunyai ANCA dalam darah mereka, dan biopsi buah pinggang tidak selalu mungkin. Dalam kes-kes ini, kombinasi glomerulonephritis yang semakin berkembang dengan gejala vaskulitis yang lain dari vesculitis akan membolehkan seseorang mengesyaki vasculitis nekrut.

Kerana rawatan polyangiitis mikroskopik dan granulomatosis Wegener sama-sama di hadapan vistseritov berat menentukan prognosis, tidak perlu untuk persempadanan chotkom bentuk-bentuk Vaskulitis sistemik.

Diagnosis pembezaan polyangiitis mikroskopik dijalankan dengan polyarteritis nodular. Dalam kes ini, doktor harus dibimbing oleh ciri-ciri klinikal dan makmal kedua-dua penyakit. Untuk nodosa polyarteritis dicirikan oleh sakit perut dan polyneuropathy, teruk, kadang-kadang ganas, darah tinggi, yang dikatakan tidak berlaku pada pesakit dengan polyangiitis mikroskopik, sindrom urik tanpa lemak, stenosis vaskular atau aneurisme oleh angiografi, jangkitan kerap HBV. Pada polyangiitis mikroskopik sering menggabungkan berdarah alveolitis dengan glomerulonephritis pesat progresif, ANCA dalam serum.

Pada pesakit renal dan paru-paru pulmonari dengan polyangiitis mikroskopik perlu diagnosis pembedaan dengan beberapa penyakit yang dicirikan oleh gejala klinikal yang sama.

Rawatan polangiitis mikroskopik

Rawatan polyangiitis mikroskopik sebagai satu bentuk vasculitis yang berkaitan dengan ANCA adalah gabungan glucocorticoids dengan sitostatics. Prinsip dan rejim rawatan imunosupresif sama dengan yang digunakan untuk rawatan granulomatosis Wegener.

Apabila merawat glomerulonephritis maloimmunnogo pesat progresif di bawah mikroskopik polyangiitis mungkin untuk menggunakan kursus pendek cyclophosphamide remisi induksi, diikuti dengan pemindahan kepada terapi azathioprine sebagai terapi sokongan, walaupun kehadiran berdarah alveolitis, digabungkan dengan glomerulonephritis pesat progresif, regimen ini tidak digunakan. Berat Vaskulitis pulmonari dalam rangka polyangiitis mikroskopik adalah petunjuk untuk kursus berulang plasmapheresis dan imunoglobulin intravena. Satu lagi petunjuk untuk immunoglobulin mempertimbangkan rintangan kepada terapi imunosupresif aktif, yang merujuk kepada kesan (sambungan perkembangan Vaskulitis) selepas 6 minggu atau lebih permohonan glukokortikoid dan ubat-ubatan cytostatic.

Ramalan

Prognosis untuk polangiitis mikroskopik, serta untuk granulomatosis Wegener, ditentukan oleh kerosakan pada paru-paru dan buah pinggang. Faktor yang tidak menguntungkan berkaitan dengan pesakit secara keseluruhan adalah hemoptisis. Tahap kreatinin dalam darah, sebelum rawatan melebihi 150 μmol / l, adalah faktor risiko untuk perkembangan kegagalan buah pinggang kronik. Dengan mengambil kira insiden pendarahan paru-paru secara besar-besaran, yang merupakan punca utama kematian pesakit dengan polyangiitis mikroskopik, walaupun dengan menggunakan gabungan glucocorticoids dan cytostatics kadar kelangsungan hidup 5 tahun ialah 65%. Bersamaan dengan pendarahan paru-paru dalam tempoh yang akut, hasil maut seringkali berasal dari komplikasi berjangkit.

[25], [26]