Penyakit Schoenlein-Genoch dan kerosakan buah pinggang

Penyakit purpura Henoch-Schonlein adalah vaskulitis sistemik yang menjejaskan terutamanya saluran kecil dengan pemendapan kompleks imun yang mengandungi IgA di dindingnya, dan menunjukkan dirinya dalam lesi kulit yang digabungkan dengan lesi saluran gastrousus, glomeruli buah pinggang, dan sendi. Nama "penyakit purpura Henoch-Schonlein" mempunyai beberapa sinonim: purpura anafilaktoid, vaskulitis alahan, vaskulitis leukocytoclastic, purpura rheumatoid. Di Rusia, istilah yang paling biasa ialah "vaskulitis hemoragik".

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologi

Penyakit Schonlein-Henoch purpura telah diterangkan pada tahun 1838 oleh Schonlein sebagai gabungan arthritis dan purpura teraba. Pada tahun 1868, Henoch menggambarkan 4 kanak-kanak dengan lesi saluran gastrousus dengan kehadiran proses kulit dan sendi, dan 30 tahun kemudian dia melaporkan kemungkinan kerosakan buah pinggang dalam sindrom ini.

Vaskulitis hemoragik adalah bentuk vaskulitis sistemik yang paling biasa. Henoch-Schonlein purpura berlaku pada orang dari sebarang umur, tetapi paling kerap pada kanak-kanak berumur 3 hingga 15 tahun. Di Eropah, kejadian purpura Henoch-Schonlein di kalangan kanak-kanak di bawah 14 tahun ialah 14 kes bagi setiap 100,000 kanak-kanak, di Amerika Syarikat - 10 kes bagi setiap 100,000. Kanak-kanak lelaki sakit 2 kali lebih kerap daripada kanak-kanak perempuan, tetapi dengan usia perbezaan dalam kejadian hilang. Penyakit ini lebih kerap direkodkan pada bulan-bulan musim sejuk. Kerosakan buah pinggang dicatatkan secara purata dalam 25-30% pesakit dengan purpura Henoch-Schonlein (dari 10-20% di Itali kepada 50-60% di Austria, Amerika Syarikat, Poland).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Punca Penyakit Schoenlein-Genoch

Punca Schonlein-Tenoch purpura dikaitkan dengan jangkitan, alahan makanan, intoleransi dadah dan penggunaan alkohol. Dalam kebanyakan kes, penyakit ini didahului oleh jangkitan nasofaring atau usus.

Perkembangan vaskulitis hemoragik dikaitkan dengan sejumlah bakteria dan virus. Sambungan penyakit yang paling jelas dikesan adalah dengan jangkitan yang disebabkan oleh streptokokus dan staphylococci, sitomegalovirus, parvovirus B19, virus kekurangan imun manusia. Kurang kerap, persatuan diperhatikan dengan bakteria usus, yersinia, mycoplasma.

Perkembangan penyakit purpura Henoch-Schonlein telah dijelaskan selepas penggunaan ubat-ubatan tertentu, termasuk vaksin dan serum, antibiotik (penisilin), diuretik thiazide, dan quinidine.

Gejala Penyakit Schoenlein-Genoch

Vaskulitis hemoragik dalam kebanyakan kes adalah penyakit benigna, terdedah kepada pengampunan spontan atau pemulihan dalam masa beberapa minggu dari saat ia bermula. Walau bagaimanapun, dalam sesetengah pesakit, terutamanya orang dewasa, Henoch-Schonlein purpura memperoleh kursus berulang dengan perkembangan kerosakan buah pinggang yang teruk.

Gejala ekstrarenal ciri Henoch-Schonlein purpura (lesi kulit, sendi, dan gastrousus) mungkin muncul dalam sebarang urutan selama beberapa hari, minggu, atau serentak.

Diagnostik Penyakit Schoenlein-Genoch

Tiada ujian makmal khusus untuk mendiagnosis purpura Henoch-Schonlein.

Kebanyakan pesakit dengan aktiviti vaskulitis yang tinggi mempunyai peningkatan ESR. Pada kanak-kanak, 30% daripada kes menunjukkan peningkatan dalam titer antistreptolysin-O, faktor rheumatoid, dan peningkatan dalam protein C-reaktif.

Tanda makmal utama Henoch-Schonlein purpura - tahap IgA yang tinggi dalam plasma darah - dikesan pada peringkat akut penyakit pada 50-70% pesakit. Setahun selepas episod akut, kandungan IgA dalam kebanyakan kes menjadi normal jika tiada purpura berulang, walaupun jika sindrom kencing berterusan. Dalam satu pertiga pesakit, kompleks imun yang mengandungi IgA dikesan pada masa aktiviti vaskulitis yang tinggi.

[ 14 ], [ 15 ]

Rawatan Penyakit Schoenlein-Genoch

Rawatan purpura Henoch-Schonlein bergantung kepada gejala klinikal yang utama.

• Sekiranya terdapat jangkitan, terapi antibakteria ditunjukkan.
• Sindrom kulit dan sendi tanpa manifestasi visceral adalah petunjuk untuk penggunaan NSAID.
• Dalam kes lesi kulit dan gastrousus yang teruk, glukokortikoid ditetapkan. Menurut beberapa penulis, pentadbiran awal prednisolon dalam kursus pendek menghalang perkembangan glomerulonephritis dalam purpura Henoch-Schonlein.

Ramalan

Prognosis purpura Henoch-Schonlein secara amnya menggalakkan, walaupun penyakit itu berulang, diperhatikan pada hampir 50% pesakit. Perkembangan glomerulonephritis memburukkan lagi prognosis pesakit dengan vaskulitis hemoragik. Ia adalah nefritis dengan perkembangan kegagalan buah pinggang kronik yang merupakan punca utama kematian pada pesakit dengan purpura Henoch-Schonlein. Di Eropah, antara punca kegagalan buah pinggang kronik terminal pada kanak-kanak, perkadaran nefritis dalam purpura Henoch-Schonlein melebihi 3%.

Kursus glomerulonephritis dalam vaskulitis hemoragik pada orang dewasa dan kanak-kanak berbeza dengan ketara. Kanak-kanak lebih cenderung mengalami hematuria sementara tanpa proteinuria yang ketara dan gangguan fungsi. Orang dewasa lebih berkemungkinan mengalami glomerulonefritis yang berkembang pesat, hipertensi arteri, sindrom nefrotik, dan disfungsi buah pinggang awal, yang mendorong penggunaan rejimen terapeutik yang lebih agresif. Dengan kehadiran proteinuria lebih 1 g/hari dan/atau disfungsi buah pinggang, risiko mengalami kegagalan buah pinggang kronik pada kanak-kanak ialah 18%, dan pada orang dewasa - 28%.

Nilai prognostik untuk nefritis pada pesakit dengan purpura Henoch-Schonlein bukan sahaja umur, tetapi juga manifestasi klinikal dan tanda morfologi.

Mikrohematuria terpencil dikaitkan dengan 100% kelangsungan hidup 10 tahun. Proteinuria melebihi 1 g/hari, sindrom nefrotik atau akut nefritik pada permulaan glomerulonephritis memburukkan prognosis. Macrohematuria dikaitkan dengan kebarangkalian tinggi peratusan besar anak bulan dalam biopsi buah pinggang dan kemerosotan pesat fungsi buah pinggang.

Daripada ciri morfologi, peratusan glomeruli dengan bulan sabit dan fibrosis interstisial mempunyai kepentingan prognostik. Dalam kes ini, pada pesakit dewasa dengan kehadiran bulan sabit dalam kurang daripada 50% glomeruli, risiko mengalami kegagalan buah pinggang kronik lebih tinggi daripada kanak-kanak.

Secara umum, purpura Henoch-Schonlein dan nefritis yang berkaitan mempunyai hasil yang agak baik: dalam populasi umum kanak-kanak yang sakit, pemulihan lengkap diperhatikan dalam 94% kes, dan pada orang dewasa - dalam 89%.

[ 16 ], [ 17 ]