Polangiitis mikroskopik

Polyangiitis mikroskopik adalah vaskulitis nekrosis dengan deposit imun yang minimum atau tiada, menjejaskan saluran kecil (arteriol, kapilari, venula), kurang kerap arteri berkaliber sederhana, dengan glomerulonefritis necrotizing dan kapilalitis pulmonari yang mendominasi dalam gambaran klinikal.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiologi

Pada masa ini, polyangiitis mikroskopik didaftarkan hampir 10 kali lebih kerap daripada polyarteritis nodular. Insiden polangiitis mikroskopik adalah 0.36 setiap 100,000 penduduk. Polyangiitis mikroskopik paling kerap berkembang pada usia 50-60 tahun, dengan kekerapan yang hampir sama pada lelaki dan wanita.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Punca polangiitis mikroskopik

Penyakit polangiitis mikroskopik telah diterangkan oleh J. Davson et al. pada tahun 1948 sebagai varian berasingan polyarteritis nodular, di mana hipertensi arteri jarang berlaku, tetapi terdapat glomerulonephritis necrotizing focal, menunjukkan kerosakan pada saluran kecil. Bentuk kerosakan buah pinggang (glomerulonephritis pauci-imun necrotizing segmental), menggabungkan polyangiitis mikroskopik, granulomatosis Wegener dan glomerulonephritis progresif yang cepat tanpa tanda-tanda vaskulitis extrarenal, mengesahkan kesahihan mengasingkan polyangiitis mikroskopik sebagai bentuk nosologi bebas, berbeza daripada poliarteritis nodular. Pengesanan ANCA dalam darah pesakit dengan polangiitis mikroskopik memungkinkan untuk mengklasifikasikan bentuk vaskulitis sistemik ini ke dalam kumpulan vaskulitis yang berkaitan dengan ANCA, dan glomerulonephritis dalam bentuk vaskulitis ini menjadi glomerulonefritis progresif cepat imun rendah yang dikaitkan dengan kehadiran ANCA (jenis III no R.97, 19 Glassock).

Konsep asas peranan ANCA dalam patogenesis vaskulitis sistemik telah digariskan dalam perihalan granulomatosis Wegener. Tidak seperti yang terakhir, pANCA terhadap myeloperoxidase dikesan dalam darah kebanyakan pesakit dengan polyangiitis mikroskopik.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Patogenesis

Ciri tersendiri polangiitis mikroskopik ialah vaskulitis nekrotik segmen saluran kecil tanpa tanda-tanda keradangan granulomatous. Sebagai tambahan kepada vaskulitis pada lapisan mikrosirkulasi, arteritis necrotizing mungkin berkembang, secara histologi serupa dengan poliarteritis nodular. Pembuluh kecil buah pinggang, paru-paru dan kulit paling kerap terjejas.

• Dalam kulit, perkembangan venulitis leukocytoclastic dermal adalah ciri.
• Necrotizing alveolitis dengan kapilari septum dan penyusupan neutrofilik besar-besaran berkembang di dalam paru-paru. Sekiranya berlaku kematian pesakit akibat pendarahan paru-paru, hemosiderosis pulmonari ditemui semasa bedah siasat.
• Buah pinggang menunjukkan gambaran morfologi glomerulonefritis necrotizing segmental fokus dengan bulan sabit, sama dengan glomerulonephritis dalam granulomatosis Wegener. Tidak seperti yang terakhir, kerosakan buah pinggang dalam polangiitis mikroskopik tidak dicirikan oleh granuloma celahan dan vaskulitis necrotizing vasa recta eferen dan kapilari peritubular.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Gejala polangiitis mikroskopik

Gejala polangiitis mikroskopik bermula dengan demam, arthralgia dan myalgia yang berpindah, purpura hemoragik, penurunan berat badan. Kira-kira satu pertiga daripada pesakit mengalami rhinitis nekrotik ulseratif pada permulaan penyakit. Tidak seperti granulomatosis Wegener, perubahan dalam saluran pernafasan atas boleh diterbalikkan, tidak disertai dengan pemusnahan tisu dan oleh itu tidak membawa kepada ubah bentuk hidung.

Biopsi mukosa hidung tidak mendedahkan granuloma, tetapi hanya keradangan tidak spesifik. Manifestasi kerosakan organ dalaman dalam polangiitis mikroskopik dan granulomatosis Wegener adalah serupa.

Prognosis ditentukan oleh kerosakan pada paru-paru dan buah pinggang.

• Paru-paru terlibat dalam proses patologi dalam 50% pesakit. Secara klinikal, hemoptisis, dyspnea, batuk, dan sakit dada dicatatkan. Gejala yang paling berbahaya ialah pendarahan paru-paru, yang menjadi punca utama kematian pada pesakit dengan polyangiitis mikroskopik dalam tempoh akut. X-ray mendedahkan penyusupan besar-besaran dalam kedua-dua paru-paru, tanda-tanda alveolitis hemoragik.
• Kerosakan buah pinggang ditemui pada 90-100% pesakit dengan polangiitis mikroskopik. Ia menunjukkan dirinya dalam kebanyakan kes dengan gejala glomerulonephritis yang berkembang pesat dengan peningkatan kegagalan buah pinggang, hematuria berterusan dan proteinuria sederhana, yang biasanya tidak mencapai tahap nefrotik. Hipertensi arteri adalah sederhana dan, tidak seperti granulomatosis Wegener, tidak kerap berkembang.

Kira-kira 20% pesakit, seperti granulomatosis Wegener, mengalami kegagalan buah pinggang yang teruk pada masa diagnosis dan memerlukan hemodialisis, yang kemudiannya boleh dihentikan dalam kebanyakan mereka.

Bersama-sama dengan buah pinggang dan paru-paru, saluran gastrousus dan sistem saraf periferi dipengaruhi oleh polangiitis mikroskopik. Sifat kerosakan mereka adalah sama seperti dalam granulomatosis Wegener.

Diagnostik polangiitis mikroskopik

Pada pesakit dengan polyangiitis mikroskopik, peningkatan ESR, anemia hipokromik sederhana, peningkatan dalam kes pendarahan pulmonari, leukositosis neutrofilik, dan peningkatan dalam kepekatan protein C-reaktif dikesan.

Tidak seperti polyarteritis nodosa, penanda HBV tidak terdapat pada kebanyakan pesakit. Hampir 80% pesakit mempunyai ANCA dalam darah mereka, terutamanya kepada myeloperoxidase (p-ANCA), tetapi 30% mempunyai c-ANCA.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Diagnosis pembezaan

Polyangiitis mikroskopik didiagnosis berdasarkan gambaran klinikal, morfologi dan data makmal. Walau bagaimanapun, hampir 20% pesakit tidak mempunyai ANCA dalam darah, dan biopsi buah pinggang tidak selalu mungkin. Dalam kes ini, gabungan glomerulonefritis yang berkembang pesat dengan gejala vaskulitis saluran kecil yang lain membolehkan kita mengesyaki vaskulitis necrotizing.

Oleh kerana rawatan polangiitis mikroskopik dan granulomatosis Wegener adalah sama dengan kehadiran visceritis yang teruk, yang menentukan prognosis, tidak ada keperluan untuk perbezaan yang jelas antara bentuk vaskulitis sistemik ini.

Diagnostik pembezaan polangiitis mikroskopik juga dijalankan dengan polyarteritis nodular. Dalam kes ini, doktor harus dibimbing oleh ciri klinikal dan makmal kedua-dua penyakit. Poliarteritis nodular dicirikan oleh sindrom sakit perut dan polineuropati, teruk, kadang-kadang malignan, hipertensi arteri, yang hampir tidak pernah berlaku pada pesakit dengan polyangiitis mikroskopik, sindrom kencing sedikit, aneurisme atau stenosis saluran darah semasa angiografi, jangkitan HBV yang kerap. Dalam polyangiitis mikroskopik, gabungan alveolitis hemorrhagic dengan glomerulonephritis progresif yang cepat, ANCA dalam serum darah paling kerap dikesan.

Pada pesakit dengan polyangiitis mikroskopik, sindrom renal-pulmonary memerlukan diagnosis pembezaan dengan beberapa penyakit yang dicirikan oleh gejala klinikal yang serupa.

Rawatan polangiitis mikroskopik

Rawatan polyangiitis mikroskopik sebagai salah satu bentuk vaskulitis yang berkaitan dengan ANCA terdiri daripada gabungan glukokortikoid dengan sitostatik. Prinsip dan rejimen rawatan imunosupresif adalah serupa dengan yang digunakan untuk merawat granulomatosis Wegener.

Dalam rawatan pauci-imun glomerulonephritis progresif cepat dalam konteks polyangiitis mikroskopik, kursus cyclophosphamide yang lebih pendek boleh digunakan untuk mendorong pengampunan, diikuti dengan peralihan kepada terapi azathioprine sebagai terapi penyelenggaraan, walaupun dengan kehadiran alveolitis hemorrhagic digabungkan dengan glomerulonephritis progresif pesat, regimen tidak digunakan. Vaskulitis pulmonari yang teruk dalam konteks polyangiitis mikroskopik adalah petunjuk untuk kursus berulang plasmapheresis dan imunoglobulin intravena. Petunjuk lain untuk pentadbiran imunoglobulin adalah penentangan terhadap terapi imunosupresif aktif, yang difahami sebagai kekurangan kesan (perkembangan berterusan vaskulitis) selepas 6 minggu atau lebih penggunaan glucocorticoids dan ubat sitostatik.

Ramalan

Prognosis untuk polangiitis mikroskopik, serta untuk granulomatosis Wegener, ditentukan oleh kerosakan paru-paru dan buah pinggang. Hemoptisis adalah faktor prognostik yang tidak menguntungkan dari segi kelangsungan hidup pesakit secara keseluruhan. Tahap kreatinin dalam darah, melebihi 150 μmol/l sebelum rawatan, merupakan faktor risiko kegagalan buah pinggang kronik. Dengan mengambil kira kekerapan pendarahan pulmonari besar-besaran, yang merupakan punca utama kematian pada pesakit dengan polangiitis mikroskopik, walaupun dengan penggunaan gabungan glukokortikoid dan sitostatik, kadar survival 5 tahun ialah 65%. Bersama-sama dengan pendarahan pulmonari dalam tempoh akut, kematian sering berlaku akibat komplikasi berjangkit.

[ 25 ], [ 26 ]