Penyakit Shenlaine-Henoch dan kerosakan buah pinggang

Penyakit Johann Lukas Schönlein Purpura, Henoch - Vaskulitis sistemik terutamanya menjejaskan kapal kecil dalam pemendapan dinding mereka kompleks imun yang mengandungi IgA, dan luka-luka kulit manifesting dalam kombinasi dengan luka-luka gastrousus, glomeruli buah pinggang dan sendi. Nama "Johann Lukas Schönlein Purpura, penyakit Henoch" mempunyai beberapa sinonim: Purpura anaphylactoid, hipersensitiviti Vaskulitis, Vaskulitis leukocytoclastic, Purpura reumatoid. Istilah "hemorrhagic vasculitis" adalah yang paling biasa di Rusia.

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologi

Penyakit Shonlein-Henoch purpura dijelaskan pada tahun 1838 oleh Schonlein sebagai kombinasi arthritis dan purpura yang dapat dirasakan. Pada tahun 1868, Henoch menyifatkan empat kanak-kanak yang mengalami luka di saluran gastrointestinal dengan kehadiran proses kutaneus dan artikular, dan 30 tahun kemudiannya juga melaporkan kemungkinan kerosakan buah pinggang dalam sindrom ini.

Vaskulitis hemoragik adalah bentuk vasculitis sistemik yang paling biasa. Penyakit Shonlein-Genoch purpura berlaku pada orang yang berumur di mana-mana, tetapi paling sering pada kanak-kanak dari 3 hingga 15 tahun. Di Eropah, kejadian Purpura Johann Lukas Schönlein-Henoch purpura pada kanak-kanak di bawah 14 tahun adalah 14 kes bagi setiap 100,000 penduduk kanak-kanak di Amerika Syarikat - 10 kes bagi setiap 100 000. Kanak-kanak lelaki sakit 2 kali lebih kerap kanak-kanak perempuan, tetapi dengan umur dalam kejadian perbezaan hilang. Penyakit ini sering direkodkan pada musim sejuk. Kerosakan buah pinggang secara purata diperhatikan dalam 25-30% pesakit dengan ungu Shonlein-Genoch (dari 10-20% di Itali hingga 50-60% di Austria, Amerika Syarikat, Poland).

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Punca penyakit Shenlen-Henoch

Penyebab ungu Shonlein-Tenoch dikaitkan dengan jangkitan, alahan makanan, intoleransi ubat, dan penggunaan alkohol. Dalam kebanyakan kes, penyakit ini didahului oleh jangkitan nasofaring atau usus.

Perkembangan  vasculitis hemoragik  dikaitkan dengan sejumlah bakteria dan virus. Hubungan penyakit dengan jangkitan yang disebabkan oleh streptococci  dan staphylococcus, sitomegalovirus, parvovirus B19, virus immunodeficiency manusia paling jelas dikesan  . Kurang sering perhatikan hubungan dengan bakteria kumpulan usus, iersinia, mycoplasmas.

Pembangunan purpura penyakit Schonlein-Henoch selepas penggunaan ubat-ubatan tertentu, termasuk vaksin dan serum, antibiotik (penisilin), diuretik thiazide, quinidine, diterangkan.

Gejala penyakit Shenlen-Henoch

Vaskulitis haemorrhagic adalah dalam kebanyakan kes penyakit jinak terdedah kepada remitan spontan atau penyembuhan dalam masa beberapa minggu dari masa permulaan. Walau bagaimanapun, dalam sesetengah pesakit, kebanyakan orang dewasa, penyakit ungu Shonlein-Genocha memperoleh kursus berulang dengan perkembangan kerosakan ginjal yang teruk.

Gejala extrarenal yang biasa adalah purpura Shonlein-Genoch (kulit, sendi, saluran GI) boleh muncul dalam sebarang urutan selama beberapa hari, minggu atau pada masa yang sama.

Diagnostik penyakit Shenlen-Henoch

Diagnostik ungu Shonlein-Genocha tidak mempunyai ujian makmal tertentu.

Di kebanyakan pesakit dengan aktiviti vaskulitis yang tinggi terdapat peningkatan ESR. Pada kanak-kanak, dalam 30% kes, peningkatan dalam penolakan anti-streptolysin-0, faktor rheumatoid, peningkatan kandungan protein C-reaktif dikesan.

Penunjuk makmal utama ungu Shonlein-Genoch - paras IgA yang tinggi dalam plasma darah - dikesan dalam tahap akut penyakit dalam 50-70% pesakit. Satu tahun selepas episod akut, kandungan IgA dalam kebanyakan kes adalah dinormalisasi tanpa ketiadaan purpura, walaupun sindrom kencing masih berterusan. Dalam satu pertiga daripada pesakit, kompleks imun yang mengandung IgA dikesan pada masa aktiviti vaskulitis yang tinggi.

[14], [15]

Rawatan penyakit Shenlen-Henoch

Rawatan purpura Schonlein-Genocha bergantung kepada gejala klinikal yang berlaku.

• Sekiranya terdapat jangkitan, terapi antibiotik ditunjukkan.
• Sindrom kulit dan sendi tanpa manifestasi viser adalah petunjuk untuk pentadbiran NSAIDs.
• Dalam kulit yang teruk dan daya tarikan GI, glukokortikoid diresepkan. Menurut beberapa penulis, pemberian awal prednisolone dalam jangka pendek menghalang perkembangan glomerulonephritis dalam penyakit schoonlein-Henoch purpura.

Ramalan

Prognosis purulensi purulen Schonlein-Genocha secara umumnya menguntungkan, walaupun walaupun sering timbul penyakit, diperhatikan di hampir 50% pesakit. Perkembangan glomerulonephritis memperburuk prognosis pesakit dengan vasculitis pendarahan. Ia adalah nefritis dengan perkembangan kegagalan buah pinggang kronik adalah penyebab utama kematian pesakit dengan Shonlein-Genoch ungu. Di Eropah, antara punca kegagalan buah pinggang kronik pada kanak-kanak, bahagian nefritis dalam penyakit schoonlein-Henoch purpura lebih daripada 3%.

Sifat glomerulonephritis dalam vasculitis pendarahan berbeza-beza di kalangan orang dewasa dan kanak-kanak. Bagi kanak-kanak, kehadiran hematuria transien adalah lebih biasa tanpa proteinuria dan gangguan fungsi. Pada orang dewasa, glomerulonephritis yang lebih progresif, hipertensi arteri, sindrom nefrotik, gangguan awal fungsi buah pinggang lebih kerap diperhatikan, menyebabkan pelantikan terapi terapeutik yang lebih agresif. Di hadapan proteinuria lebih daripada 1 g / hari dan / atau disfungsi buah pinggang, risiko mengalami kegagalan buah pinggang kronik pada kanak-kanak adalah 18%, dan pada orang dewasa, 28%.

Nilai prognostik dalam nefritis pada pesakit dengan Shonlein-Genoch ungu bukan sahaja usia, tetapi juga manifestasi klinikal dan ciri-ciri morfologi.

Microhematuria terisolasi dikaitkan dengan 100% survival 10 tahun. Proteinuria melebihi 1 g / hari, sindrom nefrotik atau akut dalam permulaan glomerulonephritis memburukkan prognosis. Macrogematuria dikaitkan dengan kebarangkalian besar peratusan besar setengah bulan dalam biopsi buah pinggang dan kemerosotan pesat dalam fungsi buah pinggang.

Daripada tanda-tanda morfologi nilai prognostik adalah peratusan glomeruli dengan fibrosis semilunar dan interstisial. Pada pesakit dewasa dengan kehadiran setengah bulan dalam kurang dari 50% glomeruli, risiko mengalami kegagalan buah pinggang kronik lebih tinggi daripada pada kanak-kanak.

Pada umumnya, penyakit ungu Shonlein-Genoch dan nefritis yang berkaitan mempunyai hasil yang agak baik: dalam populasi umum kanak-kanak yang sakit, pemulihan lengkap dicatat pada 94% kes, dewasa - di 89%.

[16], [17],