Lichen sclerosing dan atropik: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Lishar sclerosing dan atrophic (syn: scleroderma mata air mata, penyakit mata putih, Tsumbusha lychen putih). Persoalan kemerdekaan penyakit ini belum diselesaikan.

Punca-punca menafikan sclerosing dan atrophic

Sebahagian besar penulis menganggapnya sebagai entiti penyakit yang berasingan, yang lain - sebagai varian daripada scleroderma terhad, dan akhirnya, ada yang menganggap ia satu penyakit yang mempunyai kedudukan pertengahan antara scleroderma dan liken planus dan penyetempatan kemaluan mengenal pasti dengan kraurosis. Menurut MG Connelly dan RK Winkelmann (19S5), yang histologi persamaan sclerosing dan liken planus adalah, di atas semua, di hadapan jalur-penyusupan berhampiran epidermis, pembentukan buih di rantau ini subepidermal, kemungkinan perubahan ulser. Keterangan pelbagai kombinasi liken sclerosing, liken planus dan scleroderma setempat, termasuk adanya bentuk-bentuk ini dalam pesakit yang sama, menyediakan asas untuk mempertimbangkan penyakit ini dari sudut pandangan reaksi "rasuah berbanding tuan rumah".

Gejala menimbulkan sklerosing dan atropik

Ruam klinikal ditunjukkan bertaburan atau dikumpulkan, kadang-kadang bergabung menjadi plak kecil papules kecil, bulat atau kontur polisiklik dengan lekukan di tengah, dengan putih naungan lividnym, cawan pada leher, bahu, batang tubuh, di kawasan kemaluan. Plag keratotik folikel seperti Comedon terdapat di permukaan unsur-unsur individu. Dalam kes-kes yang jarang berlaku, terdapat lepuh, dan kadang-kadang tipikal tipikal scleroderma cetek dikenal pasti. Apabila diselaraskan pada alat kelamin, proses itu boleh menjadi rumit dengan perkembangan karsinoma sel skuamosa.

Pathomorphology. Terdapat atrofi zidermisa, hiperkeratosis dengan kehadiran kesesakan dalam indentasinya dan mulut folikel rambut, dalam lapisan basal - menyatakan dystrophy vacuolar. Secara langsung di bawah epidermis terdapat zon luas edema yang disebut, di mana serat kolagen kelihatan tidak tersusun, hampir tidak berwarna. Di bawah zon edema adalah infiltrat berbentuk band yang padat yang terdiri daripada limfosit dan sebilangan kecil histiocytes. Serat kolagen di bahagian bawah dermis adalah edematous, homogenized, intensif berwarna dengan eosin. Lama kelamaan, lepuh subepiderma terbentuk dalam zon edema, infiltrat menjadi kurang sengit, bergerak ke bahagian dermis yang lebih dalam. Mikroskopi elektron mendedahkan bahawa perubahan utama ditunjukkan oleh distrofi serat kolagen, di mana takaran melintang tidak dinyatakan, mempunyai bentuk tubul. Dalam fibroblas terdapat pengembangan retikulum endoplasma dan tanda fibrillogenesis menurun. Di beberapa tempat, bagaimanapun, gentian kecil yang tidak matang dengan diameter 40 hingga 80 nm dikesan. Perubahan merosakkan juga terdapat pada serat anjal.

Histogenesis kurang difahami. Peranan faktor genetik, hormon, berjangkit dan autoimun diandaikan. Terdapat pemerhatian terhadap kes keluarga penyakit ini, termasuk kembar monozigotik. Persatuan penyakit dengan antigen sistem HLA-A29, HLA-B44, HLA-B40 dan HLA-Aw31 telah diperhatikan. Kemungkinan pengaruh gangguan hormon ditunjukkan oleh kekerapan kejadian seks wanita terutamanya semasa menopaus. Persatuan dengan penyakit autoimun lain (alopecia areata, hyper- dan hypothyroidism, anemia yang merosakkan, diabetes mellitus) memberi kesaksian kepada kehadiran patologi sistem imun. Sesetengah pesakit dan saudara-mara mereka daripada saudara-mara ijazah 1st mengesan beredar autoantibodies kepada epitelium tiroid, mukosa perut, otot licin dan antibodi antinuklear. Ketiadaan aktiviti kolagenase dan peningkatan aktiviti enzim menghalang kolagen, serta penghambatan aktiviti elastase dalam lesi, mungkin penting dalam perkembangan penyakit.

[1], [2], [3]